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胃肠道淋巴瘤Gastrointestinal Lymphoma淋巴瘤Lymphoma•恶性淋巴瘤：是原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤；•病理学分类：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤(NHL)；•非霍奇金淋巴瘤(NHL)约占所有淋巴瘤的80%-90%；•2/3的NHL原发于淋巴结，余1/3的NHL原发于淋巴结外器官或组织；•发生于淋巴结的NHL，主要是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)；•淋巴结外淋巴瘤，除DLBCL，还有粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)和T细胞淋巴瘤等；Gastrointestinal Lymphoma，GI• GI是原发于胃肠道粘膜固有层和粘膜下层淋巴组织的恶性肿瘤；• 原发性胃肠道淋巴瘤（Dawson/狭义） :1）全身无病理性浅表淋巴结肿大；2） 无纵隔淋巴结肿大；3）白细胞总数及分类正常；4）经手术证实病变局限于胃肠道及引流区域淋巴结, 肝脾正常( 扩散除外) ；• 原发性胃肠道淋巴瘤（广义）：胃肠道受累为主要临床表现的所有淋巴瘤；Gastrointestinal Lymphoma，GI•胃肠道相关淋巴组织构成了人体内最大的免疫器官，是结外淋巴瘤的首发部位；•GI占NHL的10%-15%；占结外淋巴瘤的30%-40%；•好发部位依次：胃（胃窦部）、小肠（回肠末端、十二指肠球部）、结肠；•好发年龄为40-60岁，平均年龄约55岁，男性多于女性;儿童及青少年偶见；•临床症状：常表现为腹痛、腹胀、腹部肿块，无特异性；•肿瘤组织在胃肠道黏膜固有层和黏膜下层沿器官长轴浸润生长；•肿瘤组织无成纤维反应，故受累肠壁柔软，蠕动存在；•肿瘤组织破坏肠壁内自主神经丛时，肠壁肌张力下降，表现为扩大的肠腔形态固定，出现肠腔“动脉瘤样”扩张；•肿瘤淋巴细胞密集程度高, 液体间质成分少；•肿瘤淋巴细胞体积大,、胞核大而胞质少，核质比大；•淋巴瘤肿瘤区水分子扩散运动能力明显降低；病理pathology胃肠道淋巴瘤分型恶性程度 相对发病率 % B细胞 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL) 侵袭性 38-57结外边缘区B细胞淋巴瘤(ENMZL) 惰性 23-48套细胞淋巴瘤(MCL) 侵袭性 1-13滤泡型淋巴瘤 (FL) 惰性 2-12Burkitt淋巴瘤 (BL） 侵袭性 1-5Hodgkin淋巴瘤 侵袭性 <1T细胞 肠病相关性T细胞淋巴瘤 侵袭性 3安阿伯分期系统•I 期：肿瘤局限于胃肠道，单发或多发不连续病变•II 期：胃肠道淋巴瘤伴局部器官区域淋巴结受侵犯•III 期：肿瘤穿过浆膜累及邻近组织或器官伴区域淋巴结受累•IV 期：远处淋巴结受累（非区域性）或多器官受侵犯，肝或骨髓受累；•Ⅰ、Ⅱ期提示：治疗预后较好；III、IV 期提示化疗后亦复发，但可提高生存期；其他分期系统：卢加诺分期系统；TNM分期系统；淋巴瘤影像诊断要点胃肠壁 ： 弥漫或局限性明显增厚；胃肠壁柔软，一定舒缩变化；黏膜粗大、扭曲或呈息肉状或结节状；管腔 ： 不狭窄，可适度扩张；肠管扩张明显时称“动脉瘤样扩张”；肿块 ： 轮廓清晰，表面可形成溃疡，浅而大；周围脂肪间隙清晰；平扫 ： 密度/信号均匀，囊变坏死少见；弥散明显受限；增强 ： 轻度均匀强化，无肠壁分层强化现象；强化程度通常不及胃癌、间质瘤、腺癌明显；PET-CT ： 病灶表现为明显高摄取（FDG）；腹膜 ：多发肿大淋巴结，>1cm，部分融合，均匀强化；弥散受限；弥漫性大B细胞淋巴瘤/DLBCL•成人原发性胃肠道淋巴瘤最多见的分型；约占38-57 %•发病率胃较小肠高，与幽门螺旋杆菌有关，幽门螺旋杆菌根除后部分缓解•亦可继发于结外边缘区B细胞淋巴瘤的基因突变•男女比例（1.3-1.6）：1，中位发病年龄60岁，5年生存期60-90%35岁，女性，上腹部疼痛2周，箭头所示：胃贲门部及胃后壁广泛性明显增厚；51岁，女性，急性上腹部疼痛数天，明显胃管壁增厚，局灶性溃疡，肿大淋巴结；45岁，男性，接受胰腺和肾移植免疫抑制治疗，伴有急性左侧腹痛。
淋巴瘤的诊断和治疗一、诊断淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。
组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。
绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。
NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。
淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。
以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。
淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查1．实验室检查：患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。
对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
胃恶性淋巴瘤的诊断与治疗作者：王春叶来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第10期【关键词】胃恶性淋巴瘤；诊断；治疗doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.098文章编号：1004-7484（2013-10-5644-01胃恶性淋巴瘤（primary gastric lymphoma PGL指原发于胃而起源于粘膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，也可为全身恶性淋巴瘤的一部分。
分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤，胃是淋巴结外非霍奇金淋巴瘤主要发病部位，两者的影像学诊断不尽相同，但两者鉴别困难。
胃淋巴瘤包括原发及继发性，胃原发性恶性淋巴瘤以低度恶性ALT淋巴瘤最常见，WHO提出其来源于粘膜淋巴滤泡边缘区B淋巴细胞。
肿瘤常发生于老年人胃窦部，表面常有浅表溃疡形成。
镜下以CCL细胞伴浆化、淋巴上皮病变以及反应性滤泡和肿瘤性滤泡共存为特点[1]。
1临床表现缺乏特征性临床表现，早期可无症状，主要是上腹痛，或类似溃疡症状，服用抑酸药能缓解症状导致误诊；如体重持续下降可出现胃癌样症状，厌食、恶心、呕吐等。
并发症穿孔、出现不常见，少数可有腹部包块。
2辅助检查2.1内镜下表现病变表现多样化，可有粘膜肿块隆起，表面粘膜充血或多发浅表溃疡或糜烂；深大溃疡、边缘锐利，与正常粘膜境清，不规则；增厚递胃粘膜皱襞，胃扩张差；粘膜结节样隆起及多发息肉肿块，表面有溃疡；由于肿瘤沿淋巴组织扩展，病变部位可通过幽门进入十二指肠，这与胃癌不同。
病理活检阳性率不高，对诊断有难度，注意深挖活检[2]。
超声内镜：对诊断及分期有重要作用。
表现为低回声肿块改变和局限性或弥漫的低回声浸润，胃壁增厚伴有浅溃疡；并能判断肿瘤浸润深度和胃外的不正常淋巴结。
典型胃淋巴瘤声像胃局限性和广泛性胃壁第2、3层明显低回声，范围较广，早期结构层次存在，进展期层次不清，表现与皮革胃相似。
2.2PGL的X线特征[3-4]胃部出现的肿块大，一般是比胃癌的肿瘤大；胃壁的线条有扩张度并且是柔和的，但是胃癌的胃壁是非常僵硬的，出现了僵化的特征；胃壁出现弥漫性的粘膜增生导致不规则的增厚；此外我们还发现胃癌溃疡比肿瘤深，胃癌病变的边缘是非常清楚，但是恶性肿瘤发生的溃疡大且浅，不规则；并且在进行X光检查时可以看见胃蠕动波经过；胃癌发病的部位一般在胃窦较为常见而胃部的肿瘤以全胃或胃部的大弯测较为多见。
原发性胃肠道淋巴瘤的诊断及治疗效果分析
发表时间：
2016-11-10T13:51:11.313Z 来源：《医药前沿》2016年10月第31期 作者： 张亮
[导读] 手术病理活检是确诊的最主要方法，手术治疗原发性胃肠淋巴瘤的最主要治疗方式。
（新疆乌鲁木齐市友谊医院
新疆 乌鲁木齐 830049）
【摘要】
目的：探析原发性胃肠道淋巴瘤的诊断方法及治疗效果。方法：回顾性分析我院2014年1月～2015年12月收治的40例原发性胃肠
道淋巴瘤患者的临床资料。结果：
23例为原发性胃淋巴瘤、17例为原发性肠淋巴瘤，低度、中度、高度恶性患者分别为19例、15例、6
例，根据
Ann Arbor临床分期标准分期可分为I期20例、IE期5例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、IV期4例。15例经术前内镜活检确诊，25例经术中病
理确诊，误诊率为
51%，其中4例死亡，其他36例均出院，对比差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：手术病理活检是确诊的最主要方
法，手术治疗原发性胃肠淋巴瘤的最主要治疗方式。
【关键词】
原发性胃肠道淋巴瘤；诊断；治疗效果
【中图分类号】
R736 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）31-0057-02
原发性胃肠道淋巴瘤（PGIL）一种恶性淋巴瘤，以NHL最多见，临床上较少见，占消化系统恶性肿瘤发病率的1%～7%，但近年来，
发病率有所思上升，其病因大致分为三种类型即感染
EB病毒、自身免疫局限、继发性免疫功能异常。该病多发于成年人，且男性多于女
性，早期临床症状不明显，容易导致漏诊与误诊
[1]。我院通过回顾性分析40例患者的临床资料，总结了诊断与治疗经验，现做如下报道。
1.
资料与方法
1.1
一般资料
回顾性分析我院2014年1月～2015年12月收治的40例原发性胃肠道淋巴瘤患者的临床资料，其中男26例、女14例，年龄25～63岁，
平均年龄（
36.2±5.9）岁。所有患者均经内镜活检或者术中病理检查，符合该病的诊断标准，排除全身病理性淋巴结肿大患者，两组患者
在一般资料差异上无统计学意义
P＞0.05。
1.2
临床特征及分期
有腹痛、腹胀者22例，合并上消化道穿孔、出血者14例，合并肠梗阻者4例。根据病理检查，依据Ann Arbor临床分期标准分期可分为
I
期20例、IE期5例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、IV期4例。免疫化验结果为弥漫性大B细胞淋巴瘤患者31例，其他9例。
1.3
方法
15
例经术前内镜活检确诊，25例经术中病理确诊。I期20例、IE期5例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例患者进行了手术治疗，手术方法有胃全切及
胃大部切除、胰十二指肠切除、回肠部分切除、根治性右半结肠切除及其他。
36例患者经行术后放化疗治疗，4例IV期患者采取姑息治疗。
1.4
统计学方法
采用SPSS 17.0处理，以n表示例数，用（%）表示以（x-±s）表示，用t检验，以P＜0.05有统计学意义。
2.
结果
如表1所示，23例为原发性胃淋巴瘤、17例为原发性肠淋巴瘤，低度、中度、高度恶性患者分别为19例、15例、6例，根据Ann Arbor
临床分期标准分期可分为
I期20例、IE期5例、Ⅱ期8例、Ⅲ期3例、IV期4例。15例经术前内镜活检确诊，25例经术中病理确诊，误诊率为
51%
，其中4例死亡，其他36例均出院，对比差异有统计学意义（P＜0.05）。
3.
讨论
原发性胃肠道淋巴瘤属于临床上常见的结外淋巴瘤，由于其发病较为隐匿，典型症状不明显及临床检查手段的限制，导致其诊断比较
困难。临床上目前主要的治疗原发性胃肠淋巴瘤的手段为外科手术治疗，术后局部放疗及化疗，但其治疗方法和疗效评估尚存争议
[2]。
原发性胃淋巴瘤比原发性肠淋巴瘤在临床上更多见，其中原发性胃淋巴瘤与胃癌存在这一定程度的相似，两者都好发于胃远端1/2，但
前者起源于胃粘膜固有层内的淋巴组织，并向周围组织浸润。原发性肠淋巴瘤好发于小肠，主要发病部位为空肠部，自肠壁淋巴组织逐渐
蔓延至肠壁，再次向周围组织浸润
[3]。主要临床症状有上腹部隐隐作痛，患者自感不适，可见恶心、呕吐，典型症状不明显，对于这些非
典型症状要引起重视，尽早诊断，对于早期患者可事实消化道内镜检查，这是早期首选的诊断方法，
CT作为一种无创性检查技术，能提高
一定的诊断价值，但诊断率较低，且容易误诊。误诊的其他原因有，胃肠道淋巴瘤的临床表现复杂且呈多样性，容易与其他多见的消化系
统疾病混淆，
X线与内镜检查没有特异性，与胃癌、胃溃疡、肠癌等疾病鉴别困难，早期病变与粘膜先，中晚期侵润粘膜，病灶坏死组织
多，内镜活检取材受影响较大，同时该病的发病率低，临床对该病的认识尚不足，导致易误诊。有关研究显示，通过手术治疗，根治性的
切除胃肠道淋巴瘤的原发病灶，能提高患者
5 年生存率，同时能有效减少并发症发生率，因该病缺乏纤维组织，发化疗后容易出现出血、
穿孔等并发症，但手术时直接切除原发病灶便可避免出现并发症的问题。但手术时要注意对原发病灶区域淋巴结的彻底清扫，同时对肿瘤
君实施大体性切除，有利于减轻放化疗的肿瘤负荷，能降低或避免放化疗后胃出血及穿孔发生率。一般情况下，给予患者
6个疗程的化疗，
因术后化疗能尽可能的防止疾病的复发，有效提高患者的生活质量，延长患者的生存时间。
【参考文献】
[1]
左刚.原发性胃肠道淋巴瘤的诊断及外科治疗分析[J].中外健康文摘,2014,(18):133-133,134.
[2]
周兵.原发性胃肠道恶性淋巴瘤的诊治[J].中国普通外科杂志,2012,21(4):386-388.
[3]
王春燕,孟令茹,王亚兰等.原发性胃肠道淋巴瘤的诊断及治疗效果探讨[J].疾病监测与控制,2016,10(2):107-109.
