原发性胃肠道淋巴瘤

胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断与治疗目的探讨胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断和相关治疗情况，为临床提供依据。

方法对我院2006 年2月至2011年7月经诊断患胃肠道原发性恶性淋巴瘤的48例患者的临床资料、治疗情况等进行回顾性分析，结合已有的报道进行相关的对比分析。

结果术前内镜活检确诊15例，其余33例经过手术和病理得到确诊，误诊率达68.75%；48例原发性恶性淋巴瘤中I、Ⅱ、Ⅲ和IV期分别为20例、18例、8例和2例，46例采取手术切除，2例Ⅳ期采取单纯活检；随访1年内I～Ⅲ期患者生存率达100%，Ⅳ期只有50%；3年后的总生存率是79.2%。

结论胃肠道原发性恶性淋巴瘤术前诊断困难，内镜活检和手术检查可提高诊断率，I、Ⅱ、Ⅲ期病例应选择手术治疗，术后给与辅助化疗可提高患者的生存率，Ⅳ期病例应采取全身化疗和局部放疗结合的治疗方式。

标签：胃肠道；原发性恶性淋巴瘤；诊断；治疗胃肠道原发性恶性淋巴瘤的发病率较低，有文献报道，该病一般约占消化道肿瘤的3%左右，但该肿瘤却是最常见原发于淋巴结外的一种恶性淋巴瘤，约占结外淋巴瘤的30%[1]。

和全身性的淋巴瘤不同，胃肠道原发性恶性淋巴瘤多发生在成人，儿童少见。

发病部位主要是胃和小肠，在就是大肠和回盲部，很少发生于直肠或食管中。

该病的临床表现特异性不明显，它的术前诊断也相对困难，经常会被误诊成胃肠癌，且容易造成漏诊。

该病的手术治疗方法和术后辅助治疗方案还不成熟，本文通过对近5年来我院48例胃肠道原发性恶性淋巴瘤患者的诊断和相关治疗情况进行了回顾性分析，为以后该病的临床治疗提供可靠的依据，现总结如下。

1 资料与方法1.1 临床资料：在我院选取2006 年2月至2011年7月患有胃肠道原发性恶性淋巴瘤的患者48例，男性患者占36例，女性患者12例，年龄在20岁-72岁之间，平均年龄58.3岁。

所有患者均经内镜活检或手术病理证实为胃肠道原发性恶性淋巴瘤，全部并Dawson标准[2]：没有纵膈淋巴结肿大；全身没有病理性浅表淋巴结肿大；白细胞总数及分类正常；手术证实病变局限于胃肠及引流區域淋巴结；肝脾正常。

胃肠道淋巴瘤分为原发性和继发性，最常累及胃(50%～70%)，其次是小肠(20%～30%)。

胃淋巴瘤最常累及胃窦及胃体部，小肠淋巴瘤，常发生于回盲末端，结直肠淋巴瘤常发生于直肠及盲肠。

胃肠道淋巴瘤起自胃肠道黏膜固有层和黏膜下层的淋巴组织，绝大多数为NHL，以弥漫大B细胞型最多见，肿瘤常在胃肠道黏膜固有层和黏膜下层沿器官长轴生长。

大体形态分为：肿块型、溃疡型、浸润型(粘膜下浸润，使粘膜皱襞增厚、隆起)及多结节型，以浸润型多见。

胃肠道淋巴瘤无成纤维反应，受累肠壁蠕动存在，当病变破坏肠壁内自主神经丛时，肠壁肌张力下降，出现肠腔“动脉瘤样”扩张。

临床特点：好发于40～60岁，常表现为腹痛、恶心、呕吐、体重下降及贫血等，腹部可扪及肿块。

影像特征•造影：胃淋巴瘤表现为息肉样肿块、溃疡、胃壁浸润及粘膜皱襞增粗，可多种表现同时存在。

肠道淋巴瘤表现为肠壁增厚、多发小结节样或肿块样充盈缺损、肠腔动脉瘤样扩张，可多种表现同时存在。

•CTo多数病变与相邻管壁无截然分界，可伴有病灶周围、肠系膜及腹膜后淋巴瘤肿大，淋巴结坏死少见。

o浸润型：(1)管壁弥漫性或局限性增厚，可多节段受累，呈均匀较低密度，表面光滑，多呈波浪状。

(2)胃淋巴瘤常伴胃黏膜增粗；肠道淋巴瘤肠腔可不变窄，甚至呈“动脉瘤样”扩张，此为肠道淋巴瘤的特异性征象，一般无肠梗阻。

(3)增强后肿瘤轻中度均匀强化，表面粘膜可呈明显线样强化，线样强化的黏膜与相邻胃肠黏膜相延续(淋巴瘤的黏膜下生长的表现)；如果表面伴浅大溃疡，则表现为增厚黏膜轻度不规则凹陷，增强后黏膜线样强化的连续性中断，浅溃疡凹陷区无强化。

o肿块型：肠腔内或肠腔内外的软组织肿块，边缘光滑锐利，密度较均匀，少有液化坏死，增强轻中度均匀强化。

o可合并肠穿孔及肠套叠。

o肝脾肿大。

MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍高信号。

技术：胃肠钡餐常常只能显示本病的一些间接征象，对胃肠道淋巴瘤的诊断特异性较低，CT对诊断胃肠肠道淋巴瘤有重要价值。

原发性胃恶性淋巴瘤内镜诊断体会原发性胃恶性淋巴瘤（PGML）约占胃恶性淋巴瘤5%，胃恶性淋巴瘤发生在淋巴组织最多部位是胃肠道。

据Danson等人标准，原发性胃肠道恶性淋巴瘤必需符合下列条件：（1）全身浅表淋巴结不大，即或有肿大但病理不能证实为恶性淋巴瘤；（2）、白细胞总数及分类正常；（3）、胸片表明无肿大胸骨后淋巴结；（4）、手术时证实病变局限于胃肠道及引流区域的淋巴结；（5）、正常的肝、脾。

其胃镜下表现与胃癌、胃溃疡及其相似。

胃镜下活组织检查常出现假阴性，临床漏诊、误诊率较高。

现就我院2010年至2014年胃镜、病理检查、超声内镜检查确诊为原发性胃恶性淋巴瘤的7名患者，进行回顾性分析。

1.一般情况本组7例患者，男5例，女2例，最终均经胃镜及病理检查证实为PGML，符合原发性胃肠道恶性淋巴瘤的诊断标准。

临床主要表现：上腹部疼痛4例，黑便2例，呕血1例，其中有1例患者有恶病质表现。

2.胃镜下表现本组患者在胃镜检查时病变发生在胃窦部2例，胃角1例，胃体3例，胃体、窦均累及者1例、侵及胃窦、幽门球部者1例。

溃疡型5例，溃疡在2.0×2.0cm左右1例，呈类圆形，覆黄苔，周边粘膜水肿。

2例不规则溃疡，大小超过2.0×2.0cm，基底不平，呈颗粒样及结节样增生，附白苔，边缘不齐，2例为多发性溃疡，呈类圆形或不规则形，基底附白苔，部分周边呈堤样隆起，肿块型2例，呈不规则结节状或肿块样，肿物与周边分界不清，触之易出血，表面有糜烂，部分覆黄苔1例。

3.讨论PGML是原发于胃粘膜下层淋巴滤泡的恶性肿瘤，绝大部分为B淋巴细胞来源，T淋巴细胞型PGML较罕见，后者属高度恶性，本组资料病理检查及免疫组化的结果提示7例中仅1例为T淋巴细胞瘤，其余6例均为B淋巴细胞性，CD20(+)，LCA(+)，与相关报道附合，所有年龄组均可发病，男女比例1.13：1，男性略多于女性，在临床的表现方面该病缺乏特异性，主要表现为上腹部的胀痛、食欲减退、恶心呕吐、反酸，呕血和黑便等等消化道症状，没有明显的规律可循，本组病例的主诉多为以上表现，尚有1例以贫血做为初诊，所占的比例为14%，结合本组相关资料以及文献的报道，认为PGML在内镜下的表现有下述特点：病变的部位多以胃窦部、胃体部最常见，并可侵犯到胃底、胃角、贲门，甚至有跨过幽门侵犯到十二肠球部。

2.3　肝硬化损害程度(肝功能child 分级)与肝硬化肝静脉频谱波形的关系见表2,下表显示二者关系密切(P <0.05)表2　肝功能分级的肝中静脉血流频谱分布Child 分级总计HV 0HV 1HV 2A 2212(55%)10(45%)0B 484(8%)37(77%)7(15%)C88(100%)3　讨　论以上结果显示,健康人肝静脉频谱波形多呈双向三峰波[2],S 波为收缩波,即在心脏的收缩期,右室收缩右房被动扩张血流快速回流所致;D 波为舒张波,是舒张早期房室瓣开放血流快速由右房流入右室形成的静脉回流波;A 波为心房收缩波,是舒张晚期右房收缩形成的静脉逆流波。

本组资料显示肝硬化患者肝静脉血流频谱波形与正常健康组对照有明显变化,其中79%呈HV 1或HV 2型,且此变化与肝功能c hild 分级关系密切,随着肝硬化程度的加重,肝静脉波形由HV 0→HV 1→HV 2演变,这是因为肝硬化肝实质弥漫性损害,纤维组织增生,肝小叶结构改建,肝顺应性减低,致肝静脉受压变窄、扭曲,弹性减弱或消失所致。

本对照分析表明,肝硬化肝静脉多普勒频谱与正常人比较有明显差异,对肝静脉频谱波形改变的观察,有助于肝硬化肝功能损害程度的估计,肝硬化肝静脉频谱波形的改变,可作为肝硬化肝功能损害程度的判断指标。

参考文献1　叶任高.内科学[M ].第5版.北京:人民卫生出版社,2002.468.2　曹铁生,段云太.多普勒超声诊断[M ].北京:人民卫生出版社,2004.410.原发性胃肠道恶性淋巴瘤的内镜及病理特征 贵州省黔东南州人民医院消化内科(凯里556000)　谢玉华　黄秀红　彭　红3 注本院病理科 中图分类号:R573 文献标识码:B 文章编号:10002744X (2007)0620566202 原发性胃肠道淋巴瘤(P GIL)是原发于胃肠道淋巴结组织的恶性肿瘤,临床发病率较低,但文献[1]报道有逐年上升趋势。