面部恶性外周神经鞘膜瘤一例

口腔颌面部肿瘤及瘤样病变肿瘤定义：是人体正常组织细胞由于内在和外界致病因素长时间的作用，使细胞的遗传物质脱氧核糖核酸（DNA）产生突变，对细胞的生长和分裂失去控制而发生异常增生和功能失调所造成的一种疾病。

特点：1.年轻化，女性发病上升，发病部位变化2.病理复杂化3.口腔颌面部良性多于恶性4.牙源性及上皮源性多见（80%）5.来源于间叶组织的恶性肿瘤称肉瘤来源于上皮组织的恶性肿瘤称癌面部皮肤癌较多见的是A.鳞状细胞癌B.腺上皮癌C.基底细胞癌D.未分化瘤E.淋巴上皮癌『正确答案』C概论外界因素：物理、化学、生物、营养等内在因素：神经精神、内分泌、免疫、遗传、基因突变现代医学认为，绝大多数恶性肿瘤的发生可能有内在和外在因素，下述因素中，不是内在因素的是A.机体免疫状态B.遗传因素C.神经精神因素D.生物性因素E.基因突变『正确答案』D『答案解析』内在因素包括机体免疫状态、遗传因素、神经精神因素、基因突变、内分泌因素。

原位癌：癌初起局限于黏膜内或表层中，称原位癌恶性肿瘤：侵袭性生长，无包膜，边界不清肿块固定，与周围组织粘连不能移动口腔颌面部肿瘤的临床表现良性肿瘤恶性肿瘤发病年龄可发生于任何年龄癌多见于老年；肉瘤多见于青壮年生长方式膨胀性生长浸润性生长生长速度一般慢一般快与周围组织关系有包膜，不侵犯周围组织，界限较清，可移动侵犯、破坏周围组织，界限不清，活动受限症状一般无症状常有局部疼痛、麻木、头痛、张口受限、面瘫、出血等续表良性肿瘤恶性肿瘤转移无常发生转移对机体的影响—般无影响，如生长在要害部位或发生并发症，也可危及生命影响大，常因发展迅速，转移和侵及重要脏器及发生恶病而死亡组织学结构细胞分化良好，细胞形态和结构与正常组织相似细胞分化差，细胞形态和结构呈异型性，有异常核分裂治疗效果及预后切除后一般不复发，治愈率高早期根治，疗效较好，晚期易复发口腔颌面部肿瘤诊断1.病史：是否突然加速生长2.临床检查：详细检查全身、口腔颌面部对淋巴结检查尤为重要3.影像学检查：X线，B超，CT，核磁，放射性同位素诊断颌骨恶性肿瘤：锝（99m Tc）甲状腺癌：131Ⅰ或125Ⅰ，125Ⅰ（分辨率较好）临界瘤：成釉细胞瘤、乳头状瘤、多形性腺瘤口腔颌面部肿瘤的治疗治疗原则1.良性肿瘤：外科治疗为主2.恶性肿瘤：根据组织来源、分化程度等选择合适的治疗方法1）淋巴造血组织来源对放、化疗都敏感2）骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性黑色素瘤对放射不敏感，应以手术为主TNM分类法：T是指原发肿瘤；N是指区域性淋巴结；M是指有无远处转移。

左大腿恶性腱鞘巨细胞瘤一例
戴越;王绍武
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2024(39)6
【摘要】病例资料患者,男,61岁。

10 d前发现左大腿近端肿物。

体检:左大腿近端前外侧触及肿块,大小约5 cm×5 cm,质韧,活动度差,左下肢感觉和活动无异常。

CT:左大腿近端见等、稍低密度分叶状肿块,边界不清,内见多发斑片状低密度区,周围骨质未见明显异常改变(图1)。

MRI:肿块呈分叶状及多结节状改变,边界不清,大小约15.7 cm×7.3 cm×7.2 cm,信号不均,T_(1)WI呈稍高、低混杂信号(图2),T_(2)WI 呈高、低混杂信号(图3),内见斑片状、结节状T_(1)WI、T_(2)WI低信号,周围见条片状T_(2)WI高信号,DWI呈高、低混杂信号。

增强扫描病灶呈不均匀、明显强化(图4)。

【总页数】2页(P849-850)
【作者】戴越;王绍武
【作者单位】大连市中心医院放射科;大连医科大学附属第二医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R738;R814.42;R445.2
【相关文献】
1.左足背恶性腱鞘巨细胞瘤并腘窝淋巴结转移1例报告
2.左小腿恶性腱鞘巨细胞瘤一例报告
3.左足弥漫型腱鞘巨细胞瘤一例
4.左踝弥漫性腱鞘巨细胞瘤一例并文献复习
5.左髂部外侧恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤1例
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恶性蝾螈瘤2例报道及文献复习徐芳;李果;刘勇;李惠清;李冬红;肖健云;邱元正【摘要】目的探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床特点,以提高诊断治疗水平.方法结合文献回顾分析2例恶性蝾螈瘤患者的临床资料.结果 2例患者分别发生于扁桃体和咽旁间隙.1例患者经咽侧间隙与口内联合径路行左咽侧肿块切除术；术后辅予放、化疗.随访5年以上,患者预后好,目前张口稍受限,生活自理.1例3岁幼儿患者放弃治疗.结论恶性蝾螈瘤是恶性周围神经鞘膜瘤的一种亚型,临床上少见,极具侵袭性,易复发转移,肿瘤的根治性切除并辅以放、化疗可延长MMT术后生存时间.【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》【年(卷),期】2012(018)006【总页数】5页(P451-454,459)【关键词】恶性蝾螈瘤;周围神经鞘膜瘤;侵袭性;扁桃体;咽旁间隙【作者】徐芳;李果;刘勇;李惠清;李冬红;肖健云;邱元正【作者单位】中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008;中南大学湘雅医院耳鼻咽喉头颈外科,耳鼻咽喉重大疾病研究湖南省重点实验室,湖南长沙410008【正文语种】中文【中图分类】R739.9恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor，MTT)［1］是恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)的一种亚型，临床上少见，其特点为镜下可见横纹肌肉瘤或横纹肌分化成分散布于梭形恶性神经鞘瘤细胞中。

口腔外科(医学高级)：口腔颌面部肿瘤试题及答案六1、问答题列举活检在肿瘤诊断中的重要性。

正确答案：活检可揭示病损的组织病理学特征；利于进行肿瘤分类；有利于选择治疗方法；利于判断预后。

2、名词解释皮脂腺囊肿（江南博哥）正确答案：指因皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀而形成的潴留性囊肿。

3、单选某舌癌患者因术后放疗造成患侧下颌骨放射性骨坏死，并继发感染，局部反复肿胀，伴剧烈疼痛。

以下治疗措施中，哪项是不适当的()A．应用抗生素控制感染B．高压氧治疗C．理疗D．局部冲洗，保持引流通畅E．在健康骨质范围内施行死骨切除术正确答案：C4、单选囊性淋巴管瘤的临床表现应除外()A．好发于儿童及青少年B．主要发生于颈部锁骨上方C．表面皮肤正常，柔软有波动感D．内有透明浅黄色水样液体E．有可压缩性，体位移动试验阳性正确答案：E5、填空题唇癌指_____发生的癌，主要为______。

发生在唇内侧粘膜者属______，发生在唇部皮肤者属_______。

正确答案：唇红粘膜；鳞状细胞癌；颊粘膜癌；皮肤癌6、单选某开发公司计划建设一幢高档写字楼项目，采用施工总承包模式，并在未完成施工图设计的情况下采用“费率招标”方式进行招标。

这种方式对业主在费用控制方面的影响是A.在开工前就有较明确的合同价，有利于业主对总造价的早期控制B.在开工前合同价格不明确，不利于业主对总造价的早期控制C.费用控制的好坏在很大程度上取决于施工总承包单位的选择D.在施工过程中发生设计变更，产生索赔的可能性小正确答案：B参考解析：施工总承包模式一般以施工图设计为投标报价的基础，投标人的投标报价较有依据。

在开工前就有较明确的合同价，有利于业主对总造价的早期控制。

但在本工程中业主在未完成施工图设计的情况下采用“费率招标”，实际上是开口合同，不利于业主对总造价的早期控制。

故选项B正确。

7、单选以下哪项不是囊性水瘤的临床表现()A．体位试验阳性B．多位于颈部C．表面皮肤色泽正常D．扪诊柔软，有波动感E．呈多房囊腔，内有透明囊液正确答案：A8、填空题早期分化的舌癌可考虑_______，_________，或_____。

• 在MR T2WI上发现，NF1伴发CNS最常见 的病变局灶性的高信号
• 呈等T1信号，无占位效应，周围没有水肿， 增强后没有强化
• 约有60～70％（各个研究组的患者年龄不 同，成像技术不同，这个数值也有差别）
的NF1患儿可见到T2H。有些研究称之为错 构瘤或“UBOs”（unidentified bright objects）
• 可能终生不会改变其生长方式
• 非对称性、弥漫性生长，体积较小，边界 不清，无明确占位效应
• 儿童早期发病。偶尔引起疼痛或功能障碍， 不过伴有巨大肿瘤的患者会产生疼痛或功 能障碍
• MR上病变呈边界清晰、信号不均匀的等T1 长T2信号，增强后呈明显不均匀强化
• 2：外移性PNF：多结节、大小不等、表面 光滑、边界清晰、有占位效应。主要沿着 神经走行，呈结节及簇状生长的肿瘤结节 结构多呈“靶状”不均匀强化。
神经纤维瘤病I型的眶面部MRI 表现
• 神经纤维瘤病是一种神经嵴细胞分化异常 的原发性疾病。临床上分为2型
• I型称之为Von Recklinghausen病，占绝大 多数，约为II型的10倍，主要是表现为皮 肤色素斑和皮肤及周围神经纤维瘤
• II型累及中枢神经系统
• NF1型为常染色体显性遗传，临床表现差异 较大，约有半数病例有阳性家族史，另一 部分为散发或单发病例。一般认为是显性 基因突变所致
• T2H不伴有相应的局灶性经功能缺陷，成年 后逐渐减少、消失
• 最常发生于基底节、脑干、丘脑、海马、 视束和小脑，少部分位于脑白质内
• 病理：这些T2H是由髓鞘成熟异常引起的海 绵状脑白质变性构成 海绵状脑白质变性是由异常的髓鞘成熟所 致
• 髓鞘内多发异常空泡，间隙内充满液体， 大小从5－100um

C00-D48 肿瘤一、肿瘤命名1.肿瘤命名原则肿瘤的命名主要根据肿瘤的组织来源，人体在胚胎发育过程中可分为外胚层、间胚层和内胚层。

良性肿瘤采用细胞或组织的名称+瘤，例如上皮细胞瘤、鳞状细胞瘤、平滑肌瘤和血管瘤等。

恶性肿瘤如果发生在来源于内外胚层的组织，命名就采用组织名称+癌，例如鳞状细胞癌、腺癌、嫌色细胞瘤。

恶性肿瘤如果发生在来源于间胚层的组织，命名就采用组织名称+肉瘤，例如血管肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤等。

上述是一般的肿瘤命名方法，但也不完全如此：有的称之为“瘤”的并不是肿瘤：动脉瘤、炎性假瘤、结核瘤、胆脂瘤、类肉瘤等，产瘤；有的称之为“瘤”的肿瘤也不是良性的：淋巴瘤，浆细胞骨髓瘤都是恶性的肿瘤；一些没有“瘤”“癌”“肉瘤”字样的反而是肿瘤：真性红细胞增多症，顽固性贫血都是交界恶性的肿瘤。

补充知识：I 肿瘤胚胎学基础知识外胚层：最外面的上皮细胞层，称为外胚层。

外胚层主要形成神经系统和皮肤。

内胚层：由上胚层细胞增殖并迁出的部分细胞进入下胚层，并逐渐全部臵换了下胚层细胞而形成的新的细胞层。

内胚层除了形成消化管的主要部分外，在脊椎动物还分化出消化管附属腺的肝脏、胰脏以及胸腺、甲状腺等咽的衍生体间胚层：间胚层组织（位于内外胚层之间）这些组织包括纤维组织、血管组织、淋巴管组织、脂肪组织、软骨组织、骨组织、平滑肌组织、横纹肌组织以及淋巴结组织。

II 肿瘤的命名的原则是依据生长部位、组织起源和生长特性，主要是区分良性肿瘤和恶性肿瘤的名称。

（一）良性肿瘤命名方式为“生长部位+起源组织+瘤”。

如长在背部的、由脂肪组织长出来的良性瘤，称为背部脂肪瘤，与此类同，可称为面部血管瘤、子宫平滑肌瘤等。

良性瘤中来自被复上皮的（皮肤、膀胱等处），瘤组织常向表面呈乳头状突起，称为乳头状瘤，如膀胱头状瘤、阴茎乳头状瘤等。

来自粘膜柱状上皮的良性肿瘤统称为腺瘤，如胃肠道腺瘤、甲状腺瘤、乳腺腺瘤等；有的腺瘤因分泌物潴留而开成囊肿，特称为囊腺瘤，习惯上亦称囊肿，如卵巢囊腺瘤（二）恶性肿瘤主要有以下两类不同名称：癌（Carcinoma）来自上皮组织的恶性肿瘤称为癌（“癌”字在我国古书中和岩字相同，形容癌组织一般较硬，有些癌块突出表面，好似岩石）。

中国眼耳鼻喉科杂志2020年7月第20卷第4期!$!!教育园地!眼耳并重）））1例听神经瘤导致颅高压视乳头水肿患者的诊疗冯超逸!陈倩!田国红!复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科%上海%200031"听神经瘤（acoustic neueoma6"#也称为前庭神经施旺细胞瘤！vestibular schwannoma"，来源于内听道内的前庭神经神经膜细胞!施旺细胞"#是内听道%桥小脑角区域最常见的良性肿瘤，约占颅内良性肿瘤的11.8],1-$听神经瘤累及眼部的典型表现包括角膜知觉减退%眼球震颤和继发性颅高压导致的视乳头水肿$其中视乳头水肿所致视觉损害早期往往因无明显视力下降而被医患忽视，本文报道1例听神经瘤伽马刀治疗后合并梗阻性脑积水%颅高压%视乳头水肿的诊疗经过，强调听神经瘤患者早期眼底检查的必要性及积极降低颅内压的重要性$"病历资料患者女性，49岁$因左耳听力下降9个月，头晕%一过性黑矇1个月至外院就诊,MRI发现左侧桥小脑角前庭施旺细胞瘤，行立体定向外放射治疗$术后1个月患者出现双眼视物模糊，左眼为甚，伴搏动性耳鸣$既往体健，否认全身系统性疾病$ 神经眼科检查' 神清语利%查体合作$RAPD!3"$双眼最佳矫正视力' 右眼0.9（-0.75/-0.75120"&左眼0.3+（-0.25/ n0.50l115"$双眼视乳头水肿，右眼3级，左眼2级（Feispn量表"，双眼盘周出血，右眼伴盘周渗出（图1A"$Octopus中心视野:右眼视敏度轻度下降，左眼视敏度正常范围（图2"$眼部高频B超发现双眼视神经鞘膜下间隙增宽（筛板后3mm处）：右眼1.09mm,左眼1.04mm（图3A"$OCT显示视盘周神经纤维层水肿增厚，黄斑区神经节细胞-内丛状层！ganglion cell and inneep eiieoem ayee,GCTPL"厚度正常（图4"$术后3个月MR*显示左侧桥小脑角占位，双侧侧脑室轻度增宽&双眼视神经鞘增宽,右眼视乳头水肿%球壁受压扁平（图5"$诊断:听神经瘤伽马刀治疗后,继发性颅高压$由于后颅窝肿瘤巨大,存在发生小脑扁桃体疝的风险,故未行腰椎穿刺,建议尽早脑室腹腔分流$患者行分流术中测初压200mm水柱。

9
第三步：根据诊断病理学类型或名称寻找ICD-O-3 组织形态学编码。由于形态学编码太多，先 要记住大类，再在大类里寻找，这里有一个 熟能生巧的过程； 第四步：根据诊断病理学类型或名称寻找ICD-O-3 行为学等级和分化程度编码。
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（一）恶性肿瘤的一般命名
1. 上皮组织名称＋癌（上皮组织恶性肿瘤，表现 出向某种上皮分化的特点） 鳞状上皮 鳞(状细胞)癌 8070/3 腺上皮 腺癌 8140/3 复合上皮 腺鳞癌 8560/3
1.病理形态学（Morphology）编码
M-__ __ __ __/__ __
Ⅲ-① ② ③ ④/⑤ ⑥
①~④ ⑤
⑥
为ICD-O-3病理形态学编码
(8000 ~9989)
为ICD-O-3行为分级编码(0 ~9)
为ICD-O-3分化程度编码(1 ~9)
2.ICD-O-3行为分级编码
编码 /0 /1 /2 /3 /6 良性 良性或恶性未肯定/交界恶性 潜在低度恶性/潜在恶性未肯定 原位癌/上皮内的/非浸润性/非侵袭性 恶性，原发部位 恶性，移部位/恶性，继发部位（溜） 意 义
9.ICD-10与ICD-O-3解剖部位编码不一致


C01 C01.9 C07 C07.9 C12 C12.9 C19 C19.9 接处 C20 C20.9 NOS C23 C23.9 C33 C33.9 C37 C37.9 C52 C52.9
ICD-10采用4位数水平的字母数字组合 编码方案，恶性肿瘤部分第一位为字母C， 后3位数字表示原发部位。C00-75为原发性 的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血和 有关组织；C76-80指不明确的、继发的和 未特指部位的恶性肿瘤，C81-96为淋巴、 造血和有关组织的原发性的恶性肿瘤，C97 为独立的多个部位的原发性恶性肿瘤，D32 －D33、D42－D43为中枢神经系统良性肿瘤 和动态未定或未知肿瘤，D45－D47中部分 肿瘤在ICD-O-3中被列为恶性肿瘤，D35.2 垂体，D35.4松果体等颅内肿瘤，登记时应 注意收集。ICD-10主要是对解剖部位进行 编码，并采用ICD-10对登记资料进行统计 分类。

口腔颌面外科学-口腔颌面部肿瘤(一)(总分：100.00，做题时间：90分钟)一、{{B}}名词解释{{/B}}(总题数：11，分数：67.00)1.原位癌(carcinoma in situ)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：(癌初起局限于黏膜内或表层之中，尚未突破基底膜。

)解析：2.保存性功能性外科(conservative functional surgery)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：(近年来，由于肿瘤生物学和免疫学等的成就和目前综合治疗手段的增加，多趋于适当限制手术“根治”的范围，以保存机体功能，保护劳动力，提高生活质量。

)解析：3.恢复性(重建性)功能性外科(reconstructive functional surgery)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：(由于整复手段被充分应用，保证了肿瘤最大限度的根治，并能使患者获得功能与外形的极大恢复。

)解析：4.救治性手术(saveage surgery)（分数：6.00）__________________________________________________________________________________________ 正确答案：(对常规条件下不宜手术的晚期患者，打破常规进行的手术，采用姑息性手术疗法，以解除并发症，如由于肿瘤压迫阻碍呼吸时的气管切开术；肿瘤有严重出血时进行的颈外动脉结扎或栓塞术。

以下婴幼儿，预后通常不好。
9
一、肿瘤命名
4.恶性黑色素瘤：高度恶性的黑色素细胞肿瘤，多见于皮肤， 也可发生在其他一些部位如粘膜和内脏。恶性黑色素细胞 常含有黑色素，但也可以没有色素。
5.血液系统肿瘤和淋巴瘤：包括淋巴瘤、白血病、恶性免疫 增生性疾病、多发性骨髓瘤、恶性浆细胞肿瘤等。原发于 血液系统和淋巴系统的肿瘤，一般均为恶性。
三、肿瘤编码
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ICD-O-3组织学编码分类-6/7
三、肿瘤编码
• 938-948神经胶质瘤 • 949-952神经上皮性肿瘤 • 953脑(脊)膜瘤 • 954-957神经鞘肿瘤 • 958颗粒细胞肿瘤和软组织腺泡状肉瘤 • 959-972霍奇金和非霍奇金淋巴瘤 • 973浆细胞肿瘤
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三、肿瘤编码
恶性畸胎瘤两类。 8）恶变/癌变：良性肿瘤和交界性肿瘤中出现部分恶性的区域称为恶变，发
生在上皮肿瘤也称为癌变。提及恶变/癌变的肿瘤即为恶性肿瘤。
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一、肿瘤命名
（三）癌前病变
本身不是恶性肿瘤但具有发展为恶性肿瘤的潜在可能性，包括不典型 增生、原位癌（局限于皮内）、癌。 1.不典型增生 ★轻度不典型增生：异型性较小，累及上皮层的下1/3。 ★中度不典型增生：异型性中等，累及上皮层的下2/3。 ★重度不典型增生：异型性较小，累及上皮2/3以上，但未达到全层。
• 843粘液表皮样肿瘤 • 844-849囊性、粘液性和浆液性肿瘤 • 850-854导管性、小叶性和髓样肿瘤 • 855腺泡细胞肿瘤 • 856-857复合上皮性肿瘤 • 858胸腺上皮肿瘤 • 859-867特殊的性腺肿瘤
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三、肿瘤编码
ICD-O-3组织学编码分类-3/7 • 868-871副神经节瘤和血管球瘤 • 872-879痔和黑色素瘤 • 880软组织瘤和肉瘤NOS • 881-883纤维瘤性肿瘤 • 884粘液瘤性肿瘤 • 885-888脂肪瘤性肿瘤 • 889-892肌瘤性肿瘤

资料显示，NF1假关节常发生于单侧胫骨，发生 率大约为3％。I型神经纤维瘤病伴假关节以男性 最为常见，但男性假关节没有遗传性。 NF1患儿通常在1岁开始站立和行走时胫骨明显弓 形变。通常引起骨折和骨不连，尽管进行了手术 干预，如带血管蒂的骨移植，但胫骨骨折后较低 的愈合能力常导致假关节形成。有时需要截肢手 术。
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Company name
生和弥漫性骨病变亦有髓内翻和髓臼内陷的报 道。NF患者经常出现局部不成比例的过度生 长，如巨指症。有时累及淋巴结。 I型神经纤维瘤病患者骨量减低可能来自于 神经纤维功能异常或蛋白表达下降；成骨细胞、 破骨细胞、成纤维细胞和肥大细胞功能异常； 生物力学因素或血管因素等共同作用的结果。
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Company name
包括以下2项或2项以上即可诊断为NF-Ⅰ
①6个或6个以上的牛奶咖啡色斑:其最大直径, 青春期前患者≥5mm,青春期后患者≥15m m; ②≥2个任何类型的神经纤维瘤,≥1个丛性神 经纤维瘤;
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Company name
NFⅠ
③腋窝或腹股沟雀斑; ④视神经胶质瘤; ⑤2个或2个以上的Lisch结节(虹膜黑色素错 构瘤);
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Company name
约50%的病例有遗传证据, 30％ ～50％系种 系突变，提示NF具有极高的自发性突变率。其 发病率NFl约 l ／ 3000～4000 ， NF2仅为 1／40000。两者可并发，但相当少见，其病因已 明确，主要为基因突变引起。
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Company name
基本特征
NF1型的基因突变位于常染色体第17对长 臂区域(约1 3，0 0 0碱基对)。 NF 2的基因突变位于第2 2对常染色体长臂 上。 由于不同突变的表达，它可发生在多种组 织和器官，患者一般寿命缩短1O —15岁， 平均寿命为61．6岁。

C00. 000外上唇恶性肿瘤口交搭跨越恶性肿瘤外上唇口红区恶性肿瘤 口腔恶性肿瘤外上唇唇红缘恶性肿瘤小涎腺恶性肿瘤 外下唇恶性肿瘤腮腺恶性肿瘤外下唇口红区恶性肿瘤 下颌下腺恶性肿瘤 外下唇唇红缘恶性肿瘤 颌下腺恶性肿瘤 外唇恶性肿瘤舌下腺恶性肿瘤上唇内面恶性肿瘤大涎腺交搭跨越恶性肿瘤 上唇内面颊侧面恶性肿瘤 涎腺恶性肿瘤 上唇内面系带恶性肿瘤 大涎腺恶性肿瘤 上唇内面粘膜恶性肿瘤 扁桃体窝恶性肿瘤 上唇内面口腔面恶性肿瘤 扁桃体柱恶性肿瘤下唇内面恶性肿瘤扁桃体交搭跨越恶性肿瘤 下唇内面颊侧面恶性肿瘤 扁桃体恶性肿瘤下唇内面系带恶性肿瘤 咽门扁桃体恶性肿瘤 下唇内面粘膜恶性肿瘤 腭扁桃体恶性肿瘤 下唇内面口腔面恶性肿瘤 会厌谷恶性肿瘤 唇内面恶性肿瘤 会厌前面恶性肿瘤 唇连合恶性肿瘤会厌边缘恶性肿瘤 唇交搭跨越恶性肿瘤 舌会厌褶恶性肿瘤 唇恶性肿瘤 口咽侧壁恶性肿瘤 舌根恶性肿瘤口咽后壁恶性肿瘤 舌根反面恶性肿瘤 鳃裂恶性肿瘤舌反面恶性肿瘤 口咽交搭跨越恶性肿瘤 舌缘恶性肿瘤 口咽恶性肿瘤舌尖恶性肿瘤 鼻咽上壁恶性肿瘤 舌腹面恶性肿瘤 鼻咽顶恶性肿瘤 舌系带恶性肿瘤鼻咽后壁恶性肿瘤 舌前三分之二恶性肿瘤 腺样体恶性肿瘤 舌扁桃体恶性肿瘤 咽扁桃体恶性肿瘤 舌交搭跨越恶性肿瘤 鼻咽侧壁恶性肿瘤 舌恶性肿瘤咽鼓管开口恶性肿瘤 上牙龈恶性肿瘤咽隐窝恶性肿瘤 上颌软组织恶性肿瘤 鼻咽前壁恶性肿瘤 下牙龈恶性肿瘤鼻咽底恶性肿瘤 下颌软组织恶性肿瘤 鼻后孔恶性肿瘤牙龈恶性肿瘤鼻咽交搭跨越恶性肿瘤 颌软组织恶性肿瘤 鼻咽恶性肿瘤 口底前部恶性肿瘤 鼻咽壁恶性肿瘤 口底侧部恶性肿瘤梨状窝恶性肿瘤口底交搭跨越恶性肿瘤损害 环状软骨后部恶性肿瘤 口底恶性肿瘤 杓状会厌褶咽下面恶性肿瘤硬腭恶性肿瘤 咽下面恶性肿瘤 软腭恶性肿瘤 下咽后壁恶性肿瘤悬雍垂恶性肿瘤下咽交搭跨越恶性肿瘤 腭交搭跨越恶性肿瘤 下咽恶性肿瘤 腭恶性肿瘤下咽壁恶性肿瘤 颊粘膜恶性肿瘤 咽恶性肿瘤 颊内部恶性肿瘤 咽喉恶性肿瘤 口腔粘膜恶性肿瘤 咽侧壁恶性肿瘤 口前庭恶性肿瘤 咽后壁恶性肿瘤颊龈沟恶性肿瘤 瓦尔代尔扁桃体环恶性肿瘤唇龈沟恶性肿瘤唇、口腔和咽交搭跨越恶性肿瘤磨牙后区恶性肿瘤颈部食管恶性肿瘤胸部食管恶性肿瘤直肠壶腹部恶性肿瘤腹部食管恶性肿瘤肛门恶性肿瘤食管上三分之一恶性肿瘤肛管恶性肿瘤食管中三分之一恶性肿瘤肛门括约肌恶性肿瘤食管下三分之一恶性肿瘤泄殖腔肛源区恶性肿瘤食管交搭跨越恶性肿瘤直肠肛门恶性肿瘤食道中上段恶性肿瘤直肠肛管恶性肿瘤食道中下段恶性肿瘤肝细胞癌食管恶性肿瘤肝恶性细胞瘤贲门恶性肿瘤肝内胆管癌食管贲门连接处恶性肿瘤胆管癌食管胃连接处恶性肿瘤肝母细胞瘤胃底恶性肿瘤肝血管肉瘤胃体恶性肿瘤肝巨噬细胞肉瘤幽门窦恶性肿瘤肝特指肉瘤胃窦恶性肿瘤特指肝恶性肿瘤幽门恶性肿瘤肝恶性肿瘤幽门前恶性肿瘤胆囊恶性肿瘤幽门管恶性肿瘤肝外胆管恶性肿瘤胃小弯恶性肿瘤肝管恶性肿瘤胃大弯恶性肿瘤胆管恶性肿瘤胃交搭跨越恶性肿瘤胆总管恶性肿瘤贲门胃底恶性肿瘤胆囊管恶性肿瘤贲门胃体恶性肿瘤法特壶腹恶性肿瘤胃窦胃体恶性肿瘤壶腹周围恶性肿瘤胃底胃体恶性肿瘤胆道交搭跨越恶性肿瘤胃恶性肿瘤胆道恶性肿瘤胃间质细胞瘤胰头恶性肿瘤胃溃疡癌变胰体恶性肿瘤残胃恶性肿瘤胰尾恶性肿瘤十二指肠恶性肿瘤胰管恶性肿瘤空肠恶性肿瘤胰腺内分泌恶性肿瘤回肠恶性肿瘤胰岛恶性肿瘤麦克尔憩室恶性肿瘤胰特指部位恶性肿瘤小肠交搭跨越恶性肿瘤胰颈恶性肿瘤小肠恶性肿瘤胰交搭跨越恶性肿瘤盲肠恶性肿瘤胰体胰尾部恶性肿瘤回盲部恶性肿瘤胰颈胰体部恶性肿瘤阑尾恶性肿瘤胰头胰颈部恶性肿瘤升结肠恶性肿瘤胰腺恶性肿瘤结肠肝曲恶性肿瘤肠道恶性肿瘤横结肠恶性肿瘤脾恶性肿瘤结肠脾曲恶性肿瘤消化系统交搭跨越恶性肿瘤降结肠恶性肿瘤消化道恶性肿瘤乙状结肠恶性肿瘤胃肠道恶性肿瘤结肠交搭跨越恶性肿瘤鼻腔恶性肿瘤降结肠乙状结肠恶性肿瘤鼻软骨恶性肿瘤升结肠横结肠恶性肿瘤鼻甲恶性肿瘤横结肠降结肠恶性肿瘤内鼻恶性肿瘤结肠恶性肿瘤鼻中隔恶性肿瘤结肠腺瘤恶变鼻前庭恶性肿瘤乙状结肠直肠恶性肿瘤中耳恶性肿瘤结肠和直肠恶性肿瘤咽鼓管恶性肿瘤直肠恶性肿瘤乳突恶性肿瘤内耳恶性肿瘤肘关节恶性肿瘤上颌窦恶性肿瘤上肢短骨恶性肿瘤筛窦恶性肿瘤腕骨恶性肿瘤额窦恶性肿瘤指骨恶性肿瘤蝶窦恶性肿瘤掌骨恶性肿瘤鼻旁窦交搭跨越恶性肿瘤下肢长骨恶性肿瘤筛窦蝶窦恶性肿瘤股骨恶性肿瘤鼻旁窦恶性肿瘤胫骨恶性肿瘤声门恶性肿瘤腓骨恶性肿瘤声带恶性肿瘤下肢短骨恶性肿瘤声门上恶性肿瘤髌骨恶性肿瘤会厌恶性肿瘤跗骨恶性肿瘤喉外部恶性肿瘤趾骨恶性肿瘤假声带恶性肿瘤跖骨恶性肿瘤喉室带恶性肿瘤四肢骨和关节软骨交搭跨越恶性肿声门下恶性肿瘤四肢骨恶性肿瘤喉软骨恶性肿瘤四肢关节软骨恶性肿瘤喉交搭跨越恶性肿瘤颅骨恶性肿瘤喉恶性肿瘤面骨恶性肿瘤气管恶性肿瘤额骨恶性肿瘤主支气管恶性肿瘤顶骨恶性肿瘤肺门恶性肿瘤枕骨恶性肿瘤上叶，支气管或肺的恶性肿瘤蝶骨恶性肿瘤肺上叶恶性肿瘤筛骨恶性肿瘤肺上沟恶性肿瘤颞骨恶性肿瘤中叶，支气管或肺的恶性肿瘤眶骨恶性肿瘤肺中叶恶性肿瘤鼻骨恶性肿瘤下叶，支气管或肺的恶性肿瘤颧骨恶性肿瘤肺下叶恶性肿瘤上颌骨恶性肿瘤支气管和肺交搭跨越恶性肿瘤下颌骨恶性肿瘤肺中上叶恶性肿瘤脊柱恶性肿瘤肺中下叶恶性肿瘤颈椎恶性肿瘤肺上下叶恶性肿瘤胸椎恶性肿瘤肺恶性肿瘤腰椎恶性肿瘤支气管恶性肿瘤锁骨恶性肿瘤细支气管恶性肿瘤胸骨恶性肿瘤胸腺恶性肿瘤肋骨恶性肿瘤心脏恶性肿瘤盆骨、骶骨和尾骨恶性肿瘤心包恶性肿瘤盆骨恶性肿瘤心房恶性肿瘤髋骨恶性肿瘤前纵隔恶性肿瘤骶骨恶性肿瘤后纵隔恶性肿瘤耻骨恶性肿瘤纵隔恶性肿瘤尾骨恶性肿瘤胸膜恶性肿瘤骨和关节软骨交搭跨越恶性肿瘤胸膜壁层恶性肿瘤骨恶性肿瘤心脏、纵隔和胸膜交搭跨越恶性肿关节软骨恶性肿瘤上呼吸道恶性肿瘤唇恶性黑色素瘤呼吸和胸腔内器官交搭跨越恶性肿眼睑恶性黑色素瘤呼吸系统恶性肿瘤眦恶性黑色素瘤上肢长骨恶性肿瘤耳恶性黑色素瘤肩胛骨恶性肿瘤外耳道恶性黑色素瘤肱骨恶性肿瘤面部特指部位恶性黑色素瘤尺骨恶性肿瘤面部恶性黑色素瘤桡骨恶性肿瘤鼻恶性黑色素瘤头皮恶性黑色素瘤上肢皮肤恶性肿瘤颈部恶性黑色素瘤肩部皮肤恶性肿瘤躯干恶性黑色素瘤上臂皮肤恶性肿瘤乳房恶性黑色素瘤前臂皮肤恶性肿瘤胸壁恶性黑色素瘤肘部皮肤恶性肿瘤腹壁恶性黑色素瘤腕部皮肤恶性肿瘤腹股沟恶性黑色素瘤手皮肤恶性肿瘤背部恶性黑色素瘤下肢皮肤恶性肿瘤臀部恶性黑色素瘤髋部皮肤恶性肿瘤肛门恶性黑色素瘤大腿皮肤恶性肿瘤肛周恶性黑色素瘤小腿皮肤恶性肿瘤上肢恶性黑色素瘤膝部皮肤恶性肿瘤肩部恶性黑色素瘤腘窝皮肤恶性肿瘤上臂恶性黑色素瘤踝部皮肤恶性肿瘤前臂恶性黑色素瘤足皮肤恶性肿瘤肘部恶性黑色素瘤皮肤交搭跨越恶性肿瘤腕部恶性黑色素瘤皮肤恶性肿瘤手恶性黑色素瘤汗腺恶性肿瘤下肢恶性黑色素瘤胸膜间皮瘤髋恶性黑色素瘤腹膜间皮瘤大腿恶性黑色素瘤肠系膜间皮瘤小腿恶性黑色素瘤结肠系膜间皮瘤膝部恶性黑色素瘤网膜间皮瘤腘部恶性黑色素瘤心包间皮瘤踝部恶性黑色素瘤特指部位间皮瘤足部恶性黑色素瘤肺间皮瘤皮肤交搭跨越恶性黑色素瘤纵隔间皮瘤皮肤恶性黑色素瘤胃间皮瘤唇皮肤恶性肿瘤肝间皮瘤唇基内幕胞癌结肠间皮瘤眼睑皮肤恶性肿瘤盆腔间皮瘤眦皮肤恶性肿瘤间皮瘤睑板腺恶性肿瘤皮肤卡波西肉瘤耳皮肤恶性肿瘤软组织卡波西肉瘤外耳道皮肤恶性肿瘤腭卡波西肉瘤面部特指部位皮肤恶性肿瘤淋巴结卡波西肉瘤面部皮肤恶性肿瘤特指部位卡波西肉瘤额部皮肤恶性肿瘤肺卡波西肉瘤眉弓恶性肿瘤多器官卡波西肉瘤鼻部皮肤恶性肿瘤卡波西肉瘤颌下皮肤恶性肿瘤头部周围神经自主神经恶性肿瘤鼻唇沟恶性肿瘤面部周围神经自主神经恶性肿瘤颏部恶性肿瘤颈部周围神经自主神经恶性肿瘤头皮皮肤恶性肿瘤上肢周围神经自主神经恶性肿瘤颈部皮肤恶性肿瘤肩部神经恶性肿瘤躯干皮肤恶性肿瘤手神经恶性肿瘤乳房皮肤恶性肿瘤下肢周围神经自主神经恶性肿瘤胸部皮肤恶性肿瘤髋周围神经恶性肿瘤腹部皮肤恶性肿瘤足周围神经恶性肿瘤背部皮肤恶性肿瘤胸部周围神经自主神经恶性肿瘤肩胛区皮肤恶性肿瘤腹部周围神经自主神经恶性肿瘤臀部皮肤恶性肿瘤盆腔周围神经自主神经恶性肿瘤肛门皮肤恶性肿瘤腹股沟神经恶性肿瘤肛周皮肤恶性肿瘤躯干周围神经自主神经恶性肿瘤周围神经自主神经系统交搭跨越恶乳腺恶性肿瘤，内侧周围神经自主神经恶性肿瘤乳腺恶性肿瘤，外侧腹膜后恶性肿瘤乳腺恶性肿瘤肾周恶性肿瘤男性乳腺恶性肿瘤肾上腺周围恶性肿瘤副乳腺恶性肿瘤腹膜特指部位恶性肿瘤大阴唇恶性肿瘤肠系膜恶性肿瘤前庭大腺恶性肿瘤结肠系膜恶性肿瘤小阴唇恶性肿瘤盆腔腹膜恶性肿瘤阴蒂恶性肿瘤网膜恶性肿瘤外阴交搭跨越恶性肿瘤腹膜壁层恶性肿瘤外阴恶性肿瘤腹膜恶性肿瘤阴道恶性肿瘤腹膜腔恶性肿瘤宫颈内膜恶性肿瘤腹膜后腔和腹膜交搭跨越恶性肿瘤外宫颈恶性肿瘤头部结缔组织和软组织恶性肿瘤宫颈交搭跨越恶性肿瘤面部结缔组织和软组织恶性肿瘤宫颈残端恶性肿瘤颈部结缔组织和软组织恶性肿瘤宫颈恶性肿瘤睑结缔组织恶性肿瘤子宫峡部恶性肿瘤耳部结缔组织恶性肿瘤子宫下段恶性肿瘤上肢结缔组织和软组织恶性肿瘤子宫内膜恶性肿瘤肩结缔组织恶和软组织性肿瘤子宫肌层恶性肿瘤肘结缔组织恶性肿瘤子宫底恶性肿瘤手结缔组织恶性肿瘤子宫体交搭跨越恶性肿瘤下肢结缔组织和软组织恶性肿瘤子宫体恶性肿瘤髋结缔组织和软组织恶性肿瘤子宫恶性肿瘤足结缔组织恶性肿瘤卵巢恶性肿瘤胸部结缔组织和软组织恶性肿瘤输卵管恶性肿瘤腋下结缔组织恶性肿瘤阔韧带恶性肿瘤膈结缔组织恶性肿瘤卵巢冠恶性肿瘤腹部结缔组织和软组织恶性肿瘤圆韧带恶性肿瘤季肋部结缔组织恶性肿瘤子宫旁组织恶性肿瘤下腔静脉恶性肿瘤子宫韧带恶性肿瘤盆腔结缔组织恶性肿瘤子宫附件恶性肿瘤臀部结缔组织恶性肿瘤特指女性生殖器官恶性肿瘤腹股沟结缔组织恶性肿瘤沃尔夫体恶性肿瘤会阴结缔组织恶性肿瘤沃尔夫管恶性肿瘤骶结缔组织恶性肿瘤女性生殖器官交搭跨越恶性肿瘤直肠阴道隔结缔组织恶性肿瘤输卵管卵巢恶性肿瘤躯干结缔组织和软组织恶性肿瘤子宫卵巢恶性肿瘤背部结缔组织恶性肿瘤阴道外阴恶性肿瘤结缔组织和软组织交搭跨越恶性肿女性生殖器官恶性肿瘤结缔组织和软组织恶性肿瘤绒毛膜上皮癌淋巴管恶性肿瘤包皮恶性肿瘤乳头恶性肿瘤阴茎头恶性肿瘤乳晕恶性肿瘤阴茎体恶性肿瘤乳房中央部恶性肿瘤海绵体恶性肿瘤乳房上内象限恶性肿瘤阴茎交搭跨越恶性肿瘤乳房下内象限恶性肿瘤阴茎恶性肿瘤乳房上外象限恶性肿瘤阴茎皮肤恶性肿瘤乳房下外象限恶性肿瘤前列腺恶性肿瘤乳房腋尾部恶性肿瘤睾丸未降部恶性肿瘤乳房交搭跨越恶性肿瘤异位睾丸恶性肿瘤乳腺恶性肿瘤，上部睾丸下降部恶性肿瘤乳腺恶性肿瘤，下部睾丸恶性肿瘤男性绒毛膜癌脑膜恶性肿瘤附睾恶性肿瘤脊膜恶性肿瘤精索恶性肿瘤脑脊膜恶性肿瘤阴囊恶性肿瘤硬膜下恶性肿瘤阴囊皮肤恶性肿瘤大脑恶性肿瘤特指男性生殖器官恶性肿瘤幕上恶性肿瘤精囊恶性肿瘤丘脑恶性肿瘤鞘膜恶性肿瘤胼胝体恶性肿瘤男性生殖器官交搭跨越恶性肿瘤额叶恶性肿瘤阴茎阴囊恶性肿瘤颞叶恶性肿瘤男性生殖器官恶性肿瘤顶叶恶性肿瘤肾恶性肿瘤枕叶恶性肿瘤肾盂恶性肿瘤脑室恶性肿瘤肾盂输尿管连接处恶性肿瘤脉络丛恶性肿瘤肾盏恶性肿瘤小脑恶性肿瘤输尿管恶性肿瘤小脑蚓部恶性肿瘤膀胱三角区恶性肿瘤小脑扁桃体恶性肿瘤膀胱顶恶性肿瘤脑干恶性肿瘤膀胱侧壁恶性肿瘤脑桥恶性肿瘤膀胱前壁恶性肿瘤延髓恶性肿瘤膀胱后壁恶性肿瘤第四脑室恶性肿瘤膀胱颈恶性肿瘤幕下恶性肿瘤尿道内口恶性肿瘤中脑恶性肿瘤输尿管口恶性肿瘤脑交搭跨越恶性肿瘤脐尿管恶性肿瘤额顶叶恶性肿瘤膀胱交搭跨越恶性肿瘤额颞顶叶恶性肿瘤膀胱恶性肿瘤顶枕叶恶性肿瘤尿道恶性肿瘤顶颞叶恶性肿瘤尿道旁腺恶性肿瘤颞顶枕叶恶性肿瘤泌尿器官交搭跨越恶性肿瘤额颞叶恶性肿瘤肾输尿管恶性肿瘤颞叶脑岛恶性肿瘤肾盂膀胱恶性肿瘤颞枕叶恶性肿瘤膀胱尿道恶性肿瘤桥脑小脑角恶性肿瘤输尿管膀胱恶性肿瘤脑恶性肿瘤肾盂输尿管恶性肿瘤鞍上区恶性肿瘤泌尿器官恶性肿瘤蝶鞍区恶性肿瘤结膜恶性肿瘤脊髓恶性肿瘤角膜恶性肿瘤脊髓颈段恶性肿瘤视网膜恶性肿瘤脊髓圆锥恶性肿瘤脉络膜恶性肿瘤脊髓胸段恶性肿瘤睫状体恶性肿瘤脊髓腰段恶性肿瘤葡萄膜恶性肿瘤马尾恶性肿瘤眼球恶性肿瘤嗅神经恶性肿瘤泪腺和泪管恶性肿瘤嗅球恶性肿瘤泪腺恶性肿瘤视神经恶性肿瘤泪囊恶性肿瘤听神经恶性肿瘤鼻泪管恶性肿瘤特指颅神经恶性肿瘤眶内恶性肿瘤动眼神经恶性肿瘤眶结缔组织恶性肿瘤滑车神经恶性肿瘤眶周神经三叉神经恶性肿瘤眼外肌恶性肿瘤外展神经恶性肿瘤眼球后组织恶性肿瘤面神经恶性肿瘤眼和附器交搭跨越恶性肿瘤前庭蜗神经恶性肿瘤眼恶性肿瘤舌咽神经恶性肿瘤迷走神经恶性肿瘤腮腺淋巴结继发恶性肿瘤副神经恶性肿瘤耳淋巴结继发恶性肿瘤舌下神经恶性肿瘤锁骨上淋巴结继发恶性肿瘤脑和中枢神经系统特指部位交搭跨气管食管沟淋巴结继发恶性肿瘤中枢神经系统恶性肿瘤胸内淋巴结继发恶性肿瘤硬膜外恶性肿瘤胸骨旁淋巴结继发恶性肿瘤甲状腺恶性肿瘤肺门淋巴结继发恶性肿瘤肾上腺皮质恶性肿瘤纵隔淋巴结继发恶性肿瘤肾上腺髓质恶性肿瘤气管淋巴结继发恶性肿瘤肾上腺恶性肿瘤气管支气管淋巴结继发恶性肿瘤甲状旁腺恶性肿瘤食管淋巴结继发恶性肿瘤垂体恶性肿瘤膈淋巴结继发恶性肿瘤颅咽管恶性肿瘤腹腔淋巴结继发恶性肿瘤松果体恶性肿瘤胃淋巴结继发恶性肿瘤颈动脉体恶性肿瘤脾淋巴结继发恶性肿瘤主动脉体恶性肿瘤肝淋巴结继发恶性肿瘤节旁体恶性肿瘤胰淋巴结继发恶性肿瘤特指累及多个腺体恶性肿瘤腹膜后淋巴结继发恶性肿瘤内分泌腺恶性肿瘤主动脉旁淋巴结继发恶性肿瘤头部恶性肿瘤肠系膜淋巴结继发恶性肿瘤面部恶性肿瘤肠周淋巴结继发恶性肿瘤颈部恶性肿瘤上肢淋巴结继发恶性肿瘤颊恶性肿瘤腋下淋巴结继发恶性肿瘤鼻恶性肿瘤锁骨下淋巴结继发恶性肿瘤颔下恶性肿瘤胸壁淋巴结继发恶性肿瘤颏下恶性肿瘤腹股沟淋巴结继发恶性肿瘤胸部恶性肿瘤下肢淋巴结继发恶性肿瘤腋恶性肿瘤盆腔淋巴结继发性恶性肿瘤腹部恶性肿瘤髂淋巴结继发恶性肿瘤盆腔恶性肿瘤骶骨淋巴结继发恶性肿瘤膀胱直肠隔恶性肿瘤耻骨联合前淋巴结继发恶性肿瘤骶恶性肿瘤多个部位淋巴结继发性恶性肿瘤会阴部恶性肿瘤淋巴结继发恶性肿瘤腹股沟恶性肿瘤肺继发恶性肿瘤骶尾部恶性肿瘤支气管继发恶性肿瘤臀部恶性肿瘤主支气管继发恶性肿瘤直肠阴道隔恶性肿瘤气管支气管继发恶性肿瘤上肢恶性肿瘤纵隔继发恶性肿瘤肩恶性肿瘤胸膜继发恶性肿瘤手部恶性肿瘤恶性胸腔积液下肢恶性肿瘤特指呼吸器官继发性恶性肿瘤髋恶性肿瘤鼻窦继发恶性肿瘤腘窝恶性肿瘤鼻腔继发恶性肿瘤足恶性肿瘤中耳继发恶性肿瘤特指不明确部位的恶性肿瘤气管继发恶性肿瘤躯干部恶性肿瘤喉继发恶性肿瘤背部恶性肿瘤小肠继发恶性肿瘤特指部位交搭跨越恶性肿瘤十二指肠继发恶性肿瘤不明确部位交搭跨越恶性肿瘤空肠继发恶性肿瘤头部淋巴结继发恶性肿瘤回肠继发恶性肿瘤面部淋巴结继发恶性肿瘤大肠继发恶性肿瘤颈部淋巴结继发恶性肿瘤直肠继发恶性肿瘤颏下淋巴结继发恶性肿瘤盲肠继发恶性肿瘤颌下淋巴结继发恶性肿瘤阑尾继发恶性肿瘤结肠继发恶性肿瘤颅骨继发恶性肿瘤肛管继发恶性肿瘤面骨继发恶性肿瘤腹膜继发恶性肿瘤颌骨继发恶性肿瘤腹膜后继发恶性肿瘤下颌骨继发恶性肿瘤大网膜继发恶性肿瘤躯干骨继发恶性肿瘤肠系膜继发恶性肿瘤上肢骨继发恶性肿瘤恶性腹水下肢骨继发恶性肿瘤道格拉斯陷凹继发恶性肿瘤卵巢继发恶性肿瘤肝继发恶性肿瘤肾上腺继发恶性肿瘤特指消化器官继发性恶性肿瘤特指部位继发性恶性肿瘤食管继发恶性肿瘤口腔继发恶性肿瘤胃继发恶性肿瘤舌继发恶性肿瘤贲门继发恶性肿瘤咽继发恶性肿瘤壶腹继发恶性肿瘤扁桃体继发恶性肿瘤脾继发恶性肿瘤甲状腺继发恶性肿瘤胰腺继发恶性肿瘤乳腺继发恶性肿瘤胆囊继发恶性肿瘤胸腔继发恶性肿瘤胆管继发恶性肿瘤心脏继发恶性肿瘤肾继发恶性肿瘤腹腔继发恶性肿瘤肾盂继发恶性肿瘤膈继发恶性肿瘤泌尿器官继发恶性肿瘤盆腔继发恶性肿瘤膀胱继发恶性肿瘤子宫继发恶性肿瘤输尿管继发恶性肿瘤附件继发恶性肿瘤尿道继发恶性肿瘤阴道继发恶性肿瘤皮肤继发恶性肿瘤输精管继发恶性肿瘤头部皮肤继发恶性肿瘤精囊继发恶性肿瘤面部皮肤继发恶性肿瘤睾丸继发恶性肿瘤颈部皮肤继发恶性肿瘤前列腺继发恶性肿瘤躯干皮肤继发恶性肿瘤阴囊继发恶性肿瘤四肢皮肤继发恶性肿瘤阴茎继发恶性肿瘤脑继发恶性肿瘤会阴继发恶性肿瘤脑膜继发恶性肿瘤外阴继发恶性肿瘤大脑继发恶性肿瘤前庭大腺继发恶性肿瘤额叶继发恶性肿瘤直肠阴道隔继发恶性肿瘤顶叶继发恶性肿瘤垂体继发恶性肿瘤枕叶继发恶性肿瘤淋巴管继发恶性肿瘤颞叶继发恶性肿瘤结缔组织继发恶性肿瘤脑岛继发恶性肿瘤神经节继发恶性肿瘤海马回继发恶性肿瘤骶尾部继发恶性肿瘤小脑继发恶性肿瘤颌下腺继发恶性肿瘤脑干继发恶性肿瘤腮腺继发恶性肿瘤丘脑继发恶性肿瘤拉特克囊继发恶性肿瘤特指部位神经继发性恶性肿瘤纳博特腺继发恶性肿瘤中枢神经系统继发恶性肿瘤颈部继发性恶性肿瘤颅神经继发恶性肿瘤全身性广泛继发恶性肿瘤脊髓继发恶性肿瘤恶性恶病质脊膜继发恶性肿瘤C80.x02+恶性肿瘤性周围神经病眼继发恶性肿瘤淋巴细胞为主型霍奇金病眶内继发恶性肿瘤霍奇金淋巴瘤，富淋巴细胞性眼球继发恶性肿瘤弥漫性淋巴细胞为主型淋巴瘤眼外肌继发恶性肿瘤结节性淋巴细胞为主型淋巴瘤脉络膜继发恶性肿瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤骨继发恶性肿瘤结节性硬化型富细胞相淋巴瘤骨髓继发恶性肿瘤结节硬化淋巴细胞为主型淋巴瘤结节硬化混合细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，多形性中等细结节硬化淋巴细胞减少型淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤混合细胞型霍奇金病特指T细胞淋巴瘤淋巴细胞减少型霍奇金病皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤弥漫性纤维变性淋巴细胞减少型淋皮肤淋巴瘤网状淋巴细胞减少型淋巴瘤肉芽肿性皮肤松弛症特指类型霍奇金病皮肤T细胞淋巴瘤霍奇金副肉芽肿淋巴肉瘤霍奇金肉芽肿额叶淋巴肉瘤霍奇金肉瘤鼻淋巴肉瘤霍奇金病颌淋巴肉瘤小分裂细胞滤泡性非霍奇金淋巴瘤喉淋巴肉瘤小分裂细胞和大细胞混合型滤泡性咽淋巴肉瘤小核裂和大细胞滤泡性混合细胞型腮腺淋巴肉瘤大细胞滤泡性非霍奇金淋巴瘤纵隔淋巴肉瘤特指类型滤泡性非霍奇金淋巴瘤胃淋巴肉瘤结节性淋巴细胞性高分化淋巴瘤十二指肠淋巴肉瘤结节性淋巴细胞性中分化淋巴瘤脾淋巴肉瘤结节性淋巴细胞性低分化淋巴瘤肠淋巴肉瘤滤泡性中心母细胞性淋巴瘤肠系膜淋巴肉瘤滤泡性非霍奇金淋巴瘤盲肠淋巴肉瘤小细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤腹腔淋巴肉瘤小淋巴细胞性淋巴瘤睾丸淋巴肉瘤弥漫性小细胞无核裂淋巴瘤结节性淋巴肉瘤小分裂细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴B细胞淋巴瘤小细胞和大细胞混合型(弥漫性)非特指类型非霍奇金淋巴瘤大细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤单核细胞样B细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤血管内皮瘤病网状细胞肉瘤恶性网状细胞增多症弥漫性大细胞核裂淋巴瘤血管中心性T细胞淋巴瘤免疫母细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴大细胞(ki-1＋)淋巴瘤原淋巴细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴小神经胶质细胞瘤未分化(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤伯基特瘤脑恶性淋巴瘤特指类型弥漫性非霍奇金淋巴瘤硬膜外恶性淋巴瘤淋巴浆细胞型淋巴瘤眼眶恶性淋巴瘤外套细胞性淋巴瘤鼻窦恶性淋巴瘤中心细胞性淋巴瘤鼻腔恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤性息肉病面部恶性淋巴瘤原发渗出性淋巴瘤舌恶性淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤扁桃体恶性淋巴瘤弥漫性中心母细胞性淋巴瘤腮腺恶性淋巴瘤弥漫性淋巴细胞性中分化淋巴瘤肺恶性淋巴瘤弥漫性非霍奇金淋巴瘤纵膈恶性淋巴瘤复合性霍奇金和非霍奇金淋巴瘤胃恶性淋巴瘤蕈样肉芽肿肝恶性淋巴瘤蕈样真菌病脾恶性淋巴瘤塞扎里病肠系膜恶性淋巴瘤T区淋巴瘤肠恶性淋巴瘤淋巴上皮样淋巴瘤小肠恶性淋巴瘤伦纳特淋巴瘤结肠恶性淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤回盲部恶性淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴结病伴血内盲肠恶性淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，多形性小细胞直肠恶性淋巴瘤。

临床表现

诊断：

治疗 手术治疗
良性肿瘤—神经鞘膜瘤
常见的周围神经肿瘤，多起源于感觉神经或混合神经的感 觉部分，或交感和副交感神经 病理


来自神经鞘的施万细胞，表面光滑，有包膜，色灰白，形圆或卵 圆，所起源的神经位于肿瘤表面 神经纤维瘤无包膜，呈分叶状，所起源的神经多从肿瘤中心通过 早期无症状，后期因肿瘤生长部位和大小不同出现不同症状，如 鼻塞、局部畸形和头痛等 检查：肿瘤色淡黄或粉红，表面光滑，较韧 神经纤维瘤包膜不明显，可有肿块疼痛，触压或牵拉时疼痛感
脑膜上皮型脑膜瘤 砂粒体型脑膜瘤 纤维细胞脑膜瘤 脉管型脑膜瘤 骨软骨母细胞型脑膜瘤 压迫症状：鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退、头痛 破坏骨壁：面部畸形、眼球移位、视力下降
临床表现

诊断 病理确诊 治疗 手术彻底切除
良性肿瘤—内翻性乳头状瘤
术后易复发，多次手术及年龄较大者易恶变 病因 不清。人乳头状瘤病毒 病理

前下内： 早期出现牙的症状 预后较好 前下外 后上内： 症状出现晚，易早期侵入眼眶、颅腔，预后最差 后上外： 易侵入眼眶、颧部 预后较差
上颌窦恶性肿瘤发展方向
破坏眶底，使眼球移位，产 生复视
向面部扩展，面颊部隆起
从内侧壁进入鼻腔 破坏牙槽突或硬腭，进入口 腔 向后侵入翼腭窝

晚期：周围器官症状
40岁以上 单侧鼻塞、涕血、剧烈头痛 “鼻息肉”术后迅速复发 病理确诊 影像学检查
诊断

病理

治疗 手术切除为主，术前、术后放疗和化疗为辅的综合治疗
鼻窦恶性肿瘤
原发多见，远处转移而来者少。 癌（>80%）多于肉瘤（<20%） 位置隐蔽，早期症状少，不易确诊。 与眼眶颅脑毗邻，晚期难以判断原发部位。 症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。 预后较差。

口腔颌面部囊肿 Cysts 颌骨囊肿 Cysts of jaw bone
临床表现 青壮年，颌骨任何部位，可单发或多发，单发常见，多见于下第三磨牙区、下颌升支区。 多向颊侧膨胀。颌骨畸形，乒乓感；可导致病理性骨折，鼻腔→阻塞，上颌窦→眼突复视 ； 牙齿松动、移位及倾斜 ； 根端囊肿可见深龋、残根或死髓牙 ；始基、含牙及角化囊肿可伴先天缺牙或多余牙 ；角化囊肿为似皮脂样物质，其余为草绿色囊液 ，可伴感染。
口腔颌面部良恶性肿瘤的鉴别
(5)继发改变：良性肿瘤很少发生坏死和出血；恶性肿瘤常发生坏死、出血和溃疡形成。 (6)转移：良性肿瘤不转移；恶性肿瘤常有转移。 (7)复发：良性肿瘤手术后很少复发；恶性肿瘤手术等治疗后经常复发。 (8)对机体影响：良性肿瘤较小，主要引起局部压迫或阻塞，如发生在重要器官也可引起严重后果；恶性肿瘤较大，除压迫，阻塞外，还可以破坏原发处和转移处的组织，引起坏死出血合并感染，甚至造成恶病质。
甲状舌管囊肿(Thyroglossal tract cyst) 胚胎第４周形成甲状腺始基，６周时甲状舌管消失，不消失者→囊肿 临床表现：儿童多见，颈正中，舌骨上下。圆形、界清，可随吞咽上下活动。注意与异位甲状腺鉴别。 治 疗：局麻或全麻下切除，包括舌骨中分。
口腔颌面部囊肿 Cysts 软组织囊肿 Soft tissue cysts
鳃裂囊肿(Branchial cleft cyst) 属鳃裂畸形，由胚胎鳃裂残余组织形成，含淋巴样组织。 临床表现：颈侧区，上份多见。表面光滑，可感染，破溃成瘘。 治 疗：手术摘除，注意切除瘘道。
软组织囊肿
皮脂腺囊肿
皮样表皮样囊肿
甲状舌管囊肿
鳃裂囊肿
涎腺囊肿
胚胎鳃裂残余组织
胚胎鳃裂残余组织

神经病理科题库7-2-10问题：[单选]多发性神经纤维瘤病Ⅰ型是指伴有下列特点（）A.双侧听神经瘤B.多发性脑膜瘤C.脊神经鞘瘤D.皮肤牛奶咖啡斑E.皮肤多发性瘀斑多发性神经纤维瘤病Ⅰ型呈现皮肤牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样的肿瘤，多伴有骨骼畸形、智力障碍和虹膜结节等问题：[单选]患者，男性，70岁，3年前双手出现轻微静止性震颤，未引起重视也未治疗，目前起步和止步困难，步态失衡，面无表情，该男子可能患有（）A.Alzheimer病B.Parkinson病C.脑血栓D.Pick病E.Lewybody病Parkinson病多发生于50～80岁，病程缓慢，早期出现静止性震颤、强直和少动，尔后面无表情、步态失衡、起步和止步困难，晚期出现痴呆。

该例患者的症状符合Parkinson病。

问题：[单选]患者，男性，56岁，前胸壁肿物花生大小3年，未引起重视，近半年发现生长较快，表面破溃。

切除后送检组织5cm×4cm×4cm，其内见肿物3cm×2cm×2cm，与周围组织分界不清，切面鱼肉状，镜下大部分为波浪状的梭形细胞，伴黏液变性，细胞异型性大，核分裂象易见，还见少量的骨、软骨、横纹肌，本例应该诊断为（）A.恶性周围神经鞘膜瘤B.恶性蝾螈瘤C.恶性纤维组织细胞瘤D.纤维肉瘤E.横纹肌肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤多发生于躯干，肿瘤界限不清，镜下大部分为波浪状的梭形细胞，伴黏液变性，细胞异型性大，核分裂象易见，可伴有骨、软骨、横纹肌。

恶性蝾螈瘤是指恶性周围神经鞘膜瘤含横纹肌母细胞分化。

恶性纤维组织细胞瘤含有组织细胞、成纤维细胞、纤维细胞及未分化间叶细胞。

纤维肉瘤可以有黏液变性，但细胞排列成青鱼骨样。

横纹肌肉瘤有黏液间质但是可见宽胞质的红染色的细胞。

(性感美女诱惑 /)问题：[单选,案例分析题]女性患者，51岁，听力减退近1年，2个月前出现耳鸣，步态不稳，CT显示左侧桥小脑角见2cm×2cm占位，部分囊性变。