巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾

以糖尿病足为表现的恶性周围神经鞘瘤一例并文献复习
吴石白;关小宏;符文耀;任力;岳颖
【期刊名称】《空军医学杂志》
【年(卷),期】2010(026)004
【摘要】目的了解恶性周围神经鞘瘤的临床表现及发病情况,加强对此疾病的认识.方法对1例以糖尿病足为发病形式的恶性周围神经鞘瘤进行正确的诊断及治疗,并复习相关文献.结果对此例以糖尿病足为发病形式的恶性周围神经鞘瘤,进行截趾治疗,去除病灶,并进行全身状况的评估,防止复发.结论以糖尿病足为表现的恶性周围神经鞘瘤罕见,恶性度高,手术为首选治疗方法.临床上应该加强对该疾病的认识,早诊断、早治疗,提高生存率.对发生于趾端的恶性周围神经鞘瘤应注意与糖尿病足相鉴别.
【总页数】4页(P199-200,203,封4)
【作者】吴石白;关小宏;符文耀;任力;岳颖
【作者单位】100142,北京,空军总医院内分泌科;100142,北京,空军总医院内分泌科;473000,南阳,河南省南阳市第一人民医院;100142,北京,空军总医院病理
科;100142,北京,空军总医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264;R587.2
【相关文献】
1.原发椎管内恶性周围神经鞘瘤6例并文献复习 [J], 马骏;王贵怀
2.肺原发性恶性周围神经鞘瘤伴右大腿转移1例并文献复习 [J], 张晓敏;陈清勇
3.肺内恶性神经鞘瘤一例报告并文献复习 [J], 刘子姗;杨海;张道春;陈楚悦
4.颅内外沟通巨大恶性神经鞘瘤一例并文献复习 [J], 王国芳;朱青峰;禹书宝;
5.鼻咽颅底上皮样细胞型周围神经鞘瘤一例及文献复习 [J], 袁太泽;李宁炜;曹素梅;曾奇;郭翔
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上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告标签：恶性周围神经鞘膜瘤;免疫组化;诊断Keywords：Malignant Preipheral Nerve Sheath Tumor，immunohistochemistry，diagnosis恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是由纤维母细胞、EMA 阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34 阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤[1]。

其在普通人群中的发病率为0.001%[2]，约25%-30%有家族史，多发于四肢和躯干，头颈部少见。

我院2014年10月收治1例上颌骨恶性外周神经鞘膜瘤病例，现报告如下：1 临床资料1.1 病史及临床资料患者女性，76岁，因“左上颌骨反复肿胀2年，左面部肿胀2月”入院。

现病史：患者2年前于当地县医院行局部义齿修复左上颌缺失后牙，随后出现义齿修复区牙龈反复肿痛，行抗炎治疗，具体用药不详，肿痛无好转，即拆除修复体，拔除左上后牙残根并行肿痛区牙龈切取活检术，自诉活检病理回示为慢性炎症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颌后牙牙龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医院抗炎治疗无好转。

随后就诊于我院，我院以“左侧上颌骨肿瘤”收治入院。

我院石蜡病理切片会诊报告（H14337）：左侧上颌纤维性牙龈瘤（图a）;患者当地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤，再次行活检，2014-11-10我院病理回示（14347）：左侧上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤（低度恶性），免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin（+）、S100（+，弥漫，强）、CD45（-）、GFAP（-）、CK（-）、CD99（-）、HMB45（-）、CD68（-）、EMA（-）、NS（-）、Desmin（-）、MyoD1（-）。

巨大哑铃型腰椎神经鞘瘤1例并文献复习作者：刘永涛丁凌志赵福江来源：《中国现代医生》2022年第34期[摘要] 神经鞘瘤是来源于神经鞘细胞的良性肿瘤，手术切除是常用治疗方法。

本文报道经腰椎斜外侧入路治疗巨大哑铃型腰椎神经鞘瘤1例，取得较好疗效，并通过文献复习腰椎管内外神经鞘瘤的外科治疗，为临床治疗该疾病提供思路。

[关键词] 腰椎；椎间孔；神经鞘瘤；哑铃型肿瘤[中图分类号] R739.43 [文献标识码] A [文章编号] 1673–9701（2022）34–0131–03哑铃型椎管肿瘤因同时涉及椎管内、椎间孔、椎管外多个部位，手术切除难度较大[1]。

哑铃型椎管肿瘤占椎管肿瘤的13.7％～17.5%[2，3]；可分为４种类型，其中Eden4型为肿瘤主要起源于椎间孔并向椎管外发展，肿瘤主体位于椎管外。

因肿瘤起源于椎间孔，主体位于椎间孔外，故传统的后方手术入路治疗比较困难，且创伤大，出血多，神经损伤的风险较高。

本文报道1例巨大哑铃型腰椎神经鞘瘤患者，采用腰椎斜外侧入路治疗取得良好临床效果。

1 病例资料患者男性，32岁，因“体检发现腰椎旁占位1个月”于2020年6月22日就诊于台州市中心医院；患者1个月前体检查泌尿系B超发现左肾外下方低回声区，进一步完善腹部CT提示腰3左侧椎间孔旁软组织肿块，主要临床表现为腰部酸痛，左下肢无明显神经症状。

患者一般情况可，否认高血压、糖尿病、心脑血管、呼吸系统、肾脏、肝脏疾病病史；否认外伤、手术、药物过敏史；腰椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示：T3～4左侧椎间孔、椎旁可见肿瘤性改变，并侵及T3椎体。

腰椎CT示：T3～4左侧椎间孔、椎旁可见肿瘤性病变，伴骨质吸收，见图1。

患者全身麻醉后经腰椎斜外侧入路行肿瘤摘除术。

患者取右侧卧位，C臂机透视定位T3～4椎间盘水平，在侧方做一长约5cm的斜切口，钝性分离腹外斜肌、腹内斜肌、腹横肌，剥离腹膜后脂肪组织，显露腰大肌，保护输尿管，經腰大肌肌间隙分离，显露肿瘤组织，见图2。

前列腺恶性外周神经鞘膜瘤1例发表时间：2018-02-01T16:40:41.880Z 来源：《医师在线》2017年11月上第21期作者：喻定刚罗金辉张斌黄建林[导读] 临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。

四川省阿坝州人民医院外二科【摘要】：目的总结1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床特征与治疗效果。

方法选择2016年6月期间本院收治的1例前列腺恶性外周神经鞘膜瘤患者作为研究对象，患者因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，彩超显示前列腺右侧份约8.9*6.0的低回声团，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。

予全身麻醉下行经耻骨上经前列腺包块根治性切除+淋巴结清扫，观察本例患者预后情况。

结果术中完整剥离包块，术后恢复良好，3周拔除尿管，术后病理会诊结论前列腺恶性外周神经鞘膜瘤；随访6月，患者无明显不适症状，复查CT未见肿瘤复发和转移。

结论恶性周围神经鞘膜瘤容易发生局部复发和远处转移，临床诊断方面缺乏影像学特异性，应注意及时行病理检查确诊及治疗，避免延误病情，同时强化复诊及随访，密切监测谨防复发。

【关键词】：前列腺；恶性外周神经鞘膜瘤；临床特征；病理恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是十分罕见的，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生，约25-30%有家族史[1]。

1993年WHO正式将该肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。

而前列腺恶性外周神经鞘膜瘤更十分稍有，国内外零星所有报道[2]。

我科于2016年06月收治1例巨大前列腺恶性外周神经鞘膜瘤，现总结其临床治疗经验报道如下。

1资料与方法1.1临床资料患者，男，58岁，因“进展性排尿、排便困难1年，加重7天”入院，直肠指检：前列腺明显增大，上、下径不能触及，横径约10cm，两侧稍对称，略偏向右侧居多，质地软，表面光滑，无压痛，中央沟消失，为扪及明显结节，指套退出无红染，彩超：前列腺轮廓不清，内外腺分界不清，前列腺右侧份查见一大小约8.9*6.0的低回声团，团块内回声均匀，内血流信号丰富，该团块与后份直肠壁分界欠清，前列腺开口受团块挤压向右侧偏移，排尿后膀胱残余尿量约236ml；MRI：前列腺大小约9.9*7.5*8.8cm（前后*左右*上下），其内信号欠均匀，边缘分叶状清晰光滑，与周围组织分界清晰，膀胱、直肠受压推移，增强扫描呈现持续渐进不均匀明显强化，膀胱充盈，壁无增厚，盆腔内未见增大淋巴结，左侧腹股沟淋巴结增多，大者直径约9mm，穿刺活检病理报告提示前列腺癌。

神经鞘瘤1例
贾红侠;冉立伟
【期刊名称】《实用皮肤病学杂志》
【年(卷),期】2024(17)2
【摘要】45岁女性患者。

左股部肿物6年余,缓慢增大,无自觉症状。

皮肤科情况:左股部伸侧可触及一2cm×3cm椭圆形黯紫红色皮下结节,质地略硬,境界清楚,无
明显压痛。

皮损组织病理示:肿瘤团块位于真皮深部及皮下组织,近圆形,有包膜,可见典型的Antoni A区及Antoni B区;Antoni A区由密集的梭形细胞组成,细胞核长,两端细,呈波浪状,部分细胞核排列成栅栏状形成特征性的Verocay小体;Antoni B
区可见散在分布的梭形细胞或星形细胞嵌在大量疏松的黏液样基质中,小血管壁可
有玻璃样变性。

免疫组化染色显示肿瘤团块内梭形细胞S-100、SOX10均弥漫阳性;肿瘤团块周边包膜细胞EMA阳性;肿瘤团块内阿辛兰染色阳性。

诊断:神经鞘瘤。

手术切除,随访3个月无复发。

【总页数】3页(P126-128)
【作者】贾红侠;冉立伟
【作者单位】首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.听神经鞘瘤与三叉神经鞘瘤的快速鉴别诊断
2.颈静脉孔区神经鞘瘤误诊为听神经鞘瘤
3.细胞角蛋白在115例腹膜后神经鞘瘤和22例外周神经鞘瘤中的表达
4.1例多发性皮肤神经鞘瘤患者:神经鞘瘤病抑或2型神经纤维瘤?
5.双侧听神经鞘瘤伴心脏神经鞘瘤1例
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原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例
李建亮;张秋月;田佳
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)7
【摘要】恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath
tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。

MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。

本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

【总页数】4页(P1127-1130)
【作者】李建亮;张秋月;田佳
【作者单位】聊城市第二人民医院胸外科;聊城市第二人民医院检验科;聊城市第二人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肺恶性外周神经鞘瘤误诊为胸膜孤立性纤维瘤1例
2.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾
3.MRI诊断右下腹巨大恶性外周神经鞘瘤合并神经纤维瘤病一例
4.
巨大型恶性外周神经鞘瘤1例5.表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤
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㊀㊀作者单位:２０１１９９复旦大学附属闵行医院上海市闵行区中心医院泌尿外科通信作者:巫嘉文,EＧm a i l:k e v i n w u j w＠１６３．c o m 病例报告阴囊神经鞘瘤１例报告并文献复习郭锥锋㊀巫嘉文d o i:１０．３８７０/j．i s s n．１６７４Ｇ４６２４．２０１８．０２．０１７㊀㊀神经鞘瘤是由周围神经的S c h w a n n鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦称为神经瘤,可发生于全身各处的神经组织,好发于颈神经或外周神经的神经干,以四肢屈侧多见,发生于泌尿生殖系统的比率很低,其中发生于阴囊内的报道更少[１].神经瘤多无明显临床症状,直至肿瘤体积逐渐增大压迫周围组织而产生局部症状[２].目前国内外文献报道中有完整病例资料者约为２０余例.本文对１例阴囊神经鞘瘤患者的临床资料进行了分析,结合文献复习探讨了该病的临床特点㊁治疗及预后情况.患者,男,５３岁,因发现左侧阴囊肿物４０余年入院.肿物最初约绿豆大小,后缓慢增大,现约鹅蛋大小,无触痛,期间未予治疗.查体:肿块触诊呈椭球状,质地韧,表面光滑,活动度可,未及明显疼痛,与左侧附睾粘连明显,与阴囊皮肤无粘连,皮肤无红肿热痛.B超:左侧阴囊内左侧睾丸外侧见一实质性为主的混合性回声区,大小约６４mmˑ３２mmˑ４６mm,外形尚规则,边缘尚清晰.C D F I见较丰富血流信号.超声造影:左侧阴囊内左睾丸外侧一实质性为主的混合声团块,考虑实质性占位性病变,附睾尾部腺样瘤可能.各项血生化㊁激素㊁肿瘤指标,以及腹股沟B超㊁盆腔C T检查均正常.完善术前检查后于硬膜外麻醉下行阴囊肿瘤根治性切除术,术中见肿块呈灰褐色,包膜完整,质地偏硬,局部与左侧附睾尾部粘连融合明显,分离结扎肿物与附睾粘连处,完整切除肿物及粘连处局部附睾组织.病理:良性梭形细胞肿瘤,倾向神经鞘瘤伴细胞丰富.免疫组化:肿瘤细胞表达E MA(－)㊁K iＧ６７(＜１％＋)㊁S MA(－)㊁N F(－)㊁C D３４(血管＋)㊁C D１７(－)㊁P５３(－)㊁SＧ１００(－/＋)㊁BＧc a t e n i n(－)㊁P G P９．５(＋).经检索万方数据库和中国期刊全文数据库,得到相关文献１３篇,共报道国内阴囊神经鞘瘤１４例,其中资料完整的有１０例[３Ｇ１２],加之本例共１１例患者均为男性,年龄２１~７８岁,病程２个月~４０年;肿瘤最长径１．８~３０．０c m,最短径１．３~１５．０c m.病理诊断为阴囊良性神经鞘瘤８例,其中１例合并阴茎癌;恶性神经鞘瘤３例.１１例中,８例良性神经鞘瘤平均直径６．２c m,平均病程４．６年,年龄２１~７８岁,平均年龄４８．２岁,其中１例合并阴茎癌患者年龄为７８岁,超声检查提示肿瘤与周围组织界限清楚;３例恶性神经鞘瘤平均直径１４．６c m,平均病程１．９年,平均年龄７７岁,超声检查提示肿瘤边界不清,回声不均.讨论㊀神经鞘瘤的临床症状较少,大多为单结节,由神经外膜和残存的神经纤维所形成的纤维囊包裹,神经束一般不通过肿瘤,大多数为良性.恶性神经鞘瘤与多发性神经纤维瘤起源有关,深部神经鞘瘤较表浅神经鞘瘤更易恶变[１３Ｇ１４].阴囊内神经鞘瘤是阴囊肿瘤中一种极其罕见的病理类型,其临床表现除出现肿块或结节外多无其他症状,临床报道极少,侵犯附睾部位者更是罕见,国内目前尚未有报道,国外目前无人体类似报道,仅有大鼠附睾恶性神经鞘膜瘤的少数报道[１５].阴囊内神经鞘瘤属于细胞性的神经鞘瘤,源于阴囊内末梢神经纤维,其临床表现为阴囊内无痛性肿块,生长缓慢,常为单发性,无全身症状.本例阴囊神经鞘瘤病程超过４０年,除肿块体积逐渐增大外,无明显症状,考虑阴囊末梢神经纤维来源可能性大.阴囊神经鞘瘤术前不易明确诊断,确诊需要穿刺活检或切除标本病理检查.本病的治疗目前主要是手术切除完整肿瘤,预后大多数良好,但仍有局部复发可能,亦有恶性阴囊内神经鞘瘤的病例报道[１６].因此,手术完整切除肿块之后仍需要密切随访,随访首选B超检查.如果病理提示恶性,术后辅助放化疗治疗,以降低术后复发及转移率,且术后需加做磁共振检查及早发现肿瘤复发及转移[１].免疫组化显示SＧ１００(＋),髓鞘碱性蛋白或超微结构显示肿瘤细胞具有神经鞘细胞分化的特点.综上,良性阴囊神经鞘瘤具有发病年龄较年轻㊁病程较长㊁进展较慢㊁肿瘤体积相对小㊁与周围组织边界清楚㊁预后良好等特点;而恶性神经鞘瘤发病年龄相对较大㊁病程较短㊁进展迅速㊁肿瘤体积相对较大㊁较易侵犯周围组织.尽管如此,良㊁恶性神经鞘瘤术后均需密切随访,尽早发现复发及转移可能,及时辅助放化疗,以提高肿瘤患者的生存率[１７].参㊀考㊀文㊀献[１]㊀P a l l e s c h iG,C a r b o n eA,C a c c i o t t i J,e t a l．S c r o t a l e x t r a t e sＧt i c u l a r s c h w a n n o m a:a c a s e r e p o r t a n d r e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J]．B M C U r o l,２０１４,１４:３２．[２]㊀S i g h i n o l f iM C,M o f f e r d i nA,D e S t e f a n i S S,e t a l．B e n i g n i nＧt r a t e s t i c u l a r s c h w a n n o m a:a r a r e f i n d i n g[J]．A s i a n JA n d r o l,２００６,８(１):１０１Ｇ１０３．[３]㊀成建军,张雁钢,梁廷宇,等．阴囊神经鞘瘤１例报道并文献复习[J]．现代泌尿生殖肿瘤杂志,２０１２,４(１):２４Ｇ２５,２８．[４]㊀袁鹏,董强,魏强,等．阴茎癌并阴囊神经鞘瘤１例[J]．临床泌尿外科杂志,２０００,１５(７):３２６．[５]㊀张建东,于金明,黎功,等．阴囊恶性神经鞘瘤一例[J]．中华肿瘤杂志,２００５,２７(８):４９５．[６]㊀王衍锋．阴囊内巨大恶性神经鞘瘤１例[J]．临床泌尿外科杂志,２００５,２０(９):５３６．[７]㊀林哲,林东岩,张敏．阴囊纵隔神经鞘瘤超声表现一例[J]．中华医学超声杂志:电子版,２０１２,９(１):８９．[８]㊀袁怀志．阴囊巨大神经鞘瘤１例报告[J]．四川肿瘤防治,２００３,１６(３):１７９．[９]㊀宋勇波．阴囊内神经鞘瘤１例[J]．现代泌尿生殖肿瘤杂志,２０１４,６(４):２４６．[１０]㊀陈建春,董卫平,蒋民军,等．精索神经鞘瘤１例[J]．临床泌尿外科杂志,２００５,２０(１０):６２１．[１１]㊀武培敬．精索神经鞘瘤一例[J]．中华外科杂志,１９９８,３６(６)．[１２]㊀李玉石,赵琳,李丽娜．精索恶性神经鞘瘤１例报道[J]．齐齐哈尔医学院学报,２００４,２５(４):３９１．[１３]㊀O k a z a k iM,Y o s h i m u r aK,S u z u k iY,e t a l．T h em e c h a n i s m o fe p i d e r m a lh y p e r p i g m e n t a t i o ni n c a f eＧa uＧl a i t m a c u l e s o fn e u r o f i b r o m a t o s i s t y p e１(v o nR e c k l i n g h a u s e n＇s d i s e a s e)m a yb e a s s oc i a t ed w i t hde r m a lf i b r o b l a s tＧd e r i v e ds t e m c e l l f a c t o ra n dh e p a t o c y t e g r o w t hf a c t o r[J]．B rJD e r m a t o l,２００３,１４８(４):６８９Ｇ６９７．[１４]C l a e s s e n s N,H e y m a n s O,A r r e s e J E,e t a l．C u t a n e o u s p s a m m o m aＧt o u sm e l a n o t i c s c h w a n n o m a:n o nＧr e c u r r e n c ew i t h s u r g i c a l e xＧc i s i o n[J]．A mJC l i nD e r m a t o l,２００３,４(１１):７９９Ｇ８０２．[１５]㊀S t e w a r tH L,D e r i n g e rM K,D u n nT B,e t a l．M a l i g n a n t s c h w a n n oＧm a s o f n e r v e r o o t s,u t e r u s,a n de p id i d y m i s i n m i c e[J]．JN a t lC a n c e r I n s t,１９７４,５３(６):１７４９Ｇ１７５８．[１６]㊀Z h a n g J D,Y u J M,L i G,e t a l．S c r o t u m m a l i g n a n t n e u r i l e mＧm o m a:a c a s e r e p o r t[J]．Z h o n g h u aZ h o n g L i uZ aZ h i,２００５,２７(８):４９５．[１７]㊀C a s h e nD V,P a r i s i e nR C,R a s k i nK,e t a l．S u r v i v a l d a t a f o r p a t i e n t sw i t hm a l i g n a n ts c h w a n n o m a[J]．C l i n O r t h o p R e l a tR e s,２００４,(４２６):６９Ｇ７３．(收稿日期:２０１７Ｇ０２Ｇ０４)(本文编辑:徐汉玲)。