早产儿脑室周围白质软化影像表现PPT

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[深度学习]脑室周围白质软化症的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

[深度学习]脑室周围白质软化症的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~脑室周围白质软化症病理与临床特点脑室周围白质软化症（periventricular leukomalacia，PVL）是缺血缺氧所致的侧脑室周围白质病变引起的疾病，以不同程度双侧痉挛性偏瘫、四肢瘫、智能低下为特征，为婴幼儿脑瘫主要原因之一，也称脑室周围白质减少症。

PVL病因是围产期缺氧，引起局部脑组织坏死、髓鞘形成障碍及胶质增生，晚期出现脑室周围白质梗死、萎缩、软化及囊性变。

脑室旁白质血供来自脑室区和远脑室区的终动脉，未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立，妊娠晚期该部对缺血缺氧敏感，且该区为生发中心，代谢旺盛，易受低氧损伤。

本病常见于早产儿及产后窒息后的存活儿童，临床上有产程过长、难产、窒息史，早期症状可不明显，逐渐出现智力运动发育迟缓、痉挛性下肢瘫痪及四肢瘫、抽搐、智能落后，以及眼震、斜视、视力降低等。

CT与MRI特点①部位与形态:主要见于双侧侧脑室三角区周围，严重及长期缺氧时也可导致额叶及半卵圆中心白质病变。

病变呈对称性或非对称性，也可累及额叶、外囊白质，脑白质减少，皮层灰质“逼近”脑室壁。

脑室系统扩大，双侧侧脑室三角区为著，重者累及半卵圆中心，脑室壁轮廓不规则，局部脑沟裂增宽。

重者出现脑室周围白质囊变；②CT平扫为脑室旁及半卵圆中心白质密度减低，三角区周围明显，重者密度近似脑脊液。

并发出血时为高密度影；③MRI对上述病变显示更佳，且所见异常与患儿神经功能障碍具有相关性。

缺氧后2～3天可见侧脑室周围白质斑点状或条状长T1长T2信号，6～7天时T2信号降低，此后因脑白质坏死、软化，逐渐出现囊性变及脑室壁不光整，血管周围间隙扩大。

少数出现T1高信号，原因为出血、顺磁性物质沉积、脑皮质层状坏死等；④髓鞘化延迟，胼胝体变薄，以体后部及压部为著，有时还可累及视放射与视皮质；⑤MR特殊序列。

DWI可在超声及常规MRI序列之前检出病变，表现为高信号，为细胞毒性水肿所致。

早产儿治疗和管理ppt课件

支气管肺发育不良BPD
呼吸支持：尽可能低的气道压力和氧浓度，维持血气限制液体量，一般每天100-120ml/kg糖皮质激素：对严重病例可适当使用，以气道局部喷雾给药为宜，每日两次，疗程2周抗感染：根据药敏结果选用抗生素营养支持：热量每天100-120Kcal/kg，补充微量元素和维生素
血液系统
谢谢！
NRDS的治疗
轻症可先用鼻塞CPAP气管插管机械通气其它：高频通气、体外膜肺
供氧及呼吸支持：
适应症：确诊或疑诊者，尽早使用方法：经气管插管注入肺内剂量：200mg/kg
肺表面活性物质（PS）：
呼吸暂停（Apnea of prematurity，AOP）指呼吸停止≥20s，伴心动过缓（<100次/分）及发绀（经皮血氧饱和度≤0.8）周期性呼吸（Periodic breathing）指呼吸暂停5-10s，无缺氧和心率的改变，约半数可发展为呼吸暂停
定义
胎龄＜37周的新生儿
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超未成熟儿，极早早产儿
Extremly Premature Infant胎龄＜28周的新生儿
低出生体重儿(Low Birth Weight-LBW)出生体重＜2500g极低出生体重儿(Very Low Birth Weight-VLBW)出生体重＜1500g超低出生体重儿(Extremely Low Birth Weight-ELBW)出生体重＜1000g
死亡率 12.7~20.8%不等 ELBW70年代以前死亡率90~100%，围产儿死亡不包括70~80年代呼吸管理技术提高，存活增多 90年代后发达国家，20~30%
早产儿概况
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脑白质病变影像诊断

involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂
质代谢障碍所致。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病（迟发型）
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海绵状脑病
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亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。
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亚力山大病
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海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。

早产儿脑白质损伤

• 如母亲绒毛膜羊膜炎、胎膜早破、重症肺炎、NEC等，均增加脑白质损传因素：遗传易感性。 • 如有些早产儿在编码IL-6的部位基因型改变，增加了IL-6的产生，
PVL、IVH和出血性脑梗死的危险性增加。
发病机制
脑缺血、全身感染/炎症反应少突胶质细胞成熟依赖易损性
诊断
• 1、颅脑超声：
• （1）脑白质损伤的超声影像学特点
• 3）后期：1-3个月后，一些小囊在影像上消失，脑室增宽。
诊断
• 1、颅腔B超
• （2）检查时间：对于胎龄≤32周，出生体重≤1500g的早产儿，应常规行颅脑超声筛查。对有高危因素的大胎龄早产儿可酌情检查。
• 1）筛查：生后7-14天。 • 2）复查：
易损神经元与轴突损伤
脑白质损伤
诊断
• 早产儿缺乏特异性的神经系统症状和体征，往往伴有全身多种疾病，以非特异性表现为主，故影像学检查是基本的诊断手段。
• 1、颅脑超声：易于床边开展，无创、便携。 • 2、颅脑MRI：分辨率高，可在病变早期精确描述病变位置，
损伤范围和病变类型。
诊断
• 1、颅脑超声：
• （1）脑白质损伤的超声影像学特点
• 1）早期：损伤部位回声增强，冠状面扫面可见异常回声分布于侧脑室角的外部和侧脑室旁。在旁矢状面扫描，分布于脑室上方和侧脑室后角三角区附近。
诊断
• 1、颅脑超声：
• （1）脑白质损伤的超声影像学特点
• 2）PVL形成期：3-4周后软化灶逐渐出现，在上述部位，部分异常回声转化为多个无回声小囊腔，有些可融合成较大囊腔
①对筛查有异常者最好每周复查一次。3-4周时观察PVL发生和脑室增宽情况。婴儿期酌情复查，注意脑白质减少程度，包括脑室增宽，脑裂、脑外间隙增宽；

脑白质病变影像诊断ppt[可修改版ppt]

肾上腺脑白质营养不良
• 病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼” 样形状。
艾滋病脑病
CJD
CJD
CJD
进行性多灶性脑白质病
• 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之间。
• 已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体。
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
海洛因海绵状脑病
•
慢性甲苯中毒
甲醇中毒
急性CO中毒
CO中毒迟发性脑病
二氯乙烷中毒
二甲基锡中毒
感染性
• 艾滋病脑病 • CJD • 进行性多灶性脑白质病 • 亚急性硬化性全脑炎
• 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象
进行性多灶性脑白质病
进行性多灶性脑白质病
亚急性硬化性全脑炎
• 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。
• 表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

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PVL的MRI特点
• 头颅核磁共振（MRI）对局部PVL早期病变的显示特异性较差，在T1加权相上呈低信号，T2加权相上呈高信号。
• MRI对晚期PVL诊断较有价值，可显示脑白质容量减少，脑室增大，脑室壁不规则，神经胶质增生和髓鞘形成延迟等。
方宇康 9
• 极低出生体重儿91%可存活，其中28%有NS损害，视力损伤21—
57%，惊厥1—7%，学习障碍10—34%，多动2—9%。
PVL与CP的关系
• PVL与CP有相同的病因，PVL有38%—93%发展为CP，运动皮质的下行纤维位于侧脑室上方和两侧，靠近中间，由于侧脑室的纤维控制下肢功能，故直接位于侧脑室上方和两侧的白质软化灶与早产儿痉挛
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早产儿脑室周围白质软化影像表现
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古
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早产儿的十大问题
• 呼吸系统包括肺透明膜病、窒息、吸入综合征、呼吸暂停 • 低体温、硬肿症 • 低血糖 • 低血钙 • 红细胞增多症及贫血 • 颅内出血 • 高胆红素血症 • 晚期酸中毒 • 喂养
步研究
• 血管活性肠肽（促进轴突再生） • 胰岛素样生长因子（可促进少突胶质细胞增生、髓鞘形成） • 高压氧的应用（慎重） • 早期丰富环境（视、听、触觉） • 脑水解蛋白注射液，脑活素的双重作用（神经细胞、髓鞘）
PVI的早期干预措施
• 早期丰富环境刺激的方法包括运动干预、智能干预、手法按摩及功能训练。
谢谢大家
郝雨琦 15
雷鹏辉5
李剑阳5
PVL的药物治疗
• 提供足够的氧气和糖及碱性液，维持正常的血压、血气和酸碱平衡 • 使用多巴胺，防止全身性低血压、避免被动压力脑循环 • 针对早产儿的十大问题进行综合治疗 • 保证充足能量供给，（糖、果糖、维生素）保证充足营养，睡眠 • 适当可用镁治剂（预防细胞内钙离子堆积） • 产前应用倍他米松而不是地塞米松可降低PVL的发生率，其机制有待进一
性双下肢瘫有关，表现为动作延迟，异常步态及肌肉挛缩。
50%
早产儿 (占活产婴5.38%) 15% 低体重儿(6.56%）
室周白质软化
38-93%
脑性瘫痪
3%
MR BD EP 视、听语言障碍
足月新生儿
早产儿PVL的病理改变
• 早产儿脑室周围白质软化（PVL）的病理改变为局部PVL和弥漫性 PVL。
• 在新生儿阶段重在给予注视、天使乐园、讲故事、讲悄悄话、抚摸等视听触觉感官刺激；
• 在婴幼儿发育的不同阶段可以按照智能发育的不同层次如语言、手精细运动、认知能力和社会交往等安排行为训练项目，促使整个大脑全面成熟。
• 爬行等功能训练被认为对婴儿中脑和脑桥的发育有极大的促进作用，在按摩全身后着重加强手心、足的穴位刺激，可促进婴儿神经系统的发育，提高智力水平。
• 感染
十加三问题
• 多脏器功能障碍（MODS） • 被动压力脑循环（全身性血压下降） • 脑室周围白质软化
PVL的发生率
• 近年来，随着新生儿医学的发展，尤其是新生儿重症监护病房的建立和发展，早产儿的存活率显著提高，与之伴随的神经发育障碍，如脑性瘫痪，认知和行为异常，听力视力障碍发病率明显增高。
• 局部性PVL主要发生在急性缺氧缺血后6—12小时，脑白质凝固性坏死；约24—48小时后坏死部位小胶质细胞的浸润，肥大星形细胞和内皮细胞增生；约5天左右泡沫巨噬细胞出现；2周后泡沫巨噬细胞更趋明显；2—5周左右坏死部位组织溶解形成囊腔，逐渐发展为多发性囊腔，数月后囊腔吸收消失，侧脑室扩大。
• 弥漫性PVL多见于长期存活的早产儿，主要病理特征是少突胶质细胞前体弥散性损伤和肥大星形胶质细胞相应增加，其病理改变是缺乏髓鞘化的脑白质容量减少和脑室内增大。
PVL的头颅B超特点
• 根据PVL病理改变，早期诊断方法首选头颅B超。 • 通常将PVL的病理分为4期：
1、回声增强期为生后1周左右，表现为脑室周围回声增强； 2、相对正常期为生后1—3周内，B超无明显异常； 3、囊腔形成期最早在2周左右出现，表现为在原回声增强区呈囊腔样低回声或无回声； 4、囊腔消失期为1—3月后，小囊腔可消失，侧脑室轻度增大。
• 伴有PVL的早产儿其CP的发生率为38—93%，其CP一半以上继发于 PVL；
• 早产儿只占全部分娩的7%，却占出生后一个月内婴儿死亡的80%， CP的50%以上；
• 活产婴CP的发生率为1.5—4.7%，早产儿是足月儿的10倍，胎龄 <30w、出生体重<1500g的早产儿是足月儿的20—30倍；
• 在早产儿，PVL是脑损伤的主要神经病理改变，是存活早产儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。
• 据报道早产儿PVL的发生率为8—26%，在应用呼吸机的早产儿中PVL 的发生率更高达38—60%。伴有PVL的早产儿其脑性瘫痪（CP）的发生率为38—93%。其CP一半以上继发于PVL。
PVL与CP的关系