原发性脾脏淋巴瘤

淋巴瘤的诊断标准
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤疾病，其主要发生在淋巴系统组织中，包括淋巴结、脾脏、骨髓、胃肠道、皮肤以及其他淋巴系统器官。

淋巴瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 综合临床表现和影像学检查：淋巴瘤患者通常会出现不同程度
的全身症状，如发热、盗汗、乏力、体重下降等，同时结合影像学检
查可以明确病变部位、大小、数量，为淋巴瘤的诊断提供重要依据。

2. 病理学检查：淋巴瘤的病理学检查是诊断的金标准，包括活检、穿刺、切片等方法，可以通过病理学检查明确病变的病理类型，确定
病变的恶性程度。

3. 免疫学检查：淋巴瘤患者的免疫系统受到不同程度的损伤和影响，检测淋巴瘤的免疫学指标有助于明确病变的类型和程度，如CD20、CD30、CD45等。

4. 分期：根据淋巴瘤的病变部位、大小、数量以及影响范围等因素，将淋巴瘤划分为不同的分期，以便于制定治疗方案和预后判断。

综上所述，淋巴瘤的诊断标准是在综合临床表现、影像学检查、
病理学检查、免疫学指标和分期等多个方面综合考虑，以明确病变的
类型、程度、范围和预后，为制订治疗方案提供科学依据。

Ⅰ型神经纤维瘤病合并脾脏未分化多形性肉瘤一例2 绍兴文理学院附属医院放射科 312000Neurofibromatosis typeⅠwith undifferentiated pleomorphic sarcomaof spleen:a report of one case关键词Ⅰ型神经纤维瘤病脾脏未分化多形性肉瘤患者女性，48岁，16年前确诊Ⅰ型神经纤维瘤病，本次因“发热一周，发现脾脏占位3天”入院。

查体：T：38.9℃，P：131次/分，BP：117/72mmHg。

颜面部及全身皮下可见大小不等的包块，质中等，活动度可。

腹软，左侧肋下可触及肿大的脾脏，无压痛。

实验室检查提示：血常规：WBC 10×10^9/L，RBC2．97 ×10^12/L，HGB 64g/L，PLT 493×10^9/L；超敏C反应蛋白310.2mg/L；血沉120mm/H；肿瘤标志物：铁蛋白＞2000ng/ml，神经元特异性烯醇化酶48.92ng/ml，其余肿瘤标志物CA125、CA199、CEA、AFP等均在正常范围内；生化检查等未见明显异常。

超声检查示：脾脏内探及一大小约108mm×80mm囊实性肿块，边界清，形态欠规则。

全腹增强CT示：脾脏肿大，脾内可见巨大囊实性肿物，与正常脾脏结构分界不清，内可见多发分隔，增强后实性部分轻度-中度强化，渐进性强化；脾门处、腹膜后未见明显肿大的淋巴结（图1A、1B、1C）。

增强MRI示：脾脏内见巨大肿物，病灶内见大片坏死区，实性部分主要位于病变外周，以T1WI稍低信号，T2WI稍高信号为主，内夹杂线样、小片状T1WI高信号，T2WI低信号影，增强后可见病灶实性部分持续性中度强化，冠状位显示病灶局部突破膈肌（图1D、1E、1F、1G）。

CT与MRI均考虑脾脏恶性肿瘤。

患者行脾脏切除及膈肌修补术，术中见：脾脏肿大，大小约20cm×15cm×8cm，脾脏上极见一肿块浸润膈肌。

淋巴瘤诊断标准
淋巴瘤诊断标准通常包括以下几个方面：
1.组织病理学：通过淋巴结、脾脏、骨髓等组织病理学检查，确定是否存在淋巴组织增生或淋巴瘤细胞。

2.免疫学：通过免疫组化、流式细胞术等检查，确定淋巴瘤细胞表达的抗原表面标志物。

3.影像学：通过X线、CT、MRI等影像学检查，确定淋巴瘤的位置、范围和病变程度。

4.临床表现：根据患者的症状和体检结果，初步判断是否存在淋巴瘤的可能，如淋巴结肿大、发热、 night sweat、体重下降等。

最终，以上多种检查结果综合判断，并依据国际淋巴瘤分类系统确定病理类型、病程分期，最终确定淋巴瘤的诊断。

脾脏原发性肿瘤9例
张铁民;姜洪池
【期刊名称】《中国现代普通外科进展》
【年(卷),期】2002(005)003
【摘要】@@ 脾脏原发性肿瘤少见,今报告我院1991年以来收治的9例.rn1 临床资料rn1.1 一般资料共9例,男3例,女6例,年龄27～69岁,平均50岁,病史1周～5年.良性肿瘤5例(血管瘤4例,淋巴管瘤1例),恶性肿瘤4例(恶性淋巴瘤2例,血管内皮肉瘤2例).
【总页数】1页(P191-191)
【作者】张铁民;姜洪池
【作者单位】哈尔滨医科大学附属第一医院普外科;哈尔滨医科大学附属第一医院普外科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.2
【相关文献】
1.64层螺旋CT诊断脾脏原发性肿瘤的临床分析（附35例报告） [J], 张淑芬
2.脾脏原发性肿瘤32例诊治分析 [J], 刘博
3.脾脏原发性肿瘤诊治(附11例报告) [J], 蒋振宇;王吉;吴雪花;张镇宇
4.脾脏原发性肿瘤诊治体会(附17例报告) [J], 刘锐;张铁民;代文杰
5.脾脏原发性肿瘤22例诊治分析 [J], 陈鹏;李波;蒋力生;邓小凡
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脾脏是免疫器官,血运丰富,肿瘤的发生率低。

（良性肿瘤发病率约为0.14%, 恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%）。

由于发病率极低，常导致临床医师对脾脏肿瘤的认识不足。

(一) 病理类型脾脏肿瘤的分类尚无统一标准。

根据肿瘤的发生部位，可将脾脏肿瘤分为原发性和转移性两大类。

按组织成分来源不同，原发性脾脏肿瘤又分为四种类型：①类肿瘤病变：其中脾囊肿和错构瘤常见。

脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿，后者又分为真性和假性囊肿，真性囊肿的囊壁内有上皮或上皮细胞衬里，常为孤立、单房性的囊肿。

假性囊肿由纤维组织构成囊壁，其发生与脾破裂出血、炎症、动脉或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有关；错构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分的组合比例发生了变化。

②血管源性肿瘤：包括良性和恶性病变，其中良性居多，有海绵状或毛细血管性血管瘤、衬细胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。

③淋巴肿瘤：由局部淋巴管发育异常导致囊性扩张的淋巴管构成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。

④非淋巴肿瘤，如炎性假瘤等。

常见的原发性脾脏恶性肿瘤有：①血管肉瘤：由血管内皮细胞恶性增生所形成的肉瘤。

其临床特点是脾肿大伴肝肿大，部分病例发生自发性脾破裂，易发生肝、骨和肺等远处转移。

②原发性淋巴瘤：为最常见的脾脏恶性肿瘤，指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，包括原发性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。

③其他脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性神经鞘瘤等。

良性肿瘤中则以脾血管瘤多见，系脾血管组织的胚胎发育异常所致。

以脾实质海绵状血管瘤居多，也可为毛细血管性血管瘤，后者常呈局限性或多发性毛细血管团。

脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢、逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。

脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤维化、钙化等继发病变。

脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。

脾脏淋巴管瘤分3个类型：①单纯性淋巴管瘤；②海绵状淋巴管瘤；③囊状淋巴管瘤。