脊髓解剖、生理及硬脊膜动静脉瘘
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Neurology病例:继发于硬脊膜动静脉瘘的脊髓瘘
60岁男性,表现为进行性下肢无力,麻木,尿潴留以及慢性便秘伴严重截瘫的叠加发作2年。
MRI提示颈胸髓瘘伴流空信号(图)。
脊髓血管造影可见I型硬脊膜动静脉瘘(SDAVF),行外科手术结扎治疗。
患者临床症状明显改善,脊髓瘘消失。
先前有另一个与SDAVF相关脊髓瘘的病例报告,结局类似。
胸段SDAVF常见于男性,在60-70岁时出现,运动时腿部无力加重,可能是脊髓瘘一可治病因。
(图:A:矢状位MRI可见从胸髓延伸至圆锥的T2高信号;大部分与脊髓肿胀和水肿有关;此外,可注意到瘘[箭]伴中央管扩张,从下颈髓延伸至大约T8水平,其后中央管轻微突出;T6至圆锥可见许多背侧硬膜外匐行流空信号[箭头];B:横断面T2WI可见T4水平的瘘;C:头颅矢状位T2WI可见瘘从C2-3下方延伸至胸髓;以C7水平最为严重;小脑扁桃体未见移位;D:早期血管造影可见迂曲的引流静脉[箭头];E:晚期血管造影可见右侧T6椎弓根右下方的硬脊膜动静脉瘘[红箭],由T6肋间动脉供血;伴一条迂曲的引流静脉[白箭]下行;F-G:矢状位和横断面T2WI提示在瘘管结扎后8周脊髓瘘消失)
[参考文献]
Zaed I, Pinto MV, Mauermann ML, Lanzino G.Teaching NeuroImages: Spinal cord syrinx secondary to
a spinal dural arteriovenous fistula.Neurology. 2018 Jul 17;91(3):e295-e296.
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硬脊膜动静脉瘘治疗的方式硬系膜动静脉瘘,对于神经的损伤,是比较严重的一种疾病,所以这种疾病,一定要引起患者的重视,因为得不到有效的控制治疗,会发展很快,对自己身体健康影响很严重,所以很多患者,想全面了解一下治疗的一些方式,为了你能全面的了解,就来一同看看下面解答。
SDAVF治疗一治疗原则由于本病的自然病程是逐渐加重的,神经系统的损害在晚期为不可逆,所以SDAVF应早期手术治疗。
Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。
而对病灶进行手术切除的前提是:(1)病灶的供血动脉不同时供应脊髓;(2)所涉及的神经根功能不很重要。
如采用栓塞治疗,则所有的供血动脉均应被长效的栓子栓塞,以防止再通的发生,而这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。
二手术方式1 瘘口切除(阻断)术切除部分椎板,显露椎间孔周围硬膜袖套,直视下切除或夹闭瘘口。
由于该手术显露充分、操作简单、切除完全,所以这一方法有显著疗效而无风险。
其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除,有些病人还要行硬脊膜修补术。
2 引流静脉切除术因供应SDAVF的动脉,如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管,切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。
因此,在这种情况下应采取的术式是保留瘘口,直接切除部分硬脊膜下引流静脉。
3 栓塞法Cahan等指出血管内栓塞治疗是有效的,治疗的目的是栓塞瘘口,而不是引流静脉,因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能,如将其闭塞,临床症状将会加重。
Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上应用丙烯酸材料作栓子,配以多种硬质微导管进行栓塞治疗,有39例获得了充分的初期治疗效果,但也有8例进行了第2次栓塞。
Merland通过应用超选择性插管到脊膜动脉,注入少量纯IBCA或NBCA,使瘘口闭塞,也取得了%的治愈率。
因此,Niimi指出应用栓塞治疗是SDAVF的首选治疗方法。
硬脊膜动静脉瘘的诊断、治疗及误诊原因分析(附9例报告)硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arterio venous fistula,SDAVF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形,因其发病率低(约为5~10/100万)[1~5],且起病隐匿、病程较长、症状渐进性加重,所以早期诊断较为困难易造成误诊[6,7]。
现将我科自2008年7月~2022年8月收治的SDAVF患者中误诊的9例汇报如下:资料和方法1 一般资料 9例患者均为男性,年龄47~61岁,平均55.6岁。
病程为8~31月,平均13.6月;就诊时间为4~26月,平均10.4月。
所有患者均有间歇性跛行及病变以下不同程度皮肤感觉障碍,其中间歇性跛行在休息后肌力可稍有恢复,感觉障碍为双下肢交替出现的麻木和(或)蚁走感,由远端向近端发展。
9例患者中有2例误诊为前列腺增生尿潴留,2例患者误诊为胃肠道疾病,2例误诊为椎间盘突出,1例误诊为髓内肿瘤卒中,1例误诊为脊髓型颈椎病后再次误诊为脊髓脱髓鞘病变,1例误诊为髓内占位及脱髓鞘病后再次误诊为椎间盘突出。
到我科就诊时根据上海长征医院修正的Frankel评定法[8],脊髓功能0级1例,Ⅱ级1例,Ⅲ级6例,Ⅳ级1例。
2 影像学资料所有病例在确诊前均行MRI检查,在T2WI上可见脊髓的水肿、增粗和髓内的高信号及背侧的流空信号,其中1例在脊髓腹侧可见流空信号。
误诊为椎间盘突出的可见硬膜囊不同程度的受压。
除1例因患者及家属均不同意行DSA检查外其他病例均行DSA检查。
所有DSA检查病例均可见脊髓背侧异常迂曲引流的静脉,其中1例在脊髓腹侧背侧均可见引流静脉。
瘘口位于颅颈交界处1例,胸段3例,腰段4例。
3 治疗方法到我科就诊时均在相关专科以第一诊断做过相应治疗,其中以脊髓型颈椎病行颈前路减压植骨内固定术手术1例,以腰椎间盘突出行髓核取出1例,因尿潴留行膀胱造瘘1例。
在我科行手术切除远端引流静脉1例,瘘口切断5例,瘘口夹闭1例,1例在我科栓塞术后3月复发再次行手术夹闭瘘口,1例转上海行栓塞治疗。
脊髓动静脉瘘手术治疗专家经验之谈专家经验之谈一——脊髓动静脉瘘的病症:(1)硬脊膜血管组织学研究显示在正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。
(2)有人已经报道先出现颅内静脉窦的闭塞,然后出现硬膜动静脉交通的病例。
(3)颅内手术后的病例有些出现了硬膜动静脉的交通,而这一病变在术前的血管造影时没有出现。
(4)有文献报道静脉窦的闭塞或狭窄先于外伤后瘘口的发生。
(5)多数病人在40岁以后才出现症状,而且瘘口处血流慢,供血血管扩大不明显,与先天性病变的瘘口表现相反。
专家经验之谈二——脊髓动静脉瘘的手术治疗:(1)椎管内的动静脉畸形,确诊需要做脊髓的血管造影。
来明确供血动脉和引流静脉。
MR主要提供畸形的位置即病变节段。
如果血管造影明确有畸形,下一步需要由神经外科医生和介入科医生会诊讨论介入还是开放式手术。
如果畸形团位于脊髓表面,供血动脉很明确,手术可以获得较好的效果。
(2)动静脉瘘切除。
即将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除。
(3)动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术。
病变范围广泛的病人,可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎。
(4)动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术。
病变广泛或深怪的动静脉瘘,伴有出血、感染和溃疡。
(5)动脉内栓塞疗法。
首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤,以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗。
专家经验之谈三——中国名医指南网专家提醒:脊髓动静脉瘘是脊髓动静脉性血管病变的一种类型,临床表现为进行性、上行性的双下肢运动、感觉、大小便功能障碍,由于该病早期的症状和体征无特异性,易造成误诊,因此建议早期确诊本病.早期诊断、早期治疗可以较好地改善临床症状。