心脏病

妊娠合并心脏病是产科严重的合并症，是孕产妇死亡的主要病因之一。妊娠合并心脏病在我国孕、产妇死因中高居第2位，位居非直接产科死因的首位，我国发病率约为1%。

由于妊娠子宫增大，血容量增多，加重了心脏负担，分娩时子宫及全身骨骼肌收缩使大量血液涌向心脏，产后循环血量的增加，均易使有病变的心脏发生心力衰竭。同时，由于长期慢性缺氧，致胎儿宫内发育不良和胎儿窘迫。目前在妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病占35%～50%，位居第一，其余依次为风湿性心脏病、妊娠期高血压疾病性心脏病、围产期心肌病、贫血性心脏病及心肌炎等。

病因及发病机制 （一）妊娠期心脏血管方面的变化 1.妊娠期 随妊娠进展，胎盘循环建立，母体代谢增高，内分泌系统发生许多变化，母体对氧和循环血液的需求大大增加，在血容量、血流动力学等方面均发生一系列变化： 孕妇的总血容量较非妊娠期增加，一般自妊娠第6周开始，32～34周达高峰，较妊娠前增加30%～45%。此后维持在较高水平，产后2～6周逐渐恢复正常，血容量增加引起心排出量增加和心率加快。妊娠早期即有心排出量加，妊娠4～6个月时增加最多，平均较妊娠前增力30%～50%。心排出量受孕妇体位影响极大，约5%孕妇可因体位改变使心排出量减少出现不适，如“仰卧位低血压综合征”。血容量一般包括血浆量及红细胞量，妊娠期虽然红细胞量不断增加，至足月时增长18%以上，但血浆量却增长50%左右，比红细胞增加的量多，因此，红细胞数及血红蛋白的浓度均因稀释而相对减少，形成“生理性贫血”。 妊娠中晚期需增加心率以适应血容量增多，分娩前l～2个月心率每分钟平均约增加10次。血流限制性损害的心脏病，如二尖瓣狭窄及肥厚性心肌病患者，可能会出现明显症状甚至发生心力衰竭。 妊娠晚期子宫增大、膈肌上升使心脏向左向上移位，心尖搏动向左移位2.5～3cm。由于心排出量增加和心率加快，心脏工作量增大，导致心肌轻度肥大。心尖第一心音和肺动脉瓣第二心音增强，并可有轻度收缩期杂音，这种妊娠期心脏生理性改变有时与器质性心脏病难以区别，增加了妊娠期心脏病诊断的难度。 2.分娩期 分娩期为心脏负担最重的时期，子宫收缩使孕妇动脉压与子宫内压间压力差减小，且每次宫缩时有250～500ml液体被挤入体循环，因此，全身血容量增加；每次宫缩时心排血量约增加24%，同时有血压增高、脉压增宽及中心静脉压升高，第二产程时由于孕女屏气，先天性心脏病孕妇有时可因肺循环压力增加，使原来左向右分流转为右向左分流而出现发绀。 胎儿胎盘娩出后，子宫突然缩小，胎盘循环停止，回心量增加，另外，腹腔内压骤减，大量血液向内脏灌注，造成血流动力学急剧变化，此时，患心脏病孕妇极易发生心力衰竭。 3.产褥期 产后3日内仍是心脏负担较重的时期。除子宫收缩使一部分血液进入体循环外，妊娠期组织间潴留的液体也开始回到体循环，妊娠期出现的一系列心血管变化，在产褥期尚不能立即恢复到妊娠前状态。心脏病孕妇此时仍应警惕心力衰竭的发生。 从妊娠、分娩及产缛期对心脏的影响看，妊娠32～34周后、分娩期（第一产程末、第二产程），产后3日内心脏负担最重，是心脏病孕妇的危险时刻，极易发生心力衰竭。 （二）妊娠合并心脏病的种类和对妊娠的影响 目前在妊娠合并心脏病患者中，先天性心脏病占35%～50%，位居第一。其余依次为风湿性心脏病、妊娠期高血压疾病性心脏病、围产期心肌病、贫血性心脏病及心肌炎等。不同类型心脏病的发病率，因不同国家及地区的经济发展水平有一定差异。 1.先天性心脏病（congenital heart defects） （1）左向右分流型先天性心脏病 1）房间隔缺损（atrial se}1ial defect） 是最常见的先天性心脏病，占20%左右。对妊娠的影响，取决于缺损的大小。缺损面积＜lcm[2] 者多无症状，仅在体检时被发现。多能耐受妊娠及分娩。若缺损面积较大，妊娠期及分娩期由于肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心房压力增加，妊娠期体循环阻力下降、分娩期失血、血容量减少，可引起右至左的分流出现发绀，极有可能发生心力衰竭。房间隔缺损面积＞2cm[2] 者，最好妊娠前手术矫治后再妊娠。 2）室间隔缺损（ventriculal-septal defect） 可单独存在，或与其他心脏畸形合并存在。缺损大小及肺动脉压力的改变，直接影响血流动力学变化。缺损面积＜1.25cm[2] ，既往无心衰史，也无其他并发征者，较少发生肺动脉高压和心力衰竭，一般能顺利度过妊娠与分娩期。室间隔缺损较大，常较早出现症状，多在儿童期肺动脉高压出现前已行手术修补，若缺损较大且未修补的成人，易出现肺动脉高压和心力衰竭，且细菌性心内膜炎的发生率也较高。妊娠能耐受轻、中度的左向右分流，当肺动脉压接近或超过体循环水平时，将发展为右向左分流或艾森曼格综合征，孕产妇死亡率将高达30%～50%。后者应禁止妊娠，如果避孕失败，应于妊娠早期行治疗性人工流产。 3）动脉导管未闭（patent ductus arteriosus） 是较多见的先天性心脏病。儿童期可手术治愈，故妊娠合并动脉导管未闭者并不多见。与其他分流一样，妊娠结局与动脉导管未闭部分的管径大小有关，较大分流的动脉导管未闭，妊娠前未行手术矫治者，由于大量动脉血流向肺动脉，肺动脉高压使血流逆转出现发绀和心力衰竭。若妊娠早期已有肺动脉高压或有右向左分流者，建议终止妊娠。未闭动脉导管口径较小、肺动脉压正常者，妊娠期一般无症状，可继续至妊娠足月。 （2）右向左分流型先天性心脏病 临床上以法洛四联症及艾森曼格综合征最常见。一般多有复杂的心血管畸形，未行手术矫治者很少存活至生育年龄。此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受力极差，孕妇和胎儿死亡率可高达30%～50%。若发绀严重，自然流产率可高达80%，故这类心脏病妇女不宜妊娠，若已妊娠也应尽早终止。经手术治疗后心功能为I～Ⅱ级者，可在严密观察下继续妊娠。 （3）无分流型先天性心脏病 1）肺动脉口狭窄 单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好，多数可存活至生育期。轻度狭窄者，能度过妊娠及分娩期。重度狭窄（瓣口面积减少60%以上）者，由于妊娠期及分娩期血容量及心排出量增加，加重右心室负荷，严重时可发生右心衰竭。因此，严重肺动脉口狭窄宜于妊娠前行手术矫治。 2）主动脉缩窄 虽为常见的先天性心血管异常，但女性少见，所以，妊娠合并主动脉狭窄较少见。此病常伴其他心血管畸形，预后较差，合并妊娠时20%会发生各种并发征，死亡率3.5%～9%。围产儿预后也较差，胎儿死亡率10%～20%。新生儿患主动脉狭窄发生率3.6%～4%。轻度动脉狭窄，心脏代偿功能良好，患者可在严密观察下继续妊娠。中、重度狭窄者即使经手术矫治，也应劝告避孕或在孕早期终止妊娠。 3）马方综合征（Marfan syndrome） 为结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变。本病患者妊娠时死亡率为4%～50%，死亡原因多为血管破裂。胎儿死亡率超过10%。患本病妇女应劝其避孕，妊娠者若B型超声心动图发现主动脉根部直径＞40mm时，应劝其终止妊娠。患本病妊娠时应严格限制活动，控制血压，必要时使用β受体阻滞剂以降低心肌收缩力。 2.风湿性心脏病 （1）二尖瓣狭窄 最多见，占风湿性心脏病的2/3～3/4。由于血流从左房流入左室受阻，妊娠期血容量增加和心率加快，舒张期左室充盈时间缩短，可发生肺淤血和肺水肿。无明显血流动力学改变的轻度二尖瓣狭窄者，可耐受妊娠：二尖瓣狭窄越严重，血流动力学改变越明显，妊娠危险性越大，肺水肿和心力衰竭的发生率越高，孕妇与胎儿死亡率越高。尤其在分娩和产后死亡率更高。因此，病变较严重、伴有肺动脉高压患者，应在妊娠前纠正二尖瓣狭窄，已妊娠者宜早期终止。 （2）二尖瓣关闭不全 由于妊娠期外周阻力下降，使二尖瓣反流程度减轻，故二尖瓣关闭不全一般情况下能较好耐受妊娠。 （3）主动脉瓣狭窄及关闭不全 主动脉瓣关闭不全者，妊娠期外周阻力降低可使主动脉反流减轻，一般可耐受妊娠。主动脉瓣狭窄增加左心射血阻力，严重者应手术矫正后再考虑妊娠。 3.妊娠期高血压疾病性心脏病 妊娠期高血压疾病孕妇，以往无心脏病病史及体征，突然发生以左心衰竭为主的全心衰竭，称为妊娠期高血压疾病性心脏病，系因冠状动脉痉挛、心肌缺血、周围小动脉阻力增加、水钠潴留及血黏度增加等因素加重心脏负担而诱发急性心力衰竭。合并中、重度贫血时，更易发生心肌受累。这种心脏病在发生心力衰竭之前，常有干咳，夜间明显，易误认为上呼吸道感染或支气管炎而延误诊疗时机。诊断及时，治疗得当，常能度过妊娠及分娩期，产后病因消除，病情会逐渐缓解，多不遗留器质性心脏病变。 4.围产期心肌病 指发生于妊娠晚期至产后6个月内的扩张性心肌病，其特征为既往无心血管疾病病史的孕妇，出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。确切病因不清，可能与病毒感染、免疫、高血压、肥胖、营养不良及遗传等因素有关。发生于妊娠晚期占10%，产褥期及产后3个月内最多，约占80%，产后3个月以后占10%。 临床表现不尽相同，主要表现为呼吸困难、心悸、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭的症状：25%～40%患者出现相应器官栓塞症状。轻者仅有心电图T波改变而无症状。胸部X线摄片见心脏普遍增大、肺淤血。心电图示左室肥大、ST段及T波异常改变，可伴有各种心律失常，B型超声心动图显示心腔扩大，以左室、左房大为主，室壁运动普遍减弱，射血分数减少。部分患者可因发生心力衰竭、肺梗死或心律失常而死亡。初次心力衰竭经早期治疗后，1/3～1/2患者可以完全康复，再次妊娠可能复发。