特发性肠系膜静脉硬化性肠炎的认识进展
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Correspondence to:MENG Li’na,Email:mln6713@163.com Abstract Idiopathic mesenteric phlebosclemtic
colitis(IMP)
and
is
DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.02.014
绞窄性肠梗阻不同;对内镜下肠黏膜呈紫黑色、静脉呈黑色 等表现不敏感。 一般认为IMP应与绞窄性肠梗阻、肿瘤引起的肠梗阻 进行鉴别诊断,绞窄性肠梗阻特点为:①腹痛性质为持续且 剧烈,频繁且阵发性加剧,无完全休止间歇,呕吐不能缓解 腹痛、腹胀;②呕吐出现早且较频繁;③早期即出现全身性 变化,如脉博增快,体温升高,白细胞计数增高,或早期即 有休克倾向,肠鸣音从亢进转为减弱;④腹胀:低位小肠梗 阻腹胀明显,闭襻性小肠梗阻呈不对称腹胀,可触及孤立、 胀大肠襻,不排气排便;⑤明显的腹膜刺激征;⑥呕吐物为 血性或肛门排出血性液体;⑦腹腔穿刺为血性液体。肿瘤 引起的肠梗阻多为肿块型,一般腹部可触及肿块,但需注 意与结肠黏液腺癌相鉴别,结合结肠镜和影像学检查有助 于鉴别。
by nonspeci矗c IMP
symptoms,
fbcal occult
blood
and
often leads
delayed diagnosis.
can
be diagnosed
by
mdiogmphic imaging showing marked linear calcincation of mesenteric vein and calci6cation of smaU mesenteric veins.
的毒性反应可致小肠菌群失调,在此基础上诱发肠系膜血管 纤维化增厚伴钙化,以及肠黏膜缺血、溃疡等病理改变,但栀 子苷以及其他中草药在生物转化过程中产生的代谢产物引 起IMP发生的具体机制还有待进一步研究。 四、治疗措施 若患者有中草药服用史,应首先停药,并给予营养支持。 IMP诊断明确后,若患者一般情况良好,无肠梗阻等并发症, 可建议临床随访,给予保守治疗。但多数症状明显、受累肠 段范围较大的患者则需手术干预切除病变肠段,同时有学者 认为该病有并发结肠癌的风险∽8I。应注意术后穿孔和营养 不良等并发症,尤其是营养不良是导致患者死亡的常见原因 之一,因此术后营养支持是治疗IMP的重要措施之一。 基于目前IMP的病例报道大多来自日本、台湾、中国大 陆,今后应在详细询问病史和辅助检查的基础上,通过家族 性筛选,加强对基因谱的分析,同时努力阐明中草药在体内 代谢转化后对肠道血管的影响机制。随着IMP样本量的扩 大,将有助于对该病的研究认识。
Pmgress of Recogllition
on
IdiopatIIic Mesenteric
Phlebosclerotic Colitis
DD,vG^地。,MEf旧厶’舳2.
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ain恐8f胁d幻Ⅱf coz如鲈矿夙咖昭吼iMse胁舭of踟i"e瑙妙,肌n鳓o“(3J519DD);2D印on脚m矿G∞£MmerofDgy,
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entity
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Mesenteric intake of
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phlebosclerosis
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new
disease
entity
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Intest
a
mre
cause
of ischemic
c01itis.
Clinically, such
the
as
disease is characterized by abdominal pain and
nausea,Vomiting, positiVe
diaI_rhea,
test,
may be accompanied to
Key words
Colitis,Ischemic;
特发性肠系膜静脉硬化性肠炎(IMP)是缺血性结肠炎 的罕见原因,临床上以腹痛、腹泻为主要表现,可伴有恶心、 呕吐、粪便潜血试验阳性等非特异性症状,常导致诊断延误。 IMP可基于影像学检查示肠系膜线状特征性钙化和独特的 组织学示肠系膜静脉壁钙化确诊。目前IMP的原因和发病 机制尚不清楚。本文就近年IMP的认识进展作一综述。 一、临床特点 缺血性结肠炎是由结肠血管闭塞性或非闭塞性疾病所 致、以结肠供血不足为主要症状的一组综合征。缺血性结肠 炎多由肠系膜上动脉的中结肠动脉、右结肠动脉非闭塞性缺 血所致,少数由微小栓子或血栓形成闭塞性缺血所致。缺血 性结肠炎患者的发病年龄多超过50岁,其中半数伴有高血 压、动脉硬化、冠心病、糖尿病。男性患者略多于女性,以急 性腹痛、腹泻和便血为其临床特点,可分为坏疽型、一过型和 狭窄型。 IMP是缺血性结肠炎较为罕见的一种类型,临床上常以 肠梗阻就诊,患者较长时间内未能明确肠梗阻的原因主要 为:医师对IMP影像学中静脉硬化的认识尚不足,其与动脉 粥样硬化和血栓造成的局部肠道动脉血供不足进而引起的
progress of recognitionΒιβλιοθήκη onhistolo舀cal
examination revealing unique r11lis article reviewed the
The
etiology and pathogenesis of IMP remain unclear.
IMP. Idiopathic Mesenteric Phlebosclemtic Colitis; Diagnosis
+本文通信作者,Email:mln6713@163.com
而肠系膜静脉硬化所致的肠缺血则较罕见,同时伴有肠系膜
万方数据
・123・
表1国内外lMP病例回顾
炎症性静脉闭塞病(眦senteric
innaITlmatory veno-0cclusive
cREST综合征B“、系统性红斑狼疮相关性静脉炎、Behcet 病旧“、结肠淋巴细胞静脉炎心31、肠系膜静脉特发性肌内膜 增生和肠系膜炎性静脉闭塞病Ⅲ“。1989年,1washita建议 将肠系膜静脉硬化作为肠系膜静脉阻塞的一种新的病理机 制。2003年,该学者¨o对所在机构收治的7例以及其他文 献中的14例IMP病例行临床和病理学回顾性分析发现. IMP区别于上述原因所致静脉闭塞性疾病的独特病理变化 为静脉壁的纤维化、增厚和硬化。此外,虽然1washita等没 有阐明诸如De90s病、韦格纳肉芽肿病和结节性多动脉炎等 少见疾病涉及肠系膜缺血时的典型临床症状,但他们认为 IMP是一种与之不同的疾病。
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万方数据
Chin
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二、诊断方法 IMP属于少见病,误诊率高,完善相关辅助检查和提高 认识是尽早明确诊断的主要方法。对于近期出现的腹痛、腹 泻伴恶心呕吐的患者,如存在一些危险因素,尤其是长期服 用中草药史并出现肠梗阻表现时,应综合影像学、内镜表现 和病理特征及时作出诊断。由于IMP症状可自发缓解且静 脉钙化是一个逐步发展的过程,这亦是部分IMP患者在初 始阶段并未发现静脉钙化证据从而错过早期诊断的原因。 IMP影像学主要表现为:①腹部平片显示腹部存在线性钙化 灶尤以升结肠多见;②钡剂灌肠表现为结肠壁增厚,延展性 减弱,结肠袋消失和结肠蠕动功能下降,也可见近端结肠狭 窄伴指压征;③腹部cT平扫表现为肠壁增厚伴钙化,亦可 见周围血管钙化。腹部cT增强扫描在各项检查中最具特 征性,更有助于IMP的诊断,表现为结肠肠壁增厚,肠壁周 围见线状钙化灶,肠系膜动脉末端直小血管聚集增多,并见 钙化;④门静脉cT一般无特异性变化,其价值在于可排除 门静脉高压引起的继发性肠系膜静脉回流不畅导致的静脉 硬化性改变。结肠镜检查示黏膜充血水肿、呈暗紫色,有时 亦可见不规则小溃疡。内镜下活检有助于临床诊断和治疗 方案的制定,但由于非特异性溃疡的存在,临床诊断不应仅 依靠病理结果。1washita等’31对IMP的病理特征作出如下 归纳:①所有病变引起的静脉硬化主要见于右半结肠,尤其 是盲肠和升结肠;②损伤的大体标本表现为黏膜表面呈暗紫
色、静脉壁增厚、结肠半月形皱襞消失;⑧组织学表现为静脉
壁纤维化增厚伴钙化,黏膜中血管周围胶原沉积,小血管壁 浆膜下层见泡沫状巨噬细胞,但血管内未形成血栓,静脉壁 从黏膜下层至浆膜层出现钙化伴有管腔狭窄,并且发现黏膜 下纤维化和血管周围纤维化,但血管固有层并未发现活动性 炎症。IMP不伴有静脉血栓和淀粉样蛋白沉积。应注意与 胶原性结肠炎相鉴别,后者胶原样颗粒呈带状沉积在结肠上 皮细胞下方,且结肠炎症浸润较IMP更显著m。。 三、发病机制 目前IMP的发病机制仍不清楚,肠壁增厚一般伴有显 著黏膜下层纤维化,同时也可能涉及不同程度的血管充血, 显微镜下可见含铁血黄素巨噬细胞、红细胞外渗等。亦可能 涉及肠系膜静脉肌层的凝固性坏死和肌内膜增生,然后增生 的肌内膜反复受损致肠系膜静脉闭塞‘41,这可能发生于静