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风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 风湿性多肌痛风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降率(ESR)升高等全身反应的一种综合征。
好发于50岁以上的老年人,50岁以下发病少见,随年龄增长发病渐增多,女性较男性多2-2.5倍。
国外报道PMR发病率为(20.4-53.7)/10万。
70岁以上发病率高达112.2/lO万,我国虽无流行病学调查资料,但临床并不少见。
PMR主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬,尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重,可伴有全身反应如发热、贫血、ESR明显增快等。
PMR病因不明,一般为良性过程,有家族聚集发病趋势。
1.1 临床表现1.1.1 症状与体征1.1.1.1 一般症状:全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热,以低热为主,少数也可高热,可突然起病,亦可隐袭起病,历时数周或数月。
1.1.1.2 典型症状:颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛,严重者不能起床,上肢抬举受限,下肢不能抬举,不能下蹲,上下楼梯困难等,部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸,肌痛多对称性分布,也可单侧或局限于某一肌群。
但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非真正肌肉无力,而是肌肉酸痛所致。
如长期得不到确诊治疗者,关节肌肉活动障碍,晚期可发展为肌肉萎缩。
关节主动和被动运动困难。
也可累及肢带肌肌腱附着部,有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
1.1.2 辅助检查①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
②ESR显著增快(40 mm/ h,魏氏法);c 反应蛋白(CRP)增高,且与病情活动性相平行。
③肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。
④血清白细胞介素(IL)-6水平升高。
⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。
神经内科主动脉弓综合征疾病诊疗精要一、概述主动脉弓综合征又称主动脉分支病、动脉炎（Takamatsu'sarteritis，TA）、Takamatsu病、闭塞性血栓性主动脉病、无脉症、大动脉炎综合征等，是主要累及主动脉及其分支大动脉的全层性血管炎。
本病由日本学者首先报道，随后西方国家和我国均有大量病例发现。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。
40岁以后较少发病，国外资料患病率约为2.6/100万人。
二、病因和发病机制病因不明，发病与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等引起的免疫损伤有一定关系。
部分病例有高γ球蛋白血症、CD4+/CD8+细胞比值和循环免疫复合物增加、抗主动脉抗体和类风湿因子阳性、C反应蛋白增加、IL-2减少、动脉病变CD8+细胞增多等，提示本病与免疫异常有关。
在日本病例中，HLA-BW52或HLA-DAR12发病频率高，北美病例中HLA-MB3和HLA-DR4发病率高，提示本病有遗传易感性。
其发病机制有以下学说。
（一）自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体等感染后激发体内免疫过程所致。
其表现特点如下。
（1）红细胞沉降率快。
（2）血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、α₁及α₂球蛋白增高。
（3）C反应蛋白、抗链“O”及抗黏多糖酶异常。
（4）胶原病与本病合并存在。
（5）主动脉弓综合征与风湿性、类风湿性主动脉炎相类似。
（6）激素治疗有明显疗效。
但这些特点并非本病免疫学的可靠证据。
血清抗主动脉抗体的滴度和抗体效价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA 和IgM均增高，以后二者增高为特征。
尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。
Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。
显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕（Laghans）巨细胞，但属非特异性炎性改变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统。
多发性大动脉炎的症状文章目录*一、多发性大动脉炎的症状*二、多发性大动脉炎的并发症*三、多发性大动脉炎的饮食注意事项1. 多发性大动脉炎吃什么好2. 多发性大动脉炎不能吃什么多发性大动脉炎的症状包括疾病活动期炎症表现和受累动脉的血流阻塞引起的症状。
发热、全身不适、易疲劳、体重下降、多汗、食欲下降或恶心呕吐等是疾病活动期的表现。
少数患者在发病初期可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。
多发性大动脉炎的并发症血管炎和管腔狭窄常表现为间歇性跛行,局部脉搏减弱或消失,双侧肢体脉搏不对称,血压(指收缩压)大于10mmHg (1.33kPa),血管杂音以及脏器缺血的表现。
颈部和上肢血管受累比下肢多见。
临床表现因受累部位不同及大动脉缩窄程度不同而差异较人。
33%～76%的患者出现高血压。
6%～16%出现心脏的缺血或梗死。
7%～55%出现主动脉瓣反流。
11%的多发性大动脉炎患者出现二尖瓣反流。
神经系统的表现主要取决于主动脉弓的4条供养头颅的动脉及其分支的受累程度,常见症状有头晕、晕厥、头痛、短暂局部脑缺血发作、脑卒中等。
除非高血压脑病,否则很少出现癫痫发作。
30%的病人影响视力,8%的病人出现暂时性失明,少数病人出现永久性单侧眼睛失明,失明原因包括白内障、虹膜炎、肯光眼等。
约8%～18%的多发性大动脉炎患者出现皮肤损害,最常见的皮肤表现是雷诺现象、结节性红斑和坏疽性脓皮病。
雷诺现象主要见于肢体血管损害者;结节性红斑多见于急性期;坏疽性脓皮病由血管纤维化和闭塞所致。
多发性大动脉炎的饮食注意事项1、多发性大动脉炎吃什么好鼓励患者多食蔬菜、水果,在坏死期间患者应给予高营养及丰富的蛋白质和维生素的补充。
鲤鱼1条(约750克),鲜竹笋500克,西瓜皮500克,眉豆60克,生姜、红枣适量。
2、多发性大动脉炎不能吃什么忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免伤脾化湿。
少吃精制糖、白面、腌制食品,牛、羊,猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
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结节性多动脉炎
1疾病简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，可有肾小动脉血管
炎，而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同，临床表现多样，
可仅局限于皮肤(皮肤型)，也可波及多个器官或系统(系统型)，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。可
发生于任何年龄，男性多于女性（约4:1）[1] 。
2诊断
皮肤型主要根据皮损表现，尤以沿浅表动脉分布的皮下结节，多形性损害，必要时皮肤活组织检查可
明确诊断。
系统型因累及系统广泛，临床表现多伴，诊断尚无统一标准，1990年美国风湿病协会提出的标准可供
参考：①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸
疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐
尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化，肌
纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条
中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。
3治疗措施
本病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。
皮质类因醇是治疗本病的首选药物，未经治疗者预后较差，及早使用可改善预后。病情较轻，无严重
内脏损害者，以糖皮质激素单独治疗，泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重，激素治疗一月效果不佳，可
联合选用细胞毒药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。首推环磷酰胺最有效，常用剂量，2mg/(kg·d)
口服，如因消化疲乏反应不能耐受者，可予静脉给药。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使
对有高血压和肾病的也曾获得令人满意的疗效。本病常有血栓形成，加用非激素类抗炎，抗凝血药如肠溶
阿斯匹林、潘生丁等有相当的对症疗效，如出现血管狭窄，可如用扩血管药如钙离子拮抗剂。
4病因学
尚未阐明。许多资料发现病毒感染与结节性多动脉炎关系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，
血清中检出乙型肝炎表面抗体(HTLV-1),人类免疫缺陷病毒(HIV)等均可能与血管炎有关。病毒抗原与抗体形
成免疫复合物在血管壁沉积，引起坏死性动脉炎。
药物如磺胺类，青霉素等以及注射血清后也可作为本病的病因，肿瘤抗体能诱发免疫复合物导致血管
炎。毛细胞白血病患者少数在病后伴发本病，有报告皮肤结节性多动脉炎与节段性回肠炎有关。
总之，本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损伤，释出大量
趋化因子和细胞因子，如白介素(IL-1)和肿瘤坏死因子(TNF)加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体
(ANCA)也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变、血栓形成和血管
阻塞。
5病理改变
主要侵犯中、小动脉，病变为全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉处，常呈节段性为特征，间或可累
及邻近静脉，各脏器均可受累，以肾、心、脑、胃肠道常见，较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见：初
期血管内膜下水肿，纤维素渗出，内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死，肌纤维肿胀、变性、坏死。
全层可有嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及嗜酸性细胞浸润引起内弹力层断裂，可有小动脉瘤形成。
由于内膜增厚，血栓形成，管腔狭窄致供血的组织缺血，随着炎症逐渐吸收，纤维组织增生，血管壁增厚
甚至闭塞，炎症逐渐消退，肌层及内弹力层断裂部由纤维结缔组织替代，形成机化。以上各种病理变化在
同一患者常同时存在。
6临床表现
男女均可发病，以男性多见，由于多种组织脏器均可受累，临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型
的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将本病分为皮肤型和系统型。
(一)皮肤型皮损局限在皮肤，以结节为特征并常见，一般为0.5～25px大小，坚实，单个或多个，沿表
浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，呈玫瑰红，鲜红或近正常皮色，可自由推动或与其上皮肤粘连，
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具压痛，结节中心可发生坏死形成溃疡，边缘不刘，常瘵有网状青斑，风团，水疱和紫癜等。好发于小腿
和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位，发生在两侧但不对称，皮损也可呈多形性，一般无全身症状，或
可伴有低热，关节痛、肌痛等不适。良性过程，呈间隙性发作。
(二)系统型急性或隐匿起病，常有不规则发热，乏力，关节痛，肌痛、体征减轻等周身不适症状。
1.肾脏病变最为常见，可有蛋白尿、血尿，少数呈肾病综合征表现，但该病肾损害是肾小动脉的血管
炎而不是肾小球肾炎，蛋白尿以及血尿的原因为肾小动脉的缺血或梗死等，肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可
出现剧烈肾绞痛和大量血尿。高血压较常见，有时为临床唯一表现。高血压加重了肾脏损害，尿毒症为本
病主要死亡原因之一。
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异，腹痛最为常见，还可出现呕吐、便血等。如为小动脉瘤破
裂可致消化道或腹腔出血，表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸，上腹痛，转氨酶升高，部
位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。当胆囊、胰腺受累时可表现出急性胆囊炎、急性胰
腺炎的症状。
3.心血管系统也较常累及，除肾上高血压可影响心脏外，主要因冠状动脉炎产一心绞痛，严重者出现
心肌梗塞，心力衰竭，各种心律失常均可出现，以室上性心动过速常见，心力衰竭亦为本病主要死亡原因
之一。
4.神经系统中周围神经和中枢神经均可受累，以周围神经病变常见，出现分布区感觉异常，运动障碍
等多发性单神经炎，多神经病等。累及中枢神经时，可有头晕，头痛，脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可
引起偏瘫，脊髓受累较少见。
5.皮损表现与皮肤型所见相似，部分患者伴雷诺现象。
6.肺脏血管很少受累，眼部症状约占10%。其他如生殖系统，尸检材料睾丸和副睾80%受累，但临床
表现者仅20%左右。
本病的病程视受累脏器，严重程度而异。重者发展迅速，甚至死亡。也有缓解和发作交替出现持续多
年终于痊愈者。
7辅助检查
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高，因失血或肾功能不全可有不同程度贫血，血沉多增快，尿检常
见蛋白尿，血尿，管型尿，肾脏损害较重时出现血清肌酐增高，肌酐清除率下降。
2.免疫学检查丙种球蛋白增高，总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期，类风湿因子、抗核
抗体呈阳性或低滴度阳性，ANCA偶可阳性，约有30%病例可测得HBsAg阳性。
3.病理活检对诊断有重要意义。但本病病变呈节段性分布，选择适当器官，部位进行活检至关重要，
可见中小动脉坏死性血管炎。
如活检有困难或结果阴性时，可进行血管造影。常发现肾、肝、肠系膜及其他内脏的中小动脉有瘤样
扩张或节段性狭窄，对诊断本病有理要价值。
8鉴别诊断
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎，临床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉，细小动
脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者，常有
药物过敏史，疫苗接种史，主要累及皮肤，可合并心肌炎、间质性肾炎，主要侵犯细小动静脉。病理可见
白细胞裂解或淋巴细胞浸润，偶尔亦有肉芽肿形成。结节性多动脉炎伴发热，体重减轻时应与感染性疾病
鉴别。有心脏杂音时需与亚急性细菌性心内膜炎鉴别。许多疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节为等可
合并多动脉炎、需注意鉴别。
9预防常识
结节性多动脉炎，是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病，临床表现多样，以皮肤结
节为特征，沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁，有痛及压痛，呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色，
病情严重者可致死亡或致残。因此，具有上述症状与体征的患者，必须到条件较好的医院住院明确诊断，
给予系统治疗，并按医嘱坚持服药和定期随诊。同时不要滥用药物，防止药物及食物过敏和感染，尤其是
乙肝病毒感染。
