可逆性胼胝体压部病变综合征
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doi:10.3969/j.issn.1002-7386.2020.12.040病例报告可逆性胼胝体压部综合征与认知功能障碍2例马晓丹㊀李如娟㊀杨金波项目来源:国家自然科学基金资助项目(编号:81371287)作者单位:055250㊀河北省邢台市第九医院神经内科通讯作者:杨金波ꎬ055250㊀河北省邢台市第九医院神经内科ꎻE ̄mail:yjp196@126.com㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀可逆性胼胝体压部综合征ꎻ认知功能障碍ꎻ可逆性痴呆ʌ中图分类号ɔ㊀R758.15㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1002-7386(2020)12-1918-03㊀㊀痴呆是指由于广泛的大脑皮层或大脑重要结构病变导致的严重影响人类社交和职业功能的一组严重认知功能障碍的临床综合征ꎬ主要特征表现为进行性智力减退ꎮ按病因可将其主要分为变性性痴呆㊁血管性痴呆㊁感染性痴呆㊁代谢性痴呆[1ꎬ2]ꎮ有研究将痴呆分为可逆性痴呆和不可逆性痴呆[3ꎬ4]ꎮ可逆性痴呆是指病因可治ꎬ如甲状腺功能低下引起的痴呆ꎬ正确认识和积极治疗可逆性痴呆具有要的临床和社会学价值和经济学价值[3-6]ꎮ可逆性胼胝体压部综合征(reversiblespleniallesionsyndromeꎬRESLES)导致的可逆性痴呆临床报道较少ꎮ本文报道先后患有RESLES的两姐妹ꎬ均表现为认知功能障碍[7-9]ꎬ以期提高对本病的认识ꎮ1㊀临床资料㊀㊀患者1ꎬ女ꎬ33岁ꎮ发病前2个月开始于橡胶厂工作ꎮ因双侧突发听力障碍6d就诊ꎬ1d后出现谵妄㊁失语㊁定向力㊁记忆力㊁计算力减退等症状ꎮ头颅MRI提示:双侧基底节可见斑点状长T2异常信号ꎻ胼胝体可见斑片状长T1㊁长T2㊁高FLAIR异常信号ꎬ边缘欠清ꎬ病变于DWI上呈高信号ꎮ电测听提示:双侧感音神经性耳聋ꎮ眼底照相㊁脑电地形图未见异常ꎮ腰椎穿刺显示脑脊液清晰ꎬ脑脊液常规及生化化验结果未见感染迹象ꎮ给予降颅压㊁营养神经甲钴胺及糖皮质激素治疗ꎬ3d后后复查头颅MRI显示双侧基底节可见斑点状长T2异常信号ꎻ胼胝体可见斑片状长T1㊁长T2㊁高FLAIR异常信号ꎬ边缘欠清ꎬ病变于DWI上呈高信号ꎮ治疗1周后患者谵妄状态消失ꎬ语言功能恢复ꎬ定向力㊁计算力基本正常ꎬ记忆力略差ꎮ复查MRI显示胼胝体内可见斑片状稍长T1㊁稍长T2㊁稍高FLAIR异常信号ꎬ边界欠清ꎬ病变于DWI上呈弥散受限改变ꎮ双侧基底节可见点状长/等T1㊁长T2异常信号ꎮ2周后患者听力恢复正常ꎬ临床症状消失ꎬ认知功能恢复正常ꎮ半年后随访患者生活工作正常ꎮ见图1ꎮ图1㊀发病3d后胼胝体可见斑片状高FLAIR异常信号ꎬ边缘欠清ꎬDWI上呈高信号ꎮ发病6d后胼胝体可见斑片状高FLAIR异常信号ꎬ边缘欠清ꎬ病变于DWI上呈高信号ꎮ发病9d后胼胝体内可见斑片状稍高FLAIR异常信号ꎬ边界欠清ꎬ病变于DWI上呈弥散受限改变㊀㊀患者2ꎬ女ꎬ31岁ꎬ系病例1胞妹ꎮ发病前2月余开始于同一家橡胶厂工作ꎮ主因双侧听力障碍3d入院ꎮ查体:神志清楚ꎬ反应迟钝ꎬ定向力尚可ꎬ计算力略差ꎮ电测听提示:双侧感音神经性耳聋ꎮ头颅MRI可见:左侧额颞顶枕叶可见斑片状等T1㊁稍长T2㊁高FLAIR异常信号ꎬ边界欠清ꎬ病变于DWI上呈弥散受限改变ꎮ行腰椎穿刺脑脊液常规和生化检查ꎬ糖㊁蛋白㊁氯化物及细胞学均正常ꎮ给予糖皮质激素㊁营养神经剂等治疗ꎮ3d后复查MRI双侧额颞顶枕叶可见斑片状稍T1㊁稍长T2㊁高FLAIR异常信号ꎬ边界欠清ꎬ病变于DWI上呈弥散受限改变ꎮ治疗1周后患者除听力减退ꎬ无其他神经系统症状ꎮ复查MRI双侧额顶叶㊁胼胝体可见斑片状等/稍T1㊁稍长T2㊁高FLAIR异常信号ꎬ边界不清ꎮ双侧大脑脚㊁基底节㊁丘脑可见多发斑点状长T2异常信号ꎮ左侧额叶可见斑点状等T1㊁稍长T2㊁高FLAIR异常信号ꎮ2周后症状消失ꎬ认知功能恢复ꎬMRI双侧基底节㊁丘脑可见点状长/等T1㊁长T2异常信号ꎮ半年后随访患者一般情况好ꎬ生活及认知功能正常ꎬ复查MRI胼胝体局部稍细ꎬMRI胼胝体局部稍细ꎬ于T2WI上信号稍增高ꎮ双侧基底节㊁丘脑可见多发斑点状长T2异常信号ꎮ左侧额叶可见斑点状等T1㊁稍长T2㊁高FLAIR异常信号ꎮ见图2ꎮ图2㊀发病3d后左侧额颞顶枕叶可见斑片状高FLAIR异常信号ꎬ边界欠清ꎬDWI上呈弥散受限改变ꎻ发病6d后双侧颞顶枕叶可见斑片状高FLAIR异常信号ꎬ边界欠清ꎬDWI上呈弥散受限改变ꎮ发病9d后双侧额顶叶㊁胼胝体可见斑片高FLAIR异常信号ꎬ边界不清ꎬDWI弥散受限较前好转ꎻ发病14d后FLAIR异常信号㊁DWI异常信号消失ꎻ发病180d后复查FLAIR㊁DWI未见明显异常2㊀讨论㊀㊀随着人口老龄化ꎬ痴呆尤其是以阿尔茨海默和血管性痴呆为代表的认知功能障碍成为严重危害人类健康和生活质量的社会问题[5]ꎮ研究和认识痴呆ꎬ尤其是认知功能障碍具有重要的临床和社会意义[1ꎬ3ꎬ4]ꎮ㊀㊀RESLES是由多种原因导致的以胼胝体压部和相关脑白质病变的可逆性疾病ꎬ具有典型的临床和影像学特征[7ꎬ10ꎬ11]ꎮ临床表现多种多样ꎬ意识障碍和行为异常是最常见的中枢神经系统症状[12]ꎬ而表现为认知功能障碍者少有报道ꎬ并且认为一旦伴有意识障碍者预后较差[12-14]ꎮ本文2例均有不同程度的认知功能障碍ꎬ表现为反应迟钝㊁记忆力减退ꎬ尤其是近记忆力减退为主ꎬ计算力差ꎬ例1更为明显ꎬ同时伴有耳聋ꎮ经糖皮质激素和神经营养剂甲钴胺等治疗后症状逐渐减轻ꎬ2周后认知功能正常ꎬ影像学复查异常信号好转ꎬ符合可逆性痴呆的临床和影像学特点[3ꎬ4ꎬ7ꎬ10ꎬ15ꎬ16]ꎮ说明RESLES可能是可逆性痴呆的病因ꎮ㊀㊀RESLES与阿尔茨海默病不同ꎬ后者以大脑皮层萎缩为特征ꎬ伴有脑内淀粉样物质沉积及神经元内老年斑块㊁神经原纤维缠结ꎮRESLES虽存在认知功能障碍ꎬ但并无大脑皮层萎缩ꎬ而是以胼胝体和相关脑白质可逆性水肿和脱髓鞘改变为主[17-19]ꎮ本文患者1以胼胝体水肿为主ꎬ其亿区域脑白质病变较轻微ꎮ患者2MRI表现为胼胝体伴两侧半卵圆中心区域水肿的异常信号改变ꎮ由于胼胝体是联系两侧大脑半球的重要纤维ꎬ因此其一旦出现严重损伤并伴有重要脑白质病变时即可出现认知功能障碍ꎬ而表现为痴呆ꎮ既往文献报道的RESLES病变多集中在胼胝体ꎬ少有广泛的脑白质病变[7ꎬ8ꎬ10ꎬ11ꎬ13]ꎮ因此ꎬ大多不伴有痴呆ꎮ由此可见ꎬ痴呆的出现ꎬ除与广泛的大脑皮层病变外ꎬ也与广泛的脑白质损伤有关ꎮ㊀㊀在血管性痴呆中ꎬ患者往往具有典型的脑卒中的临床表现和影像学特点ꎮ尤其是患者反复发生卒中ꎬ且痴呆往往是进行性不可逆性加重ꎬ患者多伴有高血压㊁糖尿病㊁高脂血症㊁心脏病等基础疾病ꎮ病灶分布与脑血管解剖和脑血流相关ꎬ脑白质损伤表现为白质疏松ꎬ而非可逆性胼胝体压部综合征的影像学特征[7ꎬ17ꎬ20]ꎮ临床预后也与血管性痴呆明显不同ꎬ绝大多数RESLES导致的痴呆具有良好的预后ꎮ本文2例痴呆表现随着病灶的好转也好转ꎬ虽然2半年后影像学随访仍有异常信号ꎬ但无临床症状ꎬ预后良好ꎮ㊀㊀RESLES导致的痴呆与临床上常见的变性性痴呆㊁血管性痴呆㊁感染性痴呆和代谢性痴呆相比ꎬ症状是可逆的ꎬ随着原发病的治疗认知功能障碍可以缓解或消除ꎮ变性性痴呆和血管性痴呆绝大多数是进行性加重的ꎬ预后不良ꎻ感染性痴呆和代谢性痴呆虽然有部分是可逆性的ꎬ但影像学研究发现RESLES与感染性和代谢性痴呆的神经纤维损伤改变是不同的[21]ꎮ本文2例影像学变化明显ꎬ尤其是患者1双侧额顶叶异常信号短时间内呈戏剧性改变ꎬ临床症状也恢复迅速ꎮ有意思的是ꎬ患者2的临床表现与Shankar等[21]道的病例临床和影像学表现类似ꎬ同样有半卵圆中心广泛的白质病变ꎬ治疗预后也相似ꎬ但病因却不同ꎮ㊀㊀综上所述ꎬRESLES具有复杂多样的临床表现ꎬ当病变范围广泛时往往伴有认知功能障碍ꎬ及时治疗后认知功能障碍可随着影像学的逆转而好转ꎬ是可逆性痴呆的一种少见病因ꎬ应引起足够的临床重视ꎮ参考文献1㊀中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会.2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(一):痴呆及其分类诊断标准.中华医学杂志ꎬ2018ꎬ98:965 ̄970.2㊀LancetT.Let stalkaboutdementia.Lancet.ꎬ2019ꎬ394:896.3㊀TripathiMꎬVibhaD.Reversibledementias.IndianJPsychiatryꎬ2009ꎬ51:S52 ̄55.4㊀KabasakalianAꎬFinneyGR.Reversibledementias.IntRevNeurobiolꎬ2009ꎬ84:283 ̄302.5㊀ClarfieldAM.Thedecreasingprevalenceofreversibledementias:anupdatedmeta ̄analysis.ArchInternMedꎬ2003ꎬ163:2219 ̄2229.6㊀PanzaFꎬLozuponeMꎬSolfrizziVꎬetal.Differentcognitivefrailtymodelsandhealth ̄andcognitive ̄relatedoutcomesinolderage:fromepidemiologytoprevention.JAlzheimersDisꎬ2018ꎬ62:993 ̄1012.7㊀LiCꎬWuXꎬQiHꎬetal.Reversiblespleniallesionsyndromeassociatedwithlobarpneumonia:Casereportandreviewofliterature.Medicine(Baltimore)ꎬ2016ꎬ95:e4798.8㊀UbukataSꎬUedaKꎬSugiharaGꎬetal.CorpusCallosumPathologyasaPotentialSurrogateMarkerofCognitiveImpairmentinDiffuseAxonalInjury.JNeuropsychiatryClinNeurosciꎬ2016ꎬ28:97 ̄103.9㊀TetsukaSꎬ0000 ̄0003 ̄2654 ̄368XAO.Reversiblelesioninthespleniumofthecorpuscallosum.BrainBehavꎬ2019ꎬ9:e01440.10㊀Garcia ̄MoncoJCꎬCortinaIEꎬFerreiraEꎬetal.Reversiblespleniallesionsyndrome(RESLES):what sinaname.JNeuroimagingꎬ2011ꎬ21:e1 ̄14.11㊀YangQꎬChangCCꎬLiuMꎬYuYQꎬ0000 ̄0002 ̄1812 ̄7523AO.Sequentialoccurrenceofeclampsia ̄associatedposteriorreversibleencephalopathysyndromeandreversiblespleniallesionsyndrome(acasereport):proposalofanovelpathogenesisforreversiblespleniallesionsyndrome.BMCMedImagingꎬ2019ꎬ19:35.12㊀ZhangSꎬMaYꎬFengJ.Clinicoradiologicalspectrumofreversiblespleniallesionsyndrome(RESLES)inadults:aretrospectivestudyofarareentity.Medicine(Baltimore)ꎬ2015ꎬ94:e512.13㊀XuJꎬGaoFꎬYuanZꎬetal.Mildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion(MERS)associatedwithbacteriameningitiscausedbylisteriamonocytogenes:Acasereport.Medicine(Baltimore)ꎬ2018ꎬ97:e11561.14㊀TetsukaSꎬAUID ̄Oho.Reversiblelesioninthespleniumofthecorpuscallosum.BrainBehavꎬ2019ꎬ9:e01440.15㊀StarkeyJꎬKobayashiNꎬNumaguchiYꎬetal.CytotoxicLesionsoftheCorpusCallosumThatShowRestrictedDiffusion:MechanismsꎬCausesꎬandManifestations.Radiographicsꎬ2017ꎬ37:562 ̄576.16㊀ChopraPꎬBhatiaRSꎬChopraR.MildEncephalopathy/EncephalitiswithReversibleSplenialLesioninaPatientwithSalmonellatyphiInfection:AnUnusualPresentationwithExcellentPrognosis.IndianJCritCareMedꎬ2019ꎬ23:584 ̄586.17㊀AltunkasAꎬAktasFꎬOzmenZꎬetal.MRIfindingsofapostpartumpatientwithreversiblespleniallesionsyndrome(RESLES).ActaNeurolBelgꎬ2016ꎬ116:347 ̄349.18㊀BullockDRꎬRiveraSꎬBeardsleyRMꎬetal.EarlyRecognitionofandInterventionforSusacSyndromeinaTeenagerWithEncephalopathy.ArthritisRheumatolꎬ2016ꎬ68:1779.19㊀ElhassanienAFꎬAzizHA.Acutedemyelinatingencephalomyelitis:Clinicalcharacteristicsandoutcome.JPediatrNeurosciꎬ2013ꎬ8:26 ̄30.20㊀DujmovicIꎬNikolicIꎬGavric ̄KezicMꎬetal.TeachingNeuroImages:ReversiblewidespreadbrainMRIlesionsinMarchiafava ̄Bignamidisease.Neurologyꎬ2015ꎬ84:e81 ̄82.21㊀ShankarBꎬNarayananRꎬMuralitharanPꎬetal.Evaluationofmildencephalitis/encephalopathywithareversiblespleniallesion(MERS)bydiffusion ̄weightedanddiffusiontensorimaging.BMJCaseRepꎬ2014ꎬ115:204078 ̄204082.(收稿日期:2020-01-05)(上接1917页)3㊀谭洁.综合护理措施对动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者迟发性缺血性神经功能障碍患者预后的影响.实用临床护理学电子杂志ꎬ2017ꎬ2:125.4㊀季文静ꎬ王丽芳ꎬ董书飞.动脉瘤性蛛网膜下腔出血后血管痉挛发病机制㊁治疗及护理的研究进展.临床医学研究与实践ꎬ2019ꎬ4:196 ̄198.5㊀张艳.针对性护理干预对蛛网膜下腔出血患者颅内动脉瘤介入栓塞术的影响.医学理论与实践ꎬ2018ꎬ31:3748 ̄3749.6㊀林永静.蛛网膜下腔出血的护理干预临床效果.临床医药文献电子杂志ꎬ2018ꎬ5:138ꎬ148.7㊀闫博阳ꎬ陈虹.大株红景天注射液预防蛛网膜下腔出血患者脑血管痉挛.西南国防医药ꎬ2018ꎬ28:961 ̄963.8㊀任扬扬ꎬ曹青ꎬ王宁.细节护理干预对蛛网膜下腔出血患者头痛及负面情绪的影响.中外女性健康研究ꎬ2018ꎬ26:156ꎬ182.9㊀张丽姗.临床护理路径用于蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛中的效果观察.现代医用影像学ꎬ2018ꎬ27:1787 ̄1788.10㊀曹卓ꎬ郑秉杰.持续早期综合护理干预在蛛网膜下腔出血后早期脑损伤患者中的应用.实用医学杂志ꎬ2018ꎬ34:2968 ̄2970.11㊀陈志朋.人性化护理对蛛网膜下腔出血患者的护理效果及心理状态的影响.当代护士ꎬ2018ꎬ25:51 ̄53.12㊀王本艳ꎬ刘瑞兰ꎬ罗燕.综合护理干预对蛛网膜下腔出血患者术后生活质量的影响.疾病监测与控制ꎬ2018ꎬ12:333 ̄336.14㊀谌艳芳ꎬ闫春姣ꎬ陈琳ꎬ等.全程护理对蛛网膜下腔出血行脑动脉瘤栓塞治疗患者的影响观察.现代医学与健康研究电子杂志ꎬ2018ꎬ21:77.15㊀吕旭英.疼痛评估护理在蛛网膜下腔出血护理中的应用观察.赣南医学院学报ꎬ2018ꎬ38:675 ̄676ꎬ703.16㊀丁敏ꎬ李继红.专科护理干预在外伤性蛛网膜下腔出血持续腰池引流治疗中应用观察.赣南医学院学报ꎬ2018ꎬ38:683 ̄685.17㊀钟运露ꎬ李培珍.自发性蛛网膜下腔出血病人头痛的相关因素及护理进展.全科护理ꎬ2018ꎬ16:2102 ̄2104.18㊀常海刚ꎬ惠磊ꎬ马鹏举ꎬ等.可溶性α淀粉样前体蛋白对蛛网膜下腔出血大鼠神经细胞凋亡及神经功能的影响.中华老年心脑血管病杂志ꎬ2018ꎬ20:639 ̄641.19㊀赵雅宁ꎬ李建民ꎬ孙竹梅ꎬ等ꎬ薛承景.BQ ̄123对蛛网膜下腔出血大鼠神经功能的保护作用研究.中国现代医学杂志ꎬ2018ꎬ28:9 ̄16.20㊀马虹ꎬ李亚渭.全面护理在蛛网膜下腔出血与脑出血患者中的临床效果.临床医学研究与实践ꎬ2017ꎬ12:195 ̄196.(收稿日期:2019-12-17)。
胼胝体病变的MRI诊断袁小平;潘恒;黄穗乔【摘要】目的探讨胼胝体病变的磁共振成像(MRI)影像表现,提高其鉴别诊断水平.方法对我院58例胼胝体患者的影像学表现进行回顾性分析,患者均有临床及手术病理结果证实.结果 58例,包括胼胝体肿瘤33例和非肿瘤性病变25例.肿瘤病变包括星形细胞瘤15例,少支胶质瘤6例,转移瘤6例,淋巴瘤3例,脂肪瘤3例;非肿瘤性病变25例,包括原发性胼胝体变性7例,可逆性胼胝体压部病变6例,脱髓鞘病变6例,弥漫性轴索损伤6例.胼胝体肿瘤MRI信号均匀或不均匀,有占位效应,增强不同程度强化,胶质瘤、淋巴瘤向两侧脑叶侵犯出现"蝴蝶征"有诊断价值.胼胝体非肿瘤性病变常有特定的临床病史及胼胝体好发部位、MRI信号特点.结论胼胝体病变的MRI表现有一定特征性,结合临床、病理,有利于分析、诊断胼胝体病变.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2017(031)005【总页数】2页(P139-140)【关键词】胼胝体;磁共振成像;诊断显像【作者】袁小平;潘恒;黄穗乔【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院放射科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院放射科,广东广州 510120;中山大学孙逸仙纪念医院放射科,广东广州510120【正文语种】中文【中图分类】R445胼胝体位于纵裂底,是连接左右大脑半球的新皮质的纤维,是半球间的主要联络通路。
肼胝体病变少见,临床表现复杂多样[1]。
本文回顾性分析58例胼胝体病变的MRI表现,旨在提高对肼胝体病变的诊断水平。
1.1 一般资料本研究收集我院2010—2016年累及肼胝体病例58例,病例收集不包括胼胝体发育不良及常见脑梗死病例,其中男30例,女28例,年龄8~72岁。
临床表现各异,主要有肢体麻木、抽搐、头痛、视物模糊、记忆力下降、意识障碍等,一般病程1个月~2年。
1.2 检查方法所有病例均行头颅MR检查,其中36例行MR增强检查。
硝唑类脑病—2例病例报道并文献分析阚姝;牟英峰;王伟;王丽;尚振英;耿德勤【摘要】目的:分析硝唑类脑病的特点及预后.方法:收集2例硝唑类脑病患者的临床资料,并搜集相关文献进行回顾性分析.结果:2例患者均表现为急性亚急性起病的小脑神经系统缺损症状;MRI显示损伤部位1例为胼胝体和小脑齿状核,1例为齿状核;停药后症状均迅速好转.检索文献获得硝唑类脑病患者69例临床资料,亚裔人为41例,首发临床症状中小脑功能缺损为62例,MRI累积部位齿状核63例,患者临床症状完全恢复65例.结论:硝唑类脑病多累及小脑、胼胝体及脑干,尤以亚裔人多发,预后相对较好.%Objective: To analyze the characteristics and prognosis of nitroimidazole encephalopathy. Methods: The clinical data of 2 patients with nitroimidazole encephalopathy were collected, and relevant literatures were collected for retrospective analysis. Results: The 2 patients both showed symptoms of cerebellar nervous system defect in acute or subacute onset. MRI revealed injury location to be the corpus callosum in 1 case and cerebellar dentate nucleus in the other case. Symptoms in both cases rapidly improved after stopping drug use. Literature analysis showed that, among a total of 69 patients, 41 cases were Asian, 62 cases experienced cerebellar dysfunction among first clinical symptoms, 63 cases displayed an MRI accumulation site at the dentate nucleus, and 65 cases demonstrated a complete recovery of clinical symptoms. Conclusion: Nitroimidazole encephalopathy involves the cerebellum, corpus callosum, and brainstem, is more prevalent in Asians, and shows relatively good prognosis.【期刊名称】《神经损伤与功能重建》【年(卷),期】2019(014)008【总页数】4页(P399-401,408)【关键词】硝唑类脑病;齿状核;脑干;胼胝体【作者】阚姝;牟英峰;王伟;王丽;尚振英;耿德勤【作者单位】徐州医科大学临床学院江苏徐州 221002 ;徐州医科大学附属医院神经内科江苏徐州 221002;徐州医科大学临床学院江苏徐州 221002 ;徐州医科大学临床学院江苏徐州 221002 ;徐州医科大学临床学院江苏徐州 221002 ;徐州医科大学附属医院神经内科江苏徐州 221002【正文语种】中文【中图分类】R741;R741.04;R741.05;R742硝唑类药物常用于治疗厌氧菌感染,其常见的副作用有恶心、异味症、厌食和腹部不适[1] ,而中枢神经系统并发症较罕见。
胼胝体损害一、肿瘤病变1、多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤是成人最常见的侵袭性原发性脑肿瘤,WHO 组织学分类为Ⅳ级,平均生存时间为14个月。
肿瘤可以通过胼胝体从一侧大脑半球到另一侧大脑半球,表现为典型的“蝴蝶状”外观。
在MRI上表现为T1表现为等信号或低信号(特别是存在坏死时),T2和Flari表现为高信号。
中心坏死,瘤周(T2/FLAIR/ADC高信号)血管源性水肿和强化(实性,结节性,片状或闭环)是其典型表现。
有时瘤内可出血。
A:弥漫性浸润胼胝体膝和胼胝体体的前部;B,C,D:可见中心坏死低信号;胼胝体周边和额叶白质增强,形似“蝴蝶样”损害。
2、大脑胶质瘤病大脑胶质瘤病是缓慢生长,弥漫性浸润两个或更多脑叶。
在T2/FLAIR均匀高信号,在T1低信号,不强化或轻度强化。
常可见累及胼胝体、基底节区、丘脑。
3、淋巴瘤淋巴瘤常常累及胼胝体、室周白质和基底节区,均匀强化不伴有中心坏死。
在免疫力低下或者极少免疫力正常患者中,淋巴瘤以周围强化多见,或者轻度,不强化。
周围水肿和中心坏死可见于HIV相关淋巴瘤。
和多形性胶质母细胞瘤相比,瘤周水肿,坏死和出血较少见。
对放射和类固醇治疗敏感。
A-B图:右侧胼胝体膝部淋巴瘤;C-D图:1个半月后显示右侧额叶和胼胝体体部病灶,呈现环形强化和均匀强化。
4、脑膜瘤脑膜瘤为第二大原发性中枢神经系统肿瘤。
发源于中线与旁矢状面的硬脑膜表面,可以累及胼胝体。
在CT上表现为高密度;在MRI 一般呈均匀强化,有时在大病灶中可见出血、空穴、坏死。
5、其他原发性脑肿瘤胼胝体受累在其他原发性肿瘤中较少见,包括毛细胞性星形细胞瘤、生殖母细胞瘤。
6、转移瘤转移瘤累及胼胝体比较少见,影响特点主要和原发性肿瘤有关,常常表现为占位效应,血管源性水肿和不均匀强化。
下图为肺癌转移二、脱髓鞘疾病1、多发性硬化在多发性硬化中胼胝体常常受累,分隔胼胝体的病灶对诊断具有特异性。
下图为两个不同的多发性硬化患者,A图显示胼胝体前部的分隔胼胝体病灶;B图显示多个分隔胼胝体病灶。
胼胝体变性的CT表现目的:研究分析胼胝体变性(MBD)患者的临床表现和影像学特征与诊断方法。
方法:4例长期酗酒男性MBD患者,均经CT检查。
结果:3例CT可见胼胝体膝部和压部对称性低密度病灶。
1例CT表现为胼胝体膝部、体部、压部对称性低密度病灶。
结论:CT为诊断胼胝体变性的主要手段,以胼胝体膝部、压部对称性病灶为其主要异常表现。
[Abstract] Objective:To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods: 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results:In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion:CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease);CT;MRI胼胝体变性发生于慢性酒精中毒和营养不良患者的一种少见的神经系统的并发症,又称Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。
•论著.西藏地区可逆性耕月氐体压部病变综合征8例临床特点分析☆次旦卓嘎*陈思霸△曾燕※赵玉华”金海强人徐俊◎孙永安仏©【摘要】目的探讨西藏地区可逆性脐月氐体压部病变综合征患者的临床和影像学特点。
方法回顾性分析8例可逆性脐月氐体压部病变综合征患者的临床资料和影像学资料的特点。
结果8例患者的平均发病年龄为27.5岁,其中男6例,女2例;汉族4例,藏族4例;部分患者发病前存在上呼吸道感染、癫痫持续状态、入藏史以及阿托品治疗窦性心动过缓等诱因,以头晕、头痛、视物模糊或抽搐为主要临床表现。
所有患者治疗前头颅MRI平扫均表现为脐月氐体压部接近中央部位类圆形或条状边界清楚的等或稍长T”长T2信号,弥散加权像(diffusion weighted image,DWI)高信号,表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)值减低,病变周围无明显水肿及明显占位效应。
予对症支持治疗后症状缓解,脐月氐体压部异常信号消失或减低。
结论可逆性駢月氐体压部病变综合征一般临床症状轻微、临床表现多种多样,具有特异的影像学特征,预后良好,西藏独特的高原环境对该病的发病可能有一定的影响。
【关键词】脐月氐体压部临床特征西藏地区可逆性【中图分类号】R742【文献标识码】AClinical characteristics analysis on eight cases of reversible splenial lesion syndrome in Tibet.CIDAN Zhuoga,CHEN Siwei,ZENG Yan f ZHAO Yuhua,JIN Haiqiang,XU Jun,SUN Yongan.Department of Neurology, Peking University First Hospital,No.8Xishiku Street,Xicheng District,Beijing100034,China.Tel:010-********.[Abstract]Objective To analyze the clinical and imaging features of reversible splenial lesion syndrome in Tibet.Methods The clinical and imaging data of eight patients with reversible splenial lesion syndrome was analyzed retrospectively.Results Six men and two women were recruited including four Han and four Tibetans.The average age of onset of these patients was27.5years old.The medical history included upper respiratory infection,status epilepticus, the visit to Tibet and sinus bradycardia treated with atropine.Patients presented with dizziness,headache,convulsions,as well as blurred vision.MRI prior to treatment showed the lesion with long Ti weighted signal intensity and long T2 weighted signal intensity,diffusion weighted image hyperintensity,low apparent diffusion coefficient value.However, there was no obvious space occupying effect and edema around the lesion.After symptomatic and supportive treatment, their symptoms relieved and abnormal signals in the splenium of corpus callosum disappeared or decreased.Conclusion reversible splenial lesion syndrome is a kind of nonspecific clinical imaging syndrome with a variety of mild clinical symptoms.The imaging features is unique and the prognosis is good.The unique environment of high altitude in Tibet may have some impact on the development of the disease.[Key words]Splenium corpus callosum Clinical features Tibet region Reversibilitydoi:10.3969/j.issn.l002-0152.2019.09.001☆西藏自治区组援医学项目(编号:XZ2017ZR-ZYZ13)*西藏自治区人民医院内五科(拉萨850000)△北京大学第一医院神经内科西藏自治区人民医院放射科◎首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心认知障碍科®通信作者(E-mail:sya75@)可逆性脐月氐体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES),又称为伴有腓月氐体压部可逆性病灶的临床症状轻微脑炎/脑病(clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS),是近年提出的一种由多种病因引起的累及脐月氐体压部的临床影像综合征「2]。
胼胝体解剖和功能、先天性胼胝体病变及获得性胼胝体病变等胼胝体病变及MRI特征胼胝体解剖和功能胼胝体解剖结构胼胝体(CC)位于大脑半球纵裂的底部,连接左右两侧大脑半球的最大的横行连合纤维,前10年内CC前部的增长最为明显(弧形板)。
膝向下弯曲变薄称嘴部,前方弯曲部为膝部(前额叶),中间为体部(后额叶、顶叶)后端为压部(颞枕叶)。
图2 胼胝体的解剖结构胼胝体的血液供应胼胝体前4/5供血(嘴、膝、体部)大脑前动脉:中央短动脉-胼胝体膝部;胼胝体动脉-胼胝体压部;胼胝体缘动脉-胼胝体体部。
前交通动脉。
胼周动脉。
胼胝体后1/5供血(压部)大脑后动脉(胼胝体背侧动脉-胼胝体背侧);后脉络膜动脉(胼胝体正中动脉-胼胝体下回)特点:血供丰富,CC梗死相对少见。
图2 胼胝体的血液供应胼胝体的功能与损害表现功能两侧半球的联合区,左右半球相关各区的联合功能,负责沟通两半球的信息。
失连接现象(胼胝体综合征)膝部损害:意念性失用、失写、异己手综合征。
中部损害:失用症、精细运动障碍共济失调等症状。
压部损害:视觉性失命名。
全部受损或切除:左侧的语言和感受区与右侧分离。
先天性胼胝体病变胼胝体发育异常胼胝体发育不全(ACC)最常见的脑发育障碍之一(或小头畸形、Dandy-Walker综合征等表现的一部分),患儿通常表现语言障碍和视空间障碍。
图3 胼胝体发育异常胼胝体发育不全遗传性疾病累及胼胝体胼周脂肪瘤脂肪组织良性肿瘤、大多数位于脑中线附近,半数位于胼胝体处;胼胝体发育异常与中线脂肪瘤两者常并存,可伴脑中线其他联合结构缺如;大部分无症状,或有抽搐、智力低下、垂体-下丘脑内分泌障碍、视物障碍等。
图4 左:ACC伴有脂肪瘤2岁患儿,脂肪瘤呈曲线形,T1高信号,沿胼周分布,覆盖CC上表面;右:脂肪瘤72岁患者,CC膝部后方脂肪瘤,伴松果体钙化。
肾上腺脑白质营养不良(ALD)X染色体隐性遗传病(致病基因ABCD1);极长链脂肪酸无法降解、堆积;脑白质呈对称性长T1长T2信号;并可累及胼胝体压部及脑干;病变由后向前发展(逐一累及枕、顶、颗、顿叶);增强后病灶的周边区强化。