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风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南
作者：中华医学会风湿病学分会
作者单位：
刊名：
中华风湿病学杂志
英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY
年，卷(期)：2011,15(5)
1.中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(5)
2.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)
3.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)
4.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)
5.中华医学会风湿病学分会抗磷脂综合征诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(6)
6.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)
7.中华医学会风湿病学分会复发性多软骨炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(7)
8.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2)
9.中华医学会湿病学分会风湿热诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(7)
10.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1)本文链接：/Periodical_zhfsbx98201105016.aspx。
目录一、各种疾病诊疗常规1．稳定型心绞痛的诊疗常规2．急性心肌梗死诊疗常规3．不稳定性心绞痛(UA)和非ST-T段抬高心肌梗死（NSTEM）诊疗常规4．大动脉炎的诊断和治疗常规5．主动脉夹层的诊断和治疗常规6．原发性醛固酮增多症7．嗜铬细胞瘤8．高血压急症治疗常规9．急性肺血栓栓塞症10．呼吸衰竭诊疗常规11．急性左心衰诊疗常规12．室性心动过速13．心室颤动与心室扑动诊断和治疗常规14．心肺复苏15．抗凝治疗16．糖尿病诊疗常规二、各种临床技术操作常规1．心脏电生理检查常规2．射频导管消融术治疗常规3．经食管心房调搏术/食管电生理检查4．经静脉临时心脏起搏器治疗常规5．体外心脏电复律治疗常规6．永久心脏起搏器治疗常规7．植入型心律转复除颤器治疗常规8．冠状动脉造影常规9．冠状动脉介入治疗常规（PCI）10．普食、低钠饮食卧立位血PRA、AngII、PAC测定11.胸膜腔穿刺术12腹膜腔穿刺术的术前、术后处理原则13.心包穿刺术稳定型心绞痛的诊疗常规【诊断标准】(一)临床表现1. 典型发作胸骨后或心前区压迫性疼痛或紧缩感、压迫感、烧灼感，持续几分钟或十几分钟，有时可放射到上肢(尤左上肢多见)、肩、颈、咽、下颌、牙齿，甚至下肢等部位，发作与劳力或情绪激动有关，多发生在劳力当时而不是之后，休息后或去除诱因后能迅速缓解，或舌下含服硝酸甘油后迅速缓解，每次心绞痛发作部位往往是相似的。
除了典型心前区疼痛外，还可表现为胸闷、憋气、气短、乏力，尤其多见于老年人，心绞痛还可以发生在胸部以外如上腹部、咽部、颈部等。
严重心绞痛发作时，常可出现面色苍白、出冷汗，不敢活动，并有濒死感。
心绞痛发作时可出现心率加快，血压升高，有时听诊可闻及第四心音、第三音或奔马律，或出现心尖部收缩期杂音、第二心音逆分裂，偶闻双肺底啰音。
部分老年病人或原有心肌梗死患者可出现心功能不全体征等。
2. 胸痛的鉴别诊断许多疾病伴有的胸痛和不适需与冠心病心绞痛鉴别，需鉴别的疾病有：肥厚型心肌病、主动脉瓣狭窄、主动脉夹层、胃食管反流、食管动力性疾病、胆绞痛、溃疡病、胸肋综合征、颈段脊神经根炎、严重肺动脉高压、肺栓塞、急性心包炎等。
脉管炎诊治指南疾病简介：血栓闭塞性脉管炎(Buergers disease)简称脉管炎(angeitides)。
是指周围脉管(中、小动脉及静脉)的一种慢性持续性、进行性的血管炎症病变，导致血栓形成使血管腔闭塞(Lumen occlusion)。
在我国北方各省多见。
多发于男性青壮年。
病变主要累及四肢远端的中、小动脉，伴行静脉和浅表静脉也常累及，以下肢为主。
疾病分类：脉管炎分虚寒型、湿热型、淤滞型和热毒型。
(1)虚寒型初见下肢发凉、怕冷、麻木、疼痛，同时伴有疲乏感,局部胀紧压迫感或足底垫物感有间歇性跛行，行走时因小腿沉困、憋胀，距离越来越短。
(2)湿热型表现为患肢怕冷、疼痛，常为游走性。
行走时下肢酸困、憋胀、沉重乏力;下肢常出现肿块或结节，红肿热痛;患肢有时浮肿。
(3)淤滞型表现为患肢怕冷，触之冰凉，疼痛呈持续性，皮肤紫红、暗红或青紫色，脚端皮肤有淤点。
(4)热毒型表现为患肢疼痛，白天轻夜间重，肢体局部红肿，大便干。
发病原因：血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关：(一) 吸烟(Smoking)综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95%，因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是唯一的病因。
(二) 寒冷，潮湿，外伤(Cold, wet, trauma)我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高，流行病学调查发现，80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史，可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。
(三) 感染，营养不良(Infection, malnutrition)临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史，Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80%，而对照组仅20%，Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。
第13章风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎第一节风湿性多肌痛【概述】风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica，PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。
本病病因不明。
一般为良性过程且与年龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。
女性较男性多2~3倍。
有家族聚集发病现象。
我国PMR并不少见。
【临床表现】1.症状与体征(1)一般症状：发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。
(2)典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。
严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。
但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。
有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
2.辅助检查：(1)可有轻至中度正细胞正色素性贫血。
(2)血沉显著增快（ 50mm/h魏氏法）；C反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。
(3)肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。
(4)肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。
(5)抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。
(6)肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。
【诊断要点】老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。
1.诊断标准可根据下述6条临床特征作出诊断：(1)发病年龄≥50岁。
(2)颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或四周以上。
(3)血沉≥50mm/h（魏氏法）。
(4)抗核抗体及类风湿因子阴性。
(5)小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/d）治疗反应甚佳。
大动脉炎累及冠状动脉的临床特点与诊治孙腾【摘要】大动脉炎是一种罕见的慢性非特异性血管炎,主要侵犯主动脉及其主要分支,其中约10%～30%的病例可累及冠状动脉(冠脉)造成严重临床后果.大动脉炎累及冠脉时多表现为冠脉开口或近端的狭窄和闭塞.无创影像诊断技术的进展使该病的早期诊断和监测水平得到提高.计算机断层扫描(CT)与核磁共振(MRI)可以发现狭窄前的管壁炎症损伤.尽管糖皮质激素和免疫抑制剂可以改善大动脉炎的症状,但药物减量后仍然容易复发.血管成形术早期通畅率较满意,但中远期再狭窄率仍然很高.药物涂层支架可能成为解决再狭窄问题的一个新途径.【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2012(027)003【总页数】3页(P239-240,封3)【关键词】大动脉炎;冠状动脉;临床特点;治疗;影像【作者】孙腾【作者单位】100037,北京市,北京协和医学院,中国医学科学院,阜外心血管病医院,高血压诊治中心【正文语种】中文【中图分类】R541大动脉炎(TA)是一种罕见的慢性非特异性血管炎，发病机制尚不清楚，多认为与遗传、性激素、感染、机体免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。
TA主要侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉，也可累及冠状动脉(冠脉)，引起严重的临床后果，TA累及冠脉的发病率国外报道大约10% ～30%［1］，国内报道大约8.26%［2］。
大动脉炎累及冠脉的特点以及诊断治疗综述如下。
累及冠脉的大动脉炎于1951年由Foving和Logan初次报告。
TA累及冠脉可导致心绞痛、心肌梗死、心力衰竭甚至猝死。
该病患者通常年龄较轻，多为二三十岁女性，且一般无吸烟、饮酒、糖尿病、高脂血症等动脉粥样硬化的危险因素。
根据受累冠脉的病理解剖特点，冠脉损伤可以分为3种类型［3］:Ⅰ型，冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞病变;Ⅱ型，弥漫性或局限性冠状动脉炎症损伤;Ⅲ型，冠状动脉瘤。
其中Ⅰ型最为常见，罕见冠状动脉瘤形成。
大动脉炎诊断及治疗指南（全文）l 概述大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。
病因迄今尚不明确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2 临床表现2．1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2．2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾区出现血管杂音，两卜肢收缩压差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。
2．3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者凶局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
卜肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
约半数患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。
血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。
2．3．2胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。
肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。
高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关闭不全导致收缩期高血压等。
部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压卜肢高于下肢。
大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
2．3．3广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
2．3．4肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％，一卜述3种类型均町合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1／4，多为轻度或中度，重度则少见。
临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。
2．4实验窒检查无特异性实验室指标。
2．4．1红细胞沉降率(ESR)：是反映本病疾病活动的一项重要指标。
疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。
2．4．2 C反应蛋白：其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动的指标之一。
2．4．3抗结核菌素试验：如发现活动性结核灶应抗结核治疗。
对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，可试验性抗结核治疗。
2．4．4其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。
可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。
2．5影像学检查2．5．1 彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支探查较斟难。
2．5．2造影检查：①血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管壁厚度的改变。
②数字减影血管造影(DSA)：是一种数字佟1像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作较简便．反差分辨率高，对低反差区域病变也町显示。
对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均nr进行此项检查。
缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。
③cT和磁共振成像(MRI)：增强CT可显爪部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判断疾病是台活动。
3 诊断要点3．1临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。
①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血乐降低或测小出。
②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。
③近期出现的高血压或顽同性高血压。
伴有上腹部Ⅱ级以上：高调血管杂音。
④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。
⑤无脉及有眼底病变者。
3．2诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以f：肢明显。
③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
④血压差＞10 mm Hg：双侧}：肢收缩压差＞10 mm Hgo⑤锁骨F动脉或丰动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或卜下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。
且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合卜述6项中的3项者叮诊断本病。
此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。
3．3鉴别诊断：大动脉炎主要与以下疾病鉴别。
①先天性主动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处)。
②动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于答别。
③肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显示其远端2／3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理检查显示血管壁中层发育小良。
④血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)：好发于有吸烟史的年轻男性，为周同慢性血管闭塞性炎症。
主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。
表现为肢体缺血、剧痛、问歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失。
游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不斟难。
⑤白塞病：町出现主动脉瓣及其他人血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针刺反应阳性。
⑥结节性多动脉炎：丰要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不I司。
4 治疗方案及原则本病约20％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患者如无并发症可随访观察。
对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染Iq素存在。
应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。
高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。
4．1 糖皮质激素：激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。
一般几服泼尼松每日 1 mg／l【g，维持34周后逐渐减量，每10～15 d减总量的5％～10％，通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10 mg时。
应长期维持一段时间。
活动性重症者叮试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。
但要注意激素引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。
4．2免疫抑制剂：免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。
常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
环磷酰胺町每I：I口服2m班g或冲击治疗，每34周0．5～1．0咖12，病情稳定后逐渐减量。
甲氨蝶呤每周5，25 mg静脉注射、肌肉注射或【J服。
硫唑嘌呤每日几服2 mrgkg。
有报道环孢素Ai 霉酚酸酯、来氟米特等有效。
在免疫抑制剂使用中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。
4．3生物制剂：近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子(TNr)拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但缺乏大样本的临床验证资料。
r11NF—d单克隆抗体及TNF受体一抗体融合蛋白均可试用，具体用法参见药物说明括。
4．4扩血管、抗凝，改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20 mg，每日3次；阿司匹林75～100 mg，每日1次；双嘧达莫(潘生丁)50 mg，每日3次等。
对高血压患者应积极控制血压。
4．5经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。
4．6外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严莺缺血或视力明显障碍者，町行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
②胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人：I：血管重建术。
③单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
⑤冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。
预后主要取决于高Jl}L压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗町改善预后。
其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。
死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。
