第35章
朊病毒
朊病毒(prion)是一类特殊的传染性蛋白粒子。主要成 分是蛋白酶抗性蛋白( Proteinase resistant protein, PrP),不含 核酸,可引起传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathies, TSE)。
TSE是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病,
思考题
• 1.何谓朊粒(Prion)?其抵抗力特点? • 2.朊病毒致病特点?
PrPC与PrPSC的三维结构
二、致病性
PrPSC增殖机制还不清楚。据推测,PrPSC与细胞表面 PrPC的结合,可触发后者变构形成更多的PrPSC,大量 PrPSC从细胞释放后在脑组织聚合,组成特殊的淀粉样斑块, 进一步发展为海绵状脑病。这些疾病的共同特点为:潜伏
期长、病变部位只发生在中枢神经系统,而不累及其他器
官。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
已知朊病毒导致的人和动物疾病有:
Kuru病 克-雅病(Creutzfeldt-Jarkob,CJD) 人的朊病毒病
格斯特曼综合症(GSS)
致死性家族失眠症(FFI)
羊搔痒病
牛海绵脑病(俗称疯牛病) 传染性雪貂白质脑病 大耳鹿慢性消耗病 动物朊病毒病
病理学特点 神经元、神经轴索呈进行性空泡化。 星形细胞增生。 细胞外淀粉样变性蛋白沉积。
四、防治原则
目前,对朊病毒感染性疾病尚无有效的治疗方法。
医院感染仅仅与直接接触脑组织相关;
在作器官移植时,不应选择尚未确诊的神经系统疾病患者作 为供体。 重组人生长因子已经上市,需要时可取代人脑垂体制备的生 长因子,减少医源性传播; 遇有潜在传染性的材料,可用5%次氯酸钠溶液处理1小时或 134℃ 1小时高压灭菌。