肝肺综合征的认识及其进展李金庚;吴乐霞【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】1996(011)023【摘要】在肝硬化等肝脏疾病的病程中,常伴有低氧血症等呼吸系统损害的并发症。
肝肺综合征(Hepatopulmonary Syrdrome,HPS)是肝病时发生肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常,可引起低氧血症,其实质乃是由于肺内毛细血管扩张,引起的肺泡对血液氧合障碍,在复杂的体液因子参与下的肺部可逆性病变。
HPS作为一种肝病的并发症,早于1977年Kenned和Knudson就提出了这一概念,但当时未被认可。
直到1988年Eriksson首先将肝硬化患者伴有肺内分流和肺内灌注障碍引起的低氧血症命名为功能性HPS。
1989年Sherlock则将肝脏疾病所引起的各种肺部变化,包括低氧血症、肺内动-静脉分流、通气/血流比例失调、胸水、横膈肌上抬、肺底部不张、原发性肺动脉高压、门-肺静脉分流及胸片斑状阴影等,统称为HPS。
目前,一般将中至重度低氧血症(PaO_2<10kPa)列入HPS。
在除外心肺疾患的肝硬化患者中,其发生率达1/3,且远期预后不良。
近年来,随着医学研究的发展,HPS这一新的概念逐渐被认识,并日益引起重视。
现将HPS的有关研究进展综述如下。
【总页数】2页(P1057-1058)【作者】李金庚;吴乐霞【作者单位】湖北省通城县人民医院;安徽省黄山市人民医院【正文语种】中文【中图分类】R575.06【相关文献】1.肝肺综合征的诊断和治疗进展 [J], 苏沙晚;黄晓铨;陈世耀2.肝肺综合征的诊治认识及进展 [J], 杨正森;李周云3.肝肺综合征发病机制及治疗的研究进展 [J], 周沿君;4.肝肺综合征的诊治进展 [J],5.肝肺综合征的诊疗进展 [J], 赵凯;田德安因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝肺综合征的诊断和治疗作者：梁旭满陈旭秒来源：《中外医学研究》2011年第22期【摘要】肝肺综合征是各种慢性肝病的严重并发症之一,主要的病理生理特点是肺血管扩张和低氧血症。
其发病机制复杂,临床误诊率高，目前尚无特效药物,死亡率较高,本文就其病因和诊治的进展进行综述。
【关键词】肝肺综合征；肝硬化；诊断；治疗肝肺综合征是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，主要与肺内血管扩张相关而过去无心肺疾病基础。
临床特征为严重肝病和或门脉高压、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡-动脉氧差增加的三联征［1］。
HPS的发展缓慢,早期多无明显自觉症状,HPS患者中约有80%因肝病就诊,而无肺部症状主诉,随着肝病进展出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害［2］。
由于缺乏统一的诊断标准,文献报道慢性肝病患者中HPS的发生率为5%～29%［3］。
目前尚缺乏有效的治疗，远期预后不良。
近年来，人们对此重视度提高，其诊疗亦取得了一些进展，本文对此综述如下。
1病因及发病机制HPS多见于各种类型的肝硬化,也见于急慢性重症肝炎、Wilson病、α2抗胰蛋白酶缺乏症、Budd-Chiari综合征等。
HPS的基本病理改变是肺血管扩张，表现为大量的前毛细血管扩张［4］，肺底动静脉交通支开放与形成，胸膜“蜘蛛痣”形成，以前毛细血管扩张为主。
目前认为这种血管扩张的原因是肝功能损伤时血管扩张因子和收缩因子之间的失衡所致［5］。
常见的血管活性物质有:一氧化氮、内皮素、降钙素基因相关肽、雌激素等,这些物质对HPS的发生、发展起重要的作用。
2临床表现及诊断2.1症状和体征HPS主要临床表现为伴随慢性肝病出现的呼吸系统症状和低氧血症。
常见主诉为逐渐加重的活动性呼吸困难，约有50%~70%慢性肝病患者有气短症状［6］；此外,还有发绀和杵状指。
典型患者表现为直立性低氧血症,这是由于重力影响,立位时肺血管扩张使肺底血流量增加所致［7］。
另外，皮下蜘蛛痣是肝外血管扩张的表现,肺血管扩张往往同时伴有皮下蜘蛛痣表现,因此皮下蜘蛛痣虽非特异但可作为肺内血管扩张的体外标志［8］。
