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心尖肥厚型心肌病误诊冠心病21例分析

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冠心病
误诊
心 尖肥厚 型心肌病 （ ＨＣ 是一种 变异型肥厚型心肌病 ， Ａ Ｍ） 临 异性 ， 较少引起晕厥 、 心绞痛等症状 ， 可在 心外膜冠脉正 常情况 但 床少见 ， 文献报道仅 占肥 厚 型心肌病 的 ３ ， 心 电图表现 类似 下 引起心肌 缺血 、 闷、 ％ 其 胸 胸痛 等 临床症 状 ， 同时发病 多见 于 中
明确 的心肌病家族史 。体 格检查 ：５例 无 阳性 特征 ， １ ６例心 尖部
可 闻及 Ｉ～Ⅱ ６级收缩期杂音 。 ／ １２ 方法 ．
本例 ７例患者行冠 脉造影 检查 ， 冠脉未见 明显 异常 ， 左室 但
舒张末期心尖 部肌 肉肥厚 ， “ 桃 ” 改 变。临床上 当无 法明 呈 黑 状
联 Ｔ波倒置 、 向， 双 呈冠状 Ｔ表现 ， Ｖ 以 ３～Ｖ ５导 联著 ，Ｔ段 下移 查 ， ｓ 必要时行 ＭＳ Ｔ或造影 检查 ， Ｃ 因该 病在收 缩期 不造成 左室流
＞０ ０ Ｖ， ．５ｍ 同时伴胸 前导联 Ｒ波增高 。
Ｉ
２ ２ 超声 心动 图表现 ．
左室舒 张末 内径平 均值 ４ ． ７ ５±５ ２ｍ 脏不 良事 件 ， ． ｍ， 预后 良好 。
［ ］ 王波，刘忠华 ， 伟男．心尖肥厚 型心肌病 的心 电图分析 ［ ］ Ｉ 宋 Ｊ ．中 国医药导报 ， ０ ７， ２ ） ５ ． ２ ０ ４（７ ：１７ ［ ］ 刘霞 ．浅析心尖肥厚型心肌病的心电图特征［ ］ ２ Ｊ ．中华中西医学杂
志 ， ０ ８ （ ）： ４ ２ ０ ，６ １ ２— ．
桥。 ３ 讨 论
Hale Waihona Puke ５例冠脉造影示左右冠脉正常 ， 前降 ２例
［］ （ ） ３ 美 布朗威（ Ｒ Ｎ Ｌ 著 ，陈灏 珠，主译 ．心脏 病学 ［ ．５ Ｂ ＡＵ ＷＡ Ｄ） Ｍ］
临床和实验 医学杂志 ２０ ０ ９年 １月 第８卷 第 １ 期
・８ ・ ５
心 尖肥 厚 型 心 肌 病 误 诊 冠 心病 ２ 例 分 析 １
殷 艳 丽 （ 东省威 海 市立 医院 高 区分 院 山 东 威 海 山 ２４０ ） ６ ２ ２
【 摘要 】 目的 讨论通 过心电图 、 超声心动 图及左 室造影 等检 查诊 断心尖肥厚型 心肌 病 （ Ｈ Ｍ） Ａ Ｃ 可行性 及分析误
收缩末 内径 ２ ． ± ． ｍ， 头肌水平 以下 心尖部室 间 隔厚 度 参考 文 献 ６ １ ６４ｍ 乳 均值为 １． ４ ８ｍ 左室后 下壁厚 度 均值为 １ ． ３ ４ ｍ ６ ８± ． ｍ， ５ ６± ． ｍ， Ｅ （０±１ ） ， Ｆ５ ６ ％ 无流出道梗阻 。 ２３ 冠脉 ＋左 室造影 ． 支 ＜３ ％狭窄。 ０ ２４ 冠脉 多层螺旋 Ｃ （ Ｃ １ ． Ｔ ＭＳ Ｔ） ２例正 常 ， 右冠状 动脉 肌 ２例
对所有患者进 行 回顾性 分析 、 总结 资料包 括临床 表 确是否 同时合并有冠心病 时此项 检查可 加 以鉴别。但该检 查为
费用 高、 险大 ， 易 为病 人接 受 ， 可建 议病 人 行 风 不 故 现 ， 电图及超声心动 图检查等客 观资料 进行分 析并对 ｌ 患 有创检 查 ， 心 ４例 者行冠脉 Ｃ ， 患者行 冠脉 造影 ＋左 室造 影检查 。患 者均 作 ＭＳ Ｔ检查以明确有无冠脉病变 。 Ｔ ７例 Ｃ 心电图 、 超声心动 图及胸片检查 。
诊原 因。方法 对２ １例 Ａ Ｃ Ｈ Ｍ病人的心 电图、 超声心动 图和 左 室造 影结 果进 行分 析。结果与 结论 Ａ Ｃ 较 易被误 ＨＭ 诊为冠心病 ， 电图、 心 超声心动图及左室造影检查对 Ａ Ｃ Ｈ Ｍ的早期诊 断及鉴 别诊 断有 重要 意义。
【 关键词 】 心 尖肥厚型 心肌病
冠心病 ， 因此容 易误诊 。最早 由 日本 学者 Ｙ ｍ ｇ ｃｉ 道 ， ａ ａｕ ｈ 报 在 老年男性 ， 故易误诊为冠心病 。本组病例有 ２例误诊长达 ５年 ， ４ 中国发病率低 ， 以左心 室乳 头肌 以下 的心 尖部肥 厚为病 理特征 ， 例误诊 ２ 。Ａ Ｃ 年 Ｈ Ｍ有典型心 电图特 征 ： 导 Ｔ波倒 置 Ｉ０５ ①胸 ＞ ．
（ ） 呈 Ｒ ４＞ ５＞Ｖ 男 ， Ｖ Ｖ ３规 律变化 ； Ｔ ④Ｑ Ｃ延长 Ｊ并且胸前 导联 ，
均无病理 Ｑ波 ， 追踪观察无心 电图动态变化 ， 心肌 酶学正 常。超
１ 资 料 与 方 法
１ １ 一般资料 本 组 Ａ Ｃ ． Ｈ Ｍ患 者 ２ 例 ， １ 男性 １ ， ６例 女性 ５例 ， 声心动图检查为明确诊断该病提供重要 的影像学依据 ， 其特异性
临床表现缺乏特 异性 ， 合并 胸 闷、 胸痛 时不 易 与冠心 病相 鉴别 。
道如下 。
～
１０ｍ 以 Ｖ ． Ｖ， ３～Ｖ ４多见 ； Ｔ段压低 以 ｖ ②ｓ ３一Ｖ 最 显著 ； ５ ③左
我院 自２ ０ ２０ ０４— ０ ８年 １月误诊 为 Ｃ Ｄ的 Ａ Ｃ Ｈ Ｈ Ｍ共 ２ 例 ， 报 室高电压 Ｒ ４ Ｖ Ｓ １＞ ． １ 现 Ｖ ． ５＋ Ｖ ３５ｍＶ（ ） Ｒ ４ Ｖ 女 ， Ｖ ． ５＋Ｓ ＞ ． Ｖ１ ４ ０ｍＶ
２ 结 果
。
总结上述病例误诊原 因大致有几方 面的原 因 ： ①对本病缺乏 足够 认识 ； ②对心 电图 Ｔ波的理解 存在 误区 ； 临床诊 断缺乏综 ③
２ １ 标准 １ ． ２导联心电图
所有病例均为窦律 ， 均表 现为胸前导 合分 析。因此 对于心电图怀疑 Ａ Ｍ 的患者尽早行 心动超声检 ＨＣ 出道梗 阻对心脏 血流动力学影 响较小 ， 临床 症状轻 ， 少发生心 极
０ 均应进行常规检查 ， 表现为左心室 心尖部 和左 室 年龄 ３ ７ ， ８～ ６岁 平均 ５ ２岁 。临床表现 ： 闷、 胸 胸痛 ｌ ２例 ， 心悸 ６ 为 ９ ％以上 ， 例， 头晕 ３例 ； 合并高血压 病史者 ９例 ， 并糖 尿病史 ５例 ， 合 均无 后 壁 肥 厚 ， 室 间隔 无 明显 增 厚 。 而

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心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病【病因】(一)发病原因迄今尚未阐明。

Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。

也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。

业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系。

心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。

Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。

据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。

(二)发病机制心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。

心室腔不扩大或有变形、缩小。

心尖处可闭塞。

晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。

二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚。

部分病例可合并二尖瓣关闭不全。

镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。

本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

【症状】1.症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。

约1/3～1/2病人有心肌病家族史。

1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。

由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。

本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。

心尖肥厚型心肌病53例临床分析

心尖肥厚型心肌病53例临床分析


０４ ． 年 的随访 ， １ ． —７５ 仅 例死 于癌 症。结论
较好 。
ＡＩＭ有 比较典 型 的心 电图表现 ， 冠状 动脉 内径 增粗 ， Ｉ Ｃ 左 常并 发肌 桥和 冠 心病 ， 预后 远期
【 关键 词 】 心肌 病 肥 大型 心 电描 记术 冠状 动脉 造 影 预 后
【 图分 类 号 】 ｌ５ 中 ｔ ２ ４
【 要 】目的 探 讨 心尖肥 厚型 心肌 病（ Ｉ Ｍ 的临床 表现 ，心 电图特 点、 冠状 动脉 造 影（ Ａ ） 摘 ＡＩ ） Ｃ Ｃ Ｇ 结果 和长 期预 后情况 。方 法 对 ５ ３ 倒 经超 声心动 图确 诊的Ａ ｔＭ患者 ， 行 病史 回顾 ， ｔ Ｃ 进 体格 检 查 、 电图和 Ｃ Ｇ 查 ， 通过 电话和 门诊随 访 ， 心 Ａ 检 并 了解心血 管事件 发生情 况 。 结果 ＡＩＭ患者病 史不典 型 ， 心 电图有特征 性 变化 ， 现 为胸前 导联 巨大倒 置 Ｔ ， Ｉ Ｃ 但 表 波 尤其 以 ｖ 导联 显著 ， ４ 伴有 ｓ 段 下 移 ， Ｔ 常被误 诊 为冠心病 。 ０ ３ 例行 Ｃ Ｇ 中 ２ 例示左 冠状 动脉 明 显增粗 ；例发现 器 质性狭 窄 ， 成功 置入 支架 ； 例发现 心肌 桥 ， Ａ 者 ８ ３ 并 ７ 均位 于左前降 支 。 经
，
，
ｅ ｐ ｃａ ｌ ａ １ａ ．Ｉ ｗ ｓ ｕ ｕ ｌ ｓ ｉ ｇ ｏ ｅ ｓ ｃ ｒ ｎ ｒ ｅ ｒ ｄｓ ａ ｅ ｓ ｅ ｉｌ ｏ －Ｑ ｗａ ｅ ｍ ｏａ ｄ ａ ｉ ｆ ｒｔｏ ． Ａ ｏ ｇ ０ ｓ ｅ ｉｌ ｔ Ｖ４ｅ ｄ ｔ－ ｓ ａｌ ｍｉ ａ ｎ ｓ ｄ ａ ｏｏ ａ ｙ ｈ ａ ｔ ｉ ｓ ，ｅ ｐ ｃａ ｌ ｎ ｎ ｖ ｙ ｃ ｒ ｉ ｌ ｎ ａ ｃｉｎ ｙ ａ ｙ ｄ ｅ ｙ ｍ ｎ ３
心尖肥厚性心肌病的超声心动图及心电图特征分析

心尖肥厚性心肌病的超声心动图及心电图特征分析

心尖肥厚性心肌病的超声心动图及心电图特征分析牛思泉【摘要】Objective To analyze the value of the ultrasonic beckoning diagram and electrocardiogram on the apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) and explore the correlation of ultrasonic beckoning diagram andelectrocardiogram to provide basis for improving the diagnosis of AHCM. Methods 28patients with ACHM were taken as the observation group and 28cases with healthy volunteers as control group, who accepted the diagnosis of ECG and trasonic beckoning diagram to explore the relationship between the two diagnosis methods. Results The results showed that ultrasound Beckoning and ECG had a certain abnormality. Pearson correlation analysis showed that the maximum R wave amplitude had positive correlation with left ventricular and apical myocardial thickness. Apical myocardial thickness had negative correlation with ST segment depression depth and T wave inversion depth. Conclusion The diagnoses of ECG and ultrasonic beckoning diagram on AHCM have showed certain abnormalities and the abnormalities have relevance.%目的：探讨心尖肥厚性心肌病的超声心动图及心电图特征，探讨两者对于心尖肥厚性心肌病的诊断价值。

肥厚型心肌病最新指南2023更新要点

肥厚型心肌病最新指南2023更新要点

HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。

（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。

（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。

Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。

Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。

患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。

儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。

1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。

2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。

3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。

4. 心悸：心功能不全、心律失常。

5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。

6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。

（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。

最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。

拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。

1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。