肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
肥厚型心肌病是由什么原因引起的？ 一)发病原因 1.遗传性因素目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。大约50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学说已被公认，且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的检出率明显增加。1995年世界卫生组织和国际心脏协会心脏命名及分类专题委员会明确指出，是肌节收缩蛋白的基因突变导致了家族性肥厚型心肌病。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。 2.钙调节紊乱临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者有钙调节
紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。Wagner 等发现肥厚型心肌病患者心肌细胞内钙离子受体数量增加，反映电压依赖性钙离子通道密度增高，这种现象不仅存在于肥厚的室间隔，而且存在于厚度正常右心房心肌，提示受体的增加不是一种继发性改变，而是一种原发性缺陷。 (二)发病机制 本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征，可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生
心脏彩超检查是肥厚型心肌病极为重要的无创性诊断方法，不仅可以确定诊断，还可以对肥厚型心肌病进行分型。心脏彩超是临床医生随诊观察判断和评估临床治疗效果、提示预后，进行鉴别诊断肥厚型心肌病的有效工具。 什么是肥厚型心肌病——肥厚型心肌病（HCM）是以左室心肌非对称性肥厚、心肌纤维排列不对称性肥大紊乱、心室腔变小为特征，以左心室血流充盈受阻、心室舒张顺应性降低，可伴有或不伴有流出道狭窄或梗阻为基本病变的原因不明的心肌病。肥厚性心肌病占原发性心肌病的10%～20%，约1/3的病例有家族史，为常染色体显性遗传疾病。各年龄组均可发病，症状大多开始于30岁以前，40岁以下者较40岁以上者症状严重。可出现眩晕、晕厥等症状，少数患者可发生心脏猝死。 肥厚型心肌病分型——肥厚型心肌病的心肌肥厚可以发生于室壁的任何部位。按肥厚部位分为三型：①非对称性肥厚型心肌病，约占90%，室间隔明显增厚＞1.5（正常成人舒张末期室间隔与左室后壁厚度≥1.3）。②对称性肥厚型心肌病，也称弥漫性肥厚型心肌病。指室间隔与左室游离壁普遍增厚，心肌可呈同心圆性肥厚，室间隔厚度/左室后壁厚度＜1.3。③特殊部位肥厚型心肌病。肥厚的心肌可局限在心室下1/3、游离壁等部位，分为心尖肥厚型（约占3%）和其他部位型心肌病（约占2%）。还有一种非对称性肥厚型心肌病，心肌肥厚常局限于室壁某一阶段，为非对称性肥厚性心肌病的一种特殊类型，称局限性心肌病。 肥厚型心肌病血液动力学改变——肥厚型心肌病中约有25%～50%患者有左室流出道（LVOT）梗阻，根据左室流出道有无梗阻所致的血液动力学改变，临床分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病两类。梗阻性肥厚型心肌病左室流出道狭窄，临床上较为多见。随年龄增长，病情晚期心肌纤维化加重，室壁厚度变薄，心腔狭窄程度也降低，也可扩大，伴发心力衰竭者，提示预后不良。 肥厚性心肌病在心脏彩超检查中都有哪些异常变化： 1.心室壁增厚：正常室间隔与左心室后壁的厚度平均为10毫米，两者的比值为1.0。肥厚型心肌病超声心动图最主要的特征是非对称性室间隔肥厚，室间隔厚度（IVS）＞1.5厘米，增厚的部位凸向左心室腔，病变部位心肌回声增强，不均匀，
肥厚型心肌病发病机制？ 本病以心肌肥厚和心脏重量增加为特征，可表现为全心、室间隔、心室游离壁、心尖及乳头肌肥厚，其中以室间隔肥厚最常见，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚型非梗阻性心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。有一种变异型肥厚型心肌病，以心尖区的心肌肥厚较着。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。电镜下见肌原纤维排列也紊乱。2/3患者二尖瓣叶增大增长，与二尖瓣前叶相对处的左室内膜壁上有一纤维斑块是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病，但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重，此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭小程度也减轻，呈晚期表现。肥厚可为非对称性(占90%)、对称性(占5%)及特殊部位肥厚。有些病人可仅表现为右心室肥厚，严重者可形成右室流出道梗阻及收缩期压力阶差。根据室壁肥厚的范围和程度不同，可将本病分为3型：①非对称性室间隔肥厚;②对称性左心室肥厚;③特殊部位肥厚。 1.发病机制(1)遗传因素：肥厚型心肌病可由多个单基因突变引起，至今已发现有7个基因、70余种突变与该病有关，其中最具特征性的是位于第14号染色体上的肌球蛋白重链(MHC)基因突变。虽然不同的基因突变可产生类似的心肌肥厚，但有些基因突变似呈良性临床过程。约50%肥厚型心肌病病人有家族史，表现为常染色体显性遗传，亦可见同一家族中多个成员自发地发生相同基因突变而无明确家族史者。1989年，Jarcho等对一个大的法兰西-高加索裔家系进行了分析，揭示了该病的第1个染色体位点14q1，从而确认了该病的第1个易感基因——β-MHC基因。迄今为止，已经公认有7个肌节收缩蛋白基因突变可以导致HCM，它们是：β-肌球蛋白重链(β-MHC)、心肌肌钙蛋白-T(cTn-T)、α-原肌球蛋白(α-TM)、肌球蛋白结合蛋白-C(MyBP-C)、必须性肌球蛋白轻链(ELC)、调节性肌球蛋白轻链(RLC)和肌钙蛋白-I(cTn-I)，这些基因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常可能是HCM的主要原因。进一步研究发现，不同的基因突变所致HCM的临床表现及其预后不尽相同，同一基因不同编码区的突变所致HCM的临床表现及预后亦有差异，而且同一家系携带相同致病基因的成员，也并不全部表现有心肌肥大。上述导致HCM遗传异质性的原因尚不清楚，推测除遗传因素外，可能还受性别、生活习惯、运动方式等因素的影响。此外，血管紧张素转换酶DD基因型与HCM关系近年来亦引起人们的重视。(2)其他发病学说：①毒性多肽(poison polypeptide)学说：该学说认为，由基因突变所产生的异常多肽可与其他心肌成分结合，使正常心肌纤维的生物合成发生障碍。②无效等位基因(null alleles)学说：是指基因突变可生成一种截断蛋白，使正常肌小节蛋白生成减少，从而影响到粗肌丝或细肌丝的结构与功能，进而导致整个肌小节结构和功能异常。含功能不全蛋白的心肌不能维持正常功能而导致代偿机制启动，心肌细胞c-myc、c-fos等原癌基因表达增强，促进心肌细胞蛋白质合成，从而使心肌纤维增粗，心肌肥大。(3)钙通道异常：分析含α-TM基因Asp175Asn突变患者及转基因鼠的心肌纤维发现，它们对钙离子的敏感性均高于正常心肌纤维。因此，在较低的钙离子浓度时肌丝的张力较正常为高，肌纤维的收缩能力增强。持续增强的收缩状态可诱发心肌肥厚及心肌舒张功能不全。(4)儿茶酚胺活性增强：研究表明，胎儿时期儿茶酚胺产生过多或活性增强可导致心肌细胞排列紊乱以及室间隔非对称性肥厚;在HCM病人中
12例心尖部肥厚性型心肌病超声心动图分析 目的探讨心尖部肥厚型心肌病的超声图像特征及超声诊断价值。方法总结12例肥厚型心肌病患者的超声心动图特征，并与33例正常组对比分析。结果12例患者声像特点为：心尖部心肌明显增厚，厚度约16～24mm，心尖部室壁厚度与左室后壁厚度比约1.97±0.29，低限大于1.3，表现为室壁的下1/3增厚，为向心性肥厚，心肌回声多增强，呈粗颗粒状，与正常心肌的均匀低回声有所区别，流出道无阻塞，无瓣膜病变，左室收缩功能正常，舒张功能降低。结论超声心动图诊断心尖部肥厚型心肌病比较直观，能较为准确的反映室壁的厚度，结合心电图检查可以很好的对心尖部肥厚性心肌病做出诊断，在鉴别诊断方面优势明显。 标签：心尖部；肥厚型心肌病；超声心动图 心尖部肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一种特殊类型，临床表现没有特征性，超声医师在检查时容易漏诊。我院共检查出心尖部肥厚型心肌病12例，现报道如下。 1资料与方法 1.1一般资料本组病例为1999年2月～2012年12月笔者进修及工作中所遇门诊及住院患者共12例，其中男性10例，女性2例，年龄16～54岁，平均37.9岁，有胸闷气短的6例，头晕5例，胸痛2例，无症状4例，体检发现心电图异常6例，有4例有家族史。对照组33例，为体检正常人员。 运用PHILIPS ie33、GE VIVID7等彩色多普勒超声设备进行常规超声心动图检查，探头频率2.5-4.5MHZ，患者左侧卧位或者平卧位，常规测量室壁厚度、EF、二尖瓣E/A值，计算心尖部室壁厚度（AT）与左室后壁厚度（LVPWd）的比值，超声工作站记录患者资料。 1.2彩色超声诊断条件心室壁下1/3增厚大于16mm，心肌回声增强，大多数心尖部心腔缩小，甚至收缩期消失，心尖部室壁厚度与左室后壁厚度比值大于正常人比值，正常人比值约为1.05±0.24[1]。 1.3统计学处理运用SPSS19.0版统计软件，计量数据以x±s 表示，采用t 检验。 2结果 12例患者声像图共同表现为：心尖部心肌明显增厚，厚度约16～24mm，心尖部厚度与左室后壁厚度比约 1.97±0.29，明显高于正常室壁比值；表现为室壁的下1/3增厚，为向心性肥厚，心肌回声多增强，呈粗颗粒状，与正常心肌的均匀低回声有所区别，流出道无阻塞，无瓣膜病变，左室收缩功能均正常，左室舒
2015 年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一．填空题：（每题 5 分，共16*5=80 分） 1. 心肌病的分类：（扩张型心肌病）（肥厚型心肌病）（限制型心肌病）（致 心律失常性右室发育不全心肌病）（未分化的心肌病）（特异性心肌病） 2. 扩张型心肌病（DCM ）：是以（左心室）或（双心室）扩张和收缩功能受损为体 征。 3. 特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有（缺血性 心肌病）（瓣膜性心肌病）（高血压性心肌病）等。 4. 扩张性心肌病占心衰人数的（10-15%），死亡率高，10 年生存率（10-30% ）。出现 心衰症状后， 5 年生存率（40%） 5. 扩心病常见的症状是（室性心律失常）（猝死）。 二、问答题（共10*2=20 分） 1.扩心病的的治疗原则：强心、利尿、ACEI 等药物治疗外，第三代钙离子拮抗剂阿罗地平和第三代 B 受体拮抗剂如卡维地洛能降低DCM 患者心血管病病死率，增加存活率。 2.扩心病的发病机制？（1）急性病毒性心肌炎后病毒持续性感染 （2）自身免疫导致心肌进行性损害
）。 张和收缩功能受损为体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关 的心肌疾病，常见的有（ ）等。 1.扩心病的的治疗原则： 2.扩心病的发病机制？ 姓名： 分数： 一、填空题： （每题 5 分，共 16*5=80 分） 2015 年三基三严培训：心肌病的分类 试题 1.心肌病的分类：（ ）（ 2.扩张型心肌病（ DCM ）：是以（ ）或（ ）（ 4.扩张性心肌病占心衰人数的（ ），死亡率高， 10 年生存率（10-30%）。出现心衰症状后， 5 年生存率 （ 5.扩心病常见的症状是 、问答题（共 10*2=20 （ 分） ）（
ESC2014 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起 的左心室室壁增厚。虽然 HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照 临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所 有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南 同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义 会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊 断的准确性和治疗。 一、病因 高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性 遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异 常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心 电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断 HCM 需要保证 LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即 Z 值＞2，Z 值 定义为所测数值偏离平均值的 SD 数量）。 3. 亲属 对于 HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或 CT）检测发现无其他已知原因的 LV 室壁某节段或多个节段厚度≥ 13 mm，即可确诊 HCM。 在遗传性 HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异 常的特异性较差，但在有遗传性 HCM 的家族成员身上，可视为 HCM 疾病的早期或温和 表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊 断出 HCM 的可能性。
一例关于肥厚性心肌病病人的护理个案 学校： 学生： 指导老师： 一基本资料姓名黄XX 性别男 住院号 PXXXXXX 入院时间 2012-01-05 二主诉反复心悸10余年 三现病史近半年来活动稍受限制，上5楼出现气促。起 病以来，无畏寒、发热、无怕热、多汗，浮肿， 患者精神好，饮食好，夜间睡眠好，体重无变化， 大、小便正常。 四既往史患者1998年无诱因出现心悸，自觉心率明显增 快，伴胸闷、乏力，心悸症状持续1分钟后逐渐 好转，在当地医院就诊，诊断为“肥厚型心肌 病”，2011-7在我科行ICD植入术。术后仍偶有 心悸，无晕厥，行起搏器程控未发现室速、室颤。 五入院体检生命体征T：36.2℃ P：64次/分 R：20次/分 BP：145/88mmHg 神清，自主体位，唇红，颈软，双侧颈动脉无异常波动，无 颈静脉充盈、怒张，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻 及干湿性啰音。心率:64次/分，率齐，各瓣膜区未闻及病理 性杂音。双下肢无水肿。
六辅助检查 N端-脑利钠钛前体（E）：脑利钠钛前体（电发光）2500Pg/mL 肾功能五项：尿素氮6.2mmol/L；尿酸360umol/L；葡萄糖 4.56mmol/L；二氧化碳结合力25.9mmol/L；肌酐114mmol/L；全血常规：中性粒细胞计数:11.98*10^9/L;中性粒细胞比值0.8334；血红蛋白浓度122.2g/L;白细胞计数14.37*10^9/L;红细胞计数4.242*10^12/L；心功酶，生化急诊八项：葡萄糖6.85mmol/L；肌酐184umol/L；钾3.58mmol/L；肌酸激酶1574U/L；肌酸激酶同工酶MB40.1U/L；门冬氨基酸基转移酶186U/L；凝血指标：活化部分凝血活酶时间38.3sec；血浆纤维蛋白原含量2.84g/L；血浆凝血酶原时间测定16.2sec；凝血酶原活动度68%；凝血酶原时间测定16.1sec；国际标准化比值1.29;鱼精蛋白副凝试验（3P）；鱼精蛋白副凝试验阳性 七诊断 1 肥厚性心肌病心功能3级 2 阵发性室性心动过速 八护理诊断、护理措施及护理评价 1 活动无耐力与心肌供氧量不足有关；与长期卧床有关措施：（1）急性期24小时内绝对卧床休息，无并发症24小时后可在床上进行腹式呼吸，关节被、主动运动。待病情稳定后逐渐增加活动量，从而促进侧支循环的形成，提高活动耐力，防止深静脉血栓形成及便秘。 （2）病情稳定且无并发症时，在患者可耐受范围内鼓励患
肥厚型心肌病用药指南 【概述】 肥厚型心肌病是另一种常见的原发性心肌病，特征为心 室肌肥厚，心室腔变小，左心室舒张期顺应性下降。病因尚不清楚，有明确家族遗传性，属于常染色体显性遗传。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。大部分无症状，主要临床表现为呼吸困难和类似心绞痛发作，梗阻性者有头晕、近似晕厥，有粹死倾向。 【诊断要点】 1.症状 （1）运动后有头晕、晕厥、心悸及心绞痛等症状。 （2）晚期患者有呼吸困难等症状。 2.体征梗阻性者可在胸骨左缘第四肋间处听到收缩期喷射样杂音。 3.辅助检查 （1）心电图：多有ST-T改变，左室高电压，部分有深而窄的Q波。需要与陈旧性心肌梗死相鉴别。 （2）超声心动图：可见对称或不对称的心肌|巴厚，室间隔厚度＞18mm伴有二尖瓣前叶收缩期前移，可区分梗阻性肥厚型心肌病；结合超声或心导管检查显示左心室与流出道 压力阶差，即可确诊。
（3）影像学检查（CT、MRI）:心肌肥厚和心室腔变小的 表现。 【药物治疗】 1.治疗原则通过降低心肌收缩力，减轻流出道狭窄，改 善心脏舒张功能，减少猝死。 用药方案 （1）.?受体阻断剂：起始量美托洛尔12.5mg，—日2 次，普萘洛尔10mg—日3次。应从小剂量开始逐渐增加剂量至最大耐受量（心率60次/分左右），每日剂量个体差异极大。 （2）.钙离子拮抗剂：应选用降低心肌收缩力较强，而 扩血管降压作用较弱的非二氢吡啶类钙拮抗剂，维拉帕米 口服，起始量一次40mg, —日3次，逐渐加量。 （3 ）胺碘酮：快速心房颤动、室性心动过速发作时可 给予首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴人时间不得短于10分钟），继以每分钟1? 1.5mg维持，疗效差者应尽快转院。预防心律失常发作可以口服，按照第1周200mg, —日3次，第2周200mg 一日2次，然后200mg, —日1次长期维持的方案。 【注意事项】 1.梗阻性者慎用各种使梗阻加重的药物，如利尿剂，硝 酸酯类药物、增加心肌收缩力的药物（合并严重心功能不全和快速房颤者除外）。
2015年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一．填空题：（每题5分，共16*5=80分） 1.心肌病的分类：（扩张型心肌病）（肥厚型心肌病）（限制型心肌病）（致 心律失常性右室发育不全心肌病）（未分化的心肌病）（特异性心肌病） 2.扩张型心肌病（DCM）：是以（左心室）或（双心室）扩张和收缩功能受损为 体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病，常见的有（缺血性 心肌病）（瓣膜性心肌病）（高血压性心肌病）等。 4.扩张性心肌病占心衰人数的（10-15%），死亡率高，10年生存率（10-30%）。出现 心衰症状后，5年生存率（40%） 5.扩心病常见的症状是( 室性心律失常)（猝死）。 二、问答题（共10*2=20分） 1.扩心病的的治疗原则： 强心、利尿、ACEI等药物治疗外，第三代钙离子拮抗剂阿罗地平和第三代B受体拮抗剂如卡维地洛能降低DCM患者心血管病病死率，增加存活率。 2.扩心病的发病机制？ （1）急性病毒性心肌炎后病毒持续性感染 （2）自身免疫导致心肌进行性损害
2015年三基三严培训：心肌病的分类试题 姓名：分数： 一、填空题：（每题5分，共16*5=80分） 1.心肌病的分类：（）（）（） （）（）（）。 2.扩张型心肌病（DCM）：是以（）或（）扩 张和收缩功能受损为体征。 3.特异性心肌病是指与特异性心脏病或系统性疾病有关 的心肌疾病，常见的有（）（）（）等。 4.扩张性心肌病占心衰人数的（），死亡率高，10 年生存率（10-30%）。出现心衰症状后，5年生存率（） 5.扩心病常见的症状是( )（）。 二、问答题（共10*2=20分） 1.扩心病的的治疗原则： 2.扩心病的发病机制？
肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色 体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。 三、诊断 1. 静息和动态心电图检查建议 建议分级水平参考文献
肥厚型心肌病的临床护理发表时间：2009-08-13T14:16:29.263Z 来源：《中外健康文摘》2009年第21期供稿作者：樊文琴 (大兴安岭林业集团总医院黑龙江大兴安岭 16 [导读] 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)21-0209-02 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌非对称性肥厚，心室内腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻而分为梗阻性和非梗阻性。病因迄今尚不清楚，可能与遗传因素、去甲肾上腺素分泌过多、原癌基因表达异常及心肌细胞负荷过重有关。 1 临床表现 1.1症状 1.1.1劳力性呼吸困难约80%的病人于劳累后出现气促，这与左室顺应性差，充盈受阻及肺淤血有关。 1.1.2心前区闷痛约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳。 1.1.3频发一过性晕厥 1/3病人发生于突然站立和运动后，稍后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。 1.1.4猝死心律失常为肥厚型心肌病患者猝死的主要原因，室性心律失常总的发生率高达50%，无症状性室性心运过速的发生率为19%～36%。 1.1.5防力衰竭病情晚期可出现左、右心力衰竭的症状，如出现气喘、心慌、不能平卧、肝大、下肢水肿等。 1.2体征胸骨左缘3～4肋间闻及收缩期杂音最为常见，非梗阻型肥厚型心肌病病人心尖区可闻及舒张中期轻微杂音。 1.3辅助检查 1.3.1心电图检查最常见的异常为左收室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波，其他还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞、深而窄的Q 波。 1.3.2超声心动图检查可见室间隔与左室游离壁厚度之比>1.3～1.5;左室流出道狭窄一般<20毫米。 2 护理 2.1一般护理 2.1.1休息在疾病早期，日常工作、生活多不受影响，但应注意劳逸结合，保持生活规律，情绪稳定，避免过度劳累、剧烈运动和情绪激动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应充分休息，以不引起胸闷、心悸等症状为原则，随病情逐渐稳定可适当增加活动量。 2.1.2饮食早期饮食无特殊限制，鼓励多吃富含维生素C的食物。晚期有明显心力衰竭患者按心力衰竭要求指导饮食。 2.1.3保持病室环境安静、空气新鲜：注意通风，温湿度适宜，预防上呼吸道感染。 2.1.4保持大便通畅防止便秘，避免用力排便。必要时可使用缓泻剂。 2.1.5心理护理心肌病患者往往正值壮年，担心疾病影响自己将来的学习、工作和家庭生活，思想压力大，护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，使其解除顾虑，树立战胜疾病的信心和勇气，积极配合治疗。 2.2观点要点 2.2.1密切观察呼吸频率、节律变化，及早发现有无心功能不全的表现。 2.2.2定时测量体温、血压，必要时观察尿量，以及早判断有无心源性休克的发生。 2.2.3密切观察心率和心律的变化，及早发现有无心律失常，如室性期收缩、不同程度的房室传导阻滞，严重者可出现急于急性心力衰竭、心律失常等。 2.2.4观察心前区疼痛的部位、性质、持续时间及有无伴随症状等。 2.2.5观察抗心衰药物和抗心律失常药物的疗效和副作用。 2.3对症护理 2.3.1若出现心悸、胸闷等症状，应及时休息，同时采取吸氧等措施。 2.3.2心力衰竭患者按心力衰竭护理，详见第一章第一节。 2.3.3心律失常患者按心律失常护理，详见第一章第二节。 2.3.4发生晕厥时，可将患者的双脚抬高，以增加回心血量，减轻梗阻程度。 2.3.5发生猝死时，按心肺复苏的急救和护理。 2.4家庭护理 2.4.1耐心、细致地向患者及家属宣传疾病的有关知识，谑春了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。 2.4.2保持家庭和睦相处，加强彼此沟通，心情舒畅，心境平和，避免情绪激动和紧张或其他不良刺激因素，建议与家人一起居住，不宜独居。 2.4.3平时适当活动，注意劳逸结合，防止过度劳累和剧烈运动。 2.4.4鼓励进高蛋白、高维生素类食物，同时注意饮食卫生防止肠道感染。 2.4.5注意居室通风，保持空气新鲜，同时注意保暖，预防上呼吸道感染（尤其是季节变换时）。 2.4.6抗心力衰竭和抗心律失常的药物应按医嘱服药，并在医师的指导下减量或更换药物。 2.4.7定期随访，复查心电图、X线胸片、超声心动图等。 2.4.8梗阻性肥厚型心肌病的患者在施行其他手术或有创伤性检查的前后，包括拔牙、咽扁桃体切除等，都要预防性应用抗生素，以预防感染性心内膜炎。
【关键词】糖尿病心肌病;发病机制;诊断;治疗 近年来，糖尿病发病率迅速上升，调查显示，至2005年全球糖尿病患者高达3亿。最新研究显示，中国糖尿病患者高达9240万，而糖尿病前期患者高达1亿，防控形势十分严峻[1]。1974年Hamby等首次提出糖尿病心肌病(Diabetic cardiomyopathy，DCM)的概念：由糖尿病引起的心脏微血管病变、肌代谢紊乱和心肌纤维化等所致的心肌广泛结构异常，最终引起左心室肥厚、舒张期和(或)收缩期功能障碍的一种疾病状态。迄今的证据表明，部分糖尿病患者出现的心力衰竭由DCM所致[2]。本文就糖尿病心肌病发病机制及诊疗进展综述如下。 1糖尿病心肌病的发病机制 1心肌能量代谢异常糖尿病心肌能量代谢异常的始动因素是高血糖，糖尿病心肌在糖酵解和糖氧化两个环节存在明显的缺陷，从而导致心肌代谢的底物发生变化。糖尿病时胰岛素抵抗或不足，心肌细胞由于：(1) 葡萄糖转运体(GLUT4)数量减少;(2)糖磷酸化速度减慢;(3) 丙酮酸氧化减少等原因导致心肌组织中葡萄糖有氧氧化和无氧酵解过程发生障碍，进入心肌分解产能的葡萄糖流量减少，心肌细胞糖代谢低下，导致心脏功能障碍[3]。Iribarren等[4]研究证明，心脏舒张功能受损程度与糖化血红蛋白有关，主要机制是晚期糖化终末产物与胶原等大分子物质结合聚集，刺激成纤维细胞生长因子释放，增加心肌细胞炎性反应。 1脂代谢异常高脂血症是糖尿病的显著特征之一，血脂水平已成为DCM早期心功能改变的一个独立预测因素，游离脂肪酸代谢障碍促进DCM 的形成。在糖尿病时，脂肪酸摄取和代谢增强，并且脂肪酸的摄取超过了氧化的速度，因此导致了脂类在心肌内堆积，细胞发生“脂中毒”现象[5]，引起心功能异常和心肌肥厚，纠正脂代谢紊乱可改善心功能。胰岛素可抑制脂肪细胞的分解及脂肪酸的产生。糖尿病患者胰岛素分泌减少和胰岛素抵抗导致对脂肪细胞抑制减弱，使脂滴颗粒在心肌中聚积增多，对脂质氧化供能依赖明显增加，尤其是三酰甘油和游离脂肪酸增加。 1细胞内的钙调节异常及膜电位异常大量研究表明，心肌细胞内钙超载是心肌功能受损的直接原因。心肌细胞内的钙离子是调节心肌收缩的重要离子，糖尿病心肌毒性物质(长链的酰基肉毒碱、自由基和异常的膜脂内容物)的聚集会引起心肌调节蛋白和收缩蛋白调节异常，同时心肌亚细胞水平重构和钙通道异常，导致心肌收缩功能障碍发生[6]。Basu等(2009)发现1型糖尿病模型Akita(In2WT/C96Y)小鼠早期出现持久性舒张功能障碍，与心肌肌浆网Ca2+ SERCA2a的严重减少和心肌脂毒性有关。心肌纤维膜的主要成分是磷脂和胆固醇，糖尿病心肌病时胆固醇与磷脂中的溶血磷脂胆碱都升高，使钙内流增加，心肌细胞内钙超载，导致心脏收缩舒张功能减退。Na+-Ca2+交换的能量来源于Na+-K+泵，反映Na+-K+泵活性的是Na+-K+ATP酶。有研究测定了糖尿病心肌病大鼠心肌纤维膜的Na+依赖的Ca2+的摄取活性，4周后发现Na+-Ca2+交换的受损限制心肌细胞排钙，导致细胞内的钙蓄积[7]。另外糖尿病心肌病由于糖代谢异常，可导致动作电位时程延长，外向钾电流降低，其变化在心外膜较心内膜明显[8]。 1肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)的激活心脏亦是一个内分泌器官。糖尿病心肌病时心肌血管紧张素早期处于激活状态，RASS系统激活，心肌局部ATⅡ增高，通过自分泌和旁分泌作用于心肌，使神经末梢释放去甲肾上腺素与血管内皮细胞产生内皮素增多，从而诱导生长刺激原癌基因表达。在这些因素的作用下，血管收缩，血管平滑肌增生，胶原合成，最终导致糖尿病心肌病。糖尿病心肌病RASS系统激活后，血管紧张素II和醛固酮表达增加，结果心肌细胞肥大，凋亡增加和心肌纤维化增加[9]，使心室壁的僵硬度增加，心室顺应性降低，导致心室收缩及舒张功能不全。 1胰岛素抵抗胰岛素抵抗是指机体组织的靶细胞对胰岛素样作用的敏感性和(或)反应性降低的一种病理生理反应，广泛存在于高血压，冠心病，2型糖尿病中。胰岛素抵抗的结
我们介绍过关于肥厚性心肌病的症状，一旦发现疑难症状，就应该马上到正规医院就诊检查，以及早确定病情，及时治疗。而肥厚性心肌病的检查方法有哪些？这就需要我们事先有所了解，以免我们就诊检查时走弯路，浪费时间和金钱。 肥厚型心肌病的检查方法主要有以下几种： 1、心电图检查： 由于心脏缺血，心肌复极异常，ST-T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。 2、超声心动图： 超声心动图检查是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有： ①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度>15mm。 ②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm。 ③室间隔厚度/左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1，一般认为比值>1.5:1已有诊断意义。 ④左心室收缩末内径比正常人小。 ⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。 ⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。 ⑦主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意高血压病，甲状腺机能低下，均可引起类似表现。 3、X线检查： X线检查心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏也越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。 4、心导管检查及心血管造影： 心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变，对诊断有意义。 检查确诊肥厚性心肌病后怎么治？ 一旦经检查确诊为肥厚性心肌病，也不要急于盲目选择治疗方法，应该对肥厚性心肌病的治疗方法有一个全面清醒的认识，以免因选择治疗方法不当而延误治疗时机，加重病情，增加接下来的治疗难度。 2012年5月20日，我院治疗肥厚性心肌病、肥厚型梗阻性心肌病的特效中药验方“肥厚化瘀汤”正式入选“中华心血管疾病健康工程”项目，成为该工程推荐用药，并成为此工程中治疗“肥厚性心肌病”的唯一入选推荐用药，填补了肥厚性心肌病西医无法治愈的空白。随着“肥厚化瘀汤”入选“中华心血管疾病健康工程”项目，我院在治疗肥厚性心肌病领域达到了一个崭新的台阶，创造了中医药治疗
认识了解心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。 心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。 因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。 肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。 其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。 什么是肥厚型心肌病？有何特征？ 肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。 最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。 肥厚型心肌病组织学有如下特点： 肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异； 心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变； 肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。
2011美国肥厚型心肌病指南解读 李新立，徐东杰（南京医科大学第一附属医院 心内科，南京 210029） 通讯作者：李新立 Email：xinli3267@https://www.doczj.com/doc/2d7863241.html, 2011年11月，美国心脏病学会基金会/美国心脏协会（ACCF/AHA ）联合发布了肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy ，HCM ）指南[1]，总结8年来的研究成果，对2003年公布的专家共识进行了更新，从HCM 的流行病学、定义、基因筛查、病理生理学、诊断、治疗策略、危险分层及预后等方面进行了系统论述。限于篇幅现简要解读如下。 1 HCM的流行病学及定义 HCM 的患病率为0.2%，美国大约有60万患者，但就诊的患者仍为冰山一角，大多数无临床症状也不影响生存期。HCM 的特征为不明原因的左心室肥厚、不伴有心室腔扩张，未发现其他可导致心室肥厚的心脏疾病或系统性疾病，临床超声心动图提示左心室壁厚度≥15 mm 。但左心室壁厚度在13～14 mm 之间、基因型异常、尚未出现明显肥厚的人群应特别重视。在儿童HCM 患者中，左心室厚度定义为左心室厚度≥同年龄、性别或体重指数儿童左心室厚度平均值+2倍标准差，对于存在基因突变但尚未出现心室壁明显肥厚的称为亚临床型HCM 。伴有高血压的老年患者，诊断HCM 要谨慎，一般在检测到肌小节基因突变或左心室壁厚度≥25 mm 或左心室流出道梗阻出现二尖瓣前向运动（SAM 征）时方能确诊。2 基因学检测的策略及家系基因分析 作为遗传背景极强的疾病，对HCM 患者进行基因学监测和家系分析是近年来研究的热点，为此，指南对其策略进行了推荐，具体如下： 2.1 Ⅰ类推荐 HCM 患者均须评估家族遗传基因，结果须经有遗传心脏病知识背景的专家解读，以解释是否符合临床表现（证据等级：B ）；对先证者一级亲属须进行临床评估，无典型临床表现的HCM 或不明原因的心肌肥厚也应考虑可能与遗传相关（证据等级：B ）。 2.2 Ⅱ类推荐 Ⅱa 类推荐：先证者进行基因检测以便于在一级亲属中评估HCM 的患病风险（证据等级：B ）。 Ⅱb 类推荐：基因检测以评估HCM 患者发生心源性猝死（sudden cardic death ，SCD ）的风险尚不确定（证据等级：B ）。 2.3 Ⅲ类推荐：无获益 先证者基因突变不明时，在亲属中进行基因检测或在HCM 患者基因型阴性的家属中进行临床筛查（证据等级：B ）； 如果先证者基因检测未发现突变，亲属的临床评估便极为重要，这样可以发现新的HCM 患者。对于临床上部分基因型阳性但尚未出现临床表型的患者，指南推荐进行定期的心电图、超声心动图及临床评估，随访间期取决于年龄及临床状态改变，一般儿童1年～1年半，成人5年（Ⅰ类推荐，证据等级：B ）3 治疗 治疗必须建立在对HCM 复杂的病理生理机制的全面理解上，应遵循个体化原则。指南将HCM 患者分为无症状及有症状两类，并分别进行相关推荐。 大多数患者并无临床症状，其生存期与正常