原发性滑膜骨软骨瘤病的影像诊断_孙英彩

收稿日期:2005-02-13;修回日期:2006-04-19作者简介:孙英彩(1964-),女,河北省石家庄市人,硕士,主任医师,副教授。研究方向:骨关节影像诊断。

原发性滑膜骨软骨瘤病的影像诊断 孙英彩,崔建岭,马晓晖,张 敏 (河北医科大学第三医院CT室,河北 石家庄 050051)

摘要:目的 分析原发性滑膜骨软骨瘤病的X线、CT和MRI表现。方法 22例原发性滑膜骨软骨瘤病患者均行CT扫描,其中16例拍摄X线平片,2例做MRI检查。结果 22例中男13例,女9例。20例为单关节发病,2例为双侧关节同时发病。20例表现为关节内或周围大小不一、数目不等的结节状钙化或骨化影,1例表现为髋关节内分叶状软组织块影伴有钙化,并有髋臼骨质破坏,另1例表现为膝关节内条状软组织密度伴有点状钙化。2例关节骨质破坏,手术证实为软骨结节压迫所致。结论 X线平片和CT扫描能够显示钙化或骨化的软骨结节,对未钙化或骨化的软骨结节MRI能够清楚显示。关键词:滑膜骨软骨瘤病;软骨结节;体层摄影术,X线计算机;放射摄影术;磁共振成像术中图分类号:R738.5;R814.42;R445.2 文献标识码:A 文章编号:1002-1671(2007)05-0653-03

ImagingDignosisofPrimarySynovialOsteochondromatosisSUNYing-cai,CUIJian-ling,MAXiao-hui,ZHANGMin(CTCenter,theThirdHospitalofHebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang 050051,China) Abstract:Objective ToanalyzetheX-ray,CTandMRIappearancesofprimarysynovialosteochondromatosis.Methods CTscan-ningwasperformedin22cases,ofwhich16casesunderwentX-rayexaminationand2casesunderwentMRIscan.Results Of22casesofsynovialosteochondromatosis,13casesweremaleand9caseswerefemale.Themonoarticularinvolvmentwasfoundin20cases,anddouble-articularinvolvmentin2cases.Variablesizeandnumberofthecartilaginousnoduleswithcalcificationandossificationwithinandsurroundthejointswereshowedin20cases.Thesoftmasswithcalcificationwereshowedin2cases.Bonedestructionwerefoundin2ca-ses,whichwereinducedbycompressionofthecartilaginousnodules,thiswasconfirmedbyoperations.Conclusion Thecartilaginousnod-uleswithcalcificationorossificationcanbeshownbyX-rayandCTsan.ThecartilaginousnoduleswithoutcalcificationorossificationcanbeshownbyMRsan.Keywords:synovialosteochondromatosis;cartilaginousnodule;tomography,X-raycomputed;radiography;MRimaging

滑膜骨软骨瘤病是一种较少见的慢性关节疾病,特点是在关节滑膜、滑囊或腱鞘形成多发软骨结节,可钙化或骨化,软骨结节脱落后则形成游离体[1]。滑膜骨软骨瘤病可以是原发性,亦可以继发于关节其他疾病,如骨性关节炎、缺血坏死、剥脱性骨软骨炎、类风湿性关节炎和骨软骨瘤[2]等。本文就我院22例经手术和/或关节镜手术证实的原发性滑膜骨软骨瘤病患者的临床、X线、CT及MRI资料进行分析。1 材料与方法1.1 一般资料 本组22例,男13例,女9例,男女之比约为1.4B1。年龄7~60岁,平均37.6岁。病程1d~10年,平均20个月。22例中20例为单关节发病,另外1例双侧膝关节和1例双侧肩关节同时发病。22例均经手术或关节镜手术,所取标本做常规HE染色。1.2 临床症状和体征 22例中关节疼痛21例,多数为间歇性隐痛,1例劳累后疼痛加重,5例膝关节疼痛伴有绞索。有明显外伤史者2例,1例外伤后疼痛3周就诊,另有1例因肩关节外伤骨折而就诊,X线平片发现肩关节多发高密度结节影,外伤前无任何症状(图1)。3例伴有关节活动受限。关节肿胀8例。患肢有明显肌肉萎缩者1例。1.3 影像学检查 本组22例有16例摄有患病关节正位及侧位X线片,全部病例均进行CT平扫,2例病人还同时做MRI扫描。

2 结果2.1 发病部位 22例中,发生于膝关节9例,共10个膝关节,其中1例为双侧发病;髋关节7例;肩关节4例,共5个关节,其中1例双侧发病;腕关节1例;踝关节1例。X线平片因结构重叠,常难以明确软骨结节所处的解剖部位,CT平扫显示软骨结节位于关节囊内11例,关节囊与滑囊内8例,3例病变数目较多者同时累及关节囊、滑囊和腱鞘,7例关节间隙内亦发现结节影,未发现病变单纯位于滑囊内或腱鞘内者。2.2 影像表现 X线平片和CT扫描可以明确显示有

#653#实用放射学杂志2007年5月第23卷第5期 JPractRadio,lMay2007,Vo.l23,No.5钙化或骨化的软骨结节,表现为多发类圆形高密度影,钙化可为均匀钙化或环状钙化,但其中4例呈斑点状钙化;主要表现为/软组织肿块0者2例,均仅经CT扫描,其中1例在右侧髋关节内可见约88mm@60mm分叶状软组织肿块,病灶突破髋臼,进入盆腔,闭孔内肌受压移位,其内散在斑点状钙化(图2),另1例右侧膝关节内约30mm@10mm条状软组织块影伴细小点状钙化(图3)。2例膝关节的MRI检查,软骨结节表现为周缘环状无信号,中央T1WI为中等信号,T2WI为高信号。而CT扫描无明显钙化者,在MRI上为T1WI中等信号,T2WI为高信号的结节影。2.3 继发性骨和关节改变 关节边缘骨赘形成9例,均为40岁以上患者;关节间隙变窄3例;髋臼骨质破坏1例,破坏灶边界清楚但不规则(图2);1例股骨内髁临近软骨结节处关节软骨和软骨下骨质受压变薄,局部缺损,边缘清楚、锐利(图4,5);关节滑膜增厚同时伴有关节积液8例。2.4 手术与病理所见 22例24个关节中手术14例16个关节,关节镜手术8例。术中均见关节内多少不等的黄色黏稠积液;滑膜组织不同程度增厚、肿胀,最厚的1例达10mm,剖面由多个小结节组成;滑膜表面不光滑呈绒毛状或结节状;关节内及周围可见多少不等、大小不一的结节。结节最小3mm,最大17mm,多数在3~7mm之间。结节数目自1个~300多个不等,大多为数个至数十个,100个以上者3例。结节呈乳白色,质硬,表面光滑,部分游离,部分带蒂与滑膜相连;结节表面较光滑,有纤维组织包膜,其内为半透明或白色透明软骨,有不同程度的钙化或骨化区。有1例髋关节病变者手术前误诊为软骨肉瘤,术中见关节囊内大量蚕豆大小结节影,白色半透明状,表面光滑,质地坚硬,病理组织学为典型滑膜骨软骨瘤病(图6)。

3 讨论图1 左侧肩关节大量结节状高密度影,肱骨近端骨折图2 右侧髋关节内软组织块影,呈分叶状,伴有点片状及环状钙化,髋臼可见骨质破坏,肿块突向盆腔,闭孔内肌受压移位图3 右侧膝关节滑膜明显增厚,内侧关节内软组织块影,其内可见点状钙化图4 左侧膝关节内侧关节间隙内结节状高密度影,股骨内髁受压,局部骨质缺损图5 与图4为同一患者,MRIT2WI关节间隙环状无信号,其内高信号,股骨髁局部受压,骨质缺损图6 为图2患者病理切片,典型的透明软骨细胞,HE染色@100倍

3.1 病因和病理 原发性滑膜骨软骨瘤病病因不明,有外伤、感染、胚胎发育异常、肿瘤和化生等学说[3~5]。目前多数学者支持化生学说[3,4],并把病理过程分为3期[6]:第1期为滑膜下组织内出现多中心软骨性化生;第2期为逐渐长大的结节突向关节腔内以蒂与滑膜相连(悬垂体),并最终游离到关节腔内(游离体),而其他的仍然埋在滑膜下;第3期为滑膜通过吸收残余的软骨化生灶又恢复其正常形态,而游离体进一步钙化及骨化。软骨化生结节游离入关节腔前后均可发生钙化或骨化。结节可以是游离体或悬垂体,亦可以被包埋在滑膜内[7],本组有1例经手术证实软骨结节包埋于增厚的滑膜内(图4)。3.2 临床表现 本病男多于女,21~50岁多见,本组发病率男女之比约为1.4B1。单侧大关节发病多见,本组22例中20例为单关节发病,2例为双关节发病,分别为双膝和双肩。主要症状为受累关节疼痛、肿胀和活动受限,也可无症状[6],本组1例肩关节100多粒钙化结节而无任何症状,以外伤骨折就诊(图1)。3.3 影像表现 一般来说软骨结节大小、数目及钙化或骨化程度与形成时间及病程长短呈正比,往往病程越长,数目越多,体积越大,钙化或骨化越明显,并且累及范围越广[8]。数目可1个至数百个,多数为数十

#654#实用放射学杂志2007年5月第23卷第5期 JPractRadio,lMay2007,Vo.l23,No.5个,有报道最多可达968个[9]。其大小多为数毫米。可位于关节囊、滑囊或腱鞘内。常继发钙化或骨化,密度均匀或不均匀[7],同一病例往往软骨结节钙化或骨化程度不一致,这可能与其形成先后有关系。小的软骨结节常常为均匀一致的高密度影,大的往往周缘密度高,中央密度低。有学者[10]将软骨结节分为4型:软骨型、软骨钙化型、骨型和混合型。软骨型因无钙化与骨化,X线片和CT显示困难,X线关节造影或CT关节造影可证实滑膜呈不规则的结节状,显示关节腔内的软骨小体[10],但此2种方法均为有创检查,本组有2例患者做MRI检查,能很好显示未钙化或骨化的软骨结节。X线平片可显示软骨结节的整体情况,但只能观察钙化或骨化的软骨结节,能够大体上显示其位置、数目、大小和形态及明显的关节肿胀、关节周围骨赘、关节间隙改变和骨质压迫缺损,对无钙化或骨化的软骨结节及滑膜增厚显示不清晰;CT可清楚显示有钙化或骨化的软骨结节的形态、内部结构及微小钙化,也可以显示滑膜增厚情况及关节积液。有价值的是CT可以明确软骨结节的位置,有利于指导手术治疗。但当表现为关节软组织肿块伴有关节骨质破坏时可能会误诊为恶性肿瘤,值得进一步探讨其鉴别诊断方法;MRI能很好发现X线片和CT所不能发现的未钙化或骨化的软骨结节,即显示软骨型小体优于X线片和CT[7],对滑膜改变及继发性软骨改变亦能很好显示。3.4 继发性关节改变 本病可引起关节的继发性改变,表现为骨缺损、骨赘形成和关节间隙变窄。有文献报道[4]10例中有3例可见关节面骨吸收,还有1组26例中发现3例关节边缘有骨侵蚀现象[7]。本组中1例膝关节患者可见压迫性骨质缺损(图4,5),1例髋臼骨质破坏,为多个软骨结节压迫嵌入髋臼所致(图2);本组关节边缘骨赘形成9例,关节间隙变窄3例,均在40岁以上,可能是由于软骨结节在关节囊内刺激和压迫关节组织促使关节退变、骨赘形成[11],病程长年龄大,软骨结节对关节的刺激时间长,关节增生、退变的就多。3.5 诊断与鉴别诊断 本病一般影像表现典型,多数能做出准确诊断,有的病例需要与色素沉着绒毛结节性滑膜炎、剥脱性骨软骨炎、骨性关节病、神经营养性关节病、血肿钙化等相鉴别。色素沉着绒毛结节性滑膜炎亦表现为关节滑膜或滑囊及腱鞘内多个结节,结节内有含铁血黄素沉着,CT值可较高,但不如钙化或骨化高[11],MRI的T1WI和T2WI均为低信号,X线片和CT平扫无钙化可资鉴别;剥脱性骨软骨炎好发于股骨外髁,通常多为单个游离体,同时关节面有局限性的骨质缺损区,其边缘锐利,而滑膜骨软骨瘤病多无关节面破坏和硬化;骨性关节病的游离体通常为骨赘脱落形成,关节内及周围往往可见多个与关节骨质相连的骨赘,游离体多无环形钙化或骨化;神经营养性骨关节病除游离体外尚可见关节崩解和脱位,关节外观呈无痛性肿大;血肿钙化通常有严重的关节外伤史,钙化多呈蔓状。本组有1例为29岁男性患者,CT表现为髋关节内分叶状软组织肿块,伴有点片状钙化,并有髋臼骨质破坏,手术前误诊为软骨肉瘤。因此,当见到关节内散在点片状钙化的软组织肿块,甚至有相邻的骨质破坏,也要想到本病的可能。