神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
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第一节、概述 第二节、重症肌无力
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第一节、概述1
发病原理：
神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传 导的。
冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性 疾病，２/３合并癌肿，多见于肺癌。临 床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下 肢重于上肢，头面部肌肉很少受累。患 肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收 缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但 欠敏感。高频重复电刺激反而增强＞ 30%。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
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鉴别诊断
肌营养不良症：隐匿起病，症状无波动 性，肌无力伴肌萎缩，肌酶升高，新斯 的明试验阴性。
延髓麻痹:多伴有其他体征，症状无波动 性，新斯的明及疲劳试验阴性。
多发性肌炎：表现肌无力伴肌痛，无波 动性，肌酶升高。
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第二节、治疗学－１
一．治疗 １．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。 ２．病因治疗： （1）皮质类固醇：三个用药方法。少数
Ⅴ型：肌萎缩型，少见，肌无力伴肌萎缩。
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第二节 实验室检查
胸腺：MR或CT：发现胸腺肥大或 胸腺瘤。
