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重症肌无力诊断和治疗的新进展(ppt43).pptx

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重症肌无力危象诊断与治疗PPT

重症肌无力危象诊断与治疗PPT
抗胆碱酯酶药：如新斯的明等，可改善肌肉无力症状
胸腺切除术：对于重症肌无力危象患者，可考虑进行胸腺切除术， 以减轻症状
手术治疗
手术目的：缓解重症肌无力危 象症状，提高生活质量
手术方式：胸腺切除术、胸腺 放射治疗、免疫抑制剂治疗等
手术风险：手术风险较高，可 能出现并发症
术后护理：术后需要密切观察 病情变化，及时调整治疗方案
预防措施
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和紧张 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免情绪波动过大 加强营养，提高免疫力，预防感染
护理要点
加强营养支持，保证营养摄 入
密切监测生命体征，及时发 现病情变化
保持呼吸道通畅，防止窒息
保持皮肤清洁，防止感染
定期进行康复训练，提高生 活质量
康复训练
物理治疗：如按摩、热敷、 电刺激等
运动疗法：如步行、游泳、 瑜伽等
心理治疗：如心理询、 支持小组等
药物治疗：如抗炎药、免 疫抑制剂等
营养支持：如高蛋白、高 维生素饮食等
定期复查：如血常规、肌 电图等
预后评估
预后评估的重 要性：预测患 者病情发展， 制定治疗方案
预后评估的方 法：临床观察、 实验室检查、 影像学检查等
其他治疗方法
药物治疗：使用免疫抑制剂、糖 皮质激素等药物进行治疗
物理治疗：进行电刺激、针灸等 物理治疗
手术治疗：进行胸腺切除术、甲 状腺切除术等手术治疗
心理治疗：进行心理辅导、心理 支持等心理治疗
治疗方案选择
药物治疗：使用抗胆碱酯酶药物，如新斯的明等 呼吸支持：使用呼吸机，保证患者呼吸通畅 营养支持：通过静脉输液等方式，保证患者营养摄入 免疫治疗：使用免疫抑制剂，如糖皮质激素等 手术治疗：对于严重患者，可能需要进行气管切开术等手术治疗

重症肌无力的诊疗实践ppt课件

重症肌无力的诊疗实践ppt课件
心理支持
关注患者的心理状态，给予必要的心 理疏导和支持，帮助患者树立战胜疾 病的信心，提高治疗依从性和生活质 量。
预防与注意事项
预防
加强体育锻炼，增强体质，提高免疫力。避免过度劳累和情绪波动，减少感染、应激等诱发因素。
注意事项
定期到医院进行复查，监测病情变化。遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂量或停药。如有病情恶化 或不适症状加重，及时就医。
05
重症肌无力诊疗实践案例 分享
典型病例介绍与分析
病例一
患者男性，45岁，因四肢无力、 复视等症状就诊，经检查诊断为 重症肌无力。采用免疫抑制治疗 和胆碱酯酶抑制剂治疗，病情得
到控制。
病例二
患者女性，28岁，因眼肌无力、 吞咽困难等症状就诊，经检查诊 断为重症肌无力。采用免疫治疗
和血浆置换治疗，病情好转。
重症肌无力的诊疗实 践ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗实践案例分享
01
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
日常护理与生活指导
日常护理
保持室内空气流通，定期开窗通风，避免接触烟雾、粉尘等刺激性气体。保持呼 吸道通畅，定期排痰，预防肺部感染。
生活指导
指导患者保持良好的作息规律，保证充足的睡眠时间。合理安排饮食，多食用高 蛋白、高维生素、易消化的食物，避免食用辛辣、刺激性食物。
康复训练与心理支持
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括肢体功能锻炼、 语言训练、认知训练等，以促进患者 身体功能的恢复。

老年重症肌无力诊断与治疗PPT

老年重症肌无力诊断与治疗PPT
肌肉锻炼：适当进行肌肉力量训练，如举哑铃、做俯卧撑等
呼吸训练：进行深呼吸训练，有助于改善呼吸功能
定期检查与监测
定期进行身体检查，包括血液检查、心电图、肺功能检查等 监测血压、血糖、血脂等指标，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等 定期进行心理评估，及时发现和干预心理问题，保持心理健康
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汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
饮食调理
营养均衡：保证蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质的摄入
适量摄入：避免过量摄入，以免加重病情
清淡饮食：减少油腻、辛辣、刺激性食物的摄入
易消化食物：选择易消化的食物，如粥、面条等
多喝水：保持充足的水分摄入，有助于新陈代谢
避免烟酒：戒烟限酒，减少身情况选择合适的运动方式，如散步、瑜伽、太极 等 保持平衡：避免长时间站立或坐立，注意保持身体平衡
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老年重症肌无力诊断与治疗
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
老年重症肌 无力概述
03.
老年重症肌 无力的诊断
04.
老年重症肌 无力的治疗
05.
老年重症肌 无力的护理 与康复
06.
预防与保健
单击护理人员：XX医院-XX科室XX内容
01
老年重症肌无力概述
02
定义与症状
慢性病多发：老年人容易患 有高血压、糖尿病、心脏病 等慢性疾病，影响身体健康
心理压力增大：老年人面临 退休、孤独、家庭变故等心
理压力，影响心理健康
诊断标准
症状：肌肉 无力、疲劳、 吞咽困难、 呼吸困难等

重症肌无力诊治进展PPT课件

重症肌无力诊治进展PPT课件
面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌 四肢骨骼肌、 呼吸肌、心肌
膀胱括约肌 平滑肌 不受累
腱反射 感觉 正常
clinic feature
加重病情 原因及诱因
避免使用 的药物
感染、妊娠和月经， 精神创伤、过度疲 劳等
四环素 苯妥英 普 鲁卡因酰胺 青霉胺 心得安； 奎宁 奎尼丁 锂 氨 基糖甙类抗生素
5版P302
重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身 免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突 触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触 后膜传递功能障碍而发生肌无力。
Pathology——7版P366
1.胸腺：80％MG患者的胸腺重量增加，淋巴滤泡 增加，10%-20％合并胸腺瘤。
重症肌无力诊治进展
Myasthenia Gravis，MG
尹顺雄 主治医师 研究生 永州市中心医院神经内科一区
前言
仅为 本人一点拙见，望大家批评指正。。。
中国重症肌无力诊断和治疗指南2015.中华神经科杂志.2015,48(11):934-940.
Key Point
• Definition定义 • Etiology病因 • Pathogenesis发病机制 • Pathology病理 • clinic feature临床特点 • Diagnosis诊断 • Treatment治疗
（1）眼肌型MG的鉴别诊断 ①Miller-Fisher综合征：属于Guillain-Barré综 合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；共济失调和 腱反射消失；肌电图示神经传导速度减慢；脑脊液 有蛋白-细胞分离现象，在部分病人可检测到GQ1b 抗体。
Differential Diagnosis

眼科重症肌无力诊断与治疗PPT

眼科重症肌无力诊断与治疗PPT

手术治疗与其他疗法
手术治疗：包括眼肌切除术、眼肌移植术等 药物治疗：包括免疫抑制剂、激素等 物理治疗：包括针灸、按摩等 心理治疗：包括心理咨询、心理辅导等
治疗方案的选择与优化
药物治疗： 使用抗胆碱 酯酶药物， 如新斯的明 等
手术治疗： 考虑进行眼 肌手术，如 眼肌切除术 等
康复治疗： 进行眼部康 复训练，如 眼球运动训 练等
病因：自身免疫性疾病，免疫 系统攻击眼部肌肉。
诊断：通过临床症状、实验室 检查和影像学检查进行诊断。
治疗：药物治疗、手术治疗、 康复治疗等。
病因与病理机制
病因：自身免疫性疾病，与自身免疫反应异常有关 病理机制：免疫系统攻击自身肌肉细胞，导致肌肉无力 症状：眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等 诊断：通过临床症状、实验室检查和影像学检查进行诊断 治疗：药物治疗（如免疫抑制剂、激素等）、手术治疗（如眼肌切除术等）
健康教育与健康促进
避免过度用眼，如长时间使 用电脑、手机等电子产品
加强眼部卫生，如正确使用 眼药水、避免用手揉眼等
保持良好的生活习惯，如合理 饮食、适量运动、充足睡眠等
保持良好的心态，避免过度 紧张和焦虑
定期进行眼科检查，及时发 现和治疗眼部疾病
加强健康教育，提高公众对眼 科重症肌无力的认识和预防意
发病人群：重症肌无力主要发生在中老年人群中，女性发病率略高于男性
地域分布：重症肌无力在不同国家和地区的发病率存在差异，但总体上呈上升趋 势
临床表现与诊断标准
眼睑下垂： 眼睑无力， 无法完全 睁开
复视：看 物体时出 现重影
眼球转动 困难：眼 球转动受 限，无法 正常转动
瞳孔大小 异常：瞳 孔大小不 规则，无 法正常调 节
日常护理与生活指导

重症肌无力样综合征诊断与治疗PPT

重症肌无力样综合征诊断与治疗PPT

免疫调节剂：如硫唑嘌呤、甲 氨蝶呤等
免疫球蛋白：如静脉注射免疫 球蛋白、血浆置换等
免疫细胞疗法：如干细胞移植、 CAR-T细胞疗法等
手术治疗
手术目的：缓解 症状，改善生活 质量
手术方式：胸腺 切除术
手术适应症：胸 腺瘤、胸腺增生 等
手术风险：术后 并发症、复发等
其他治疗方法
药物治疗：使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物进行治疗 手术治疗：对于严重病例，可以考虑进行胸腺切除手术 康复治疗：进行物理治疗、言语治疗等，帮助患者恢复功能 心理治疗：对患者进行心理疏导，减轻心理压力，提高生活质量
最新成果
发现新的致病基 因：研究发现了 新的重症肌无力 样综合征的致病 基因，为疾病的 诊断和治疗提供 了新的线索。
药物研发：正在 研发针对重症肌 无力样综合征的 新药，有望提高 患者的生活质量 和生存率。
基因治疗：正在 探索基因治疗重 症肌无力样综合 征的可能性，有 望为患者提供新 的治疗选择。
免疫疗法：正在 研究免疫疗法在 重症肌无力样综 合征治疗中的作 用，有望提高患 者的治疗效果。
未来展望
基因治疗：通过基因编辑技术，修复或替换致病基因，有望成为未来治疗 重症肌无力样综合征的有效手段
免疫疗法：通过调节免疫系统，改善自身免疫反应，有望成为未来治疗重 症肌无力样综合征的有效手段
干细胞治疗：通过干细胞移植，修复或替换受损的神经细胞，有望成为未 来治疗重症肌无力样综合征的有效手段
药物研发：通过研发新型药物，改善重症肌无力样综合征患者的症状，有 望成为未来治疗重症肌无力样综合征的有效手段
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汇报时间：20XX/01/01
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重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件

重症肌无力诊断和治疗指南PPT课件

预防感染
保持室内空气流通，避免患者 接触感染源，预防感冒和其他 感染。
症状观察
密切观察患者的病情变化，如 出现呼吸困难、吞咽困难等症
状，应及时就医。
康复训练
物理治疗
通过电刺激、按摩等方法，促进肌肉 收缩和血液循环，改善肌肉功能。
运动疗法
在专业医师指导下，进行适当的运动 训练，如散步、游泳等，以增强肌肉 力量和耐力。
02 重症肌无力的诊断
诊断标准
临床表现
抗体检测
出现肌肉无力、疲劳、晨轻暮重等症 状，且活动后加重，休息后缓解。
检测血清中是否存在抗乙酰胆碱受体 抗体（AChR-Ab）或肌肉特异性酪氨 酸激酶抗体（MuSK-Ab）。
重复神经电刺激检查
在低频刺激时，出现肌肉动作电位幅 度递减，高频刺激时，出现肌肉动作 电位幅度递增。
最新治疗方法
免疫治疗
使用免疫抑制剂、免疫调节剂等药物，调节免疫 系统功能，控制病情发展。
胸腺切除术
对于胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者，手术 切除胸腺可缓解症状。
血浆置换疗法
通过置换血浆中的抗体，减轻症状，控制病情发 展。
未来研究方向
探索新的诊断方法
研究更快速、准确的诊断技术，提高重症肌无力的早期发现率。
作业疗法
通过日常生活活动训练，如穿衣、进 食等，提高患者的生活自理能力。
言语治疗
针对患者出现的言语障碍，进行发音、 语速等训练，以改善语言交流能力。
心理支持
心理疏导
关注患者的心理状态，给予必要 的心理疏导和支持，帮助患者树
立信心。
家属支持
鼓励家属积极参与患者的护理和 康复过程，给予患者关爱和支持。
诊断方法
01

重症肌无力的外科治疗课件PPT

重症肌无力的外科治疗课件PPT
发症。
药物治疗与外科治疗的结合
药物治疗是重症肌无力的基础 治疗方法，包括胆碱酯酶抑制 剂和免疫抑制剂等药物。
在药物治疗的基础上，胸腺切 除术可以进一步提高治疗效果 ，减轻症状并降低复发风险。
药物治疗与外科治疗相结合， 可以更好地控制病情，提高患 者的生活质量。
手术适应症与禁忌症
手术适应症
药物治疗无效或症状严重的患者 ，胸腺异常增生的患者，以及年 轻患者和希望根治的患者。
心理准备
由于重症肌无力是一种慢性疾病，患者及其家属可能存在焦虑和担忧。因此，术 前应进行心理疏导，增强患者信心，使其更好地配合手术。
手术过程
手术方法选择
根据患者的具体情况，选择合适的手 术方法。常见的手术方法包括握相关 技巧，如如何避免损伤周围组织、如 何有效止血等，以确保手术安全顺利 进行。
2023
PART 02
重症肌无力的外科治疗
REPORTING
胸腺切除术
胸腺切除术是重症肌无力的重要 治疗方法之一，通过切除胸腺组 织来减少免疫应答，从而减轻症
状。
手术通常在全身麻醉下进行，通 过开胸或胸腔镜手术方式进行。
手术后，患者的免疫系统可能会 暂时减弱，需要密切监测并采取 预防措施，以防止感染和其他并
2023
PART 05
重症肌无力外科治疗的最 新研究进展
REPORTING
新型手术技术的研究与应用
胸腺切除术
随着手术技术的改进，胸腺切除术已成为治疗重症肌无力 的标准手术。新型手术技术如胸腔镜下胸腺切除术的应用 ，减少了手术创伤，缩短了恢复时间。
干细胞移植
近年来，干细胞移植成为重症肌无力治疗的研究热点。通 过移植自体或异体的干细胞，有望修复受损的神经肌肉接 头，改善症状。

重症肌无力概念诊断与治疗课件

重症肌无力概念诊断与治疗课件

02
增加蛋白质摄入，如 瘦肉、鸡蛋、豆类等
04
避免油腻食物，减 少脂肪摄入
06
适量运动，增强体 质，提高免疫力
心理调适
保持乐观积极 的心态，避免 焦虑和抑郁
学会放松，减 轻心理压力
保持良好的生 活习惯，如充 足的睡眠、合 理的饮食等
加强社交活动， 建立良好的人 际关系，增强 心理支持
谢 谢
影像学检查：CT、MRI等
病理学检查：肌肉活检等
诊断标准：符合临床表现、实验室检查、影像学检 查和病理学检查中的一项或多项，并排除其他疾病。
鉴别诊断
肌无力症状： 肌电图检查： 血清学检查： 影像学检查：
肌肉无力、 检测肌肉电 检测血清中 CT、MRI等，
疲劳、呼吸 困难等
活动，判断 肌肉功能
抗体水平， 判断免疫系
重症肌无力预防
生活习惯
保持良好的作息习惯，避 免熬夜和过度劳累
保持良好的饮食习惯，避免 暴饮暴食和过度节食
保持良好的运动习惯，适当 进行有氧运动和力量训练
保持良好的心理状态，避 免过度焦虑和紧张
饮食调理
01
饮食清淡，避免辛 辣刺激性食物
03
多吃蔬菜水果，补 充维生素和矿物质05ຫໍສະໝຸດ 保持饮食规律，避 免暴饮暴食
诊 重 演
讲
人
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疗力
良文 好， 效文
果字
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是 您
思
件念
想 的 提
炼
目录
重壹
症 肌 无 力 概 念
重贰
症 肌 无 力 诊 断
重叁

重症肌无力治疗进展PPT课件

重症肌无力治疗进展PPT课件

血浆置换和免疫吸附
血浆置换和免疫吸附等治疗方法在重症肌无力治疗中也有 一定疗效，尤其在危重患者中能够快速缓解症状。
细胞免疫治疗
近年来，细胞免疫治疗成为重症肌无力研究的热点，如 CAR-T细胞疗法等，这些方法有望为重症肌无力治疗带来 突展基础研究
探索新型治疗方法
进一步深入开展重症肌无力发病机制的基 础研究，为新药研发和治疗方法创新提供 理论支持。
免疫治疗的临床研究
血浆置换
血浆置换是一种通过去除患者体内异常抗体和免疫复合物的方法来治疗重症肌无力的方法。临床研究表明，血浆置换 可以快速改善患者的症状和生活质量，但需要定期进行，且可能引起一些并发症，如感染、出血等。
免疫吸附
免疫吸附是一种通过吸附患者体内异常抗体和免疫复合物的方法来治疗重症肌无力的方法。临床研究表明，免疫吸附 可以显著改善患者的症状和生活质量，且安全性较高，但需要配合其他药物治疗。
免疫细胞疗法
利用患者自身的免疫细胞进行改造和 扩增，再输回患者体内，增强免疫系 统的功能。
其他新型治疗方法
基因疗法
通过修改患者体内相关基因的表 达，纠正异常的免疫反应，从根
本上治疗重症肌无力。
生活方式干预
结合健康饮食、适度运动和心理 辅导等综合手段，改善患者的生
活质量和症状。
康复治疗
针对患者的具体情况，制定个性 化的康复计划，包括物理治疗、
物理治疗和康复
物理治疗和康复是治疗重症肌无力的辅助方法之一，包括康复训练、按摩、针 灸等。临床研究表明，这些方法可以改善患者的肌肉力量和日常生活能力，但 需要长期坚持进行。
04
重症肌无力治疗的未来展 望
创新药物研发
新型免疫抑制剂
针对重症肌无力发病机制， 研发新型免疫抑制剂，以 更精确地抑制免疫反应， 减少副作用。

《重症肌无力诊疗》课件

《重症肌无力诊疗》课件

疗效：改善呼吸功能，提高生 存率
副作用：可能引起呼吸困难， 需要密切观察
Part Six
重症肌无力的康复 与护理
康复训练与物理治疗
康复训练：包 括肌肉力量训 练、呼吸训练、
平衡训练等
物理治疗：包 括电刺激、热 疗、冷疗、水
疗等
康复目标：提 高生活质量， 恢复日常生活
能力
注意事项：在 专业指导下进 行康复训练和 物理治疗，避 免过度训练和
药物治疗的疗效与副作用
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗胆 碱酯酶抑制剂等药物
副作用：可能出现胃肠道反应、肝 功能异常、免疫抑制等副作用
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
疗效：改善肌肉无力症状，提高生 活质量
药物选择：根据患者病情和体质选 择合适的药物，注意药物相互作用 和副作用
Part Five
重症肌无力的非药 物治疗
定期进行身体检查，及时发现病情变化 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等 保持乐观心态，避免过度焦虑和紧张 参加社交活动，增强社交能力，提高生活质量
社会支持与关怀
家庭支持：家人给 予患者情感支持和 照顾
社区支持：社区提 供医疗、康复、教 育等服务
社会组织支持：社 会组织提供心理辅 导、康复训练等服 务
家庭护理与自我管理
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累，适当进行康复训练 定期进行自我监测，如记录病情变化、药物反应等 保持良好的心态，积极面对疾病，增强自信心和自我管理能力
Part Seven
重症肌无力患者的 教育与预防
疾病知识教育
重症肌无力的定义 和症状
重症肌无力的病因 和发病机制
重症肌无力的诊断 和治疗方法

重症肌无力概念诊断和治疗PPT课件

重症肌无力概念诊断和治疗PPT课件
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持，增强患者的心理安全感。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，与他人交流，增强社交能力。
05
重症肌无力研究进展
新药研发
针对重症肌无力发病机制的深 入研究，发现新的药物靶点。
开发出新型免疫抑制剂和免疫 调节力的新型生物制 剂，如单克隆抗体和细胞因子， 正在研发中。
基因治疗
基因治疗被认为是重症肌无力的 潜在根治方法。
研究人员正在探索将正常基因导 入患者体内，以纠正或补偿致病
基因的功能。
基因治疗在动物模型中取得了一 定的成果，但仍需进一步的临床
试验验证其安全性和有效性。
其他研究进展
非药物治疗方法，如物理疗法和康复训练，在重症肌无力治疗中越来越受到重视。
干细胞治疗和细胞移植技术为重症肌无力患者提供了新的治疗选择。
眼球运动障碍
部分患者可能出现眼球 运动障碍，如复视、斜
视等。
吞咽困难
重症肌无力累及咽喉肌 时，可导致吞咽困难、
声音嘶哑等症状。
诊断标准
典型临床表现
抗乙酰胆碱受体抗体阳性
如肌肉疲劳无力、活动后加重、休息 后缓解等。
血液检测显示抗体水平升高，有助于 确诊。
重复神经电刺激检查阳性
通过该检查可观察到肌肉收缩的电信 号异常。
新型诊断技术和方法的发展，如神经电生理学和免疫学检测，有助于更早、更准确 地诊断重症肌无力。
THANKS
感谢观看
呼吸训练
针对呼吸困难的患者，进行呼吸训 练，如深呼吸、咳嗽等，以改善呼 吸功能。
日常护理
饮食调整
根据患者情况，制定合理的饮食 计划，保证营养摄入。
休息与活动
合理安排休息与活动时间，避免 过度疲劳和过度活动。

重症肌无力PPT幻灯片课件

重症肌无力PPT幻灯片课件
转颈、抬头困难
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
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多，应进行胸腺的CT或MRI检查
七、胸 腺 问 题
1、应该首选胸腺切除的理由
A、胸腺内有肌样细胞可启动自身免疫 B、胸腺内有AchR致敏的T细胞 C、胸腺内有分泌AchR抗体的B细胞 D、大量的病例证实愈早切除的愈早根治
2、手术的改进 3、手术后病程与治疗
八、药 物 治 疗
A、激素
（1）激素的应用：冲击疗法、大剂量疗法、 小剂量疗法
治疗与移植思维
移植方法——免疫抑制剂治疗 对象：难治性重症肌无力患者 方法：成人每周400毫克，总量4-6克 疗效
科学创新与发散思维
发散思维，又称为扩散思维，是指从不 同思维视角、不同思路去想象，用各种 各样的方法解决问题的思维方式。其要 求是：首先确定一个问题，在一定时间 内，以该问题为
原决定族的表达。 6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌
肉接头处。
乙酰胆碱受体的结构
实验根据：
1、MG病人的CSF中AchRab（＋） IgG增高
2、MG病人有EEG异常 3、有细胞免疫和免疫调节的异常（见作
者1999文章） 4、伴有心脏损害（见作者1999文章）
临床根据：
1、MG病人发现有锥体束征 2、MG病人发现有心肌和肝脏病变心力
重症肌无力诊断和治疗 的新进展
刘卫彬 中山大学附属一院神经科
定义
重点累及神经肌肉接头处突触后膜 上乙酰胆碱受体（AchR），主要由 AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性， 补体参与的自身免疫性疾病。
历史：
1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表 现。
1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现
六、诊断的步骤与常见错误
1、疲劳实验 注意鉴别无力和痉挛 2、新斯的明实验 观察时间应在20-60分钟 3、单纤维肌电图 ：颤抖（Jitter）增宽或阻
滞 阻滞数目在MG肌肉中增加。 普通EMG重复电刺激出现衰减反应。 应在停用AchE I 24h后检查
七、胸 腺 问 题
70％的MG胸腺增生，小儿、女性多 10％的MG胸腺瘤，中年后起病的男性
衰竭和心肌损害 3、有植物神经受累血管舒缩功能障碍、
瞳孔扩大，对光反射减弱或消失
临床根据
4、有听觉传导障碍耳鸣和听力障碍 5、末梢神经损害 6、智能减退
——统称为骨骼肌以外的损害（文章发 表在04年中华内科杂志）
鉴别诊断
眼部解剖与疾病鉴别 1、眼睑下垂
神经性 按神经支配分布 如动眼神经、面肌痉挛
治疗与移植思维
血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗 危象患者有呼吸困难 方法：将患者的动脉血抽出2000-4000毫升，
经过过滤，回输 时间约5-8小时后，症状明显改善 副作用：心力衰竭、心律失常
低血压休克
治疗与移植思维
移植方法——大剂量免疫球蛋白冲击疗 法
对象：所有重症肌无力患者 方法：400毫克/公斤 时间：5天 疗效：症状在一周后明显改善
鉴别诊断
四肢肌无力鉴别 1、神经性
上运动神经元－脑、脊髓 下运动神经元－GBS 2、肌肉性：多发性肌炎、周围性麻痹
鉴别诊断
3、aton（和氨基糖甙类药） （Ach合成、释放减少） （3）有机磷中毒：Ach酶抑制剂 （4）肉毒杆菌中毒、高血鎂阻碍钙离子进 入神经末梢，突触前膜病变，囊泡不能释 放。 （5）美洲箭毒素与AchR结合
中心，向四面八方 做辐射状的积极思考， 不拘一格的探索各种各样的答案
研究目的
寻找出一条效果好，时间短，费用 不高，方法简单，易于推广的综合疗 法，达到缩短病程提高治愈率的目的。
病人情况
❖ 1991年1月至2003年10月在我院确
诊的病人共1172例，可随访。
❖1991年1月--99年1月收治病人189例， 手术92例；
（2）激素的一过性加重：从用药1－17天 开始，持续1－20天。 机制： 1、从EMG发现N-M-J急性抑 制； 2、促发胆碱能危象； 3、使AchR-ab增高
八、药 物 治 疗
（3）激素的应用技巧： 1、重症用小剂量法 2、轻症用大剂量法 3、有呼吸机才能冲击
（4）激素的应用误区： 1、激素恐惧－谈虎色变。 2、激素的滥用－剂量、方法、用量、应用对
❖ 99年1月之后,收治病人983例, 手术284例。
结果
术后危象和其他类型的难治型MG处 理成功率的提高，使手术人数，增加 了3倍，死亡率从3.7%降到0。
收治MG病人（1172例）及行胸腺切除术 （376例）一览表
病变部位。
证明与免疫障碍有关的条件
1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲 亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。
2、血中可测到多种自身抗体，如 AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触 前膜抗体等。
3、有T细胞和NK细胞表型的变化。
证明与免疫障碍有关的条件
4、胸腺增生或肿瘤。 5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗
肌肉性 眼肌型肌营养不良 神经-肌肉接头
鉴别诊断
2、复视 神经性——动眼、滑车、外展 神经-肌肉接头——眼外肌的疲劳性、
症状的波动性
鉴别诊断
吞咽困难的鉴别 1、球麻痹（真性、假性） 2、肌张力异常（帕金森、小脑病变） 3、疲劳性
鉴别诊断
呼吸困难的鉴别 1、神经性
周围性 GBS 中枢性 脑病 脊髓病 2、神经肌肉接头处 肌无力危象 胆碱能危象：N样呼吸去极化中枢抑制；M样心 跳骤停，血压下降 反抝性危象
象的错误。 （5）应十分熟悉激素的各种副作用的处理。
八、药 物 治 疗
B、胆碱酯酶抑制剂 1、改善症状的最有效方法 2、单独长期应用易致受体的萎缩 3、手术后超敏状态，宜减量应用。 4、疗效独到的“干涸疗法”。
C、中药治疗 D、难治型MG的综合治疗法正在探索之中
治疗与移植思维
英国科学家贝弗里奇说：移植思维是 科学发展的一种重要方法。大多数的 发现都可以应用于所在领域以外的领 域，而应用于新领域时，往往有促进 进一步的发现。重大的科学成果有时 来自移植。