10.胃先天性疾病

畸胎瘤
先天性肛门直肠闭锁
为手术提供依据 直肠盲端距会阴区皮肤 ＞2cm（高位） 1.5～2.0cm（中间位） ＜1.5cm（低位）
病例讨论
患者，男，52岁 上腹痛1年，伴有纳差，厌食，体重减轻 腹痛可急可缓，开始仅为上腹饱胀不适， 餐后更甚，继之有隐痛不适，偶呈节律性 溃疡疼痛，但这种疼痛不能被进食或服用 抑酸药缓解。患者常有早饱感及软弱无力。
A.贲门部 B.球部 C.胃底部 E.幽门窦部
D.胃体部
5.胃肠充盈检查的意义不包括：（ D ） A克服胃肠内气体干扰 B.发现胃肠壁增厚改变 C.发现溃疡凹陷 D.胃肠充盈前不易发现的病变，充 盈后都能发现 E. 提高胰腺和腹膜后结构的显像效果
6.胃肠壁增厚的常见病理征象不包括：（ B ） A.“新月征” B.“球形征” C.“戒指征” D.“马蹄征” E.“炸面包圈征”
化脓性:可见阑尾膨胀呈囊状， 腔内有大量点、班或团回声区。
坏疽性阑尾炎穿孔:右下腹显示炎性 包块或阑尾周围脓肿。
肠蛔虫症
纵断面 横断面
胎粪性腹膜炎
定义：胎儿胎粪形成后，肠道发生穿孔，胎 粪进入腹腔而引起的一种无菌性和化学性 腹膜炎 超声表现 腹腔积液
钙化斑块 膈下游离气体
胎粪性腹膜炎
3．先天性肥厚性幽门狭窄典型声像图表现不正确的说法 是（ B ）
A幽门管一般长2～3cm，外径1～1.7cm B幽门环肌厚0.3～0.6cm时，均为先天性肥厚性幽门狭窄 C幽门管横断面为靶环征 D超声检查发现胃蠕动增强及胃潴留增多 E可见胃内容物经贲门返流回食管下段

4.胃的解剖分区不包括：（ B ）
7 胃癌不应该有的超声表现是：（ .E ） A.胃壁增厚呈弱回声 B.胃蠕动波减弱 C.病

【最新】胃痛是哪个部位胃痛可以说是生活中非常常见的一种疾病，不过一些人甚至都不知道胃痛所表现出来的症状在哪个位置，所以有时也会出现误诊的现象，下面就来具体介绍一下胃疼的症状和位置。

胃位于腹腔左上方，大部分在左季肋部，小部分在上腹部。

上与食管下端相连，下与十二指肠球部相连。

与食管连接处称贲门，与十二指肠球部相连称为幽门。

胃从左膈下自左向右横跨上腹部。

胃的形态、大小和位置的变异，取决于体型、体位、胃壁张力、胃的膨胀度以及邻近器官有无对胃的压迫等。

当胃内容物排空时可能邻近脏器全部掩盖，当胃充盈时胃前壁大部分与横膈相接触，胃体前壁的一部分与前腹壁直接接触。

胃的活动度也很大，其位置随体位、横膈运动、胸腔内压力和腹腔内压力的改变而变化，如深吸气时胃可下降数厘米，腹部压力增加时胃的位置可向上移。

胃痛都是中上腹痛.胃在左肋的的下面一点点,也就是在心脏的下面,不过,胃病的种类比较多,表现的症状也不相同,一般常见的胃痛一般是胃炎或者胃溃疡引起的,而且,胃溃疡一般伴有反酸的现象.痛的时候是左腹部痛,如果严重的话,可能左右都会痛的.胃大部分位于左季肋区,小部分位于腹上区。

胃的前壁在右侧与肝左叶贴近,在左侧与膈相邻,为左助弓所掩盖。

介于肝左叶与左肋弓之间的胃前壁,直接与腹前壁相贴。

胃后壁与胰、横结肠、左肾和左肾上腺相邻,胃底与膈和脾相邻。

贲门与幽门的位置比较固定,贲门位于第11胸椎左侧,幽门在第1腰椎右侧附近。

胃大弯的位置较低,其最低点一般在脐平面。

2、胃的主要生理功能胃的主要生理功能是受纳与腐熟水谷,胃以降为和,与脾相表里。

胃主受纳、腐熟水谷受纳是接受和容纳的意思。

腐熟是饮食物经过胃的初步消化,形成食糜的意思。

饮食入口,经过食管,容纳于胃,故称胃为“太仓”、“水谷之海”机体的生理活动和气血津液的化生,都需要依靠饮食物的营养,故又称胃为“水谷气血之海”。

3、常见的胃病有哪些3.1、胃运动障碍性疾病:胃食管反流、十二指肠胃反流、胃轻瘫等。

椎体正方形,前下沿鸟
嘴状
泽韦格综合征 脑-肝-肾综合征
前额突出 面无表情 眼上斜 内眦赘皮褶 吸吮无力需管饲

过氧化酶体功能丧失 Zellweger 综合征



肌张力低下 棒状脚 肝大 隐睾 癫痫发作,呼吸暂停 新生期死亡常见 血浆VLCFA增高XALD )

ALDP (过氧化酶体膜 蛋白)基因突变
分型 -儿童脑型 ALD -成年脑型 ALD -肾上腺髓质神经病 -Addison’s 病

-无症状
治 疗
1. 去除有害物质

急性期停止喂养,生命支持治疗
确诊后采用特殊饮食 如: PKU选用无苯丙氨酸
饮食,半乳糖血症选用无乳糖饮食
白内障,晶状体脱位 (半乳糖血症,高半胱氨 酸尿症) 肝脾肿大 (Storage disorders)
皮肤血管角质瘤 (Fabry disease)
IEM 的诊断
实验室检查 尿筛查: (半乳糖血症, PKU, 槭糖尿病, 含硫 氨基酸, 酪氨酸 ) 尿有机酸定量 血氨测定 血氨基酸测定 血清乳酸和丙酮酸比例 血浆长链脂肪酸定量 白细胞溶酶体酶测定
认识 IEM 关键-- “Think Metabolic”
例如 发育迟缓

PKU 中链酰基辅酶A脱氢酶 缺乏症(MCAD)

智能低下 伴或不伴其它临床症状

卵磷脂-胆固醇酰基转
移酶缺乏症(LCAD)
认识 IEM 关键-- “Think Metabolic”


慢性进行性 无急性代谢失调

早萌牙
马蹄内翻足
唇腭裂
遗传代谢病
概

述

• 3.腹部包块:多数病例在右上腹肋缘下与右腹直肌之间可触诊枣核 或橄榄大小肿物。
• 4.高间接胆红素血症:由于葡萄糖醛酸转移酶受抑制或胆红素肠肝 循环增多所致。
• 5.脱水及电解质、酸碱平衡紊乱。
• 6,营养不良。
(二)特殊检查
• 1.X线检查:腹部平片立位时可见胃扩张,钡餐通过幽门障碍,幽门管 细长狭窄,胃排空延迟。
先天性肥厚性幽门狭窄
先天性肥厚性幽门狭窄
• 先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis)指 幽门的环形肌肥厚、增生导致幽门管腔狭窄的上消化道不全性梗 阻性疾病。
• 其特点为无胆汁性喷射性呕吐、胃蠕动波及右上腹肿块。 • 本病男性多见。
【诊断】
• (一)临床表现 • 1.呕吐:早期突出症状,多在出生后2~3周出现,逐渐加重,于喂奶后
数分钟发生,呈喷射状,内含奶块,但无胆汁。 • 少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血,呕吐物可含有咖
啡样物或带血液。 • 呕吐严重者则发生水和电解质紊乱、营养不良等。
【诊断】
• 2.胃蠕动波：在进食后不久即出现，从左上腹肋缘下向右上腹移 动,呕吐后消失。
• 2.超声波检查:幽门环肌肥厚≧4mm,幽门管长>15mm,幽门直径 >15mm。
【鉴别诊断】
• 1.幽门痉挛:出生后出现呕吐,呈间歇性,呕吐量较少,无右上腹肿块, 全身情况良好,应用解痉剂有效,X线和超声波检查正常。
【鉴别诊断】
• 2.胃扭转:发病较早,于生后数周内出现呕吐,在喂奶后或在体位变 动时发生,非喷射状。
• 钡餐X线检查示贲门畅开,钡剂从胃中反流到食管内。
【治疗】
• 1.一般治疗:对呕吐严重者应及早补液,防止水与电解质紊乱。注意 营养,防治感染,加强护理。