脑血管畸形的鉴别诊断

脑血管畸形的鉴别诊断
鉴别内容
疾病名称

脑实质动静脉畸形 海绵状血管瘤 血管母细胞瘤 烟雾病

年龄、好发部位及
形成原因

最常见先天有症状的血管畸形，通常单发，90%幕上。胚胎期发育异常所致。15-30岁多见。 脑内海绵状血管畸形多发常见，有缺少肌层和弹力层的海绵状多房性血管窦构成。80%在幕上，好发额颞叶。 又称血管网状细胞瘤。发生于中胚层占后颅凹肿瘤的7%，好发30-40岁，好发部位在小脑和脑干。 病因不明，可能于自身免疫和先天
发育异常有关，病理改变为颈内动
脉分支部近端进行性狭窄（虹吸部
C1段）进行性狭窄直至闭锁。

临床表现
癫痫发作为常见症状，额顶部癫痫发病率最高，可出现脑实质出血，脑室和蛛网膜下腔出血。出现头痛偏瘫失语甚至昏迷。 临床上多无症状，少数款有点像或神经系统症状，也可出血产生颅内压增高，如头痛恶心呕吐等。 病理上有密集的不成熟的毛细血管构成，血管间隙大，约80%发生囊变。其余为囊实性或实性肿瘤，临床表现取决于累及部位及肿瘤大小。 脑底部豆纹动脉、丘脑动脉、丘脑
膝状体动脉及前后脉络膜动脉代偿
并明显扩张形成异常血管网。

CT表现
畸形血管平扫可为稍高或等密度不规则病灶，占位及脑水肿不明显，可见局部钙化萎缩。增强扫描明显强化灶，如蚯蚓状。 CT扫描多位不规则混杂密度，多以低密度混杂密度为主，亦可有钙化或高密度。 呈圆形或类圆形低密度影，可见突入囊内的壁结节，其直径一般小于2cm，瘤周可见水肿带。 缺血性脑梗死以儿童多见，常常以
多发性和双侧性为特征，多见于额
叶，顶叶及颞叶皮层及皮层下区。
脑出血多见于成人，SAH多见，也
见于脑室出血并破入脑内。

MRI表现
畸形血管在MRI上可以直接显示流空的血管，脑实质内无信号影扭曲成团，可见脑组织萎缩、胶质增生出血及水肿。DSA及三维多普勒可明确。 T1像上多呈现等信号、混杂明显高信号，T2像多以高信号为主，内有大小不等的极高信号，内部可出现大小不等的低信号。 T1像囊变部分为低信号，壁结节及囊壁为等信号，有时呈稍低信号，肿瘤边缘常见迂曲的“血管流空”征象，增强扫描可见壁结节及肿瘤实质部分明强化。出现四脑室受压症。 除脑梗死，脑萎缩和脑出血外，颅
底异常血管网因快速流空效应，在
基底节下部呈对称性多发点状低信
号呈特征型。颈内动脉及分支狭窄
不显影和侧副循环分布情况。

鉴别诊断
1.脑瘤 2.脑内其他出血性疾病 3.脑梗死 4.颅内动脉瘤 1.脑瘤 2.脑猪囊尾蚴病 3.高血压性、动脉硬化性出血 1.毛细胞型星形细胞瘤 1.动脉炎
2.脑血管畸形

治疗措施
1.抗痫药物以控制癫痫发作.对浅表的AVM通常适宜作手术切除. 2.对较深较大的AVM最好是采用血管内治疗配合立体定向放射外科或显微外科切除治疗.切除AVM可消除再出血的危险性,可能降低癫痫发作的发生率或发作频率. 1.保守治疗 无明显症状 2.手术治疗 神经功能缺失、明显出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者 3.放射治疗 效果不确切，残存的。 1.手术切除 2.放射治疗 1、非手术治疗：缺血者用血管扩
张药；出血者，以降颅压、止血为
主。病因明确者应对病因积极治疗。
2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交
感神经节切除或颅内外动脉吻合
术；若有颅内血肿形成，应及时排
除