尿崩症
尿崩症 尿崩症．是山于下丘脑一垂体后叶病变。导致抗利尿激素(又称血管加压素)缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿，烦渴，多饮与低比重尿为主要临床表现的一种病症．可发生于任何年龄，以青年为多见。本病可归属于中医学。消渴”的范畴．
[临床表现]
起病可缓可急，24小时尿量可多达甚至超过5000---,10000毫升．尿比重在1，001----l‘005之间，尿色清；由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋17渴中枢．患者因烦渴而大量饮水，常喜冷饮。
如给予足够的水，病人一般可不受严重影响，但当病变累及下丘脑的口渴中枢时， 口渴感消失；或由于手术．麻醉、颅脑损伤等原因，病人处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重脱水，血浆渗透压与血清钠浓度可明显升高，造或死亡。由于长期多尿，膀胱容量增加，故排尿次数可相应减少、
[诊断要点]
①具有多尿、烦渴、多饮、尿清加水，低比重尿等症状。
②禁饮试验：尿崩症是由刁：抗利尿激素分泌不足或缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。 ③禁饮一血管加压素试验；禁饮一定时间后。注射血管加压素，尿崩症病人由于抗利尿激素缺乏，尿渗透压可进一步升高。
④高渗盐水试验：尿崩症病人由于抗利尿素缺乏．滴注高渗盐水后，尿量不减少，尿比重不增加。
本病需与糖尿病鉴别。
[病机分析]
尿崩症主要累及脏腑是肺．脾(胃)肾三脏。但以肺肾最为密切．
肺脾：肺为娇脏，主气，主宣发肃降，通调水道。肺阴不足，肺燥失润．则气机升降失司，水精不能四布，直趋膀胱，则尿频量多．阴虚生内热。热伤津液则烦渴多饮。脾为气血生化之源，肺中津气的盛衰取决于中焦运化功能的强弱，因此脾肺二脏在气和水津方面关系至密，肺气虚则水津涸竭，常口渴引饮，少气乏力。肾为主水之脏，肺为水之上源，肺失肃降，肾的气化功能不利．肾失气化．膀胱失约则尿频量多。肺肾阴虚，而有潮热．盗汗、腰膝酸软。津液亏少 引水自救，则口干舌燥饮水量多．
第 1 页 尿崩症
文章目录*一、尿崩症的概述*二、尿崩症的典型症状*三、尿崩症的病因病机*四、尿崩症的检查诊断鉴别方法*五、尿崩症的并发症*六、尿崩症的防治方案
尿崩症的概述
1、定义 尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年,男女之比为2︰1,遗传性NDI多见于儿童。
2、别称 肾性尿崩症
3、发病部位 肾、颅脑
4、传染性 无传染性
5、高发人群 青壮年男性
6、科室 内分泌科、肾内科 第 2 页
尿崩症的典型症状
1、尿崩症的典型症状 垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。一般起病日期明确。
大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显着,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数200mOsm/kg·H2O。口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。智力,体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。
遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
2、尿崩症的分类 无分类。
尿崩症的病因病机
尿崩症发病原因分为原发性与继发性。原发性病因不明者占 第 3 页 1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。继发性中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤,包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移等。
定义
尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑-神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
病因
1.原发性尿崩症
约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（<20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
2.继发性尿崩症
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。
3.遗传性尿崩症
遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。
4.物理性损伤
常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。
2临床表现
尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急。24h尿量可多达5-10L，但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下，尿色淡如清水。部分病人症状较轻，24h尿量仅为2.5-5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，称为部分性尿崩症。
由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，病人一般健康可不受严重影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，病人外语意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症，是因某种原因使抗利尿激素缺乏或肾小管对抗利尿激素不敏感，造成肾小管重吸收水的功能障碍。
【主要表现】
(1)症状：烦渴、多饮、多尿，一昼夜尿量可达5~10升，体重减轻、虚弱、失眠。由颅内肿瘤引起者可有头痛、视力减退、视野缺损，食欲、睡眠、体温均有异常。
(2)体征：皮肤黏膜干燥、血压偏低，如有并发症则出现并发症的相应体征。
(3)辅助检查：尿比重常在1.005以下。必要时做脑CT或磁共振检查，以除外垂体或附近肿瘤。
【治疗与护理】
(1)激素替代疗法：常用去氨加压素，鼻腔喷雾，每次10~20微克，作用维持8~20小时，每日2次；或去氨加压素片0.1~0.4毫克/次，2次/日，口服；或垂体后叶素水剂5~10单位，皮下注射，持续3~6小时，用于脑损伤或手术后的尿崩症；或长效尿崩停，开始每次0.2~0.3毫升，肌内注射，一般维持3~4日。需要提及的是：此类药物要在医师指导下酌情应用，具体剂量必须因人而异，用药剂量个体化，严防水中毒。
(2)其他抗利尿药：氢氯噻嗪25~50毫克/次，3次/日，口服。也可给予卡马西平0.2克/次，3次/日，口服，可刺激抗利尿激素分泌。 (3)病因治疗：积极治疗原发疾病。
(4)护理措施：①一般护理，适当休息，劳逸结合。②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快，适当参加运动。③饮食护理，进食高蛋白、高营养食物，维持体力活动的需要，多食蔬菜、水果，忌烟禁酒。④用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。
【小提示】
本病应在专科医师指导下治疗。
