单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

单克隆丙种球蛋白病简介目录•1拼音•2简介•3恶性单•4良性单•5继发单•6症状1拼音dān kè lóng bǐng zhǒng qiú dàn bái bìng2简介单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症，以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。

可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。

3恶性单原发恶性单克隆丙种球蛋白病实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤，故近代文献已不用此名称，而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。

4良性单原发良性单克隆丙种球蛋白病并不罕见，发病率随年龄而增加，国外人群一般占1%，70岁以上者达3%，健康供血者占0.1～0.3%。

病因不明，部分病人有家族性。

大部分病例无症状，其中5%病例最终演变为恶性疾病，如多发性骨髓瘤。

诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。

无恶变时无需特殊治疗。

5继发单继发单克隆丙种球蛋白病可继发于多种慢性炎症，如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤，如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病，如急性卟啉病，Gaucher病，以及其他疾病，如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。

除原发病外，实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处，即血清中单克隆丙种球蛋白增加，但浓度不超过20g/L，正常免疫球蛋白并不减少，尿中仅有少量或没有本周（BenceJones）蛋白，骨髓内浆细胞一般不超过10%，分化较为成熟，X线检查无骨胳损害。

治疗与预后均取决于原发病。

6症状良性单克隆丙球并中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天后可以得到改善。

另外可以用血浆交换治疗，主要发生在50岁以上人群，随着年龄而变化，平时要注意饮食可以多吃些高蛋白有营养的食物，可以多吃些维生素含量丰富的食物，平时可以适量的运动，例如简单的慢走。

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㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢 静,强婉婷,傅卫军,杜 鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘 要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因 胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月 于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑 肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑 血管瘤或囊肿 ㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞 图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨 论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解 所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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美国神经病学学会治疗和技术评价委员会关于血浆置换在神经科疾病应用的循证指南（更新版）１９９６年，美国神经病学学会（ＡｍｅｒｉｃａｎＡｃａｄｅｍｙｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＡＡＮ）发表了血浆置换（ＰＥ）在神经科疾病应用的指南。

近期ＡＡＮ的治疗和技术评价委员会（ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＡｓｓｅｓｓｍｅｎｔＳｕｂｃｏｍｍｉｔｔｅｅ）系统检索１９９５年到２００９年９月的文献，基于ＡＡＮ的循证指南原则，更新了该指南（表１），并提出未来ＰＥ研究的方向。

１ＰＥ在不同神经科疾病中应用的研究现状１．１急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（ＡＩＤＰ）／Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ综合征（ＧＢＳ）基于一致的Ⅰ类研究的结论，ＰＥ对病情严重程度足以影响独立行走或需要人工通气的ＡＩＤＰ／ＧＢＳ患者明确有效；对于症状轻微的ＡＩＤＰ／ＧＢＳ，如果患者仍然有行走能力，ＰＥ很可能有效。

因此，对严重程度足以影响患者独立行走或需要人工通气的ＡＩＤＰ／ＧＢＳ患者，应给予ＰＥ治疗（Ａ级建议）；对于轻症ＡＩＤＰ／ＧＢＳ应考虑ＰＥ治疗（Ｂ级建议）。

临床实践中静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）是ＡＩＤＰ／ＧＢＳ患者的替代治疗，目前尚无足够证据显示其比ＰＥ疗效更好。

１．２慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（ＣＩＤＰ）基于２个Ⅰ类研究的结论，ＰＥ在ＣＩＤＰ的短期治疗中明确有效。

这两个研究均显示ＰＥ疗效不能维持，且在最后１次ＰＥ后１～５周开始出现再次加重。

因此，ＰＥ可作为ＣＩＤＰ患者的短期治疗措施（Ａ级建议）。

临床实践中糖皮质激素（简称“激素”）、ＩＶＩＧ和免疫抑制剂亦可用于ＣＩＤＰ的治疗。

１．３意义未定的单克隆丙种球蛋白病（ＭＧＵＳ）伴发的周围神经病基于１个Ⅰ类研究的结论，ＰＥ在ＩｇＡ和ＩｇＧ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病中很可能有效；基于１个Ⅰ类和１个Ⅲ类研究证据，ＰＥ在ＩｇＭ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病中很可能无效。

因此，在ＩｇＡ或ＩｇＧ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病应该考虑ＰＥ治疗（Ｂ级建议），而在ＩｇＭ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病不应该考虑ＰＥ治疗（Ｂ级建议）。

指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05doi:10.3969/j .issn .1008-1089.2009.11.0271　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P )是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

又称吉兰-巴雷综合征(G BS )。

1.1　临床表现　多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。

瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。

呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。

部分患者在1～2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。

发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。

可有Kernig 征和Lasegue 征等神经根刺激症状。

颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。

可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。

单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。

1.2　辅助检查1.2.1　脑脊液蛋白细胞分离　即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。

起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。

1.2.2　神经传导速度和肌电图检查　在发病早期可见F 波或H 反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。

病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。

1.2.3　腓肠神经活检　发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G BS 。

1.3　诊断　①根据病前1～4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F 波或H 反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C MAP 波幅下降等电生理改变。