单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

单克隆丙种球蛋白病简介目录•1拼音•2简介•3恶性单•4良性单•5继发单•6症状1拼音dān kè lóng bǐng zhǒng qiú dàn bái bìng2简介单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症，以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。

可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。

3恶性单原发恶性单克隆丙种球蛋白病实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤，故近代文献已不用此名称，而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。

4良性单原发良性单克隆丙种球蛋白病并不罕见，发病率随年龄而增加，国外人群一般占1%，70岁以上者达3%，健康供血者占0.1～0.3%。

病因不明，部分病人有家族性。

大部分病例无症状，其中5%病例最终演变为恶性疾病，如多发性骨髓瘤。

诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。

无恶变时无需特殊治疗。

5继发单继发单克隆丙种球蛋白病可继发于多种慢性炎症，如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤，如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病，如急性卟啉病，Gaucher病，以及其他疾病，如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。

除原发病外，实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处，即血清中单克隆丙种球蛋白增加，但浓度不超过20g/L，正常免疫球蛋白并不减少，尿中仅有少量或没有本周（BenceJones）蛋白，骨髓内浆细胞一般不超过10%，分化较为成熟，X线检查无骨胳损害。

治疗与预后均取决于原发病。

6症状良性单克隆丙球并中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天后可以得到改善。

另外可以用血浆交换治疗，主要发生在50岁以上人群，随着年龄而变化，平时要注意饮食可以多吃些高蛋白有营养的食物，可以多吃些维生素含量丰富的食物，平时可以适量的运动，例如简单的慢走。

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㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢 静,强婉婷,傅卫军,杜 鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘 要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因 胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月 于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑 肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑 血管瘤或囊肿 ㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞 图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨 论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解 所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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风湿性疾病相关周围神经病的研究进展（全文）风湿门诊中，以肢体麻木、感觉减退等外周神经病变为主诉的患者并不少见。

但是外周神经病变的病因复杂，如神经卡压、代谢性、药源性、血管炎性等，在诊断分类、检查方法、治疗方式上也各有不同。

本文结合近年文献，对近年风湿性疾病相关周围神经病的研究进展进行综述。

一、周围神经病大体分类周围神经病主要是指周围神经的结构或功能损伤，其病变范围涉及感觉、运动、自主神经等，分类方法可以按临床症状和体征分布分类，也可以按受损的神经纤维类型分类，也可以按涉及的神经解剖结构分类。

如下：1. 按照临床症状及客观体征分类：（1）多发性神经病：呈肢体远端对称性多发性周围神经病变，感觉受累为主。

（2）单神经病：多呈急性或亚急性起病，累及一个或多个神经干，病因多是由于周围神经卡压或血管炎。

（3）多发性神经根病：所牵涉的神经呈广泛性分布。

（4）感觉或运动神经元疾病：感觉神经元（背根神经节）或运动神经元（脊髓）损伤后，常以轴突变性为主，临床上查体可见共济失调，肌电图常见感觉电位波幅降低或无法引出。

2. 按主要受损的神经纤维分类：（1）小纤维受累为主的：患者常有足底烧灼感等感觉异常表现，常合并有红斑肢痛症等，临床也称小纤维神经病（small－fibre neuropathy，SFN），由于病变未涉及大神经纤维，所以神经传导一般正常，可行皮肤活检、感觉功能测试等评估病情。

（2）大纤维受累为主的：查体可见肌力下降、肌肉容积减小、腱反射减弱或消失、共济失调等阳性发现，神经传导可见运动波幅下降及传导速度减慢等。

（3）自主神经受累：可单独或与其他类型神经病变合并出现，有直立性低血压、心律失常、性功能改变、汗腺分泌异常、皮肤干燥等临床表现。

（4）运动神经受累为主的：多表现为多灶性运动神经元病，容易与运动神经元病相混淆，临床上以不对称性肢体无力、远端大于近端为特征，神经传导检测可见多处运动神经传导阻滞等。

3. 按神经解剖结构损伤分类：（1）轴突变性为主：轴突变性是多数周围神经病变的特点，如继发于血管炎的华勒变性、逆行死亡性神经病所致的远端轴突病变等，神经纤维受损的同时常伴随有周围神经轴突的新生，这些病理过程一般可通过肌电图进行定量评估，如神经传导波幅下降、大量失神肌电位等。