血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版)

重组人凝血因子Ⅷ药品安全性及体内药学特性评价霍记平;赵志刚【摘要】血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏引起的出血性疾病,重组人凝血因子Ⅷ(重组FⅧ)因能大大降低病原体感染风险,被多数指南推荐使用.本文根据中国药品综合评价指南,对我国上市的4种重组FⅧ制剂的药品安全性和体内药学特性从两方面进行比较,以促进临床安全合理用药.这4种产品均可用于A型血友病出血的控制和预防,但4种药品在半衰期方面存在一定差异,在抑制物发生率差异方面尚需在临床实践中进一步验证.临床用药应结合患者个体情况,优先选择半衰期较长的药品,以使患者达到最佳治疗效果.【期刊名称】《药品评价》【年(卷),期】2019(016)010【总页数】5页(P3-6,37)【关键词】血友病A;重组FⅧ;安全性;体内药学特性【作者】霍记平;赵志刚【作者单位】首都医科大学附属北京天坛医院药学部,北京 100070;首都医科大学附属北京天坛医院药学部,北京 100070【正文语种】中文【中图分类】R969.1血友病是一种由凝血因子基因突变引起的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)，分别约占所有血友病患者的80%～85%和15%～20%。

目前我国血友病的患病率为2.73/10万人口。

血友病患者严重出血时如不及时治疗可危及生命[1]。

凝血因子替代治疗是目前血友病有效的治疗措施，替代治疗药物主要包括重组人凝血因子Ⅷ(重组FⅧ)和血源性人凝血因子Ⅷ(血源FⅧ)[1]。

使用不含任何血液成分的基因重组因子能大大降低已知和未知病原体感染风险，多数指南推荐重组FⅧ治疗[2,3]。

由于不同品牌的药品质量差异较大，加上血友病患者需要终生治疗，这就给患者和医生选择药品带来很大压力[4]。

2018年发表在药品评价的《凝血因子Ⅷ药品综合评价》对中国上市的4种血源FⅧ和3种重组FⅧ进行了综合评价。

2018年新型重组FⅧ科跃奇®上市，为使不同重组FⅧ制剂综合评价更加全面，本文拟依据中国药品综合评价指南从药品安全性和体内药学特性两方面对目前国内市售的4种重组FⅧ制剂进行比较，以期为临床合理用药提供参考。

1、心血管中国心力衰竭诊断和治疗指南２014(ACＣ/ＡHA/HFSＡ指南:心力衰竭的管理2０17）慢性稳定性心力衰竭运动康复中国专家共识2014右心衰竭诊断和治疗中国专家共识201２慢性心衰合并室性心律失常诊治及心脏性猝死预防中国专家共识２010慢性心力衰竭伴室上性心动过速的中国专家共识２０10心力衰竭合理用药指南20１６中国高血压防治指南２０１0 (ACC/ＡHＡ高血压指南2０17取代JNＣ8美国成人高血压管理指南2014）中国急诊高血压管理专家共识2010老年高血压的诊断与治疗中国专家共识2017高龄老年人血压管理中国专家共识2０１5肥胖相关性高血压管理的中国专家共识20１6妊娠期高血压疾病诊治指南２015难治性高血压诊断治疗中国专家共识2013H型高血压诊断与治疗专家共识２0１6中国糖尿病患者血压管理的专家共识2０1２高血压合并2型糖尿病患者的血压控制专家指导意见2013高血压与糖尿病患者微量白蛋白尿的筛查干预中国专家共识２012高血压患者胆固醇管理临床指导建议2010亚洲高血压合并左心室肥厚诊治专家共识2016阻塞性睡眠呼吸暂停相关性高血压临床诊断和治疗专家共识２013高血压合理用药指南(第2版)2017β受体阻滞剂在高血压应用中的专家指导建议2０13β肾上腺素能受体阻滞剂在心血管疾病应用专家共识2009α/β受体阻滞剂在高血压治疗中应用的中国专家共识2016钙拮抗剂/血管紧张素转换酶抑制剂单片复方制剂在高血压治疗中的应用中国专家建议2016(单片复方制剂降压治疗中国专家共识２０12；新型单片联合制剂治疗老年高血压中国专家共识2012）长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂临床应用多学科专家建议书2０１４非二氢吡啶类钙拮抗剂在心血管疾病中应用的专家建议201５中国血压测量指南２011家庭血压监测中国专家共识2０12清晨血压临床管理的中国专家指导建议2０14动态血压监测临床应用中国专家共识２015降压治疗保护血管功能中国专家共识2０13中国高血压患者教育指南２01３限盐管理控制高血压中国专家指导意见2015急性ST段抬高型心肌梗死诊断和治疗指南２015（ACC/AHA指南）非SＴ段抬高型急性冠脉综合征诊断和治疗指南２０16中国急诊急性冠状动脉综合征临床实践指南２015冠心病合理用药指南2016急性ST段抬高型心肌梗死溶栓治疗的合理用药指南2016急性冠状动脉综合征患者强化他汀治疗专家共识2014急性冠脉综合征后血脂管理共识2０1６急性冠状动脉综合征患者检测心肌肌钙蛋白的专家共识2017冠状动脉痉挛综合征诊断与治疗中国专家共识2015稳定性冠心病患者血糖管理的中国专家共识20０９稳定性冠心病口服抗血小板药物治疗中国专家共识201６稳定性冠心病心脏康复药物处方管理专家共识２016稳定性冠心病无创影像检查路径的专家共识2０1７中国成人血脂异常防治指南2０１6（ACC/AＨA胆固醇指南)血脂相关性心血管剩余风险控制的中国专家共识２012血脂异常老年人使用他汀类药物中国专家共识2015甘油三酯增高的血脂异常防治中国专家共识２011高甘油三酯血症及其心血管风险管理专家共识２０１7选择性胆固醇吸收抑制剂临床应用中国专家共识2015ASCVD患者逆转斑块他汀治疗专家共识2015阿司匹林用于心血管疾病一级预防的专家建议20１５无症状成年人心血管病危险评估中国专家共识20１3中国体检人群心血管病危险因素筛查与管理专家共识201５心血管病一级预防中国专家共识2０１0(多重心血管病危险因素综合防治建议2006）糖代谢异常与动脉粥样硬化性心血管疾病临床诊断和治疗指南２015下肢动脉硬化闭塞症诊治指南2015心血管疾病患者血糖代谢异常的筛查中国专家共识2012心血管疾病合并糖尿病口服降糖药物应用专家共识2０14心血管疾病营养处方专家共识20147５岁及以上稳定性冠心病患者运动康复中国家共识2017心律失常紧急处理中国专家共识2013心房颤动:目前的认识和治疗建议2015老年人非瓣膜性心房颤动诊治中国专家建议2016华法林抗凝治疗中国专家共识2013在心血管科就诊患者的心理处方中国专家共识2０13注射用盐酸尼非卡兰临床应用中国专家共识２０17西尼地平临床应用中国专家共识2012苯磺酸左旋氨氯地平临床应用中国专家共识2０102、神经、精神中国急性缺血性脑卒中诊治指南２014（AHＡ/ＡSA卒中指南)中国脑出血诊治指南201４脑出血后脑水肿管理专家共识2017急性缺血性卒中血管内治疗中国指南201５急性大血管闭塞性缺血性卒中血管内治疗中国专家共识2０17中国急性缺血性脑卒中早期血管内介入诊疗指南2０1５中国脑血管病一级预防指南２015(2０1４年美国心脏协会／美国卒中协会卒中一级预防指南解读)中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南20１4卒中筛查与防治技术规范2014脑动脉粥样硬化筛查与诊断规范２01４中国头颈部动脉粥样硬化诊治共识20１7老年人颈动脉粥样硬化性疾病诊治中国专家建议２0１3脑卒中患者膳食指导２０1７中国脑卒中血糖管理指导规范2015中国缺血性脑卒中血脂管理指导规范２015缺血性脑血管病介入治疗抗血小板策略中国专家共识201５缺血性脑卒中患者围手术期抗血小板药物应用中国专家共识2016中国心房颤动患者卒中防治指导规范2015中国动脉瘤性蛛网膜下腔出血诊疗指导规范20１6自发性大容积脑出血监测与治疗中国专家共识2017颅脑创伤后脑积水诊治中国专家共识2014中国脑血管疾病分类２01５中国特发性面神经麻痹诊治指南２0１6临床诊疗指南-癫痫病分册２01５额颞叶变性专家共识2０14中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南2０１7中国重症肌无力诊断和治疗指南2０15多系统萎缩诊断标准中国专家共识201７中国自身免疫性脑炎诊治专家共识201７烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识201７眩晕诊治多学科专家共识2017良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南20１7梅尼埃病诊断和治疗指南2０1７神经根型颈椎病诊疗规范化的专家共识20１5腰椎间盘突出症的康复治疗中国专家共识2０17中国成人失眠诊断与治疗指南2０１2中国快速眼球运动睡眠期行为障碍诊断与治疗专家共识2017心血管疾病合并失眠诊疗中国专家共识2017精神分裂症防治指南（第二版)301５3、内分泌、代谢中国２型糖尿病防治指南20１3（ADA糖尿病医学诊疗标准20１7）中国１型糖尿病诊治指南２012中国成人2型糖尿病预防的专家共识2０1４妊娠合并糖尿病诊治指南(2014）中国成人糖尿病肾脏病临床诊断的专家共识201５糖尿病肾病防治专家共识2014糖尿病微循环障碍临床用药专家共识2016我国糖尿病视网膜病变临床诊疗指南(２014年)中国糖尿病血酮监测专家共识2014中国糖尿病足诊治指南20１7中国成人住院患者高血糖管理目标专家共识2０１3中国住院患者血糖管理专家共识2017中国成人２型糖尿病HbA1c控制目标的专家共识2011中国2型糖尿病患者餐后高血糖管理专家共识20１6中国2型糖尿病合并肥胖综合管理专家共识２016成人2型糖尿病基础胰岛素临床应用中国专家指导建议20172型糖尿病合并慢性肾脏病口服降糖药用药原则中国专家共识2０1５2型糖尿病合并动脉粥样硬化性心血管疾病患者降糖药物应用专家共识２017中国成人2型糖尿病患者动脉粥样硬化性脑心血管疾病分级预防指南２016中国2型糖尿病合并血脂异常防治专家共识２0112型糖尿病早期大血管病变无创性检查的专家共识201４2型糖尿病患者合并下肢动脉病变的筛查与规范管理２０１３中国糖尿病运动治疗指南2０12成人２型糖尿病胰岛素临床应用的中国专家共识20１3新诊断2型糖尿病患者短期胰岛素强化治疗专家共识2013中国成人2型糖尿病胰岛素促泌剂应用的专家共识2０12中国血糖监测临床应用指南2015中国糖尿病医学营养治疗指南201３中国肥胖和2型糖尿病外科治疗指南2０1４二甲双胍临床应用专家共识2０14预混胰岛素临床应用共识２013格列喹酮临床应用中国专家共识201７基于胰高血糖素样肽1降糖药物的临床应用共识2014DPP-４抑制剂超药物说明书用法专家共识2０１３中国胰岛素泵治疗指南20１4中国糖尿病药物注射技术指南2016成人甲状腺功能减退症诊治指南2017中国痛风诊疗指南２０１6中国高尿酸血症相关疾病诊疗多学科专家共识2０17高尿酸血症和痛风治疗中国专家共识20１3高尿酸血症与痛风患者膳食指导2017４、肾脏、泌尿成人原发性肾病综合征治疗专家共识２010（KＤIＧＯ临床实践指南2012)中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识2014成人原发性肾病综合征治疗专家共识2０10挤压综合征诊治方案的专家共识201２慢性肾脏病筛查诊断及防治指南2017中国慢性肾脏病患者合并高尿酸血症诊治专家共识2０１7中国肾脏疾病高尿酸血症诊治的实践指南2017α／β受体阻滞剂在慢性肾脏病高血压治疗中的实践指南201３长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂在慢性肾脏病高血压中应用的专家共识200６中国肾性高血压管理指南2016中国泌尿外科疾病诊断治疗指南201４（肿瘤、结石等）尿路感染诊断与治疗中国专家共识２０1５老年人良性前列腺增生症/下尿路症状药物治疗共识20１５中国前列腺癌药物去势治疗专家共识2０1６卒中后神经源性膀胱诊治专家共识2016上尿路结石患者围手术期抗菌药物应用的专家意见20１75、呼吸、重症/急诊支气管哮喘防治指南201６（GINＡ全球哮喘处理和预防策略)慢性阻塞性肺疾病诊治指南2013(GＯLD慢性阻塞性肺疾病全球倡议）糖皮质激素类药物临床应用指导原则2011慢性阻塞性肺疾病病情严重程度评估系统在中国应用的专家共识2013慢性阻塞性肺疾病急性加重(AECOPD）诊治中国专家共识2017祛痰/抗氧化药治疗慢性阻塞性肺疾病中国专家共识2０15慢性气道炎症性疾病气道黏液高分泌管理中国专家共识20１５雾化吸入疗法在呼吸疾病中的应用专家共识2０16（雾化治疗专家共识20１4；机械通气时雾化吸入专家共识2０１４；成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识2０12）中国成人社区获得性肺炎诊断和治疗指南2０16中国急诊重症肺炎临床实践专家共识2０1６普通感冒规范诊治的专家共识201２咳嗽的诊断和治疗指南2０15抗菌药物临床应用指导原则2015变应性鼻炎诊断和治疗指南2015上－下气道慢性炎症性疾病联合诊疗与管理专家共识2０17阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊治指南2０１1成人支气管扩张症诊治专家共识2０12急性肺栓塞诊断与治疗中国专家共识2０１5慢性气道疾病患者戒烟治疗专家共识２012中国严重脓毒症/脓毒性休克治疗指南2014中国鲍曼不动杆菌感染诊治与防控专家共识２012铜绿假单胞菌下呼吸道感染诊治专家共识２０14广泛耐药革兰阴性菌感染的实验诊断、抗菌治疗及医院感染控制:中国专家共识中国心肺复苏专家共识2016急性有机磷农药中毒诊治临床专家共识２０１66、消化中国急性胃黏膜病变急诊专家共识2015应激性溃疡防治专家建议2015消化性溃疡诊断与治疗规范20１６中国慢性胃炎共识意见2012第五次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告2０1７(美国胃肠病协会ACG指南)中国胃食管反流病专家共识意见2０１４（中国巴雷特食管及其早期腺癌筛查与诊治共识20１７）老年人质子泵抑制剂合理应用专家共识201５消化道恶性肿瘤合理用药指南2０17急性非静脉曲张性上消化道出血诊治指南2０15肝硬化门静脉高压症食管、胃底静脉曲张破裂出血诊治专家共识２015急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识201５中国慢性便秘诊治指南2013(罗马Ⅳ－功能性胃肠病诊断标准２０１6)老年人功能性消化不良诊治专家共识2０15炎症性肠病合并机会性感染专家共识意见2017急性胰腺炎诊治指南2０14中国慢性胆囊炎、胆囊结石内科诊疗共识意见201４慢性乙型肝炎防治指南2015慢性乙型肝炎特殊患者抗病毒治疗专家共识2０15恩替卡韦临床应用专家共识2015原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识２０15肝内胆汁淤积症诊治专家共识2０1５肝衰竭诊治指南2０12自身免疫性肝炎诊断和治疗共识20１5肝脏炎症及其防治专家共识2０１4药物性肝损伤诊治指南２01５血液病患者药物性肝损伤的预防和规范化治疗专家共识2016胰腺术后外科常见并发症诊治及预防的专家共识２017围手术期患者低体温防治专家共识20177、风湿强直性脊柱炎诊断及治疗指南2０10风湿免疫疾病超药品说明书用药专家共识２016类风湿关节炎的诊断与治疗骨科专家共识20１2类风湿关节炎患者的慢病管理专家共识2014干燥综合征诊断及治疗指南2０１0系统性红斑狼疮诊断及治疗指南２０1０糖皮质激素在系统性红斑狼疮患者合理应用的专家共识201４中国系统性红斑狼疮患者围产期管理建议2015中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识20158、血液、肿瘤再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识2017成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识20１６中国中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物临床应用指南2016嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识2017原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识２016真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识20１６阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识2013弥散性血管内凝血诊断中国专家共识2017易栓症诊断中国专家共识２0１2血友病诊断与治疗中国专家共识２017出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识2０17(创伤紧急救治通用型红细胞输注专家共识２0１7;自身免疫性溶血性贫血患者输血前试验及临床输血专家共识2017；紧急抢救时ABO 血型不相同血小板输注专家共识2０17)成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南2017中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南20１6中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南20１5复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南20１７长春碱类药物治疗恶性淋巴瘤中国专家共识2０17中国Ｂ细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识2014套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识2016淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识201６流式细胞学在非霍奇金淋巴瘤诊断中的应用专家共识２0１7中国多发性骨髓瘤诊治指南20１7噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议２012中国黑色素瘤诊治指南201５中国原发性肺癌诊疗规范２015中国肺癌脑转移诊治专家共识２０１７中国肺部结节分类、诊断与治疗指南201６中国肿瘤热疗临床应用指南2017中国甲状腺结节和分化型甲状腺癌指南2012甲状腺结节超声诊断规范20179、皮肤性病、眼耳鼻喉中国银屑病治疗专家共识2014(阿维A治疗银屑病专家共识2017;寻常性银屑病的常用外用药物治疗共识201２)白癜风诊疗共识２014(白癜风外科治疗共识2012)中国特应性皮炎诊疗指南２01４中国荨麻疹诊疗指南２0１4中国痤疮治疗指南2０１4中国玫瑰痤疮诊疗专家共识2０１6中国甲真菌病诊疗指南2015(手癣和足癣的诊疗指南2012;体股癣诊疗指南２０0８；头癣诊疗指南２00８）中国雄激素性秃发诊疗指南２０14中国带状疱疹治疗指南２013多汗症及腋臭的肉毒素注射治疗专家共识2０17中国黄褐斑治疗专家共识2015寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议2016大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议2016皮肤型红斑狼疮诊疗指南2012抗组胺药在皮肤科应用专家共识2０1７色素障碍性和感染性皮肤病的伍德灯诊断专家共识2017光斑贴试验临床应用专家共识2０15红斑鳞屑性皮肤病皮肤镜诊断专家共识2０16皮肤防晒专家共识２017中国敏感性皮肤诊治专家共识２0１7中国皮肤清洁指南2016护肤品皮肤科应用指南20１5血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)梅毒、淋病、生殖器疱疹、生殖道沙眼衣原体感染诊疗指南2014生殖器疱疹临床诊疗指南2０09尖锐湿疣诊疗指南20１4艾滋病诊疗指南2015我国原发性青光眼诊断和治疗专家共识2014我国原发性开角型青光眼眼颅压力梯度专家共识和建议2017上睑下垂诊治专家共识2０17突发性聋诊断和治疗指南2015耳鸣专家共识及解读20１2慢性鼻-鼻窦炎诊断和治疗指南20１２１0、妇产盆腔炎症性疾病诊治规范201４异常子宫出血诊断与治疗指南2014青春期多囊卵巢综合征诊治共识2016乳腺纤维腺瘤诊治专家共识2016（乳腺增生症诊治专家共识20１６)非哺乳期乳腺炎诊治专家共识２０16女性高催乳素血症诊治共识２0１6子宫内膜异位症的诊治指南２015绝经期管理与激素补充治疗临床应用指南2０1２(黄体支持与孕激素补充共识2０15）复方口服避孕药临床应用中国专家共识2015阴道微生态评价的临床应用专家共识2016复发性流产诊治的专家共识2０16高龄女性不孕诊治指南２017早发性卵巢功能不全的临床诊疗中国专家共识20１7（早发性卵巢功能不全的激素补充治疗专家共识20１6）宫腔粘连临床诊疗中国专家共识20１6孕激素维持早期妊娠及防治流产的中国专家共识辅助生殖促排卵药物治疗专家共识20１5围受孕期增补叶酸预防神经管缺陷指南(201７)妊娠期TORCＨ筛查指南2013妊娠期巨细胞病毒感染筛查与处理专家共识20１7妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识20１5--妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南2015妊娠人群早期甲状腺功能筛查获荐２０１２妊娠期和产后甲状腺疾病诊治指南2012－妊娠期高血压疾病诊治指南２015妊娠合并糖尿病诊治指南2０14妊娠期女性抗癫痫药物应用中国专家共识2015妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南2014乙型肝炎病毒感染女性生育管理专家共识２01４产后出血预防与处理指南2014早产的临床诊断与治疗指南２014剖宫产手术的专家共识201４分娩镇痛专家共识2016双胎妊娠临床处理指南2015胎膜早破的诊断与处理指南２０１5女性压力性尿失禁诊断和治疗指南2017产后抑郁障碍防治指南的专家共识２0１4哺乳期妇女膳食指南2016(备孕妇女膳食指南2０１6;孕期妇女膳食指南2016)--。

2023热射病性凝血病诊疗中国专家共识（完整版）热射病是热损伤因素导致的以核心温度升高及中枢神经系统功能障碍为主要特征的致死性疾病[1]。

近年来，随着全球气候逐渐变暖，全球的热射病发病率及死亡率均显著增高[2-4]。

热射病导致的凝血功能障碍称为热射病性凝血病(heatstroke-induced coagulopathy, HIC)[S]。

据文献报道，1838年，A n dnal首次发现热射病死亡患者可出现广泛旅斑[6]。

1946年，Wright报道12例重症热射病患者均出现凝血酶原时间(prothrombintime P T)明显延长及血小板计数减少[6]。

据统计，约60%的热射病患者会出现PT延长约71％的热射病患者会出现血小板减少[7],约11%~48％的热射病患者可发生弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DI C[8]。

但是，HI C的诊治在国内外尚缺乏相关规范。

因此，全军热射病防治专家组、全军重症医学专业委员会、中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会、中国研究型医院学会血栓与止血专业委员会共同编写本共识，制定了包括HI C定义、发病机制、诊断与评估、治疗与控制并发症等5个部分共15条推荐意见，临床推荐强度及循证证据等级见表1、2，以供临床医护人员参考。

表1临床推荐强度分级Tab.1 Recommended clinical classitication推荐强度等级科义及临床建议A 强．彷i if:证据肯定或良好（（一II级）：衔i if:i if:据一般(Ill-IV级），但在国内外指南中明确推荐，能够改许健床结局，利大于弊．B 中等．循证证据一般(II(一(\I级），可以改沿健康结屈．C 弱．循证证据不足或矛盾，无法明确利弊，但可能改f扑健康结局．表2循证证据等级Tab.2 Evidence-based level证据等级分级杆义基干多个随机对照试验的芬萃分析或系统评价；大样本随机对照试验基于至少一个屈攸较高的随机对照试验：设计规范、结果明确的观察性研究II或横断面研究；前阴性队列研究I L I 基千设计良好的非随机性病例对照研究：观察性研究：非前阴性队列研究IV 基于非随机性回颖性研究：病例报告：专家共识1定义推荐意见1: HIC是热射病导致的血液凝固异常，常表现为低凝血症或出血，也可表现为高凝血症或血栓形成（推荐强度B，证据等级田）当热应激超过人体热耐受极限时，会造成热损伤。

急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识中国医师协会急诊医师分会1概述急性上消化道出血系指屈氏韧带以上的消化道，包括食管、胃、十二指肠、胆管和胰管等病变引起的出血。

根据出血的病因分为非静脉曲张性出血和静脉曲张性出血两类。

临床工作中大多数（80%-90%）急性上消化道出血是非静脉曲张性出血，其中最常见的病因包括胃十二指肠消化性溃疡（20%-50%）、胃十二指肠糜烂（8%-15%）、糜烂性食管炎（5%-15%）、贲门黏膜撕裂（8%-15%）、动静脉畸形／移植动静脉内瘘（GAve）（5%），其他原因有DieulAfoy病变、上消化道恶性肿瘤等。

成年人急性上消化道出血每年发病率为100／10万-180／10万，大多数急性上消化道出血患者，尤其是大量出血患者首诊于急诊科。

上消化道出血患者多以呕血、黑便为主要临床表现，也有以头晕、乏力、晕厥等不典型症状来急诊科就诊。

如不及时诊治，有可能危及生命。

因此，对上消化道出血患者必须进行正确、迅速、规范的诊断和治疗。

中国医师协会急诊医师分会组织部分急诊科和消化科专家，参照国内外最新指南、进展及临床实践，结合我国的具体情况及急诊工作特点，就急性上消化道出血的急诊诊治进行研讨，对2011年急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识进行修订，达成了下述共识。

此共识的重点是针对上消化道出血患者的病情评估、稳定循环和初始的药物止血治疗。

专家们推荐使用本共识中的流程（见图1）对急性上消化道出血患者进行评估、治疗和管理。

本共识未涵盖急性上消化道出血诊断和治疗中的所有临床问题，只是为急诊医师提供一个原则性的意见和适合大多数情况的诊疗方案。

本共识不是强制性标准，也不能代替临床医师的个性化判断。

2急性上消化道出血的分类根据出血速度及病情轻重，临床上分为以下两种：2．1一般性急性上消化道出血出血量少，生命体征平稳，预后良好。

其治疗原则是密切观察病情变化，给予抑酸、止血等对症处理，择期进行病因诊断和治疗。

重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识一、本文概述凝血功能障碍是重症患者常见的病理生理过程之一，其不仅增加了患者的死亡率，也严重影响了疾病的预后和治疗效果。

由于重症患者的凝血功能障碍涉及复杂的病理生理机制和多种临床疾病，其评估和管理一直是临床工作中的难点和重点。

因此，制定一份针对重症患者凝血功能障碍的标准化评估专家共识，对于提高临床医生的诊疗水平，改善患者的预后具有重要意义。

《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》旨在结合国内外最新的研究成果和临床实践经验，为重症患者凝血功能障碍的评估提供一套科学、规范、实用的方法和建议。

本共识从凝血功能障碍的定义、分类、评估方法、治疗策略等方面进行了详细阐述，旨在为临床医生提供一份全面、系统的参考指南。

本共识也强调了多学科协作在重症患者凝血功能障碍评估和管理中的重要性，以期通过跨学科的合作，共同推动重症患者凝血功能障碍诊疗水平的提高。

本共识的发布将为重症患者凝血功能障碍的标准化评估提供有力支持，有助于推动我国重症医学领域的临床实践和学术研究向更高水平发展。

二、重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点凝血功能障碍在重症患者中是一个常见且重要的临床问题，其流行病学特征与多种因素有关，包括患者的基础疾病、病情严重程度、治疗方式等。

在中国，随着医疗技术的不断进步和人口老龄化趋势的加剧，重症患者凝血功能障碍的发生率呈现出逐年上升的趋势。

重症患者凝血功能障碍的临床特点主要表现为出血倾向和血栓形成。

出血倾向可能表现为皮肤黏膜出血、消化道出血、泌尿系统出血等，严重时甚至可能导致颅内出血等致命性出血事件。

血栓形成则可能导致深静脉血栓、肺栓塞、心脑血管事件等严重并发症。

这些临床特点不仅增加了患者的痛苦和经济负担，也给临床治疗和护理带来了极大的挑战。

重症患者凝血功能障碍的流行病学与临床特点表明，对于重症患者的凝血功能进行及时、准确的评估和干预至关重要。

因此，制定标准化的评估方法和治疗策略，提高临床医生和护理人员对凝血功能障碍的认识和处理能力，对于改善重症患者的预后具有重要意义。

肝病相关血小板减少症临床管理中国专家共识国家感染性疾病临床医学研究中心，北京医学会肝病学分会，中国老年学和老年医学学会转化医学分会通信作者：陆荫英，*********************（ORCID： 0000－0002－7737－2334）摘要：肝病相关血小板减少症指肝病或肝病治疗所致的血小板减少症，发生率与肝病病程及严重程度相关。

血小板减少症对肝病患者临床结局的直接影响是出血风险增加，间接影响涉及因潜在出血风险导致的治疗延迟或终止。

肝病相关血小板减少症的病理生理机制涉及血小板生成减少、分布异常、破坏或消耗增加等。

目前，针对不同机制的治疗策略包括促血小板生成药物、手术、免疫抑制药物及输注血小板等，但临床应用有待进一步规范。

为提升我国肝病相关血小板减少症在诊断、分型及治疗方案合理选择等方面的临床管理水平，国家感染性疾病临床医学研究中心组织专家，参考领域最新循证医学证据，讨论制定了本共识。

关键词：肝疾病；血小板减少；共识Chinese expert consensus on clinical management of hepatopathy－related thrombocytopeniaNational Clinical Research Center for Infectious Diseases；Society of Hepatology，Beijing Medical Association；Translational Medicine Branch， Chinese Association of Gerontology and GeriatricsCorresponding author： LU Yinying，*********************（ORCID： 0000－0002－7737－2334）Abstract：Hepatopathy－related thrombocytopenia refers to a decrease in platelet count caused by liver disease or its treatment， and the incidence rate of this disease is associated with the course and severity of liver disease. The direct effect of thrombocytopenia on the clinical outcome of patients with liver disease is an increased risk of bleeding， and its indirect effect involves delay or discontinuation of treatment due to the potential risk of bleeding.The pathophysiological mechanisms of hepatopathy－related thrombocytopenia involve reduced platelet production，abnormal platelet distribution，and increased destruction or consumption.Current treatment strategies aiming at different mechanisms include thrombopoietic agents，surgery， immunosuppressants， and platelet transfusion， but their clinical application needs further standardization. In order to improve the clinical management of hepatopathy－related thrombocytopenia in China in terms of diagnosis， typing， and rational selection of treatment regimens，National Clinical Research Center for Infectious Diseases organized experts to discuss and develop these consensus statements with reference to the latest evidence of evidence－based medicine in this field.Key words：Liver Diseases； Thrombocytopenia； Consensus慢性肝病患者中血小板减少症（thrombocytopenia，TP）的患病率非常高，其中慢性肝炎患者TP患病率为6%～16%，肝硬化患者TP患病率高达78%［1］。

脓毒症性凝血病诊疗中国专家共识2024 脓毒症是机体对感染的反应失调导致的致死性器官功能障碍。

脓毒症性凝血病(sepsis-induced coagulopathy，SIC)是脓毒症导致的血管内皮细胞损伤和凝血紊。

国际血栓止血学会(International Society on Thrombosis and Haemostasis，ISTH)和欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology，ESC)已发布了SIC的诊断标准和治疗指南，但迄今为止我国尚未制定SIC的诊疗规范。

因此，中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会和全军重症医学专业委员会共同编写了本共识，内容包括发病机制、分型、实验室评估、诊断和治疗等5个部分，共14条推荐意见，推荐强度及循证证据等级见表1、2，以供临床医护人员参考。

1 发病机制推荐意见1 SIC是从适度免疫血栓发展成过度血栓炎症的过程(推荐强度Ⅱ，证据等级D)免疫血栓是感染早期机体在微血管内形成的具有免疫功能的血栓。

免疫血栓过度形成可导致血栓炎症的失调和扩散，进而发生SIC。

免疫血栓形成是由白细胞和血小板共同参与的先天固有免疫反应。

中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞等表面均可表达各种受体，如Toll样受体、Fcγ受体、G蛋白偶联受体、黏附受体和细胞因子受体，以发现病原体的入侵。

中性粒细胞死亡后释放出DNA和组蛋白组成中性粒细胞胞外诱捕网(neutrophil extracellular traps，NETs)，NETs与血小板、纤维蛋白原共同组成免疫血栓，对病原体进行拦截、分隔、捕捉和灭杀。

存活的中性粒细胞还能以非细胞溶解的方式排出组蛋白和线粒体DNA，参与NETs的形成。

NETs可为血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWF)、纤维蛋白原、凝血因子Ⅻ、组织因子(tissue factor，TF)等促凝因子和携带TF等促凝因子的细胞外囊泡(extracellular vesicles，EV)提供支架，以促进血栓形成。