腹膜后副神经节瘤的CT诊断

第五页，共13页。
3、平滑肌肉瘤 多位于肾脏前外方, 肿块常较大, 内部多有 范围的不规则坏死和囊变区, 且没有钙化影。 如发生远处转移, 转移灶中心也多发生坏死 液化, 呈牛眼征。
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4、畸胎瘤多含有多种不同成份, 以脂肪及水 的密度为主, 好发于骶前, 典型的CT 表现为 瘤体含有脂肪组织、骨骼组织、囊变、出 血或钙化。囊性肿瘤周边钙化常呈蛋壳状。
由于肿瘤内脂肪细胞的分化程度、纤维组织或黏液组织混合程度不同而有不同的CT 表现。 可分为实体型、假囊肿型和混合型 。
块，最初为单个或多个光滑肿块，当肿块增大后 范围一般在肾门水平上下, 密度均匀, 边缘光滑, 肿瘤强化中等。
如发生远处转移, 转移灶中心也多发生坏死液化, 呈牛眼征。 平扫: 不均质肿块, 可见脂肪、软组织密度及点状钙化影夹杂。
第十页，共13页。
• 图1 男, 60 岁, 多形性未分化肉瘤。增强扫描:实性和间隔强化, 囊性部分未见强化。
• 图2女, 33 岁, 脂肪肉瘤。平扫: 不均质肿块, 可见脂肪、软组织密
度及点状钙化影夹杂。
• 图3 女, 54 岁, 淋巴瘤。增强扫描: 融合肿块呈不均匀强化, 包绕 腹腔干, 与相邻胰腺、肝脏粘连。
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不同病理类型的腹膜后原发肿瘤的
CT 特点
1、神经源性肿瘤 包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤， 以良性居多, 多位于脊柱两侧,沿神经走向分 布, 可呈卵圆形或棱形, 纵径大于横径。范 围一般在肾门水平上下, 密度均匀, 边缘光 滑, 肿瘤强化中等。若肿瘤有明显出血、囊 变、坏死高度提示恶性。儿童原发性腹膜 后肿瘤多为神经源性肿瘤, 如神经母细胞瘤, 可发生钙化。
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瘤 症 状 。 副神 经 节 瘤 多数 为 良性 ， １ ％左右 为 恶性 。手 术 切 仅 ０ 除 标 本 通 常 ５—６ｃ 只 有 １ ％左 右 临床 可被 扪 及 。肿 瘤 大 小 ｍ ４ 与 症 状 轻 重 不 一 定 成 比 例 ．有 时 体 积 较 小者 已有 明 显症 状 ． 而 相 当 大 者却 保 持 “ 生理 上 宁静 ” 只 是 尸检 时 才偶 然 发 现 。 ，
儿 童 期 消 失 ， 留 于 颈 静 脉 球 、 动 脉 体 、 动 脉 体 ． 则 形 成 只 颈 主 否
直 到 ２ Ｉ。副 节 瘤 大 多为 “ ５Ｃ１ Ｉ 非功 能性 ”但 偶 尔可 有 功 能 活 性 ， 神 经 分 泌 产 物 主 要 为去 甲 肾上 腺 素 ， 可有 微 量 肾上 腺 素 。 临 亦 床 上 可 出现 嗜 铬 细 胞 瘤 的典 型症 状 ，按 压 肿 瘤 可使 血 压 升 高 功 能性 副 节 瘤 用 电镜 、 细胞 化 学 方 法 可显 示神 经 分 泌颗 粒 。 生 化 测 定 可 精 确 定 量 去 甲 肾上 腺 素 及 肾上腺 素 的 含 量 （ 组 织 可 瘤
高达 ２ ． ｇｇ 。 当含 量 达 １ ／ ４５ ／ ） ．ｍｇｇ时 可 出现 典 型 的 嗜 铬 细 胞 ５
肿 瘤 １０ ９ ８年 Ａｅａ ｓ Ｐ ｙ ｎ首 先 报 道 了一 组 副 神 经 节 瘤 ｌ ｉ 和 ｅｒ ｚ ｏ
病 ，９２年 ．ｉ １１ Ｐｃ ｋ建议 将 ’ 肾上腺 内嗜铬 细胞 瘤命 名嗜铬 细胞瘤
多 位 于后 纵 隔 沿肋 椎 沟 处 ． 其 肿 瘤体 积 不 一 ． 径 从 １ ２ｃ ． 直 ｍ
副 交 感 神 经 节 乃 对 交 感 神 经 干 中 的 神 经 节相 对 而 言 ， 大 多位 于交 感 神 经 干 旁 ， 尔见 于 内脏 等 远 离的 部 位 大 多数 在 偶

嗜铬细胞瘤的CT诊断
福建医科大学附属第一医院影像科 陈德华
2014.09.05
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起 源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位嗜 铬组织的一种少见肿瘤，具有合成、储存、 代谢儿茶酚胺的功能，部分肿瘤可以释放儿 茶酚胺而引起阵发性或持续性高血压和代谢 紊乱症候群。
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中 的香草基扁桃酸（VMA）增高。
甲癌术后2年多
异位嗜铬细胞瘤
异位的嗜铬细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿 腹主动脉及其分支 (交感神经系统)分布，也可 分布于后纵隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。 CT表现与肾上腺嗜铬细胞瘤一致。
异位嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高： 1、高度复发性， 即肿瘤切除后复发； 2、肿瘤直径大于5 cm， 分叶状， 密 度不均，有液化坏死； 3、异位或多发嗜铬细胞瘤；
左肾上腺皮质腺癌
肾上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则， 可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部 分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。

医大学学 报 ， ０ ，５ ３ ： ４ ３ ２ ２ ５ ２ （ ）３ — １ ． ０ ０ ［ 石士奎． ６ ］ 原发性腹膜后副神经节瘤 的 ｃ 诊 断与鉴别诊断［ ． Ｔ Ｊ 国际医 ］ 学放射学杂 志，０ ０ ３ （ ）２ ９ ２２ ２ １ ，３ ３ ：４ — ５ ． ［ 刘智 明 ， ７ 】 张晓颖 ， 秀清．恶性非 嗜铬性 副神 经节瘤 一例 ［． 国医 ｂ Ｊ 中 ］ 学影像学杂志 ，０ ３ １（ ）２ １ ２ ０ ， １３ ：３ ．
在肿瘤 的周边 部分ｌ， 肿瘤 与胰腺关 系密 切 。Ｃ ｓｅ ａ 少 】且 ｑ ａｔ ｍ ｎ病 ｌ 见， 多发 生在 肾门附近 ， 边缘 清晰锐利 ， 密度 均匀 ， 少有坏死囊 极 变 ， 内可见特征性分 支状钙化 ， 强后 明显强化 ， 至呈血管 其 增 甚
样 强 化 Ｉ１ ｌ日 ｌ。 ，
病理组织 学诊 断。胰腺实性假乳头状瘤是 由肿瘤实性部 分和囊 性部分不 同程度混 合而成 ， 当囊性结 构为主和囊实 比例相仿时 ，
Ｃ Ｔ检查可见特征性 的“ 浮云 征” 其细条状 或斑 点状钙化 均出现 ，
［ 章必成 ， ５ 】 高建飞 ， 杜光祖 ， ． 等 腹膜后 副神经节瘤 ２ 例报告 ［＿ Ｊ 第一军 】
病理对照研究［ ． Ｊ 医学影像学杂志 ，０ ７ １（ １ ：２ ５ １２ ． １ ２ ０ ，７ Ｉ ） １２ — ２ ８
［］Ｎ ｕ ｎ ４ ｅｍａｎ ＨＰ，ａ ｓｈ Ｂ， Ｗｈｎ ｃ Ｓ ｅ １ ｅｍ—ｉｅ ｍｕａｉ ｓ Ｂ ｕｃ Ｍｃ ｉｎｙ Ｒ，ｔ ．Ｇ ｒ ｌ ｔ ｏ ａ ｎ ｔｎ
ｐ ｒｇｎｌ ｍ ： ｒｒ ｂ ｔ ｍｐｒ ｎ ｄａｎ ｓ 们．Ｉ Ｊ ａａａ ｇ ｏ ａ ａ ａｅ ｕ ｉ ｏｔ ｔ ｉｇｏｉ ｉ ａ ｓ ｒ Ｍｅ Ｓｉ ｄ ｃ，

道 的要 高 ， 可 能 与 临 床 误 诊 、 诊 、 报 道 有 关 。该 肿 瘤 好 这 漏 不
患者 １ 原单 位取材描述为灰红 软组织一块 ０ ７ｅ ． ． ｍ Ｘ０ ６
ｃ ０ ４ｃ 局部表面见 粘膜 样组织 。患者 ２送 检 物为灰 红 ｍ Ｘ ． ｍ， 结 节一个 ９ｃ ６ｃ ５ｃ 表面似有 包膜 ， 面灰 白、 ｍ ｘ ｍ× ｍ， 切 灰褐
以上 ２例患者 均为节 细胞性副神经 节瘤 ， 患者 ２手术后
血压无 明显改变 。
３ 讨 论 ３１ 临床 特 征
．
２ 结 果
２ １ 肉 眼 观 ．
节 细胞性 副 神 经 节 瘤 临 床 极 为 罕 见 ，９ ７年 首 次 报 １５ 道 … ， 目前 为止 国 内报 道不 足 １ ， 到 ０例 笔者 在 ７年近 １ ０万 例活检 中见到过 ３例该肿 瘤 ， 认为 该肿瘤 的实际发病 率 比报
靠形态学观察 ， 疫组化可辅助诊断和鉴别 。 免
节细胞性副神经节瘤好发 于十二 指肠、 腹膜后等 ， 多呈 良性经过 ， 其诊断 主要依
关键词 ： 节细胞性 副神经节瘤 ； 诊断 ； 免疫组化 中图分类号 ： ３５ Ｒ６ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：６ ２— ６ ９ ２ １ ） ３—０３ Ｏ １７ ２ ３ （ ０ １ ０ ０ ５一 １
Ｎ 节 细 胞 表 达 Ｓｎ Ｇ Ａ 。 Ｆ， ｙ 、Ｆ Ｐ
２ ４ 病 理 诊 断 ．
经 １ ％福尔马 林 液 固定 ， 规脱 水 、 ０ 常 石蜡 包 埋 、 连续 切 片 ， Ｅ染 色及 Ｅ Ｖｓ ｎ 步法免疫组化染 色 、 析。所 有抗 Ｈ ｎ ｉｏ 二 ｉ 分
体 均购 自福 州 迈 新 公 司 ， 用 的 抗 体 包 括 Ｖｍ、 ＭＡ、 ｅ、 选 ｉ Ｅ Ｋ ｒ Ｃ Ａ、ｙ 、 Ｆ Ｐ Ｓ０ Ｎ 、 Ｅ ｇ Ｓｎ Ｇ Ａ 、 １０、 Ｆ Ｃ Ａ。对 ２例患者进行长期 随访 。

中国葛洲坝集团中心医院 三峡大学第三临床医学院
临床检查方法 实验室检查 针吸细胞学检查
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常见的临床诊疗手段
超声检 查
MRI 泌尿系 造影
病理学检 查（金标 准）
胃肠钡 剂检查 CT /增 强CT
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血管造 影术
Байду номын сангаас
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术前评估要点
因此,术前通过细致全面的影像学检 查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿 瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造 影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受 累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根 据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现 肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切 除,还可以减少术中出血,减少输血量。
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肿瘤来源
1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤 、绒毛膜上皮瘤 、内胚窦 瘤 、 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 、 脊索 瘤） 2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤 纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤 、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤 ） 3、来自神经组织 （来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经 鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 、来源于交感神经：神经母细胞瘤、 嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 ）
黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗

怍音 位：７２ＩⅢ 眺 肯 ＃鹏 ｌ ｊ． 码－ｌｊ Ｊ儿蹦院姐卢 科 （ 野、趔 珏一 】： ＊Ｊ∑ｊ；ｃ总 第 ＿医 院外 一皖 ｆ 刚 ）；懈融 军总 院超 高科 昆 ）
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腹 膜 后 剐 冲 经 节 瘤 足 肾 Ｅ腺 外 副 神 经节 瘤 的 一 种
特殊 类 型 ．临 床 少见 ．影 像 学 检 查 无 特 异 性 ． 定性 诊
断困 难 我 们 在 ｌ ９８５～２００５年 期 间 共 收 治 ６侧 经 手 术 、
篓要薰要 篓 一一 组织病理学证实的腹膜后副神经 节瘤．现回顾分 析其
超 声 裘 现 如 下 资 料 与 方 法
本 组 男 捌 ，女 ２捌 ，年 龄 ３２～ ５ ５岁 ．平 均 ４３．５
岁 ．都咖以＿羔“一腹 部～ 包 块∞” 中ｗ请钏超一声 硷ｕ 查 ， 主 要临 床 表现
为 』 腹 胀 满 ．七 日月显 腹 痛 ．体 重 无 明 显 溅 轻 ，４例 有 高
图 ５ 肝 硬 化 胆 囊 声 像 图
参 考 文 献
［Ｉ］ 搦定 走．张营．李月梅 ．等．¨ Ｉｌ ｛ Ｅ囊壁 岫－ 慷罔｝芊征眭诊断 卅皓 昧 趟 声 医 学 杂 志 ．２ｏｎ＝；．Ｉｌ 】：ｌ

透明血管型 ＣＤCT表现
• 病 灶边缘 多 清 晰， 多 呈 圆 形 或 椭 圆 形 • 软组织肿块， 密度多较均匀 ，
• 部分肿瘤内可伴斑点状、条状或分叉状钙 化 • 及灶状、 条带状低密度灶。 • 液 化 、 坏死及出血较少见。
ＣＤ 的 影像学表现与病理类型密切相关。
• 透明血管型 ＣＤ 的 特点之一： 病 变内部的点状、 分支状钙化， 且分布于瘤灶中央。 • 认钙化为 病 灶 内 增 生 的 小 血 管 主 干 及 其 分 支 的 退变、 玻璃样变和钙化所致；钙质沿着退 变小血 管沉积 形成 分支状钙 化；可表现为弧形 或弹壳样钙化。 • 瘤体内的灶状或条状低密度灶， 病理证实为较多 平行走行 的 纤 维 组 织 及 发 生 玻 璃 样 变 性 的 血 管 结构， 并不 是 缺 血 坏 死。
Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病
（Ｃａｓｔｌｅｍａｎ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＤ）
• 又称巨淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生， 是一种罕见的以不明原因淋巴结肿大为特征的慢 性淋巴组织增生性疾病. • 临床上按肿大 淋 巴 结 的 分 布 分 为 单 中 心 型 （ＵＣＤ） 和 多中心型（ＭＣＤ） 。 • 病 理 学 按 组 织 学 特 征 分 为 透 明 血 管型 （ｈｙａｌｉｎｅ－ｖａｓｃｕｌａｒ ｔ ｙｐｅ， ＨＶＴ） 、 浆 细 胞 型 （ｐｌａｓ ｍａｃｅｌｌｔｙｐｅ，ＰＣＴ） 和 兼 有 二 者 特 征 的 混 合 型 。
副神经节瘤
胰头后方占位，考虑为十二指肠来源间质瘤可能大，胰尾占位，考虑导管内乳头 状粘液瘤可能大，胰尾ＭＴ伴后腹膜淋巴结转移不能完全除外 右后腹膜巨大肿瘤，位于十二指肠、胰头后方，与下腔静脉，左右肾静脉、肝动 脉、门静脉、胆管关系密切，直径约15厘米。作Koch切口翻起十二指肠，暴露 肿瘤右侧及下侧部分，打开小网膜孔，分离肿瘤和 肝动脉、门静脉、胆管之间 粘连及交通小血管。分离肿瘤和十二指肠、胰头之间粘连及交通小血管，肿瘤根 部位于下腔静脉，左肾静脉之间，予完整切除。术中触动肿瘤，患者血压一度升 高至200mmHg以上，切除肿瘤后血压至正常水平，为安全起见，患者送ICU继 续治疗。冰冻病理为副神经节瘤。

年 １ 月期间，０例原发性腹膜后肿瘤 的术前多层螺旋 Ｃ ３ Ｔ影像学及手术资料。结果 术前 Ｃ Ｔ检查提示侵犯大血管、 周围脏
器及输尿管分别为 ５例、 ５例和 ６例； 中证实为 ５ 、 术 例 ６例和 ６ 术前 Ｃ 例。 Ｔ检查诊断大血管 、 围脏器及输尿管有无侵犯的灵 周
敏度和特异度分别为 ６ ％、２ ８％、０ ％，３ ９ ％；０例患者均在 Ｃ ０ ９ ％，３ １０ ８ ％、６ ３ Ｔ影像学 资料指导下顺利完整切除肿瘤 。结论 术 前多层螺旋 Ｃ Ｔ检查能为原发性腹膜后肿瘤手术方案 的制定提供可靠依据。 【 关键词】原发性腹膜后肿瘤 ； 血管 ； 输尿管；多层螺旋 Ｃ Ｔ
以手术及病理诊断结果作为金标 准， 断 ＭＳ Ｔ诊断的准确 判 Ｃ 性 。以 ＭＳ Ｔ诊 断侵犯为 阳性 ，手术及病理诊断侵犯为真阳性 Ｃ （ ； Ｃ Ａ）ＭＳ Ｔ诊断 侵犯 ，手 术及 病理 诊 断无侵犯 为假 阳性 （ ； Ｂ） ＭＣ Ｓ Ｔ诊 断无 侵犯 ， 手术及病理诊 断侵犯为假 阴性 （ ）Ｍ Ｃ ｃ ； Ｓ Ｔ诊
・
临床 研 究 ・
２０ １第８第 期 ０年 月 ４ ３ １ 卷
原 性腹 肿瘤术 层 发 膜后 前多 螺旋ｃ 检查的 床意 Ｔ 临 义米
李忠 山 邱万寿 １ 王天宝 １ 李 玺１王 劲２
（． １ 中山大学附属第三医院胃肠外科 ， 广东广州 ５ ０ ３ ；． １６ ０ ２中山大学附属第三医院放射科 ， 广东广州 ５ ０ ３ ） １６０ 【 摘要】目的 探讨术前 多层螺旋 Ｃ Ｔ检查对原发性腹膜后肿瘤手术 的指导意义 。方法 回顾性分析我院 ２０ ０ ５年 １ ～２０ 月 ０８
２ 结 果
术前 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ检查诊 断大血管、周围脏 器及输尿 管受侵犯者 ５５及 ６例 ， 中及病理分别证 实为 ３ ５和 ５例 ； 、 术 、 无侵犯 者 ２ 、 ５ ２ 及 ２例， ５ ４ 术中及病理分别证实 ２ 、４ ２ 例 。 ３２ 及 ３ 实际侵犯者分 别 为 ５ ６和 ６例 （ 、 均为恶性肿瘤 ）未侵犯 者为 ２ 、４和 ２ ， ５２ ４例 。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。

嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。

嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。

特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。

下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。

而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。

3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。

ｐｏ ｄｍ ｌ ｎｎ ｍ ｌ ｏ ａ ｄｏ ｅ ｏ ｇ ａｕ ｓＲ ｓｌ ４ｃｓｓｏ ｓｏ ｅｓ ｃｕ ｉ ｎｌ ａｄｉ ｏｅ ｏｅｉ ｈｍ ａ ａｇａｔ ｅ ｎｍ ｔ ｒ ｙ ｌ ｃｆ ｔｒ ． ｅ ｔ ａｅ ｗｃｌ ｃｒｎ ｓ ｇ ｌ ｓ ｙｃｈｓ ｅ ａ ｎ ｉ ａ ｎ ａ ｈ ｃ ｏ ｅ ｅ ｔ ｉ ｕｓ ｆｈ ｌ ｏ ｒ ｇ ｉ ｙｎ ｎ ｏ ｌ ｖ
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Ｃ ｉ ａ ｉｇａ ｈｎＪＬ ｂ Ｄａ ，
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文章编 号 ： ０ —４８ （０ １０ —１０ —０ １ ７ ２７ ２ １）８ ３０ ４ ０
副 神 经 节瘤 的细胞 学 诊 断 及 鉴 别诊 断
术中刮片细胞学 例。行常规 唧 染色， ２ 光镜观察其细胞学特点， 并与涎腺肌上皮瘤、 小细胞性神经内分泌癌、 非霍奇 金氏淋巴瘤和恶性黑色素瘤等细胞学特点进行比较。结果 ４ 例涂片细胞学量较丰富， 以较单一的松散性排列的细
胞为主 ， 可见少量胞质 或无胞质 ， 细胞核呈卵圆形或长梭形 ， 染色质 细颗粒状 ， 可见小核仁 ， 明显增 大的核仁 ， 偶见 胞质
图 ４ 高倍下可见粗大胶原 纤维 ×４ ０
丰 富 ， 嗜酸 性改 变 ， 居 中或偏 向一 侧 ， 内染 色 呈 核 核 质淡 染 ， 见 细 小 核 仁 （ ５ 。而 副 神 经 节 瘤 细 胞 可 图 ） 学涂 片 中肿 瘤 细胞 大 多 无 胞 质 或 仅 有 少 量 淡 染 胞 质 。②非 霍奇 金 氏淋 巴瘤 ： 刺 物 及 刮 片 均 细胞 量 穿 较 丰富 ， 镜下见 涂 片 背 景 较 污 秽 ， 在 啐屑 状 坏 死 ， 散 细胞 呈无 粘连 性 单 一性 增 生 ； 照 组 中例 ２瘤 细 胞 对 核 呈 圆形或 不规则 ， 内染 色质 淡 ， 明显 核 仁 （ 核 无 图 ６ ； ３示 瘤 细胞 较 大 ， 内染 色 质 呈粗 颗 粒 状 ， ）例 核 核 仁 多个 ， 多贴 近核 膜 （ ７ ， 支 状 薄壁 血 窦样 结 构 图 ）分 及组 大胶 原纤 维 束 均 未见 到 。③ 恶性 黑 色 素 瘤 ： 由 于副神 经节瘤 涂 片 中较 易见 到散 在 的具有 明显 核仁 的细胞 ， 圆形 细 胞 恶 性黑 色素 瘤 或 透 明 细胞 肉瘤 与 需鉴 别 。恶性 黑 色 素瘤 穿 刺 涂 片呈 粗 颗 粒 状 ， 片 涂

上腺髓质发生的副节瘤称为嗜铬细胞瘤，发生在肾上腺外的副节瘤称 为异位嗜铬细胞瘤。



近25%的副交感副节瘤和50%的交感性副节瘤有家族遗传 性。 大多数副神经节瘤在30-50岁时发现，疾病的显露形式包 括偶然发现、肿块的占位效应和儿茶酚胺的过多分泌出现 相应的症状。 典型临床表现：头痛、心悸、潮汗、间歇性高血压。 不典型临床表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。 较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺 在病灶内代谢。 无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。



起源于毛细血管后微静脉的血管周细胞，理论上可发生 于全身各个部位，但四肢多见，其次为骨盆、头颈部。 少数位于纵隔、内脏、肠系膜和胸膜等。 中等大小，形态不规则，分叶状，境界清楚，CT平扫 呈等或略高密度，密度不均匀，坏死多见，肿瘤较大时 引起邻近骨质破坏。 MR信号不均匀，常见血管流空、坏死和出血，一般无 钙化。实质部分T1WI呈等低信号，T2WI呈等或略高信 号。增强后进行性延迟强化，实质部分强化显著，与血 管类似。颅内血管外皮细胞瘤与其他部位表现无差异。

不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，其他副神经节 瘤（特别是腹部）有14-50%的恶性率； 良恶性难以鉴别，有时在病理组织学检查也难以 判断； 有学者认为目前副神经节瘤的良恶性主要通过是 否出现转移来判断；也有学者认为，当肿瘤呈恶 性增殖状态时，可突破包膜，累及周围血管及实 质性脏器，当与邻近组织界限模糊时可提示恶变。
?交感神经副节瘤多见于腹部其中发生在肾上腺髓质的称为嗜铬细胞瘤而把其他交感来源的称为肾上腺外副神经节瘤可以发生在颅底颈部到前列腺膀胱之间交感链的任何部位
副神经节瘤
神经组织来源肿瘤 源于神经鞘的肿瘤：神经鞘瘤，神经纤维瘤 及相应的恶性肿瘤； 源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤及神 经母细胞瘤； 源于副神经节的肿瘤：副神经节瘤（嗜铬细 胞瘤、化学感受器瘤）和神经内分泌肿瘤；

四、疾病诊断
Disease diagnosis
医学影像学 第一篇 影像诊断学 第七章 泌尿生殖系统与腹膜后间隙 第五节 腹膜后间隙
（一）腹膜后肿瘤 Retroperitoneal tumor
包括原发腹膜后肿瘤和转移瘤。 原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，腹膜后肿瘤 主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血 管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官 （肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。 是一种较少见的肿瘤。以恶性居多，约占70％。 良性肿瘤以畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维瘤为多见。 恶性肿瘤以脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神经 纤维肉瘤和恶性淋巴瘤为多。
医学影像学 第一篇 影像诊断学 第七章 泌尿生殖系统与腹膜后间隙 第五节 腹膜后间隙
Figure 16. Paraganglioma副神经节瘤.
医学影像学 第一篇 影像诊断学 第七章 泌尿生殖系统与腹膜后间隙 第五节 腹膜后间隙
（二）腹膜后纤维化 Retroperitoneal fibrosis，RPF
Figure 7. Lymphoma in a 72-year-old woman. On a transverse contrast-enhanced CT scan, a homogeneous mass with
minimal enhancement is noted around the aorta. Contrast-enhanced vessels are seen to penetrate the mass. Histologic analysis revealed B-cell lymphoma.
8-5-4 腹膜后淋巴瘤CT表现 平扫CT，脊柱前方可见多个肿大淋巴结并相互融合成 分叶状团块，其内密度不均，腹主动脉显示不清，呈 所谓的“主动脉淹没征”

感 知周 围环境 中 Ｃ 、Ｏ 浓 度及 ｐ 值 变化 ， 节呼 吸、心率 的功 Ｏ， Ｈ 调
患者 ， 女性 ，０岁 ， ５ 因阵 发性 头 痛 、心慌 、大汗 ｌ 年 ， ６ 加重 伴腰 部酸 痛 ２ 于 ２０ 年 ｌ 月 ８日 院 。 周 ０７ ０ 入 患者 于 １年 间每 日夜 间出现头 ６ 痛 ， 阵 发性 剧 痛 ， 头晕 、心慌 、乏 力 、大汗 ； 呈 伴 测血 压 最高 可 达
往往 过分 依赖 器械检 查而忽 略常规 的体格 检查 ， ３ 如例 患者 在胸 廓无 畸形 的情 况下心 脏听诊却 存在 明显 的心音遥远 ， 予行心脏 叩诊方 发现
心界 明显 向两侧扩 大 ， 进而 明确结核诊断 ， 在患者肺部的症状和体征都
能。 副神经节瘤 ７％ 布于腹 主动脉旁 神经丛 ，２ 分 布于胸腔 ，．％ １分 １％ ９８ 分 布于膀胱壁 ， 常见部位还 有胆囊 、 其他 乙状结 肠、 子宫等 。 因副 节瘤 在临床 上较少见 ， 易误 诊 。 容 副 节瘤对人体 的危害包括 肿瘤生长 、 转移导致 的原发部位或 其他 器官结 构破坏或功 能障碍 ， 以及肿瘤释放 儿茶酚胺 和其他神经 内分泌
包块 ， 而入院 治疗 。既往 阑尾炎手 术史 ３ 年 ， 宫产手 术史 ２ 年 。 Ｏ 剖 ６
２ 治 疗方法
查体 ： ６５ ，８次 ／ ｎ Ｂ １０ ９ｍｍＨｇ Ｔ３ ．℃ Ｐ ２ ｍｉ， Ｐ ５ ／ ０ 腹软 ， 右侧腹 部可 触及一 肿物约 ８ｍ Ｘｉｃ 大小 ， 度小 ， 面 光滑 ， 压痛 、反跳 ｃ Ｏｍ 活动 表 无 痛 、肌紧张 ， 肠鸣音 ３ ／ ｉ 。辅 助检 查 ： 声提示 腹膜 后 占位． 次 ｒｎ ａ 超 陛
现报道如下 。
【 关键 词 】 副神经 节瘤 神 经 内分泌

CT表现
平扫密度不均匀、其内可见较多粗大钙化灶及出 血、坏死囊变区。是肾上腺肿瘤出现钙化最多的 一种，钙化呈粗点状或环形，这种钙化是此肿瘤 的重要特征。
肿瘤常跨越中线向对侧侵犯。 具有包绕大血管倾向。 有时可向椎管内发展。
增强后肿瘤强化明显，常不均匀，包膜欠光整， 中央坏死区无明显强化。临近结构或组织受侵犯 可见异常强化
鉴别诊断（与副节瘤）
以腹膜后和后纵隔多见，肾上腺少见，良 性居多 。
临床常以高血压就诊 。 肿块边界清楚 ，密度比较均匀 ，增强后实
性成份有明显强化。
鉴别诊断（与其他）
恶性淋巴瘤：当神经母细胞瘤原发瘤较小 时易于混淆 。淋巴瘤表现为多发类圆形结 节状影 未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀 不会出现坏死及钙化等 。
除发生于肾上腺外，颈、胸及下腹部交感 节亦可发生。
是一种恶性程度较高的肿瘤，也是儿童期 最常见的恶性肿瘤之一，70%的儿童患者 就诊时已出现转移。
病理
最常见的部位是肾上腺（50%），其次是 腹膜后间隙（20%），胸部、骨盆和颈部 少见。
可多发，亦可为原发性肿瘤伴其他部位转 移。
肿瘤大，最大可达10-20cm，出血、坏死、 颗粒状钙化，电镜下内含神经内分泌颗粒。
早期可向淋巴结、肝、骨、肺、脑转移。
临床
常以腹块就诊，肿块多位于上腹部两侧。 在肿块出现之前常有皮肤苍白、多汗、食
欲缺乏、腹泻、消瘦、易疲劳、长期低热 或关节疼等症状，这与儿茶酚胺及其代谢 产物增加有关。 最常见转移部位为骨髓，当发现腹块时 50%以上病例已有骨髓转移、贫血及法力。 有家族倾向性
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鉴别诊断（与肾母细胞瘤）
肾母细胞瘤位于肾内，少见跨中线。 形态大多光滑、边界清楚、钙化少 。 神经母细胞瘤侵犯肾脏时多起自肾门向肾脏

术前误诊副神经节瘤麻醉处理1例 标签： 腹膜后肿瘤; 副神经节瘤; 麻醉 1 病历报道 患者,男,60岁,于两个月前出现周身不适、倦怠乏力,无胸闷气短,血糖6.2mmol/L,进一步彩超提示上腹腔实性肿物,经门诊以“胰头占位”收入院。住院期间给予完善检查,请相关科室会诊,行术前准备,但因患者血压持续高160/90mmHg,药物治疗效果不佳,住院14d自行出院。1个月前再次入院,术前控制血压于130/80mmHg,追问病史,患者高血压病史10年,最高270/150 mmHg,平时160/100mmHg,心脏PDE示左心大,EF63%。血管紧张素Ⅱ 115pg/mL,24h尿VMA 3.9mg/24h;空腹血糖6.2mmol/L,糖抗原199 24.60U/mL。CT提示副神经节瘤可能性大。初步诊断:1.腹膜后肿物,2.高血压3级,3.糖尿病。拟于全麻下行剖腹探查术。麻醉前30min给予安定10mg、阿托品0.5mg肌注。入室后监测ECG、NIBP、SPO2。依次静注芬太尼0.2mg、异丙酚120mg、琥珀胆碱100mg,气管内插管成功后机械通气,并追加维库溴铵4mg,吸入3%异氟烷和50%氧化亚氮,行中心静脉、桡动脉穿刺置管,并连接一次性换能器持续测压,手术开始后血压迅速增高,加深麻醉血压下降不明显,同时泵注瑞芬太尼(0.1～0.2)μg/kg·min,给予乌拉地尔10mg,血压轻度下降,游离肿物时,血压再次骤升,高达180/130mmHg,心率125次/min,静注尼卡地平两次共2mg,艾司洛尔3次共30mg,血压下降至140/100mmHg,怀疑肿物与儿茶酚胺分泌有关,静脉泵入硝普钠,并快速以万汶静脉滴注扩容,血压维持在120/90mmHg,瘤体切除后血压下降至95/65mmHg,停用硝普钠,首先单次静注去甲肾上腺素10μg,并改用去甲肾上腺素泵注,血压维持在120～110/90～75mmHg,心率(80～90)次/min,去甲肾上腺素逐渐减量至停用。拔管时血压再次升高,单次静注尼卡地平两次共2mg,拔管后送回病房,血压160/90mmHg,心率88次/min,术后病理报告为副神经节瘤。