快速眼动期睡眠行为障碍2例
发表时间：2016-06-04T11:43:15.683Z 来源：《医师在线》2016年2月第3期作者：栾晓满尹建永
[导读] 故病历二中患者数年后逐渐发展为帕金森病。
在本病治疗中，还需注意预防症状发作时意外损伤。
栾晓满尹建永
井陉县中医院河北省石家庄市井陉县 050300
[关键词]：快速眼动期睡眠；行为障碍
一．临床资料
病历一：张xx,女性，63岁，出现睡眠中尖叫、手脚不自主抽动3月。
既往有高血压、糖尿病病史，半年前遭遇家庭变故，抑郁寡欢。
3月前，出现睡眠中喊叫、拳打脚踢，手脚不自主抽动，强行唤醒后自诉梦境中有相似行为。
每周平均发作3-4次，严重时每晚发作1-2次。
于当地医院诊治，查脑电图、颅脑CT、MRI、血生化、血糖均未发现异常，考虑癔症，给予谷维素口服，并嘱家人加强关怀。
经上述治疗后，患者症状无好转，遂入我院。
行多导睡眠图显示REM睡眠期可见肌张力增高，颏肌出现大量动作电位，肢体活动显著增多。
脑电图未见明显痫样放电。
诊断：快速眼动期睡眠行为障碍。
给予保证睡眠环境安静、安全，必要心理疏导，氯硝西泮0.5mg，每晚一次，口服。
住院10天，未再发作。
随访至今，病情稳定。
病历二：王xx,男性，68岁，出现睡眠中喊叫、翻滚、拳打脚踢2年。
既往有高血压、脑梗塞病史。
2年前，出现睡眠中异常行为，尖叫，拳打脚踢，翻滚坠床，甚至试图点火烧床。
曾因坠床致肋骨骨折。
醒后对过程不能回忆。
症状呈间歇性发作，曾因恐惧伤人及自伤在睡眠前采取自我束缚，仍不能避免症状发作。
因此终日抑郁，惧怕入睡，导致血压升高，情绪烦躁，严重影响生活质量，多次查动态脑电图均无异常。
多导睡眠图显示REM睡眠期肌张力增高，不出现肌张力丧失，下颌肌电活动增多，REM睡眠密度和数量增加。
诊断：快速眼动期睡眠行为障碍。
给予氯硝西泮0.5mg，每晚一次，口服，住院2周，未再发作。
随访3年，患者未再出现睡眠期行为异常，但逐渐出现双手静止性震颤、少动、动作迟缓、走路姿势不稳、嗅觉减退，无认知功能障碍及痴呆，经上级医院诊断为帕金森病，给予普拉克索口服。
讨论：
正常人据脑电图、眼球活动、肌电图和自主神经功能等变化，将睡眠分为不同的阶段，每个阶段反应不同的睡眠深度，而且每一阶段的时限也各不相同。
每一睡眠周期分为非眼球快速运动睡眠（NREM）和眼球快速运动睡眠(REM)[1]。
.非快眼动期时，肌张力降低，无明显的眼球活动，脑电图显示慢而同步，此期被唤醒则感困倦。
眼球快速运动睡眠又称清醒睡眠期，此期仍在深睡眠中，但此时出现眼球较快的水平活动，肌电仍抑制，肌张力仍消失。
脑电图以α波为主，混有低幅快波。
此期有自主神经系功能变化，血压升高，呼吸不规则，可出现丰富多彩的梦，此期唤醒后，意识清醒，无倦怠感，能清楚的回忆梦的内容。
睡眠与人的健康息息相关，是维持人体生命的极其重要的生理功能。
在当前的快节奏生活方式及社会生存压力下，许多人都患有睡眠方面的障碍，成年人出现睡眠障碍的比例高达30%。
长期存在睡眠障碍的病人会引发焦虑、抑郁、精神状态差甚至出现精神性疾病、内分泌失调、神经系统疾病等严重问题，临床上需高度重视。
快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)是以丧失 REM睡眠期肌肉弛缓并出现梦境相关复杂运动为特征的发作性病症[2]，是一种常见的睡眠行为障碍，发作时丧失正常REM睡眠时伴有的肌张力抑制，而代之以和梦境一致的运动活动，常伴有精神压抑、过度饮酒、脑血管疾病等。
临床表现为REM睡眠期出现的各种不自主运动或行为异常，多为猛烈粗暴动作等暴力行为，如拳打脚踢、翻滚跳跃、打人等，伴愤怒语言或叫喊，半数患者还会出现颜面、口周及肢体的不自主运动，并伴有生动、惊人的梦境，常会引起自伤或伤及同睡者。
行为可持续几秒钟到数分钟，发生的时间多在入睡90分钟后和睡眠近结束时。
患者常采用一些自我保护的方法，暴力行为与暴力的梦境内容相符，几乎所有的患者发作时均有损伤，对发作期的行为不能回忆，醒后仅能回忆“做梦”，并为自己辩护，在清醒时一般没有攻击行为。
此病多见于中年男性和60岁以上老年人，60%的患者伴有不同的神经疾病，如痴呆、脑卒中、急性多发性神经炎、多发性硬化（MS）、肿瘤、OPCA和戒酒、停用苯异丙胺和三环抗抑郁药[1] 。
诊断需行多导睡眠图检测。
国际睡眠疾病分类（ICSD）的RBD诊断标准如下[3]：
（1）主诉为睡眠中出现暴力或伤害性行为。
（2）与梦相关的躯干或肢体活动。
（3）至少有以下一项：（a）伤害性或潜在伤害性睡眠行为；（b）梦境被演示出来；（c)异常行为干扰睡眠连续性。
（4）多导睡眠生理监测在REM期睡眠发现以下至少1项：（a）下颌肌电张力增加；（b）下颌肌电位相性活动增加，或不考虑下颌肌电，REM睡眠至少有以下一个以上特点：（a）过多躯干或肢体抽动；（b）复杂的、剧烈或暴力行为；（c）缺乏癫痫样活动。
（5）症状与精神疾患无关，但可与神经系统疾病有关。
（6）可同时存在其他睡眠障碍（夜惊或梦游），但不是引起这种行为的原因。
以上标准至少要符合（2）和（3）.
治疗上给予氯硝西泮0.5-1mg，睡前服，90%可有效制止发作。
需注意可能会影响认知功能及晨起因药物残留作用导致跌仆可能。
鉴别诊断：1.梦行症：常见于青少年，入睡后2-3小时发病，突然从床上坐起，自动执行各种简单或复杂的动作，暴力及攻击行为少见，发作期间不容易被唤醒，持续10-30分钟，次晨不能回忆发作经过。
2.夜惊：多见于2-5岁儿童，出现在睡后几小时。
患儿突然从深睡中醒来，惊慌失措，大声哭闹，伴有心动过速、出汗、暴怒、瞳孔扩大、呼吸急促、竖毛等，持续1-10分钟，醒后不能回忆，但在觉醒前发作则可能回忆起一种压迫、闷塞或窒息感。
3.梦魇：亦称为恶梦性焦虑发作，为强烈的梦境所引起的恐惧或躁动状态，有跌倒或死亡的恐惧，甚至有心律的窦性停搏，患者突然醒来后，立即完全清楚，能复述恐怖梦境的生动细节，不会出现无反应的自动性行为、不能制止的哭闹和明显的自主神经兴奋的表现。
3.睡眠性癫痫：睡眠过程中发作癫痫，一般症状表现为发作性，伴发精神不振或行为异常等。
常见的睡眠性癫痫症候包括睡眠中突然睁眼、唤醒，或有惊恐表现，多伴肌张力不全或其他运动障碍，少数病例出现睡眠相关性攻击性行为。
脑电图检查显示痫样放电可确诊，特别是自然睡眠脑电图或长程脑电图监测，治疗需正规的抗癫痫治疗。
4.夜间发作性肌张力障碍：是在非眼球快速运动睡眠期（NREM）反复出现的刻板的肌张力障碍或运动障碍（如投掷样或手足徐动、舞蹈动作）的发作。
发病年龄从婴儿时期到50岁，存在两种发作形式，即短时间发作和长时间发作，其中短时间发作常见。
发作时眼睛张开，头抬起，随后出现躯体和肢体肌
张力障碍的姿势，伴随着投掷样或舞蹈样或手足徐动样的动作，刻板，常伴有声音出现，发作结束时神志清醒如果不被打扰通常可以恢复睡眠。
持续时间为15-30秒，不超过1分钟，发作通常在临床和脑电图觉醒前，每晚可反复发作数次，最多大15次，每夜或几乎每夜均有发作。
多导睡眠监测显示发作主要出现在NREM睡眠第2期。
5.心境障碍：以明显而持久的心境高涨或低落为主，伴有相应的思维和行为改变的一组症候群，临床表现为抑郁发作、躁狂发作和混合发作三种形式。
患者常有明确的心理社会因素，如不愉快事件，特别是非常严重的负性生活事件、接踵而来的事件或持续很久的事件，发作与睡眠无明显关系。
此两例病人均于睡眠时出现暴力行为及复杂的异常行为，多导睡眠图监测均可见REM期下颌肌电活动增多、肢体活动增多，肌张力增高，脑电图未监测到痫样放电，故诊断明确，经给予小剂量氯硝西泮睡前服后均有显效。
有研究表明[3],脑桥脚核、中脑锥体外系区、红核后区的神经元参与 REM 睡眠的调控,接受基底节、蓝斑、背侧缝际核传入纤维 ,通过丘脑特异和非特异核团激活皮质,并通过延髓巨细胞网状核、脊髓网状结构抑制脊髓α 运动神经元。
基于动物模型和人类研究 ,RBD的病理生理机制主要涉及脑桥被盖部及其投射通路的功能紊乱,即脑干结构早期α-突触核蛋白神经退行性变可导致快速动眼睡眠异常，故病历二中患者数年后逐渐发展为帕金森病。
在本病治疗中，还需注意预防症状发作时意外损伤。
参考文献：
1陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第14版，北京：人民卫生出版社，2013.2686-2687.
2赵忠新. 临床睡眠障碍学[M].上海:第二军医大学出版社，2003.230- 233.
3.李旭东 ,刘兴洲 ,王国相.快速眼动期睡眠行为障碍的临床与神经生理研究[A].见：中国睡眠研究会编著.第三届全国睡眠会议专题报告
[C].成都：中国睡眠研究会,2004.37. 河
作者简介：栾晓满（1980-），女，本科，毕业于张家口医学院，主治医师，从事内科工作。
单位：井陉县中医院邮编：050300。
