细胞缺氧,丙酮酸为什么不能进入线粒体

《医学生物化学》第4章糖代谢重点难点《医学生物化学》第4章糖代谢-重点难点一、糖类的生理功用：①氧化供能：糖类是人体最主要的供能物质，占全部供能物质供能量的70%；与供能有关的糖类主要是葡萄糖和糖原，前者为运输和供能形式，后者为贮存形式。

②作为结构成分：糖类可与脂类形成糖脂，或与蛋白质形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可参与构成生物膜、神经组织等。

③作为核酸类化合物的成分：核糖和脱氧核糖参与构成核苷酸，DNA，RNA等。

④转变为其他物质：糖类可经代谢而转变为脂肪或氨基酸等化合物。

二、糖的无氧酵解：糖的无氧酵解是指葡萄糖在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程。

其全部反应过程在胞液中进行，代谢的终产物为乳酸，一分子葡萄糖经无氧酵解可净生成两分子ATP。

糖的无氧酵解代谢过程可分为四个阶段：1.活化(己糖磷酸酯的生成)：葡萄糖经磷酸化和异构反应生成1,6-双磷酸果糖(FBP)，即葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖(F-1,6-BP)。

这一阶段需消耗两分子ATP，己糖激酶(肝中为葡萄糖激酶)和6-磷酸果糖激酶-1是关键酶。

2.裂解(磷酸丙糖的生成)：一分子F-1,6-BP裂解为两分子3-磷酸甘油醛，包括两步反应：F-1,6-BP→磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮→3-磷酸甘油醛。

3.放能(丙酮酸的生成)：3-磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放能等反应生成丙酮酸，包括五步反应：3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。

此阶段有两次底物水平磷酸化的放能反应，共可生成2×2=4分子ATP。

丙酮酸激酶为关键酶。

4.还原(乳酸的生成)：利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的NADH，使NADH重新氧化为NAD+。

即丙酮酸→乳酸。

三、糖无氧酵解的调节：主要是对三个关键酶，即己糖激酶(葡萄糖激酶)、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶进行调节。

1.生物膜的组成：主要由膜脂和膜蛋白组成..①脂质：脂质是构成生物膜最基本的物质;包括磷脂主要成分、糖脂、胆固醇..②膜蛋白分为外周蛋白和内在蛋白;是生物膜实施功能的基本场所..2.生物膜的功能：①保护：生物膜能够保护细胞或细胞器不受或少受外界环境因素改变的影响;保持它们原有的形状和完整结构..②转运：细胞或细胞器通过生物膜;从膜外选择性地吸收所需要的养料;同时也要排出不需要的物质..③能量转换：a氧化磷酸化：通过生物氧化作用;将食物分子中存储的化学能转变成生物能;即将化学能转换成ATP分子的高能磷酸键..然后再通过ATP分子磷酸键的分解释放能量;为生物体提供所需的能量..b光合磷酸化：通过光合作用;将光能主要是太阳能转换成ATP的高能磷酸键..再利用ATP的能量合成糖类物质..④信息传递：细胞膜上有接受不同信息的专一性受体;这些受体能识别和接受各种特殊信息;然后将不同的信息分别传递给有关的靶细胞并产生相应的效应以调节代谢、控制遗传和其它生理活动..⑤运动和免疫等生物功能:由于细胞膜上有专一性的抗原受体;当抗原受体被抗原激活后;即产生相应的抗体..抗体能够识别及特异性地与外源性抗原如细菌、病毒等结合并吞噬消灭..3.新陈代谢：⑴定义：是指生物体和外界环境进行物质交换的过程..分为①合成代谢：是指生物体从外界摄取物质;并把它们转变成自身物质的过程..②分解代谢：是指生物体内原有的物质经一系列变化最终变成排泄物排出体外的过程..⑵特点：①反应是在温和条件下进行;绝大多数由酶催化..②代谢过程中的化学反应通过一系列中间过程有顺序的完成..③生物体内的各个反应之间都是相互协调联系;有条不紊的进行..④生物体的代谢体系是在长期进化中逐步形成并完善的..4.ATP的生理作用：①是机体能量的暂时贮存形式：在生物氧化中;ADP能将呼吸链上电子传递过程中所释放的电化学能以磷酸化生成ATP的方式贮存起来;因此ATP是生物氧化中能量的暂时贮存形式.. ②是机体其它能量形式的来源：ATP分子内所含有的高能键可转化成其它能量形式;以维持机体的正常生理机能..③可生成cAMP参与激素作用：ATP在细胞膜上的腺苷酸环化酶催化下;可生成cAMP;作为许多肽类激素在细胞内体现生理效应的第二信使..④作为一种神经递质：5.一糖的无氧氧化过程：又称糖酵解;葡萄糖在缺氧情况下;生成乳酸的过程1基本反应过程：分为两个反应阶段;全程在胞浆中进行..⑴第一阶段：糖酵解途径;由一分子葡萄糖分解分成两分子丙酮酸的过程a.①葡萄糖+ATP←→葡糖-6-磷酸己糖激酶;不可逆②葡糖-6-磷酸←→果糖-6-磷酸葡糖-6--磷酸异构酶③果糖-6-磷酸+ATP←→果糖-1;6-二磷酸果糖磷酸激酶;不可逆b.④果糖-1;6-二磷酸←→2×甘油醛-3-磷酸醛缩酶⑤2×甘油醛-3-磷酸←→二羟丙酮磷酸丙糖磷酸异构酶c.⑥2×甘油醛-3-磷酸←→2×甘油酸-1;3-二磷酸甘油醛-3-磷酸脱氢酶⑦2×甘油酸-1;3-二磷酸←→2×甘油酸-3-磷酸+2ATP甘油酸-3-磷酸激酶⑧2×甘油酸-3-磷酸←→2×甘油酸-2-磷酸甘油酸磷酸变位酶d.⑨2×甘油酸-2-磷酸←→2×烯醇丙酮酸磷酸烯醇化酶⑩2×烯醇丙酮酸磷酸←→2×丙酮酸+2ATP 丙酮酸激酶;不可逆⑵第二阶段：丙酮酸还原生成乳酸;所需的氢原子由前述‘一次脱氢’过程提供;反应由乳酸脱氢酶催化;辅酶是NAD 二糖酵解的调节：⑴磷酸果糖激酶调节;是酵解过程最关键的限速酶..ATP、柠檬酸、 H+是磷酸果糖激酶的别构抑制剂;而AMP、 2;6-二磷酸果糖F-2;6-BP是别构激活剂..F-2;6-BP是磷酸果糖激酶的激活剂..⑵己糖激酶的调控;G-6-P是该酶的别构抑制剂..因G-6-P可转化为糖原及戊糖;因此己糖激酶不是酵解过程关键的限速酶..三糖酵解的生理意义：1迅速提供能量;对肌收缩更为重要2成熟红细胞的供能3神经组织、白细胞、骨髓等代谢活跃的组织;即使不缺氧也多由糖酵解提供能量6.丙酮酸的有氧氧化分为两个阶段:一丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA：胞液中的丙酮酸透过线粒体膜进入线粒体后;经丙酮酸脱氢酶系催化;进行氧化脱羧;并与辅酶A结合而生成乙酰辅酶A..丙酮酸脱氢酶系：包括丙酮酸脱氢酶辅酶是TPP、二氢硫辛酸乙酰转移酶辅酶是硫辛酸和CoA-SH、二氢硫辛酸脱氢酶辅基是FAD;6种辅助因子：焦磷酸硫胺素TPP;硫辛酸、FAD、NAD+、COA、Mg2+..并需要线粒体基质中的NAD+..现已了解;此多酶复合体形成了紧密相连的连锁反应机构;故催化效率较高..丙酮酸氧化脱羧过程二三羧酸循环TCA：⑴三羧酸循环的反应过程：①乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成柠檬酸..乙酰辅酸A在柠檬酸合成酶催化下;与草酰乙酸缩合成柠檬酰CoA;后水解成柠檬酸和CoA..此反应在生理条件下是不可逆的..②柠檬酸转变成异柠檬酸..柠檬酸在顺乌头酸酶催化下;先脱水转变为顺乌头酸;再加水、异构成异柠檬酸..此反应都是可逆反应..③异柠檬酸氧化脱羧成α-酮戊二酸..④α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A..α-酮戊二酸脱氢酶复合物是由α-酮戊二酸脱氢酶、硫辛酸琥珀酰转移酶及二氢硫辛酸脱氢酶组成的复合体;其辅酶及催化方式与丙酮酸脱氢酶系相似;属不可逆的α-氧化脱羧反应;是三羧酸循环的第三个调节点..⑤琥珀酰辅酶A转变成琥珀酸..琥珀酸硫激酶催化此反应..这是三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键化合物的反应..所生成的GTP经核苷二磷酸激酶催化;可转变为ATP..⑥-⑧三羧酸循环的最后阶段是四个碳的化合物的反应;即琥珀酸转变为草酰乙酸;共有三步：脱氢、加水、再脱氢..琥珀酸脱氢酶辅基为FAD催化琥珀酸脱氢生成延胡索酸；延胡索酸酶催化延胡索酸加水生成苹果酸；苹果酸经苹果酸脱氢酶脱氢生成草酰乙酸..⑵意义：①是机体利用糖或其他物质氧化而获得能量的最有效方式..②糖、脂、蛋白质三大物质转化的枢纽；③中间产物;是其他化合物的生物合成的起点..⑶调控：三羧酸循环的速度是被精细的调节控制;有三个调控酶：柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶..其速度主要决定于细胞对ATP的需求..三羧酸的第一步反应可调节总反应速度是关键反应步骤..7.丙酮酸的代谢去路：乳酸、丙氨酸、酒精、乙酸、丁酸、丁醇、丙酮8.乙醛酸循环的意义：①乙醛酸循环提高了生物体利用乙酰CoA的能力；②开辟一条从脂肪转变成糖的途径..异柠檬酸通过柠檬酸裂合酶生成乙醛酸;再通过苹果酸合酶生成苹果酸..9.戊糖磷酸途径意义：①供给生物体能量;每循环一次降解1分子葡糖-6-磷酸;可产生12个NADPH;通过呼吸链氧化可产生36ATP..②是生物体内NADPH来源的主要途径..③戊糖磷酸途径中产生的核糖-5-磷酸是合成ATP、CoA、NAD、FAD、RNA、DNA的必须原料..④是戊糖代谢的重要途径..⑤与糖酵解和光合作用中CO2的固定有着密切的联系..10.糖异生：糖异生途径是在肝脏内线粒体、细胞质进行..其意义：①重要的生物合成葡萄糖的途径..②在饥饿、剧烈运动造成糖原下降后;糖异生使酵解产生的乳酸;脂肪分解产生的甘油及生糖氨酸等中间产物重新生成糖..11.为什么说三羧酸循环是糖、脂和蛋白质三大物质代谢的共同通路答:①三羧酸循环是乙酰CoA最终氧化生成CO2和H2O的途径..②糖代谢产生的碳骨架最终进人三羧酸循环氧化..③脂肪分解产生的甘油可通过糖有氧氧化进人三羧酸循环氧化;脂肪酸经β-氧化产生乙酰CoA可进入三羧循环氧化..④蛋白质分解产生的氨基酸经脱氨后碳骨架可进入三羧酸循环;同时;三羧酸循环的中间产物可作为氨基酸的碳骨架接受NH3后合成非必需氨基酸..所以;三羧酸循环是三大物质代谢共同通路..12.为什么吃糖多了人体会发胖写出主要反应过程脂肪能转变成葡萄糖吗为什么答：人吃过多的糖造成体内能量物质过剩;进而合成脂肪储存故可以发胖;基本过程如下：葡萄糖→丙酮酸→乙酰CoA→合成脂肪酸→酯酰CoA葡萄糖→磷酸二羧丙酮→3-磷酸甘油脂酰CoA+3-磷酸甘油→脂肪储存脂肪分解产生脂肪酸和甘油;脂肪酸不能转变成葡萄糖;因为脂肪酸氧化产生的乙酰CoA 不能逆转为丙酮酸;但脂肪分解产生的甘油可以通过糖异生而生成葡萄糖..13.何谓酮体酮体是如何生成及氧化利用的答：酮体包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮..当脂肪酸氧化产生的乙酰CoA的量超过TCA 的能力时;多余的乙酰CoA则用来形成酮体..酮体是在肝细胞内由乙酰CoA经HMG-CoA转化而来;但肝脏不利用酮体..在肝外组织酮体经乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化后;转变成乙酰CoA并进入三羧酯循环而被氧化利用..14.简述饥饿或糖尿病患者;出现酮症的原因答：在正常生理条件下;肝外组织氧化利用酮体的能力大大超过肝内生成酮体的能力;血中仅含少量的酮体;在饥饿、糖尿病等糖代谢障碍时;脂肪动员加强;脂肪酸的氧化也加强;肝脏生成酮体大大增加;当酮体的生成超过肝外组织的氧化利用能力时;血酮体升高;可导致酮血症、酮尿症及酮症酸中毒..15.脂酸的β氧化：脂酰CoA在线粒体基质中进行氧化;经过脱氢、水化、再脱氢和硫解的过程;最后释放出1分子乙酰CoA;比原脂酰CoA少2个碳脂酰CoA..过程：一脂酸通过脂酰CoA合成酶内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶活化为脂酰CoA;线粒体外的脂酰CoA有肉碱脂酰基转移酶I催化与肉碱结合形成脂酰肉碱通过线粒体内膜的移位酶穿过线粒体内膜..（二）线粒体基质中的β氧化:①氧化：在脂酰CoA脱氢酶的催化下;在ɑ和β碳原子上各脱去一个氢原子;生成反式ɑ;β-烯脂酰CoA;氢受体是FAD..②水化：在烯脂酰CoA水合酶催化下;ɑ;β-烯脂酰CoA水化;生成L+-β-羟脂酰CoA..③氧化：在β-羟脂酰CoA脱氢酶催化下;脱氢生成β-酮脂酰CoA..反应的氢受体为NAD+..④硫解：在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下;生成乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA..（三）意义：①为机体提供比糖氧化更多的能量..②乙酰CoA还可作为脂肪酸和某些AA 的合成原料..③产生大量的水可供陆生动物对水的需要..16.甘油的生物合成：合成脂肪所需的L-α-磷酸甘油主要有两个来源：①由脂肪水解产生的甘油生成..由糖酵解产生的二羟丙酮磷酸还原而成17.饱和脂酸的生物合成：一由非线粒体酶系合成饱和脂酸途径:①乙酰CoA—丙二酸单酰—ACP..乙酰CoA羧化成丙二酸单酰CoA的反应式脂酸合成的限速反应;催化该反应的乙酰CoA羧化酶包括生物素羧基载体蛋白BCCP、生物素羧化酶、羧基转移酶..②丙二酸单酰—S—ACP与乙酰—S—ACP经缩合、还原、脱水、再还原4个步骤即为一轮的合成反应..二饱和脂酸碳链延长途径：线粒体酶系加入乙酰CoA、内质网酶系丙二酸单酰CoA与微粒体酶系都能使短链饱和脂酸的碳链延长;每次延长两个碳原子17.试述丙氨酸转变为脂肪的主要途径答：丙氨酸径联合脱氨基作用转化为丙酮酸;丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA;乙酰CoA进一步合成脂肪酸..丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸;并进一步转化为磷酸二羧丙酮;磷酸二羟丙酮还原为З-磷酸甘油..脂肪酸经活化为脂酰CoA后;与З-磷酸甘油经转酰基作用合成脂肪..18.简述脂类的消化与吸收..答：脂类的消化部位主要在小肠;小肠内的胰脂酶、磷脂酶、胆固醇酯酶及辅脂酶等可以催化脂类水解；肠内PH值有利于这些酶的催化反应;又有胆汁酸盐的作用;最后将脂类水解后主要经肠粘膜细胞转化生成乳糜微粒被吸收..19.氨基酸的共同分解反应：⑴脱氨基作用;脱去氨基生成ɑ-酮酸和氨..①氧化脱氨;第一步脱氢;形成亚氨基酸;加水脱氨；②非氧化脱氨;分为还原/水解/脱水脱氨；③脱酰胺基作用;谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶..④转氨基作用;α-氨基酸的α-氨基借助酶的催化作用转移到酮酸的酮基上;结果原来的氨基酸生成相应的酮酸;而原来的酮酸则形成相应的氨基酸.. 除Gly、Lys、Thr、Pro及羟脯氨酸外;都能以不同程度参加转氨作用..谷丙转氨酶催化谷氨酸和丙酮酸之间的转氨作用;谷草转氨酶催化谷氨酸和草酰乙酸之间的转氨作用..转氨酶的辅酶是吡哆醛磷酸..⑤联合脱氨：a.通过转氨和氧化脱氨联合作用；b.通过嘌呤核苷酸循环脱去氨..⑵脱羧基作用..除His脱羧酶不需要辅酶;其他AA需要吡哆醛磷酸作为辅酶..20.氨的代谢去路：①在肝脏中转为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物质；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排除..21.氨的转运：氨对机体是有毒的;通过谷氨酰胺和丙氨酸两种形式在血液中运输..①在脑、肌肉等组织中;谷氨酰胺合成酶催化氨与谷氨酸反应合成谷氨酰胺;由血液运送到肝或肾;再经过谷氨酰胺酶;将谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨..氨在肝中合成尿素;在肾中以铵盐形式排出体外..②丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸;后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基;生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸.. 22.尿素循环：一过程：①肝细胞液的谷氨酸;透过线粒体膜进入线粒体基质;由谷氨酸脱氢酶将氨基脱下形成游离氨..②形成瓜氨酸..③瓜氨酸形成后即离开线粒体进入细胞液;与天冬氨酸作用形成精氨基琥珀酸..④精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化下分解为精氨酸及延胡索酸.. ⑤精氨酸在精氨酸酶催化下;水解为鸟氨酸和尿素..12在线粒体;345在胞质溶胺二意义：尿素循环将两个氨基以及一个CO2转化为相对无毒的产物尿素;同时消耗了4个高能磷酸键..通过尿素循环消除了NH3对机体的毒害;同时也是CO2的去路..23.酮酸的代谢去路：①形成新的氨基酸；②转变成糖及脂肪；③直接氧化成水CO224.氨基酸碳骨架的氧化途径：构成蛋白质的20种氨基酸通过转变为乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸以及草酰乙酸五种物质而进入三羧酸循环..25.乙酰CoA可进入哪些途径答：①进入三羧酸循环氧化分解为CO2和H2O;产生大量能量②以乙酰CoA为原料合成脂肪酸;进一步合成脂肪和磷脂等③以乙酰CoA为原料合成酮体作为肝输出能源方式④以乙酰CoA为原料合成胆固醇..26.试比较生物氧化与体外物质氧化的异同..答：生物氧化是指有机物质在活细胞体内氧化分解产生CO2、H2O并放出能的作用..其特点和意义：在近中性和约37°C的水溶液中逐步进行的一系列酶促反应；逐步释放的能量;一部分用于维持体温;另一部分用来合成ATP供机体利用..⑴相同点：物质在体内外氧化时所消耗的氧量、最终产物和释放的能量是相同的..⑵不同点：生物氧化是在细胞内温和的环境中在一系列酶的催化下逐步进行的;能量逐步释放并伴有ATP的生成; 将部分能量储存于ATP分子中;可通过加水脱氢反应间接获得氧并增加脱氢机会;CO2是通过有机酸的脱羧产生的..生物氧化有加氧、脱氢、脱电子三种方式;体外氧化常是较剧烈的过程;其产生的二氧化碳和水是由物质的碳和氢直接与氧结合生成的;能量是突然释放的..27.P/O比值：每消耗 1 mol 原子氧时;ADP 磷酸化摄取无机磷酸的mol 数也即生成ATP 的mol 数..NADH的P/O = 3;FADH2的P/O = 2 28.试述影响氧化磷酸化的诸因素及其作用机制..答：影响氧化磷酸化的因素及机制：1呼吸链抑制剂：鱼藤酮、粉蝶霉素A、异戊巴比妥与复合体Ⅰ中的铁硫蛋白结合;抑制电子传递；抗霉素A、二巯基丙醇抑制复合体Ⅲ；一氧化碳、氰化物、硫化氢抑制复合体Ⅳ..2 解偶联剂：二硝基苯酚和存在于棕色脂肪组织、骨骼肌等组织线粒体内膜上的解偶联蛋白可使氧化磷酸化解偶联..3氧化磷酸化抑制剂：寡霉素可与寡霉素敏感蛋白结合; 阻止质子从F0质子通道回流;抑制磷酸化并间接抑制电子呼吸链传递..4ADP的调节作用： ADP浓度升高;氧化磷酸化速度加快;反之;氧化磷酸化速度减慢..5 甲状腺素：诱导细胞膜Na+-K+-ATP酶生成;加速ATP分解为ADP;促进氧化磷酸化；增加解偶联蛋白的基因表达导致耗氧产能均增加..6线粒体DNA 突变：呼吸链中的部分蛋白质肽链由线粒体DNA编码;线粒体DNA因缺乏蛋白质保护和损伤修复系统易发生突变;影响氧化磷酸化.. 29.试述体内的能量生成、贮存和利用答：糖、脂、蛋白质等各种能源物质经生物氧化释放大量能量;其中约40% 的能量以化学能的形式储存于一些高能化合物中;主要是ATP..ATP的生成主要有氧化磷酸化和底物水平磷酸化两种方式..ATP是机体生命活动的能量直接供应者; 每日要生成和消耗大量的ATP..在骨骼肌和心肌还可将ATP的高能磷酸键转移给肌酸生成磷酸肌酸;作为机体高能磷酸键的储存形式;当机体消耗ATP过多时磷酸肌酸可与ADP反应生成ATP;供生命活动之用..30.呼吸链：是指代谢物上脱下的氢经一系列递氢体或电子传递体的依次传递;最后传给分子氧二生成水的全部体系;原核细胞的呼吸链在质膜上;真核细胞在线粒体内膜上.. 31.氧化磷酸化作用：与生物氧化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传递的氧化作用和释放的自由能转移给ADP;使ADP磷酸化生成高能ATP相偶联的过程;叫氧化磷酸化作用..NADH + H++3ADP+3Pi +1/2O2 →NAD+ + 4H2O + 3ATP..ADP对氧化磷酸化作用的调节：ADP↑; ATP利用↑;磷酸受体↑;氧化磷酸化↑..氧化磷酸化作用与细胞对ATP的需求相适应32.氧化磷酸化作用与底物水平磷酸化作用的原则区别:底物水平磷酸化作用是指代谢物在分解代谢过程中由于脱氢或脱水等作用使能量在分子内部重新分配;形成高能磷酸化合物;然后将高能磷酸基团转移到ADP形成ATP的过程..氧化磷酸化作用ATP的生成基于与呼吸链电子传递相偶联的磷酸化作用；而底物水平磷酸化作用则基于酶的催化将高能磷酸基团直接转移生成ATP..33.化学偶联假说: 认为电子传递反应释放的能量通过一系列连续的化学反应形成高能共价中间物;最后将其能量转移到ADP中形成ATP..34.从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的成因..答：严重肝功能障碍时;肝脏尿素合成功能不足;导致血氨升高;氨进入脑组织可与脑组织中α-酮戊二酸结合生成谷氨酸;并可进一步生成谷氨酰胺;引起脑组织中α-酮戊二酸减少、三羧酸循环减弱;使ATP生成减少;脑功能发生障碍;导致肝昏迷..此外;肠道蛋白质腐败产物吸收后因不能在肝脏有效解毒、处理也成为肝昏迷的成因之一;尤其是酪胺和苯乙胺;因肝功能障碍未分解而进入脑组织;可分别羟化后形成β-羟酪胺和苯乙醇胺;因与儿茶酚胺相似;称假神经递质;可取代正常神经递质儿茶酚胺但不能传导神经冲动;引起大脑异常抑制;导致肝昏迷..35.氨基酸与一碳单位：一碳单位就是指含有一个碳原子的基团;体内一碳单位有多种形式..常见的一碳单位有甲基-CH3、亚甲基或甲烯基-CH2-、次甲基或甲炔基=CH-、甲酰基-CHO、亚氨甲基-CH=NH、羟甲基-CH2OH等。

2020年高考生物冲刺提分必刷题专题02细胞代谢1．（2020•黑龙江省高三二模）细胞代谢的过程需要酶的催化，下列叙述正确的是（）A．激素都是通过影响细胞内酶活性来调节细胞的代谢活动B．探究pH对酶活性的影响时，酶与底物混合前要调节pHC．在线粒体的基质中存在着大量的分解葡萄糖的酶D．在真核细胞中，核外没有DNA合成酶与RNA合成酶【答案】B【解析】激素调节细跑代谢既可以通过影响靶细胞内酶活性来调节细胞代谢，也可以通过影响靶细胞内某些酶基因的表达来调节酶的数量，从而调节细胞代谢，A错误；探究pH对酶活性的影响时，酶与底物混合前要调节pH，以保证酶和底物都处于同一pH，B正确；在细胞质基质中存在着大量的分解葡萄糖的酶，葡萄糖不能进入线粒体，C错误；DNA和RNA主要在细胞核中合成，此外在线粒体和叶绿体中也能合成，因此细胞核、线粒体和叶绿体中都有DNA合成酶和RNA合成酶，D错误。

2．（2020•云南省云南师大附中高三月考）下列有关叙述正确的是（）A．酶可被分解为氨基酸或脱氧核苷酸B．ATP和ADP相互转化的能量供应机制只存在于真核细胞中C．类胡萝卜素主要吸收蓝紫光进行光合作用D．硝化细菌可利用氧化无机物时释放的能量分解有机物【答案】C【解析】酶的本质是蛋白质或RNA，可被分解为氨基酸或核糖核苷酸，A错误；ATP和ADP相互转化的能量供应机制存在于所有生物中，B错误；类胡萝卜素主要吸收蓝紫光进行光合作用，C正确；硝化细菌属于化能合成型，可利用周围氨氧化释放的能量将二氧化碳和水合成有机物，D错误。

3．（2020•江苏省高三月考）下图为某细胞内发生的部分生理过程。

下列说法错误的是（）A．①过程为主动运输，需要载体并消耗能量B．该细胞为胰岛B细胞，③过程体现了细胞膜的流动性C．引起胰岛素分泌的信号分子有神经递质、血糖浓度、胰高血糖素D．与②过程有关的具膜细胞器有核糖体、内质网、高尔基体、线粒体【答案】D【解析】①过程表示氨基酸通过主动运输的方式进入细胞的过程，需要载体的协助，还需要消耗能量，A 正确；该细胞能合成胰岛素，故为胰岛B细胞，③过程为胰岛素通过胞吐的方式分泌到细胞外的过程，体现了细胞膜的流动性，B正确；引起胰岛素分泌的信号分子有神经递质、血糖浓度升高、胰高血糖素，C正确；②过程表示氨基酸通过脱水缩合，然后经过加工形成胰岛素的过程，与②过程有关的具膜细胞器有内质网、高尔基体、线粒体，核糖体无膜结构，D错误。

线粒体在细胞代谢过程中的作用在细胞中，线粒体是一个必不可少的器官，它是能量供应的主要场所，也是细胞代谢和新陈代谢的重要参与者。

线粒体内部含有多种酶和酶系，从而能够完成氧化磷酸化的反应，将食物和氧气转化为能量，并向细胞提供能量。

本文将深入探讨线粒体在细胞代谢过程中的作用。

1. 线粒体的结构和功能线粒体是一个由内膜和外膜组成的双层膜结构，它内部存在着两个重要的区域：基质和内膜间隙。

线粒体的功能主要包括两个方面：一个是能量的生产，另一个是调节细胞死亡的过程。

线粒体能够将葡萄糖和其他有机分子经过酸化、解酸化、氧化和磷酸化等一系列氧化反应，转化成ATP这个细胞中的主要能量分子。

在线粒体中，根据ATP酶的种类不同，能够将线粒体分为两种类型，即呼吸链和三磷酸酶。

2. 线粒体在细胞代谢中的作用线粒体在细胞代谢中的作用非常重要，它主要是通过三个途径将代谢物转化为能量。

(1) 葡萄糖代谢途径在细胞内，葡萄糖是最基本的能量来源，也是最广泛利用的一种代谢物。

葡萄糖在细胞内被分解为丙酮酸和辅酶A等代谢物，这些代谢物会通过线粒体基质进入线粒体内膜间隙，随后通过三氢嘧啶磷酸合成酶进入呼吸链，产生ATP。

这个过程叫做糖原分解和酸水解。

(2) 氨基酸代谢途径除了碳水化合物之外，氨基酸也是一种可以在线粒体内得以氧化磷酸化的有机物。

氨基酸在细胞内被分解为丙酮酸、酮酸和氨基酸，然后进入线粒体基质，随后进入呼吸链，最终通过氧化磷酸化反应释放能量。

(3) 脂肪酸代谢途径脂肪酸是组成细胞膜和储存能量的重要碳水化合物，也可以被转化为能量供给细胞。

脂肪酸经过乳酸异构酶和琥珀酸乙酰转移酶的催化下，进入线粒体内，并在基质中经过三氢嘧啶磷酸合成酶和其他酶的催化下进入呼吸链，转化成ATP，在这个过程中，线粒体的内膜被转运蛋白调节，以确保细胞能够得到所需的能量。

3. 线粒体在细胞衰老和疾病中的作用除了上述主要的能量生产作用之外，线粒体还与细胞衰老和疾病相关。

丙酮酸干预小肠缺血再灌注损伤的研究进展肠道缺血再灌注损伤一直是基础研究和临床实践中的重要问题。

近年来大量研究证实丙酮酸钠(NaPyr)中丙酮酸根[Pyr-]阴离子可改善心肌、肾脏以及肝脏器官损伤后引起的功能障碍[1]。

同时，丙酮酸对机体其他各脏器缺血再灌注损伤如小肠、脑、肺脏等具有保护作用，并且可以改善严重休克的预后[2,3]。

但这种保护机制尚不十分清楚，可能与丙酮酸具有抗氧化、抑制氧自由基，提供能量等有关。

本文重点阐述丙酮酸对小肠缺血再灌注损伤的保护作用及机制。

1.丙酮酸简介丙酮酸一种三碳化合物，是生物体内一种很弱的有机酸，在自然条件下无色，有刺激性臭味的液体，沸点为165℃，易溶于水，化学结构为CH3COCOOH，分子中同时具有羧基和羰基两个官能团，除具有羧酸和酮的性质外，还具有α-酮酸的性质，氧化脱羧时糖酵解的终产物。

在缺氧条件下，丙酮酸在细胞浆中转变成乳酸产生ATP，成为细胞主要的能量代谢来源；在有氧条件下，丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成乙酰辅酶A，进入三羧酸循环氧化成二氧化碳和水，并产生ATP释放能量以维持细胞代谢的需要。

此外，在体内丙酮酸可通过乙酰辅酶A和三羧酸循环实现糖、脂肪和氨基酸间的互相转化。

因此，丙酮酸在三大营养物质的代谢联系中起着重要的枢纽作用[4,5]，同时是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化重要中间体，具有提供能量、调节代谢、抗氧化及细胞保护等多种生理功能。

丙酮酸钠作为丙酮酸盐之一，既往主要应用于食物添加剂、细胞培养基中替代碳源、腹膜透析液、器官保存液、体外循环机预充液及心跳停搏液等。

近年来，经多国科研人员研究，现已有大量实验[6-10]证明其在休克和细胞、器官损伤方面治疗的优点，对失血性休克、缺血再灌注的动物器官如脑、肠等器官功能起保护作用，特别是能抑制肺、脑细胞的凋亡和保护肠粘膜屏障功能。

Frank Petrat等[11]研究发现丙酮酸灌注对大鼠严重肠缺血再灌注损伤具有保护作用。

细胞呼吸的原理和应用一、教材分析“细胞呼吸”是新人教版高中课程标准实验教科书《生物1•分子与细胞》第五章第三节的内容。

教材在这节内容的编排上改变了以往直接传授理论知识的做法，而设计在此之前进行探究实验。

引导学生主动参与探究过程，使学生领悟科学研究的方法并习得相关的操作技能，培养学生的科学探究能力与创造性思维能力。

细胞呼吸是细胞内重要的代谢活动。

它是发生在细胞内的极其微观的一系列化学反应过程，很难通过非常直观的形式让学生感知，所以一直是教学上的难点。

现在通过对酵母菌细胞呼吸方式的探究让学生亲身感受有氧和无氧条件下的细胞呼吸，并从中获得直接经验，不仅在于发展探究能力，而且可以为学生学习“细胞呼吸的过程”作好铺垫。

通过酵母菌细胞呼吸方式的探究，学生认识到有氧呼吸和无氧呼吸的条件及产物，为后面学习有氧呼吸和无氧呼吸的过程打下了基础。

本节从物质和能量变化的角度介绍了细胞呼吸，包括有氧呼吸、无氧呼吸的过程及呼吸原理的应用，为学生了解不同生物生命活动的过程奠定了基础。

它与前面所学的线粒体的结构和功能、主动运输、新陈代谢与ATP、光合作用、植物对矿质离子的吸收等内容有密切的联系，同时可以为后面学习细胞的生长、增殖等其他生命活动及规律奠定基础。

二、教学目标1、说出线粒体的结构和功能。

2、说明有氧呼吸和无氧呼吸的异同。

3、说明细胞呼吸的原理，并探讨其在生产和生活中的应用。

4、进行酵母菌细胞的呼吸方式的探究。

三、教学重点、难点及解决方法1、教学重点及解决方法教学重点：有氧呼吸的过程及原理解决方法：通过课件或挂图阐明有氧呼吸的过程及原理2、教学难点及解决方法教学难点：⑴细胞呼吸的原理和本质⑵探究酵母菌细胞的呼吸方式解决方法：精心组织相关实验，达到预期效果，实践出真知。

四、课时安排2课时五、教学方法讲解、启发法教具准备：多媒体或挂图六、学生活动1、指导学生阅读教材，找出需了解的知识点2、通过探究，思考和讨论启发学生理解细胞呼吸的实质和过程等。

线粒体功能障碍在心力衰竭中的作用及研究进展摘要：心力衰竭可引起心肌能量供应不足，心肌抑制，心输出量下降，严重时危及生命。

在心力衰竭的病理生理机制中，线粒体功能障碍起着非常重要的作用。

心力衰竭时，线粒体功能障碍可表现为，ATP产量减少，mtDNA受损，氧化应激，线粒体能量代谢异常等。

该文探讨了心力衰竭时线粒体功能障碍的作用机制及相关研究进展。

关键词：心力衰竭；线粒体心力衰竭是众多心脏疾病的结果，通常表现为心脏结构及功能的异常，包括心输出量下降，心脏负荷增加等。

心脏负荷增加最初反应表现为心肌肥厚，并逐渐从心功能代偿，急性或慢性进展到失代偿，为了了解这一复杂的临床综合征并发现新的分子治疗靶点，线粒体功能障碍成为了研究的热点[1]。

研究显示，在心衰复杂的病理生理过程中，线粒体功能障碍是直接加剧心衰的重要的因素之一。

该文旨在探讨心衰时线粒体功能障碍的作用机制，及其治疗研究进展。

心力衰竭时，线粒体功能障碍的机制包括：1.ATP动力学线粒体是人体能量的重要来源，当线粒体通过氧化磷酸化生成腺嘌呤核苷三磷酸（ATP）的过程出现异常时，可导致心脏功能受损。

研究发现线粒体电子传递链上的呼吸超复合体，由复合体I/二聚体Ⅲ/Ⅳ可组成[2]，是线粒体氧化磷酸化的基础单位。

心衰时线粒体复合体I/Ⅲ活性降低，并使得构成复合体Ⅳ的亚单位Ⅵa及Ⅳb错构，从而影响线粒体呼吸作用及活性[3]。

线粒体DNA（mtDNA）是线粒体内环状双链的DNA分子，心衰时mtDNA表达复合物出现障碍，引起线粒体的生物损伤和不可逆的功能障碍，促进心衰的发展[4]。

由此可见，线粒体呼吸链，质子泵，ATP合成酶任一环节的异常，都会导致线粒体ATP产量减少，并进一步导致心脏功能障碍，最终进展为心衰。

2.循环及微血管改变关于心衰病理生理机制的研究中，人们认为最重要的是微血管的功能障碍[5]。

其实质是冠脉血流分布不均匀。

Elbers PW通过检测心衰患者的冠脉侧流暗视野成像显示了其微循环的损伤。

细胞呼吸糖类与脂肪的氧化过程细胞呼吸：糖类与脂肪的氧化过程细胞呼吸是一种生物化学过程，通过这一过程，细胞能够将葡萄糖和脂肪等有机物转化为能量，并释放出二氧化碳和水。

这一过程主要发生在细胞的线粒体中，涉及到糖类和脂肪的氧化。

本文将详细介绍细胞呼吸的机制和过程。

1. 糖类的氧化过程糖类是细胞呼吸的主要能量供应物质之一。

首先，葡萄糖分子被运输进入细胞内，并经过一系列反应被分解为两个分子的丙酮酸。

这一过程称为糖酵解。

接着，丙酮酸进入线粒体，并在线粒体基质中被进一步氧化，生成大量的ATP（三磷酸腺苷）。

同时，这个过程还释放出二氧化碳和水。

2. 脂肪的氧化过程脂肪是细胞呼吸中另一个重要的能量来源。

首先，脂肪分子在细胞内被分解成甘油和脂肪酸。

然后，这些脂肪酸进入线粒体，并在线粒体基质中被氧化。

在氧化的过程中，脂肪酸逐步解离，生成丙酮酸和ATP。

最终，丙酮酸进入线粒体内膜中的三羧酸循环（TCA循环），被进一步氧化，释放出更多的能量。

3. ATP的生成在细胞呼吸的过程中，最终生成的ATP是细胞所需的能量。

在糖类和脂肪的氧化过程中，通过一系列的化学反应，高能电子被转移到载氢体NAD+和FAD上，并进入氧化磷酸化途径。

接着，这些带有高能电子的载氢体参与细胞色素系统的电子传递，最终产生ATP。

这个过程称为氧化磷酸化。

ATP通过细胞质内的ATP酶酶，释放出化学能，为细胞的生活活动提供能量。

4. 二氧化碳的产生在细胞呼吸的过程中，糖类和脂肪被氧化后会释放出二氧化碳。

这部分二氧化碳会通过血液运输到肺部，然后从呼吸系统中排出体外。

细胞呼吸过程中生成的二氧化碳是维持酸碱平衡的重要组成部分。

总结起来，细胞呼吸是一种将糖类和脂肪等有机物转化为能量的过程。

通过糖酵解和氧化磷酸化等反应，糖类分子和脂肪酸分子逐步被氧化，生成大量的ATP。

与此同时，细胞呼吸也释放出二氧化碳和水。

细胞呼吸是维持细胞正常生活活动所必需的过程，对于生物体的持续正常运作至关重要。