病理学心肌病讲义

针对病因进行基因治疗，纠正导致心肌病的基因缺陷。
基因治疗
其他治疗方法
04
心肌病的预防
尽量保持规律的作息时间，避免过度劳累和熬夜。
改善生活习惯
保持规律作息
适当的运动可以增强身体素质，有助于预防心肌病的发生。
增加运动量
戒烟限酒有助于降低心肌病的发生风险。
戒烟限酒
控制高血脂
降低胆固醇和甘油三酯水平，有助于预防心肌病的发生。
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THANKS
心理康复
根据患者病情制定运动计划，逐步增加运动强度和时间，改善心肺功能。
运动康复
指导患者调整饮食、睡眠等生活习惯，限制饮酒和吸烟，保持健康的生活方式。
生活方式调整
通过在心脏植入电子装置，帮助协调心脏收缩，改善心脏功能。
心脏再同步治疗
通过移植干细胞、心肌细胞等，促进心肌再生，改善心脏功能。
细胞移植治疗
心电图是常用的无创性检查手段，可以检测到心律失常和心肌缺血等病变。
心电图
超声心动图
MRI和CT
实验室检查
超声心动图可以检测心脏结构和功能的变化，从而协助诊断心肌病。
MRI和CT等影像学检查手段可以进一步评估心脏结构和功能，对心肌病的诊断有一定帮助。
血液检查可以检测到心肌损伤的标志物和相关生化指标，有助于心肌病的早期发现和治疗。
原发性心肌病肥厚型心肌病扩张型心肌病限制型心肌病继发性心肌病缺血性心肌病炎症性心肌病代谢性心肌病
心肌病的类型
原发性心肌病病因不明，可能与遗传、免疫、环境等因素有关。
继发性心肌病可由多种病因引起，如缺血、炎症、代谢等。
心肌病的病因
02
心肌病的诊断
心肌病患者可出现心悸、呼吸困难、咳嗽、咳痰、血栓栓塞等症状。

心肌病
Cardiomyopathy
1
主要内容
1
案例引子
2
心肌炎概念解析
3
诊断
4
治疗及预后
2
心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素
分为 1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，
有收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，
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肥厚型心肌病
特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔， 左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间隔肥厚 （肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。
病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突 变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高 血压、高强度运动。
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限制型心肌病
鉴别诊断： 缩窄性心包炎
治疗： 1）无特效防治手段 2）避免劳累、呼吸道感染、预防心力衰竭 3）对症治疗，常为难治性心力衰竭，糖皮质激素无效 4）并发症-栓塞，抗凝治疗 5）手术剥离心内膜 6）心脏移植
预后： 预后不良，常见死因-心力衰竭
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致心律失常右室心肌病
特征：右室心肌被进行性纤维脂肪组织替换。早期典型的区域性，渐 累及整个右室、部分左室，间隔受累较少
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诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。 鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病
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防治及预后
治疗 1）病因不明，无特殊防治方法 2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩 力和减轻心脏负荷的药物 3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动 过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常 4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂 5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥厚室 间隔心肌，手术治疗 6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心肌病 并心衰

➢ 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。
心肌病整理
均匀肥厚的心肌大体
心肌病整理
评估病人
心肌病整理
（一）病因与发病机制
病因：可能与遗传因素有关
促发因素：儿茶酚胺代谢异常、
高血压、强度运动
发病机制：
室间隔肥厚、 向左心室突出
收缩时引起左心 室流出道梗阻
心肌收缩无力，
1．症状：
v 劳力性呼吸困难， 90% v 劳力性心绞痛：1/3，
硝酸甘油加重症状 v 晕厥：1/3 v 猝死：4%-6% 凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施，
使症状加重，反之症状有所缓解
心肌病整理
室内压差增加
杂音 备注
心 屏气试验（用力时）
增强 前、后负荷减小
室 立位
增强 前、负荷减小
内 洋地黄制剂
大。心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
心肌病整理
心肌病整理
（2）超声心动图提示： “大”“薄”“弱”“小”
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
心肌病整理
心肌病整理
心肌疾病病人的护理
临床护理教研室
心肌病整理
心肌病分类
原
扩张型心肌病
发
肥厚型心肌病
心
性
限制型心肌病
肌
心
致心律失常性右室心肌病
疾
肌
病
病
未分类
特异性心肌病
心肌病整理
第八节 心肌病
* 扩张型心肌病 * 肥厚性心肌病
心肌病整理
扩张型心肌病概念

.上海交通大学医学院
临床表现
• 症状：
治疗
• 主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 • 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、β受体阻滞剂、洋地 黄 • 预后不良，生存率低
内容
1 扩张型心肌病
2 肥厚型心肌病
3 限制型心肌病
概述
• 肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对 称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻， 左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发 性心肌病 • 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道 梗阻 • 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 • 常染色体显性遗传病
原发性心肌病
概述
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心 脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏 病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现 的一组疾病。
• 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病
变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病
原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变 为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室 发育不良型。
临床表现
• 症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现
临床表现
• 体征： 左室流出道梗阻：
胸骨左缘3 ～5肋间收中晚期喷射样杂音伴震 颤
杂音增强：心脏前后负荷↓ 、心肌收缩性↑ 杂音减弱：心脏前后负荷↑ 、心肌收缩性↓ 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音
辅助检查
• 心电图： 左室肥厚，STT改变 长期存在深倒 T波 病理性Q波
.上海交通大学医学院
诊断
• 肥厚型心肌病家族史 • 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 • 胸骨左缘3～5肋间收缩期杂音 • 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3～1.5： 1 室间隔厚度大于20mm

➢ 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为 有意义的梗阻。约占70%
➢ 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。
HCM终末期发病机制假设
功能改变： 1. 心肌耗氧量增加，同
左心室严重肥厚相比， 心肌毛细血管密度降 低； 2. 舒张期室壁张力增加， 冠状血管阻力增加， 导致左心室舒张异常， 充盈受损。
高血压性心脏病 肺源性心脏病
先天性心脏病
心肌病分类
遗传性心肌病：
肥厚性心肌病 右心室发育不良心肌病 左心室致密化不全 糖原储积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病和离子通道病
混合性心肌病： 扩张型心肌病和限制型心肌病
获得性心肌病：
感染性心肌病 心脏气球样变 围生期心肌病 心动过速心肌病
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy, DCM
DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
扩张型心肌病病理
室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常
附壁血栓
扩张型心肌病组织学改变
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
扩张型心肌病临床表现
• 症状
①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力 衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状
• 体征
①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第 三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关 闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、 肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征
扩张型心肌病辅助检查
• X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、 有时可见胸腔积液
• 心电图 心律失常、ST段压低和T波倒置、心前 导联R波递增不足、病理性Q波

发病原因及机制
发病原因
心肌病的发病原因多样，包括遗传、 感染、代谢异常、药物使用、自身免 疫等。
发病机制
心肌病的发病机制涉及心肌细胞损伤、 心肌代谢异常、心肌纤维化、心脏传导 系统异常等。
临床表现与诊断
临床表现
心肌病患者可能出现心悸、胸闷、呼吸困难、乏力、水肿等症状，严重者可导 致心力衰竭和猝死。
包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶 同工酶（CK-MB）等指标，反映
心肌损伤程度。
心电图
分析心律失常、心肌缺血等异常 情况。
心脏标志物
如B型利钠肽（BNP）、N末端B 型利钠肽原（NT-proBNP）等， 用于评估心功能不全的严重程度 及预后。
其他相关检查
如血常规、尿常规、生化全套等， 全面了解患者身体状况，为诊断
症状
心室扩大、心室收缩功能减退、充血性心力衰竭等。
03
治疗
主要针对心力衰竭进行治疗，包括药物治疗、心脏再同步化治疗等。
肥厚型心肌病
定义
肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性 心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖 特点，是青少年运动猝死的最主要原 因之一。
症状
治疗
药物治疗、手术治疗、起搏治疗等。
劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥 等。
《心肌病》ppt课件
目录
• 心肌病概述 • 常见心肌病类型 • 诊断方法与标准 • 治疗原则及措施 • 并发症预防与处理 • 总结与展望
01 心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉结构和功 能的一组疾病，通常表现为心肌肥 厚、心肌扩张或心肌变性等。
分类
根据病变性质和临床表现，心肌病 可分为遗传性心肌病、获得性心肌 病和混合性心肌病。