先天性巨输尿管

先天性巨输尿管应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性巨输尿管应该做哪些检查，常用的先天性巨输尿管检查项目有哪些。

以及先天性巨输尿管如何诊断鉴别，先天性巨输尿管易混淆疾病等方面内容。

*先天性巨输尿管常见检查：常见检查：静脉尿路造影、膀胱造影、腹部MRI检查、膀胱镜*一、检查伴有尿路感染及结石时尿液检查可有红细胞、白细胞及致病菌。

膀胱镜检查三角区和输尿管开口位置一般正常，成人尤为如此。

输尿管导管插入可毫无困难。

早期病例造影X射线片仅见输尿管下段呈纺锤状或球状扩张;注射造影剂后立即拔出输尿管导管拍摄排空片，可见造影剂滞留及延迟排空现象。

X射线摄片中可见到输尿管内造影剂有逆蠕动反流到肾脏的现象。

根据X射线尿路造影，还可观察肾盏与肾实质的形态变化，从而可估计其受损程度。

肾盏：肾盏可从正常、肾盏杯口平坦、杯口不规则、隆起外凸，直到肾盏球形扩展等发生不同程度的变化。

肾实质：肾实质可从厚度正常(一般在2cm以上)、厚度在1～2cm之间，直到厚度变薄(儿童在1cm以下，婴幼儿在0.5cm以下)等出现不同程度的损害。

B超：可见患侧输尿管扩张，有或无明显肾积水。

CT及MRI：CT可见到全程输尿管扩张，可有不同程度的肾积水。

输尿管膀胱交界处可见到狭窄。

MRI可见到扩张输尿管全貌，下端狭窄，可伴有肾积水。

*以上是对于先天性巨输尿管应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性巨输尿管应该如何鉴别诊断，先天性巨输尿管易混淆疾病。

*先天性巨输尿管如何鉴别？：*一、鉴别1、膀胱输尿管反流严重的膀胱输尿管反流可引起反流性巨输尿管，临床上表现为腰酸腰痛及尿路感染症状，但有排尿时腰痛加重现象。

IVU检查显示患侧肾、输尿管扩张积水，并以下段输尿管更明显。

行排尿期膀胱造影时可发现造影剂反流进入输尿管。

2、输尿管结石输尿管下段结石可引起肾、输尿管积水，继发感染时可有发热、尿频、尿急和尿痛。

病人可有肾绞痛史，疼痛时伴有镜下或肉眼血尿。

膀胱 再植术 ， 于 ２— 均 ３周后 拔除 支架 管 ， 中 ７例 症状 消 其 失， 超声及 Ｉ Ｕ检查 肾积 水 、 Ｖ 输尿管扩 张减轻 ， Ｐ显影好 转 Ｉ Ｖ 或 良好 。 １例术后 出现腰部 酸胀 、 发热 ， 经抗 感染治疗 后症 状 缓解 ； ２例肾 、 输尿 管全 长切 除者痊 愈 ， 出现 尿路感染 、 未 输 尿管残断综合征 ， 对侧肾代偿 良好 ； ２例输尿管镜下间断行输 尿管球囊扩张术 ， 留置双 Ｊ管 ２—３个月 ， 管后无 症状 ， 拔 超 声及 Ｉ Ｕ检查显示 ， Ｖ 肾积 水明 显减轻 。切 口延迟 愈合 １例。
明。 可能是由于输尿管 神经和肌 肉先 天性发 育不 良， 而造 从
成输 尿管蠕动减弱和尿液引流障碍导致输尿 管严重扩张 、 伸
长及迂 曲¨ 。我 院 ２０ 】 ０４年 ９月 ～２ １ ０ ０年 ３月其 收治该病 １ ， ２例 先将其诊治情况分析如下。 ２ 结 Nhomakorabea果
随访 １ ５年 ， ８例行 输 尿 管裁 剪 修 整 、 逆 流 输 尿 管 ～ 共 抗
无 尿漏 病 例 。
１ 资 料 与 方 法
Ｉ１ 临床资料 ． 本组 ｌ ２例 中 ， ５例 ， ７例 。年 龄 ２ 男 女 Ｏ一
６ 岁， Ｉ 平均 ３ ． ７ ６岁 。位 于左 侧 ７例 ， 侧 ３例 ， 右 双侧 ２例。 其中腰痛 ５例 ， 肉眼血尿 ２例 ， 尿路 刺激症状 ６例 ， 腹部 肿块
吴 维。周 茜 ，
（ ． 莞 市 黄江 医院 外 科 ；． １东 ２ 东莞 市 黄 江 医 院妇 产 科 ， 东 广 东莞 ５３５ ） ２ ７０
摘
要： 目的： 探讨成人先天性 巨输尿管症的诊断及治疗 方法。方法 ： 回顾性分析我院收治的 １ ２例成人先天性巨

先天性巨输尿管症先天性巨输尿管症无特有的临床症状，多因腰痛、血尿、脓尿或尿路结石而就诊，往往先发现其并发症，如患侧肾积水或结石，在进一步检查中才发现本病。

输尿管显著扩张为本病的主要特征。

先天性巨输尿管的诊断必须具备以下诊断标准：（1）输尿管由下至上有不同程度的扩张；（2）无器质性输尿管梗阻；（3）无下尿路梗阻性病变；（4）无膀胱输尿管返流；（5）无神经源性膀胱；（6）输尿管膀胱连接部解剖基本正常；（7）功能梗阻段输尿管腔正常。

静脉尿路造影，采用大剂量静脉尿路造影，造影时早期解除腹压带，增加延迟摄片，并加照膀胱斜位点片，造影可见:（1）单例或双例输尿管扩张始于盆腔段，且呈上行性渐进性发展，造成肾盂肾盏扩张，扩张的输尿管可发生迂曲改变，而扩张输尿管末端临近膀胱入口处管腔正常，为功能梗阻段，长度0.5～3 cm；（2）除功能性梗阻段外其余段输尿管的蠕动一般正常；（3）扩张的输尿管排空延迟；（4）无膀胱输尿管返流。

先天性巨输尿管症的治疗，儿童与成人有别，小儿先天性巨输尿管症发展较快，症状严重，常因反复的尿路感染使肾功能受损，双侧者容易导致肾功能衰竭，所以对治疗应持积极的态度。

成年患者的病情相对稳定且进展缓慢，宜根据病变及患肾功能情况选择不同的治疗方法，文献报道约40%的病例可选择保守治疗，但保守的选择对象只限于没有并发症出现，肌酐清除率正常的患者，必须对保守治疗的患者进行规律随访。

随访出现肾功能损害，即选择手术治疗。

成人巨输尿管症治疗原则是去除病因，解除梗阻，保留和保护患肾功能。

治疗方法有：（1）肾穿刺造瘘，多为双侧先天性巨输尿管症，肾功能差，合并感染，全身状况差。

此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植。

（2）对盆腔段输尿管扩张，无迂曲者，可保守观察；或间断行输尿管扩张、双J管置入。

（3）输尿管裁剪修整，膀胱再植术，只要肾功能尚可，全身情况较好时应争取采用此方法治疗。

（4）对单侧巨大肾积水，患肾无功能，反复合并感染者应行患肾、输尿管切除术。

肾积 水 程度 不 成 比例 。本 病 例 输尿 管 局 部 内径 达 ５ ３ ｍ， ． 而 ｃ
肾盂 仅 扩 张为 ｌ８ｃＩ Ｉ ｌ。 Ｔ 讨论 先 天 性 巨 输尿 管 又 称 原 发性 巨输 尿 管 症 ， 床 较 临
少见 ， 发病 多 为 单 侧 ， 尔 可见 双 侧 ， 本 病 发病 机制 的认 识 偶 对 至 今 意见 尚不 一 致 ， ｃｉｎｎ等 的 研 究 认 为 ， 端 输 尿 管 Ｍａｋ ｏ ｎ 末 壁 内纵 肌 缺 乏 或发 育 不 良 ， 导 致 功能 性 输 尿 管 梗 阻 的 主 要 系 因 素 。先 天 性 巨输 尿 管 的 主要 特 点 为 ： 尿 管不 同程 度 的 扩 输 张 ， 输 尿 管 末 段 的机 械 性 梗 阻 ， 下尿 路 的梗 阻 性 病 变 ， 无 无 无 膀胱 输 尿 管 的反 流 ， 尿 管 膀 胱连 接 部 的 解 剖基 本 正 常 。先 输 天性 巨输 尿 管 的超 声 表 现 ： 侧 肾盂 肾盏 可 为 轻度 或 中度 积 患
径 多 为 ２ ３ｃ 甚 至 可 达 ５ｃ 以上 ， 病 例 局 部 输 尿 管 扩 ‘ ～ ｍ， ｍ 本
张达 ５ ３ｃ 输 尿 管 与 肾 积 水 的 程 度 不 成 比 例 ， 张 的输 尿 ． ｍ， 扩
管可 有 迂 曲 ， 尿 管管 壁 光 滑 ， 输 内为 透声 良好 的 无 回声 区 ， 当 合 并 感 染 或输 尿 管 内 出血 时 可 于 无 回声 区 内显 示 雾 点 状 或 云雾 絮 状 回声 。
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