原发性肾病综合征的治疗

肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。

临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。

（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。

2.先天性肾病。

3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。

（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。

常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。

另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。

2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。

患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。

临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。

另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。

3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。

但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。

除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。

多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。

股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。

肾病综合征能治愈吗？如何治疗发布时间：2023-02-27T05:28:56.805Z 来源：《中国医学人文》2022年32期作者：李婷[导读] 受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。

李婷眉山市中医医院（620020）受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。

其中，肾病综合征临床发病率较高，严重影响患者日常生活工作。

如果不及时采取有效救治，极易出现多种并发症，威胁患者生命安全。

如何早诊断疾病、该病能否被治愈是大部分人关注的问题。

下面重点围绕这两部分进行科普。

什么是肾病综合征？症状有哪些？肾病综合征，顾名思义，该疾病属于临床综合征。

是一种具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病所导致的临床综合征。

临床中将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。

肾病综合征患者的自主症状主要为不同程度的水肿，通过检查会发现患者存在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症。

上至老年人，下至儿童都可能会患病。

由于临床症状不明显，所以部分患者在临床疾病治疗过程中很容易出现治疗不及时的情况，需要高度重视。

肾病综合征病因有哪些？一、原发性肾病综合征，常见的病因有系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎，具体发病机制可能与免疫，感染，遗传，用药，环境等存在一定相关性。

通常情况下，肾病综合征的发生与患者存在肾小球损伤有直接必然联系，正常情况下血液会通过肾脏进行代谢，肾小球会对流经肾脏的血液进行过滤，通过有效过滤，将身体所需的营养物质与不需要的营养物质及时区分并排出体外或运转回体内。

健康的肾小球能够满足或维持机体所需要的蛋白质含量，但是如果患者肾小球受到损伤，这种情况下肾小球的过滤作用受到影响，无法完全将蛋白质物质以及垃圾物质进行区分，导致部分蛋白质混合进入尿液，进而加剧肾小球损伤，导致患者出现肾病综合征。

总结治疗肾病综合症的方法都有哪些肾病综合症大多数患者是由遗传因素引起的，治疗不及时会导致急性肾衰竭，治疗难度也会更大。

所以对于肾病综合症来说，及早发现才能提高治愈机率，提前康复。

肾病综合症能治好吗?肾病综合症分为好几个阶段，因此，它治愈的机会也不一样，肾病综合症早期可以好转，如没有好转转到尿毒症，就影响到生命安全。

刚刚发现肾病综合症，这一时期是危及不了生命的，但是假如不加以重视，病情得不到有效控制以后肾病综合症一旦损伤了肾功能，肾脏的功能下降所带来的后果则是非常严重的。

所以对于肾病综合症要留意及时治疗。

肾病综合征的治疗方法则直接关系到肾病综合症能活多久。

对于肾病综合症的治疗，目前就总体来说，中医应该优于西医。

由于西医对各种肾炎、肾病、肾病综合征的治疗，多采用激素疗法，但激素只能暂时缓解病情，副作用明显，且易复发。

中医则就不然，一方面疗效明显，不易复发，另一方面，无痛苦、无毒副作用、用度低，所以说目前中医对肾病综合症的治疗，与一些医疗技术发达的国家相比不分上下。

怎样治疗肾病综合症保证不复发?肾病综合症怎样治疗不复发需要包括两个方面，一是对症治疗，二是病因治疗。

肾病综合症对症治疗包括用强效利尿剂控制水肿，抗菌素控制感染，降压药控制高血压，严重肾功能衰竭时透析治疗控制尿毒症。

对症治疗的重要性不容忽视，控制尿毒症、水肿及感染的好处是尽人皆知的，控制高血压能延缓肾小球病的发展，减轻高血压血管病对肾脏的损害从而可保留肾功，延长病人生命。

许多肾小球肾炎即使十分严重，也无法或无需特殊处理，各种肾小球病有其自然病程，许多可有自发性缓解甚至痊愈，因此对症治疗自有其合理性。

肾病综合症怎样治疗不复发其中病因学治疗非常重要，包括移去抗原，改变免疫学平衡，控制或移去炎症的中介物。

肾小球病的抗原已肯定的约 20-30种，但大多仍属原因不明不能移去，有的抗原如外来感染因素，移后可望肾小球病恢复，但也有的抗原属内源性不能移去或即使移去游离的抗原，免疫复合物造成的损伤仍不能恢复。

肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等，治疗周期相对较长，而且容易反复。

根据相关统计数据表明，现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%，患病总人数已经达到1.2亿人，形势严峻。

肾病综合征早期时基底膜病变较轻，根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内，造成血浆蛋白降低。

肾病综合征并发症较多，如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等，对生活的影响较大。

肾病综合征本身需要对症治疗，不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大，目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。

一下就针对几种治疗方法进行详细论述。

1一般治疗（1）饮食：制定优质的低蛋白食谱，蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算，进行低热量饮食。

因为大量蛋白质丢失，错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担，所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。

对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量，每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。

肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物，主要来源于新鲜的瓜果蔬菜，除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物，主要包括钙、镁、锌。

进行低脂饮食，减少高脂肪食物的摄入，尽量清淡饮食。

（2）利尿、消肿：肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多，在病情较重或者使用激素药物效果不明显时，首先判断患者的血容量状态，然后根据医嘱使用相关的利尿药物，常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。

使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况，避免发生电解质紊乱引起低钾血症，必要时可以进行补充。

（3）减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药，如ACEI、ARB类的降压药物，可以有效降低血压，减少尿蛋白。

还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换，缓解肾小球内高压状态，达到减少尿蛋白的目的。

原发性肾病综合症怎么办？这些方法一定要明白肾病综合征有原发性和继发性两种，两种类型的治疗方法是不一样的，所以患者首先要找明原因，如果确诊是原发性肾病综合症的话，患者可以采取以下几种方法来治疗。

★一、一般治疗①低盐(2～4g／d)、低脂、高蛋白1～1.5g／(kg·d)、高热能〔146.4～167.4kJ／(ks·d)〕饮食。

②卧床休息，有继发感染者应使用抗生素。

③选用适当利尿剂如氢氯噻嗪、呋塞米(速尿)、螺内酯(安替舒通)及氨苯蝶啶等。

必要时也可给予血浆、人血清白蛋白、血浆代用品(如右旋糖酐40)或甘露醇等。

④酌情给予肝素、潘生丁等抗凝药。

⑤适当补充钙剂。

★二、糖皮质激素(简称激素)疗法(1)口服法：开始即用足量以诱导症状缓解。

成人一般初量为泼尼松l～2mg／(kg·d)，分3次服，根据病情也可采用每晨餐后一次顿服或间日疗法。

连用10～12周后逐渐减量，减量不可过快，可按每周5mg的速度递减，直至停药或以最小有效量维持。

整个疗程一般需半年或1年。

(2)静脉短程冲击法：对于激素依赖者或常规服激素不敏感者，可考虑该用法。

(3)注意事项：①激素治疗1～2周左右出现利尿反应后，应及时补充钾、钠、钙离子，以防出现低钾、钙、钠血症。

②如经足量激素治疗2周后尿蛋白无减少趋势，可认为对激素不敏感。

③其他注意事项见激素治疗常规(参见第三篇第五章)。

★三、细胞毒类免疫抑制疗法(1)用法：在激素治疗开始后1～2周，症状有明显缓解时开始联合用药，一般不作首选药物，仅用于减、撤激素后复发者，激素依赖者或对激素不敏感者。

常用药物有环磷酰胺(CTX)、氮芥、塞替派、苯丁酸氮芥等，可选用其中一种。

剂量：CTX成人一般为200mg，静注，1／1～2d，或100～200mg／d，分次口服，总量6～8g。

也可采用静脉冲击治疗：CT×0.5～1.0／m2，每月1次，共6～8个月，以后每3个月1次，共3次；氮芥从1～2mg ／d开始，每次增加lmg，直至每次5mg，以后维持在每次5mg，2次／周，总量可达1～2mg／kg；塞替派10mg，1／d或1／2d，静注，20次为1疗程。

小儿水肿病（小儿原发性肾病综合征）中医诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1．中医诊断标准参照中华中医药学会发布的《中医儿科常见病诊疗指南》水肿病的诊断标准。

（1）主症表现：浮肿，身体困重，小便短少，尿浊或血尿。

（2）次症表现：面色㿠白，恶心，呕吐，纳差，腹胀，腹痛。

（3）重症表现：面色紫暗或黧黑，无尿，口有秽味，或伴胸水、腹水；频繁呕吐，四肢厥冷，面色白或口唇青紫；头痛，抽搐，谵语，嗜睡，昏迷。

2．西医诊断标准参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2017年发布的《儿童激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南（2016）》原发性肾病综合征的诊断标准。

（1）大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0；1周内3次晨尿蛋白定性（+++）～（++++）。

（2）低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L。

（3）高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L。

（4）不同程度的水肿。

以上4项中以（1）和（2）为诊断的必要条件。

（二）证候诊断参照中华中医药学会《中医儿科常见病诊疗指南》。

1.本证（1）肺脾气虚证：全身浮肿，颜面为著，面色㿠白或萎黄，神疲气短，声低懒言，自汗，纳呆，便溏，小便短少，平素易感冒，舌淡或淡胖，苔白或白滑，脉浮细。

（2）脾虚湿困证：全身浮肿，肢体为著，按之凹陷，面色萎黄，身体困重，倦怠乏力，或兼胸闷，腹胀，纳少，便溏，小便短少，舌淡胖，舌边有齿痕，苔厚腻，脉沉缓。

（3）脾肾阳虚证：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，或伴胸水、腹水，畏寒肢冷，身体重着，神疲倦卧，脘腹胀满，或腰膝酸软，恶心，呕吐，纳少，便溏，小便短少不利，面色㿠白，舌淡胖，舌边有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。

（4）肝肾阴虚证：浮肿较轻或无浮肿，头痛，头晕耳鸣，面色潮红，五心烦热，盗汗，失眠多梦，口干咽燥，或腰膝酸软，或伴痤疮，舌红，苔少，脉细数。

（5）气阴两虚证：浮肿较轻或无浮肿，面色无华，神疲乏力，自汗、盗汗或午后低热，手足心热，头晕，耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，易感冒，舌红少津，苔少，脉细弱。

肾病综合征激素治疗方案1. 引言肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的疾病群，其中最常见的类型是原发性肾病综合征。

激素治疗在肾病综合征的治疗中具有重要的地位，能够抑制免疫反应，减轻炎症反应，从而改善患者的症状和预后。

本文将介绍肾病综合征激素治疗的方案以及注意事项。

2. 治疗方案2.1 激素选择在肾病综合征的激素治疗中，最常用的药物是糖皮质激素，如泼尼松龙。

糖皮质激素具有抗炎、免疫调节和抗过敏作用，能够有效减轻肾小球的炎症反应，并抑制免疫反应，从而减少蛋白尿和水肿。

2.2 使用剂量根据患者的年龄、体重、病情的严重程度以及肾功能等因素，确定激素的使用剂量。

起始剂量一般为每日1-2mg/kg，最大剂量一般不超过60mg/d。

治疗开始后根据患者的病情和治疗反应，逐渐减少剂量，直至最小有效维持剂量。

需要注意的是，在减量过程中，应定期检查尿蛋白定量，以确保治疗效果的稳定。

2.3 治疗时间糖皮质激素治疗的时间一般为6-12个月，根据患者的治疗反应和病情变化，可适当延长或缩短治疗时间。

在治疗结束后，患者应定期复查肾功能和尿蛋白定量，以及相关的免疫学指标，如C3、C4等。

2.4 联合使用免疫抑制剂在某些情况下，单独使用激素可能无法控制病情，此时可以考虑联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。

联合使用免疫抑制剂可以增强治疗效果，但也增加了不良反应的风险，因此在使用免疫抑制剂时需要特别注意药物的剂量和监测药物浓度。

2.5 特殊人群的治疗考虑对于老年患者、儿童、孕妇和肝肾功能不全的患者，激素治疗需要特别注意。

在使用剂量时要谨慎选择，并密切监测病情和药物的副作用。

3. 注意事项3.1 药物副作用激素治疗可能会引起一系列的不良反应，包括免疫抑制、糖尿病、高血压、骨质疏松、胃溃疡等。

患者在治疗期间需要定期进行相关检查，如血糖、血压、肝肾功能等。

3.2 感染风险激素治疗可能会增加感染的风险，特别是口服激素。

因此，患者在治疗期间应避免接触病毒和细菌，注意个人卫生，并定期进行相关的免疫学检查。

肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。

因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。

原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。

继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。

肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。

在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。

此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。

肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。

除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。

肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。

此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。

肾穿刺活检可以明确病理分型。

肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。

在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。

1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。

肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。

以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。

本综合征可由多种肾小球疾病引起，可分为原发性和继发性2大类。

其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。

属中医学“水肿”范畴，是由于先天不足，后天失养，使脾肾两脏受损，精微流失，生化乏源所致的全身虚损性疾病。

[主要症状]腰痛，全身水肿，大量蛋白尿。

[诊断要点]起病可急可缓，常因感染劳累诱发，主要表现为以下“三高一低”的特点：1．高度水肿：头面部、腰背部、会阴等处水肿，严重者可有胸、腹水。

2．大量蛋白尿：一般尿蛋白定量++～++++，尿蛋白> 3.5克／日，尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。

3．高脂血症：血清呈乳糜样，胆固醇、甘油三酯等均增高。

4．低蛋白血症：血浆白蛋白<30克／升。

5．分型诊断：具有上述“三高一低”，即可诊断为原发性肾病综合征I型；若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。

6．必须除外继发性病因（如先天性或遗传性肾病，过敏性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮性肾炎，糖尿病肾病、淀粉样病变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等）方可诊断为原发性肾病综合征。

7．必要时做肾组织活检，根据临床、病理、免疫病理综合分析，做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。

以上诊断要点中，根据“三高一低”特点，即可初步诊断；肾组织活检可以确诊。

[鉴别诊断]1．原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。

初起为活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿。

病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。

(2)肾淀粉样病变：见于原发性或继发性（眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样变，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合征I型表现，渐致慢性肾功能衰竭。

巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬，肝脾大等可提示诊断。

肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为基本特征(de)一组临床综合征.肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此部分特指原发性肾病综合征).原发性肾病综合征又分为普通型及难治型,难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征(de)总称.频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上,或一年内复发3次或3次以上者.诊断1.肾病综合征（NS）诊断标准是（1）尿蛋白大于d；（2）血浆白蛋白低于30g/L；（3）水肿；（4）.其中①②两项为诊断所必需.诊断应包括三个方面（1）确诊NS.（2）确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检,做出病理诊断.（3）判断有无并发症.肾病综合征鉴别诊断1.肾炎好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1～4周出现和（或）蛋白尿.2.系统性性肾炎好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统(de)损伤,可明确诊断.3.乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年,临床主要表现为蛋白尿或NS,常见病理类型为膜性肾病.诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎,并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原.4.肾病好发于中老年,常见于病程10年以上(de)患者.早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS.病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断.5.好发于中老年,肾是全身多器官受累(de)一部分.原发性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官.肾受累时体积增大,常呈NS.肾常需肾活检确诊.6.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见,患者可有(de)特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞(de)15%以上）,并伴有质(de)改变.累及肾小球时可出现NS.上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断.肾病综合征并发症NS(de)并发症是影响患者长期预后(de)重要因素,应积极防治.1.感染通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目(de),反而可能诱发真菌二重感染.一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性(de)抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除.严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定.2.血栓及栓塞并发症一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L（特发性膜性肾病低于25g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林.抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服.对已发生血栓、栓塞者应尽早（6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上.抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血.3.急性NS并发急性如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复.可采取以下措施：（1）襻利尿剂对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量,以冲刷阻塞(de)肾小管管型；（2）血液透析利尿无效,并已达到透析指征者,应给血液透析以维持生命,并在补充血浆制品后适当脱水,以减轻肾间质水肿；（3）原发病治疗因其病理类型多为微小病变型肾病,应予以积极治疗；（4）碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液,以减少管型形成.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪(de)量和结构,力争将代谢紊乱(de)影响减少到最低限度.目前,不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱.如：ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示,中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成,并可能兼有减轻(de)作用.降脂药物可选择降胆固醇为主(de)羟甲戊二酸单酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂,如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主(de)氯贝丁酯类,如非诺贝特等.NS缓解后高脂血症可自然缓解,则无需继续药物治疗.肾病综合征治疗（一）一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息.水肿消失、一般情况好转后,可起床活动.给予正常量～（kg·d）(de)优质蛋白（富含必需氨基酸(de)动物蛋白为主）饮食.热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于30～35kcal.尽管患者丢失大量尿蛋白,但由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,可加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故目前一般不再主张应用.水肿时应低盐（<3g/d）饮食.为减轻高脂血症,应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）(de)饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如豆类）(de)饮食.（二）对症治疗1.利尿消肿（1）噻嗪类利尿剂主要作用于髓襻升支厚壁段和远曲小管前段,通过抑制钠和氯(de)重吸收,增加钾(de)排泄而利尿.长期服用应防止低钾、.（2）潴钾利尿剂主要作用于远曲小管后段,排钠、排氯,但潴钾,适用于(de)患者.单独使用时利尿作用不显着,可与噻嗪类利尿剂合用.常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯.长期服用需防止,肾功能不全患者应慎用.（3）襻利尿剂主要作用于髓襻升支,对钠、氯和钾(de)重吸收具有强力(de)抑制作用.常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）（同等剂量时作用较呋塞米强40倍）,分次口服或静脉注射.在渗透性利尿药物应用后随即给药,效果更好.应用襻利尿剂时需谨防及低钾、低氯血症性碱中毒发生.（4）渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压,可使组织中水分回吸收入血.此外,它们又经过肾小球滤过,造成肾小管内液(de)高渗状态,减少水、钠(de)重吸收而利尿.常用不含钠(de)右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（706代血浆）（分子量均为～万）静脉点滴.随后加用襻利尿剂可增强利尿效果.但对少尿（尿量<400ml/d）患者应慎用此类药物,因其易与肾小管分泌(de)Tamm-Horsfall 蛋白和肾小球滤过(de)白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性.（5）提高血浆胶体渗透压血浆或血浆白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿,如再用呋塞米加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,有时能获得良好(de)利尿效果.但由于输入(de)蛋白均将于24～48小时内由尿中排出,可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢,造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效,延迟疾病缓解,重者可损害肾功能.故应严格掌握适应证,对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿（尿量<400ml/d）(de)NS患者,在必须利尿(de)情况下方可考虑使用,但也要避免过频过多.患者应慎用.对NS患者利尿治疗(de)原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高凝倾向,诱发血栓、栓塞并发症.2.减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进,是影响肾小球病预后(de)重要因素.已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能(de)恶化.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）,除可有效控制外,均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子(de)通透性,有不依赖于降低全身血压(de)减少尿蛋白作用.用ACEI或ARB降尿蛋白时,所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效.（三）主要治疗（抑制免疫与炎症反应）1.糖皮质激素治疗糖皮质激素（下面简称激素）用于肾脏疾病,主要是其抗炎作用.它能减轻急性炎症时(de)渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白(de)沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外,尚可抑制慢性炎症中(de)增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致(de)纤维化.糖皮质激素对疾病(de)疗效反应在很大程度上取决于其病理类型,微小病变(de)疗效最为迅速和肯定.使用原则和方案一般是：①起始足量：常用药物为泼尼松,口服8周,必要时可延长至12周；②缓慢减药；足量治疗后每2～3周减原用量(de)10%,当减至20mg/d左右时症状易反复,应更加缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量再维持数月至半年.激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以减轻激素(de)副作用.水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注.根据患者对糖皮质激素(de)治疗反应,可将其分为“激素敏感型”（用药8～12周内NS缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类,其各自(de)进一步治疗有所区别.长期应用激素(de)患者可出现感染、药物性、等副作用,少数病例还可能发生股骨头无菌性,需加强监测,及时处理.2.细胞毒性药物激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗.由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤(de)危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握.目前此类药物中,环磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）临床应用较多.3.免疫抑制剂目前临床上常用(de)免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司（FK506）、麦考酚吗乙酯和来氟米特等.既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型(de)肾病综合征,近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重(de)）,及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌证(de)患者,可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型(de)肾病综合征,如局灶节段性、膜性肾病、微小病变型肾病等.应用糖皮质激素及免疫抑制剂（包括细胞毒药物）治疗NS可有多种方案,原则上应以增强疗效(de)同时最大限度地减少副作用为宜.对于是否应用激素治疗、疗程长短,以及应否使用和选择何种免疫抑制剂（细胞毒药物）等应结合患者肾小球病(de)病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待,依据免疫抑制剂(de)作用靶目标,制定个体化治疗方案.近年来根据循证医学(de)研究结果,针对不同(de)病理类型,提出相应治疗方案.肾病综合征预后NS预后(de)个体差异很大.决定预后(de)主要因素包括：1.病理类型一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎(de)预后好.微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发.早期膜性肾病仍有较高(de)治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生较晚.系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳,预后差,较快进入慢性.影响局灶节段性预后(de)最主要因素是尿蛋白程度和对治疗(de)反应,自然病程中非NS患者10年肾存活率为90%,NS患者为50%；而NS对激素治疗缓解者10年肾存活率达90%以上,无效者仅为40%.2.临床因素大量蛋白尿、和均可促进,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良(de)重要因素.3.存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后.根据上述定义及分类,按照如下分级诊疗指南流程实施救治：一级医院患者主诉水肿、血尿、泡沫尿或尿量减少,在一级医院进行尿常规和肝肾功能筛查异常者,应转至二级医院.二级或三级医院已确诊和制定治疗方案,不需使用糖皮质激素和细胞毒药物,蛋白尿＜1g/d,肾功能、血压正常或使用1-2种降压药血压≤130/80mmHg,在一级医院随诊,指导用药和生活方式调整.二级医院行24小时尿蛋白定量、肝肾功能及其它相关实验室检测对肾病综合征进行临床诊断、判断有无并发症,无并发症或并发症轻微者可在二级医院进行治疗和随诊.难治性肾综、存在继发病因、合并严重并发症者转至三级医院.三级医院已确诊和制定治疗方案,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,在二级医院随诊,指导用药和生活方式调整.三级医院肾活检,继发性肾病综合征、难治型肾病综合征、需要使用糖皮质激素和细胞毒药物,合并严重并发症者,在三级医院治疗和随诊.若治疗方案和病情稳定,使用规范剂量糖皮质激素,不使用细胞毒药物者,转二级医院治疗和随诊.。

肾病综合征临床路径原发性肾病综合征临床路径标准一、适用对象本临床路径适用于首次诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，二、诊断依据根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》和《原发性肾小球疾病的诊断及其分类标准》进行诊断。

诊断标准包括蛋白尿>3.5g/24小时、低白蛋白血症<30g/L、高脂血症、高度浮肿等。

若仅有大量蛋白尿，但其他指标未达到诊断标准，则称为肾病综合征范围的蛋白尿。

三、诊治方案1.筛查导致肾病综合征的继发原因，明确临床诊断。

2.评估病情，包括肾功能、感染、血栓、心功能以及伴发病等。

3.评估肾活检的适应症和禁忌症后，行肾活检，获得病理诊断。

4.进行肾病综合征的支持治疗。

5.制定治疗方案，如病情需要，在获得病理诊断前，经评估病情后，使用糖皮质激素等。

四、标准住院日标准住院日为7-21天。

五、进入路径标准1.第一诊断为肾病综合征（Nephrotic Syndrome，缩写为NS，2.肾病综合征范围内的蛋白尿3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间的检查项目1.必需的检查项目包括血常规、尿常规、大便常规和大便隐血、24小时尿蛋白定量、尿白蛋白/尿肌酐比值、肝肾功能、血电解质、血糖、HbA1C、血脂、血浆蛋白、ESR、CRP、BNP、凝血功能等、免疫学指标（ANA、C3、C4、dsDNA、SSA、SSB或ENA谱）、感染筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV、结核筛查等）、副蛋白病筛查（血、尿免疫电泳；血尿免疫固定电泳；轻链）、肿瘤标记物、肾脏B超、肺CT和心电图。

2.根据患者病情可选择的检查项目包括B超全身浅表淋巴结检查、肾静脉下肢深静脉B超检查和心功能评估等。

七、肾活检评估肾活检适应症、禁忌症后进行肾活检。

八、治疗方案与药物选择对症支持治疗包括低盐饮食、利尿、降压和ACEI或ARB降压、降蛋白。

肾病综合征的治疗方案背景介绍肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）是一种以大量尿蛋白（尿蛋白>3.5g/24h）、低蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）、水肿和高脂血症为特征的临床综合征。

该疾病的发病机制复杂，常见的病因包括原发性肾小球疾病、系统性疾病引起的继发性肾小球病变等。

针对不同的病因，肾病综合征的治疗方案也有所差异。

治疗原则1.控制病因：根据病情进行病因治疗，包括针对原发性病变的治疗或控制系统性疾病的进展。

2.控制病情：减轻尿蛋白量、改善水肿和高脂血症等症状，提高患者的生活质量。

3.预防并发症：防止感染、凝血功能异常等并发症的发生。

4.积极治疗肾功能损害：促进肾小球的修复和再生，减轻肾功能损害。

治疗方案药物治疗1.糖皮质激素：根据肾小球病变的类型和病情进行个体化用药，常用的糖皮质激素有泼尼松龙、甲泼尼龙等，剂量和疗程需根据患者的具体情况来确定。

2.免疫抑制剂：针对免疫系统异常激活所致的肾小球损伤，常使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。

用药期间需要监测血象和肝功能等指标。

3.利尿剂：适用于水肿明显的患者，常用的利尿剂有袢利尿剂和噻嗪类利尿剂，如呋塞米、氢氯噻嗪等。

4.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）：可以减轻尿蛋白量和改善肾功能，常用的药物有卡托普利、洛沙坦等。

在用药期间需注意监测血压和肾功能。

营养支持1.补充蛋白质：多数患者因严重蛋白尿而导致血浆胶体渗透压下降，应适当补充蛋白质保持正常的胶体渗透压，但需控制摄入量避免进一步加重蛋白尿。

2.限制脂肪摄入：对于高脂血症的患者，应控制脂肪的摄入，特别是饱和脂肪和胆固醇的摄入。

建议增加富含ω-3脂肪酸的食物，如深海鱼类、亚麻籽等。

3.控制饮食钠摄入：对于水肿明显的患者，应限制钠盐的摄入，建议控制在每天2~3克左右。

并发症的预防和治疗1.预防感染：加强个人卫生，避免接触感染源，保持良好的居住环境。

肾病综合征分级诊疗规范指南规范肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和（或）高脂血症为基本特征的临床综合征。

根据病因，肾病综合征分为原发性和继发性两类。

其中，原发性肾病综合征又分为普通型和难治型，难治型包括频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征。

频繁复发型肾病综合征是指半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。

诊断肾病综合征需要符合以下标准：尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症。

其中，前两项为必需项。

诊断应包括三个方面：确诊肾病综合征、确认病因（首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性肾病综合征）、判断有无并发症。

肾病综合征的鉴别诊断需要注意以下几点：过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜；系统性红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体；乙型肝炎病毒相关性肾炎多见于儿童及青少年，常见病理类型为膜性肾病；糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者；肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分；骨髓瘤性肾病也是一种肾病综合征，需要注意鉴别。

对于这些疾病的鉴别诊断，需要结合病史、临床表现、实验室检查和肾活检等多种方法来进行。

多发性骨髓瘤是一种多见于中老年男性的疾病，其特征性临床表现包括骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。

如果病变累及肾小球，可能会导致肾病综合征。

这些特征性表现可以帮助医生进行鉴别诊断。

肾病综合征的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应该积极防治。

其中包括感染、血栓及栓塞、急性肾衰竭以及蛋白质及脂肪代谢紊乱等。

对于感染，通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染，否则可能会诱发真菌二重感染。

一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。