(完整版)脑性瘫痪
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脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识(完整版)脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)简称脑瘫,是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群[1]。
脑瘫患儿常共患多种中枢神经功能障碍,除认知发育落后外,癫痫同样是脑瘫患儿常见共患病之一,其在脑瘫患儿中的发生率为35%~62%,平均为43%[2]。
脑瘫共患癫痫患儿中超过一半是在1岁以内首次发病,92%以上发生在4岁前[2,3,4,5,6]。
脑瘫患儿中的癫痫患病率高达一般儿童的5倍[7],新生儿惊厥、低出生体重、颅内出血、脑损伤性灰白质病变及脑结构畸形为脑瘫患儿共患癫痫的主要高危因素[8,9]。
脑瘫共患癫痫的发生率还与脑瘫类型相关,其中以痉挛型脑瘫共患癫痫者占大多数,且发病年龄大多更小[10,11,12]。
癫痫发作将有可能进一步加重脑损伤,危害患儿认知和运动发育,直接影响康复疗效及预后,同时对患儿家庭尤其母亲生活质量带来显著负面影响[3,6,13,14,15]。
因而,能否尽早对其癫痫发作实现持续控制将直接影响患儿的远期预后。
然而,正是由于脑瘫共患癫痫的高患病率及相互关联性,致使更多患儿面临跨专业就医,容易导致脑瘫患儿的癫痫诊治被延误或处置不规范。
鉴于尽早控制脑瘫共患癫痫的重要性及临床诊治的复杂性,应将所有疑似或确认共患癫痫的患儿及时推荐到具有小儿癫痫专长的专业医师处会诊。
迄今国内外缺乏相关指南或专家共识。
基于临床实践的迫切需要,在重点参考2017年国际抗癫痫联盟(International League AgainstEpilepsy,ILAE)颁布的癫痫发作类型及癫痫最新分类、2015年ILAE发表的婴儿癫痫诊治专家建议和全球实况调研意见分析等国际共识基础上[16,17,18,19,20],结合中国实情,由中华医学会儿科学分会康复学组与神经学组相关专家,共同商议并制定本共识。
此共识原则上同样适用于尚不能确诊为脑瘫却已有癫痫发作的婴儿期脑损伤运动障碍的临床诊治。
脑性瘫痪的名词解释脑性瘫痪(Cerebral Palsy,简称CP)是一种由于非进展性脑损伤或异常引起的运动和姿势障碍的综合症。
它是一种常见的儿童神经发育障碍,通常在婴幼儿期出现。
脑性瘫痪造成的运动和姿势问题会导致肌肉不协调、肌肉紧张或过度活跃等症状。
脑性瘫痪的主要病因是脑部受损,可以是在孕期、出生过程或出生后的早期几年内发生。
脑损伤可以由多种情况引起,例如胎儿缺氧、早产、胎儿感染、出生时窒息、脑膜炎或脑出血等。
这些损伤会影响脑部的运动控制中心,导致肌肉无法正常工作。
脑性瘫痪有多种不同类型,每种类型表现出不同的症状。
常见的类型包括痉挛型、强直型、扭转型、混合型和轻度型。
痉挛型是最常见的类型,患者的肌肉呈紧张或僵硬状态,常伴有肌肉痉挛和震颤。
强直型主要表现为肌肉过度紧张,造成关节僵硬和不协调运动。
扭转型主要表现为不自主的扭转运动,肢体运动不协调。
混合型是多种类型的结合,表现多样。
轻度型是指病情相对较轻,症状较轻微。
脑性瘫痪的症状除了运动和姿势障碍外,还包括智力障碍、听力或视力障碍、语言障碍、精神障碍等。
这些障碍的程度因患者的脑部受损程度而有所不同。
目前并没有治愈脑性瘫痪的方法,但通过康复治疗、物理治疗和药物治疗等可以改善患者的生活质量。
康复治疗包括物理治疗、语言治疗和职业治疗等,旨在帮助患者恢复或改善运动和功能能力。
物理治疗通过训练肌肉控制和运动协调能力来改善患者的运动技能。
语言治疗和职业治疗则帮助患者克服语言障碍和学习生活技能。
总之,脑性瘫痪是一种由于脑部受损引起的运动和姿势障碍的综合症。
它严重影响患者的生活质量,但通过康复治疗和支持,患者可以得到一定程度的改善和帮助。
小儿脑瘫中医临床路径路径适用对象:中医诊断:第一诊断为五迟、五软、五硬西医诊断:第一诊断为脑性瘫痪诊断依据:1、疾病诊断中医诊断标准:参照普通高等教育中医药类规划教材《中医儿科学》第六版(王萍芬主编,上海科技出版社,2007年)西医诊断标准:参照《实用儿科学》第七版(诸福棠主编,人民卫生出版社,2005年)新世纪全国高等医药院校规划教材《中西医结合儿科学》第一版(王雪峰主编,中国中医药出版社,2005年)。
2、证候诊断:脾肾两亏证、肝肾亏虚证、肝强脾弱证、痰瘀阻络证、心脾两虚证治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组脑性瘫痪(五迟、五软、五硬)诊疗方案”1、诊断明确,第一诊断为脑性瘫痪(五迟、五软、五硬)2、患儿适合并接受中医治疗路径时限病房标准住院日≦90天进入路径标准1.第一诊断必须符合五迟、五软、五硬和脑性瘫痪的患儿。
2.患儿同时具有其他疾病,若在治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入本路径。
入院检查项目1.必需的检查项目(1)血常规、尿常规、便常规(2)乙肝病毒表面标志物2.可选择的检查项目:根据患儿病情需要而定,如头颅影像学检查(CT或MRI)、脑电图检查,髋关节X线检查,听力筛查等治疗方法推拿治疗 2、针刺疗法 3、灸疗 4、中药熏洗 5、其他疗法:根据病情需要,选择穴位注射、经络导平等疗法 6、辨证口服中药制剂(1)脾肾两亏证:健脾补肾、生肌壮骨(2)肝肾亏虚证:滋补肝肾、强筋壮骨(3)肝强脾弱证:柔肝健脾、益气养血(4)痰瘀阻络证:涤痰开窍,活血通络(5)心脾两虚证:健脾养心,补益气血 7、康复训练:根据患儿病情选择运动疗法、作业疗法、言语训练、引导式教育、感觉统合训练、吞咽功能障碍的训练、益智疗法等多方面内容 8、护理:辨证施护出院标准1、粗大运动功能量表评价治疗后比治疗前总分数提高≧5分。
2、异常姿势减轻有无变异及原因分析1、病情加重,需要延长住院时间,增加住院费用。
脑性瘫痪的病因学诊断策略专家共识(完整版)脑性瘫痪(以下简称脑瘫)是儿童时期最常见的运动障碍性疾病,全球范围内报道的患病率为0.15%~0.40%[1,2,3]。
临床中发现,脑瘫被普遍作为"中枢性运动和姿势发育障碍"的"伞式"诊断,其中不乏一些原因不明的疾病。
尽管早产和缺氧-缺血性脑损伤被公认为脑瘫的病因,但多达1/3的脑瘫患儿缺乏传统高危因素、存在潜在某些神经系统遗传病或代谢病,对这部分患儿需要积极查找、识别和确定病因,避免因延误诊断而造成的不适当管理和不利后果。
近年来快速进展的神经科学和遗传学为脑瘫患儿提供了精确诊断、精准治疗和预后判断的机会[4]。
大量文献报道,高达30%的脑瘫患儿存在拷贝数变异(copy number variations,CNVs)或单基因变异,但由于研究的样本量小、验证性研究少以及受遗传异质性的影响,有些变异的致病性还很难得出明确结论[5,6]。
一些临床管理指南并不推荐将遗传学检测作为脑瘫的常规性检测项目[7],有关脑瘫病因学诊断方面还缺乏一致性的可操作流程。
我国脑瘫防治工作尚在初级阶段,康复机构复杂多样,人员资质和诊疗技术水平参差不齐,特别是在脑瘫的临床规范化诊断及病因研究流程上存在较多问题。
为此,中华医学会儿科学分会康复学组自2018年6月成立专家组,参考近10年来有关脑瘫病因学、遗传和代谢组学技术进展、脑瘫诊断与鉴别诊断等领域的国内外研究进展,历经8个月的时间讨论并提出中国脑瘫的病因学诊断策略专家共识,以期规范脑瘫的诊断和鉴别诊断思路及相关医疗行为,避免漏诊和误诊,指导脑瘫和类脑瘫疾病的科学规范管理、预后评估及遗传咨询。
一、脑瘫的定义、分型及临床诊断信息脑瘫是一组由于发育中的胎儿或婴儿脑非进行性损伤所引起的持续存在的运动和姿势发育障碍症候群,导致活动受限,常伴有感觉、知觉、认知、沟通和行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题[8]。
脑性瘫痪名词解释脑性瘫痪是一种常见的神经发育障碍,通常发生在胎儿或婴儿时期,对肌肉控制和协调能力造成持久性的障碍。
以下是对脑性瘫痪相关的几个专业名词的解释。
1. 脑性瘫痪(Cerebral Palsy)脑性瘫痪是指一组影响大脑和中枢神经系统功能的慢性障碍,主要表现为姿势和运动障碍。
这种疾病通常起源于大脑受损,可能是在胎儿期、婴幼儿时期或者在婴儿期内出生后不久发生的。
脑性瘫痪患者的症状可以从轻微的肌肉活动异常到严重的运动和智力功能受限。
2. 瘫痪(Paralysis)瘫痪是指某个身体部位或身体的一侧失去运动能力。
在脑性瘫痪中,瘫痪通常是因为大脑的运动控制中心受到损伤,导致相关的运动神经元受到影响,进而引起肌肉控制和协调障碍,而不是由于神经或肌肉本身的问题。
3. 痉挛(Spasticity)痉挛是脑性瘫痪患者常见的症状之一,指的是肌肉强直和痉挛。
由于大脑的运动控制中心受损,导致神经传递的异常增加,使得肌肉过度收缩和痉挛。
这会导致肢体僵硬、运动不灵活以及一些协调运动的障碍。
4. 非痉挛性(非强直性)运动障碍(Non-Spastic Movement Disorders)非痉挛性运动障碍包括脑性瘫痪以外的其他类型的运动障碍,如扭曲痉挛、不自主运动、震颤等。
这些运动异常可能是由于不同的神经系统损伤导致的,而非仅仅是运动控制中心的损害。
5. 步态障碍(Gait Disturbances)步态障碍指的是脑性瘫痪患者在行走过程中的异常姿势和动作。
由于肌肉控制和协调能力的损害,脑性瘫痪患者的步态可能表现为步态异常、脚趾拖地或交叉步(Crossover Gait)等问题。
步态障碍在脑性瘫痪中十分常见,因为大脑的运动控制中心对于协调复杂的身体动作特别重要。
总之,脑性瘫痪是一种神经发育障碍,会影响患者的肌肉控制和协调能力。
痉挛、瘫痪、非痉挛性运动障碍和步态障碍是脑性瘫痪患者常见的临床表现和专业术语。
最新:0~2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预(完整版)脑性瘫痪(简称脑瘫)是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,是儿童时期最常见的肢体残疾,常伴感觉、知觉、认知、交流及行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题口]。
高收入国家的发病率为1.4%。
~2.5%。
,中低收入国家相对较高,我国目前最新的流行病学调查显示其发病率为2.48%o[2]o目前对于脑瘫,尚无特效治疗手段,早期诊断、早期干预对于改善脑瘫儿童临床结局至关重要。
2017年JAMA Pediatrics杂志发表了澳大利亚Novak博士等题为《脑性瘫痪早期精准诊断与早期干预治疗进展》的系统评价,梳理了早期预测脑瘫的标准化工具, 明确提出可以将诊断时间提前至纠正胎龄6月龄以内[3,4]。
早期干预应在诊断明确后立即介入,通过神经可塑性原理改善整体功能、提高参与能力,预防并发症,也有助于家庭干预的建立及知识获得。
2021年JAMA Pediatrics杂志又发表了《0~2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统评价的国际临床实践指南》[5](简称指南),从使用不同干预策略与不干预之间的预期效果和不良后果之间的比较、文献证据质量、家庭关于受益与风险的选择及费用4个方面进行评价,分别就运动等9个领域做出推荐,对当前的早期干预方案有较好的指导作用[5]。
中华医学会儿科学分会康复学组组织专家,结合国内情况对该指南进行解读,以期规范国内脑瘫早期干预现状,帮助康复从业者及时掌握早期干预最新研究进展及理念,为临床决策提供依据。
1指南概述1.1研究方法指南在CINAHL x Cochrane x Embase s Medline x PsycInfo 及Scopus数据库中系统检索了0~2岁脑瘫及其高危儿干预的系统评价、随机对照试验(RCTS) ,16项系统评价和27项RCTs符合纳入标准,按照运动、认知、交流、饮食、视觉、睡眠、肌张力管理、肌肉骨骼健康及父母支持共9个领域分类进行系统评价。
脑性瘫痪脑性瘫痪(cerebral palsy),又称大脑性瘫痪、脑瘫,是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。
常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
基本与小儿脑瘫同义。
病变常损伤锥体束和锥体外系。
该病与脑缺氧、感染、外伤和出血有直接关系,如妊娠早期患风疹、带状疱疹或弓形虫病,妊娠中、晚期的严重感染、严重的妊娠高血压综合征、病理性难产等可导致新生儿脑性瘫痪。
脑性瘫痪原因1.中枢性脑性瘫痪是中枢性损害,也就是说指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损害所致的瘫痪,而且病变在脑部。
任何脊髓前角细胞及以下部位的损害所致的瘫痪都不属于中枢性损害,不能诊断为脑性瘫痪:如脊髓灰质炎、坐骨神经损伤等所致的肢体瘫痪均不属于脑性瘫痪的范畴。
2.发育性脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中受到的损伤。
指各种原因作用于未成熟的正在生长发育中的脑组织上,而不是作用在已发育成熟的脑组织上。
所以成年人的某些颅内疾患,如脑出血、脑梗塞等,虽然也可引起肢体运动障碍,但不能诊断为脑性瘫痪,因为它不是作用在发育中的脑组织上,而是成熟的脑组织上,不符合发育性的特点。
从受孕到婴儿期内的胎儿和新生儿及婴儿的脑组织是处在发育中的脑组织,在这一时期任何原因造成的脑组织损伤符合脑性瘫痪的诊断。
而受孕以前及婴儿期以后的脑损伤不能称为脑性瘫痪,因为受孕之前的问题,多为先天性遗传性神经疾患,应与脑性瘫痪进行鉴别。
婴儿期以后的各种原因所致的脑损伤,应冠以某疾病的名称,如脑炎后遗症等,而不应该诊断为脑性瘫痪。
3.非进行性脑性瘫痪的病变是非进行性的,病情以不在向前发展为特点。
此点可与脑炎、脑瘤等疾病相鉴别。
但是对那些进行性不明显,或进展缓慢的脱髓鞘疾病,或先天性疾病,与脑性瘫痪也是难以区别的。
此外,在临床上常常可以见到很多脑性瘫痪患儿,当确诊以后因为各种原因没有治疗或治疗不当,这些患儿的症状愈来愈明显。