第六章 铁代谢障碍性贫血

生物体内铁代谢与贫血发病机制铁是人体内必需的微量元素，它在生命活动中具有极其重要的地位。

其中，铁主要参与血红蛋白（Hb）和肌红蛋白（Mb）的合成、维持身体代谢和体内氧气运输等重要生理功能。

但由于铁在生物体内处于非稳定状态，机体内循环铁的平衡十分复杂，一旦铁代谢紊乱，会直接引发一系列影响生命健康的疾病，其中以铁缺乏性贫血最为常见。

1. 铁的吸收、转运和存储铁在人体内分布广泛，包括血液、骨髓、肝、脾、骨骼肌等。

其中，体内铁的99%存在于红细胞内，余下的1%存在于血浆、组织液和细胞内。

由于人体无法自主合成铁，所以铁必须通过摄入的食物中获取。

然而，铁在肠道内吸收率低，约为5%-10%。

铁有两种形态：一种是无机铁，以Fe2+或Fe3+的形式存在；另一种是有机铁，亦称血红素。

同时，体内的铁还可以分为两种类型：赤铁和储铁蛋白。

当食物中的铁进入小肠内，无论是作为赤铁还是血红蛋白，它们的吸收取决于多种因素。

其中，血红蛋白可以迅速被小肠黏膜细胞摄取，而赤铁则需要先与转铁蛋白（Tf）或胎儿铁结合蛋白（Hb-I）结合后，才能够通过膜上的成纤维细胞表面受体（DMT1）进入肠细胞。

铁进入肠细胞后，绝大部分铁会通过铁转运蛋白（TfR）进入血液，其中一部分铁会加入到赤铁或储铁蛋白中储存。

当机体需要时，储铁蛋白会释放出一部分铁离开，以维持体内铁稳态。

2. 铁代谢紊乱的疾病铁代谢紊乱的疾病通常分为三类：缺铁性贫血、贫血性疾病和过量性质。

2.1 缺铁性贫血缺铁性贫血是指人体缺乏铁质，使得Hb合成不足，而引起的一种贫血。

缺铁性贫血主要有二种病因：一是饮食缺铁；二是铁无法被机体吸收与利用。

由于铁在动物体内循环利用，出现缺铁状况通常是由于缺乏铁与摄入铁不足所致。

人体在缺铁时，为了提高铁的吸收能力和利用效率，会增加铁传输蛋白（Tf）的合成，同时下调细胞内储铁蛋白的表达，释放大量铁离子进入细胞，用于Hb合成和身体其他部分利用。

2.2 贫血性疾病贫血性疾病是指由于铁代谢疾病，造成Hb合成障碍或红细胞寿命过短，引起贫血的疾病。

铁代谢与缺铁性贫血的机制研究缺铁性贫血 (ID) 是世界上最常见的营养不良疾病之一，严重影响了全球人口的健康。

铁是人体内许多生物活性分子的重要组成部分，因此维护正常的铁代谢过程对身体的健康至关重要。

在此背景下，研究铁代谢和缺铁性贫血的机制就显得尤为重要。

铁代谢是指维持人体铁平衡的一系列过程，从食物中吸收铁、到在机体内分配铁、到调节储存铁、再到排泄过程，均与铁代谢有关。

例如，在食物中，铁通常以Fe 2+ 或 Fe 3+ 的离子形式存在，而从食物中吸收铁的机制涉及到许多与铁有关的受体、转运蛋白、酶及其他分子等。

一旦铁从食物中被吸收，它就会被输送到各个器官和细胞，例如骨髓、肝脏和脾脏等。

铁需要在血红蛋白（Hb）和肌红蛋白中嵌入，以产生血红蛋白和肌红蛋白。

随着体内铁水平的改变，肺泡和肝脏中的铁也会相应地调节。

缺铁性贫血是由于人体内铁储存过低而引起的一种血液疾病。

由于身体无法正常地将铁储存在体内的铁库中，因此当人体需要铁时，缺铁性贫血患者往往无法获得足够的铁来生产血红蛋白和肌红蛋白，导致身体处于贫血状态。

缺铁性贫血的主要症状包括疲劳、呼吸急促、皮肤苍白等。

尽管缺铁性贫血是非常常见的疾病，但其致病机制仍未被完全了解。

目前，已经明确了一些与缺铁性贫血相关的机制。

铁代谢紊乱、铁吸收不足、铁利用受阻等因素都可以导致缺铁性贫血。

例如，身体对铁的吸收取决于铁转运蛋白，因此当铁转运蛋白遭到破坏时，人体的铁吸收会相应减少，从而导致缺铁性贫血。

此外，一些基因异常，例如由 HAMP 和 HFE 等基因引起的突变，也会影响铁代谢。

近年来，许多研究人员已经开始着眼于缺铁性贫血的治疗方法。

在这种背景下，深入了解缺铁性贫血的分子机制是非常必要的。

目前，许多新的药物、生物技术和治疗方法正在开发中，包括增加全身铁储存的铁剂、重组 DNA 技术、干细胞治疗和其他创新的方法等。

总之，铁代谢以及其与缺铁性贫血的机制研究，对于全球人类健康非常重要。

临床检验血液 (13)临床医学检验主管技师考试辅导临床血液学检验铁代谢障碍性贫血及其实验诊断一.红细胞铁代谢与功能1.铁的代谢（1）铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约10%的铁（即1mg）被吸收。

铁主要是在消化道的二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。

（2）铁的转运及利用：进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。

（3）铁的贮存及排泄：铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。

孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。

2.铁的功能（1）合成血红蛋白。

（2）合成含铁酶。

（3）参与重要代谢：如儿茶酚胺的代谢.线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成。

（4）贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素为主。

（5）合成肌红蛋白。

3.铁代谢障碍铁的摄入和排泄.利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡过程，则发生铁的代谢障碍。

当铁的摄入不足或需要增加时最容易发生缺铁。

植物性食物含铁量虽然丰富，但不易被吸收。

胃肠部分切除术后，吸收面积减少。

肠道寄生虫病如钩虫病引起的失血性贫血在农村常见，可导致铁的缺乏。

急性或慢性溶血亦可引起继发性缺铁。

遗传性铁粒幼细胞贫血系因红细胞内的吡哆醇代谢或ALA合成酶有缺陷引起血红蛋白合成障碍。

当肠黏膜吸收铁的调节功能失常，体内积累大量的铁，以含铁血黄素形式沉着，即血色病。

二.铁代谢的检验及其应用1.血清铁测定（1）原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合存在，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸.羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。

参考值：成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0～30.4μmol/L。

（2）临床意义：血清铁降低见于缺铁性贫血.失血.营养缺乏，感染和慢性病。

增高见于肝脏疾病.造血不良.无效性增生.慢性溶血.反复输血和铁负荷过重。

铁代谢6项一、血清铁铁是形成血红素的必需元素，血红素是合成血红蛋白和肌红蛋白的原料，血液中与运铁蛋白结合的铁量即为血清铁（SI）。

1、SI增高SI增高主要见于铁粒幼细胞贫血、慢性溶血性贫血、严重肝病及血色病。

在急性肝细胞损害，如急性重症肝炎时，由于肝内储存铁释放至血液，血清内铁含量则增加。

在溶血性贫血时，由于大量红细胞内的铁进入血流，血清铁亦可增加。

另外，在体内铁的利用率减低时，无效红细胞生成，伴骨髓红细胞破坏增加，如再生障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血和慢性溶血，或铅中毒时血清铁的含量亦常增加。

反复输血和接受铁剂治疗的患者常增高。

2、SI降低SI降低常见于生理性铁需要量增加(如婴幼儿、青少年和妊娠妇女)。

长期严重感染、恶性肿瘤、肝硬化、阻塞性黄疸时血清铁含量则正常或在正常水平以下。

故血清铁在鉴别肝细胞性黄疸和阻塞性黄疸时甚有价值。

体内铁总量不足，如营养不良、胃肠道病变、消化性溃疡、慢性腹泻等会引起血清铁降低。

此外，体内铁的需要增加，如妊娠、婴儿生长期等也有血清铁减低的倾向。

3、评价SI 测定是一项直接反映体内运输铁含量的指标，但生理波动大，测得的血清铁只代表采血当时的血浆铁浓度，而不能代表流动中的铁总量。

炎症和感染时，由于单核-巨噬细胞系统（图谱| 原始单核细胞、幼稚单核细胞、单核细胞）的铁释放至转铁蛋白的过程受阻，血清铁降低并不代表贮存铁的减低，因此，其在反映机体铁贮存量方面不够准确，单项检测意义局限，往往需要联合其他铁代谢指标检测。

除上述因素外，标本溶血、玻璃容器及乙二胺四乙酸（EDTA）抗凝等也会影响血清铁检测结果。

二、血清铁蛋白铁蛋白（SF）是一种广泛存在的储铁蛋白，铁蛋白是含20%铁的蛋白质。

通常存在于几乎所有身体组织尤其是肝细胞和网状内皮细胞内，作为铁储备，参与对造血和免疫系统的调控。

血清中铁蛋白水平可反映铁储备情况及机体营养状态，它与多种疾病相关。

1、SF增高①体内贮存铁增加，如原发性血色病、频繁输血、不恰当铁剂治疗、溶血性贫血等②铁蛋白合成增加，炎症或恶性病变，如许多恶性肿瘤细胞可以合成和分泌铁蛋白，如肝癌、肺癌、胰腺癌白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤等，铁蛋白测定已成为恶性肿瘤辅助诊断指标之一。

文章导读女性贫血的情况比较多见，平时如果营养不均衡的话可能出现贫血的情况，平时多吃补血的食物，比如红米，红糖水，豆制品类，蔬菜等营养均衡，每天坚持锻炼身体增强抵抗力了，避免熬夜，慢性失血者比较多见铁利用障碍性贫血，下面我们来看看铁利用障碍性贫血的病因。

一.铁利用性贫血铁利用性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。

是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。

形态学表现为小细胞低色素性贫血。

铁利用性贫血不是一种疾病，而是疾病的症状，症状与贫血程度和起病的缓急相关。

二.病因1、铁的需要量增加而摄入不足：在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女，铁的需要量增多，如果饮食中缺少则易致铁性贫血。

2、铁的吸收不良：因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。

3、失血：失血，尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。

消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血、服用水杨酸盐后发生胃窦炎以及其他可引起慢性出血的疾病，妇女月经过多和溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起铁利用性贫血。

铁利用性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。

铁耗竭期，贮存铁耗尽，血清铁蛋白减低，此时并无贫血，若缺铁进一步加重。

贮存铁耗尽，血清铁蛋白和血清铁下降，总铁结合力增高，出现铁利用性贫血。

三症状体征1、症状本病临床表现有①原发病的临床表现;②贫血本身引起的症状;③由于含铁酶活力降低致使组织与器官内呼吸障碍而引起的症状。

2、上皮组织损害引起的症状细胞内含铁酶减少，是上皮变化的主要原因。

(1)口角炎与舌炎：约10-70%患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩，尤其老年人明显。

(2)食道蹼。

(3)萎缩性胃炎与胃酸缺乏。

(4)皮肤与指甲变化：皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落;指甲不光整、扁平甲，反甲和灰甲。

3、神经系统方面症状约15-30%患者表现神经痛(以头痛为主)，感觉异常，严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。

铁代谢6项全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：铁代谢是机体中重要的生理过程，它涉及到吸收、运输、储存和利用铁元素。

在人体中，铁是一种必需的微量元素，它在血红蛋白的合成中起着至关重要的作用。

铁代谢的失调会导致贫血等严重疾病的发生。

为了更好地了解和监测铁代谢的情况，医学界已经发展出了一系列铁代谢指标，其中最常用的是铁代谢6项。

本文将从吸收、运输、储存、利用和监测五个方面介绍铁的代谢过程。

第一项，铁的吸收。

铁主要通过肠道吸收，其中非血红蛋白铁的吸收主要发生在十二指肠和空肠上段。

肠道吸收铁主要受到铁的形态、饮食中维生素C和铁的摄入量等因素的影响。

维生素C能够促进非血红蛋白铁的吸收，而与草酸盐等物质的结合则会降低铁的生物利用率。

由于人体对铁的需求有限，铁吸收是一个精细调节的过程，受到多种调节因素的影响。

第二项，铁的运输。

在循环系统中，铁主要以血红蛋白的形式被运输，其中铁原子与血红蛋白分子结合形成血红素。

在血浆中还存在一部分铁与转铁蛋白结合。

转铁蛋白是一种运输铁元素的蛋白质，它能够载运游离铁，并将其输送到体内各个组织。

铁在体内的运输过程是一个复杂的调节系统，通过转铁蛋白等途径确保铁元素的有效输送。

第三项，铁的储存。

人体中储存铁的主要形式是赤铁蛋白，它主要存在于肝脏、脾脏和骨髓等组织中。

还有一部分铁存储在肝脏的珠蛋白颗粒中。

这些储存铁元素在机体需要时会被动员起来，供其它组织合成血红蛋白、维持身体代谢等功能。

铁的储存形式和量是一个与体内需求密切相关的平衡过程，需要受到多种激素和调节因素的影响。

第五项，铁的监测。

为了更好地了解和监测铁代谢的情况，医学界已经发展出了一系列铁代谢指标，其中最常用的是铁代谢6项。

这包括血清铁、转铁蛋白、饱和度、血红蛋白、红细胞体积分布宽度和铁蛋白。

这些指标能够反映出机体内铁的储存、输送和利用情况，帮助医生进行诊断和治疗。

通过监测这些指标，可以及时发现并纠正铁代谢异常，预防相关疾病的发生。