可逆性后部白质脑病综合征
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第21卷 第5期医学研究生学报Vol.21 No.5 2008年5月Journal of Medical Postgraduates May.2008・综 述・可逆性后部白质脑病综合征何龙泉1, 汪青松1综述, 杨任民2审校(1.安徽医科大学解放军临床学院解放军第105医院神经内科,安徽合肥230031; 2.安徽中医学院神经病学研究所附属医院,安徽合肥230061)摘要: 可逆性后部白质脑病综合征(RP LS)是近年临床发现的一类新的白质脑病,由多种病因引发,以迅速进展为高血压脑病、颅内高压为表现,临床特征包括头痛、呕吐、意识障碍和癫痫发作等。
头颅CT或MR图像显示双侧大脑后部为主的对称性片状白质脑水肿,适当的治疗可使临床症状和神经影像学改变完全逆转,故早期正确诊断和治疗十分重要。
关键词: 可逆性后部白质脑病综合征; 高血压; 脑水肿中图分类号: R742 文献标识码: A 文章编号: 100828199(2008)0520530203Reversible posterior leukoencephalopa thy syndromeHE Long2quan1,WANG Q ing2s ong1revie w ing,Y ANG Ren2m in2checking(1.D epart m ent of N eurology,C linical School of PLA,A nhuiM edical U n iversity/the105th Hospital of PLA,Hefei230031,A nhui,China;2.Institute of N eurology,A ffiliated Hospita l,A nhu i College of Tra2 ditional Chinese M edcine,Hefei230061,A nhui,China)Abstract: Reversible posteri or leukoencephal opathy syndr ome(RP LS)has been recently distinguish2 ed fr om p ri or leukoencephal op thies.Its clinico2neur oradi ol ogical entity is rep resented by characteristic MR findings of a sy mmetric bilateral subcortical/cortical hyperintensity in T22weighted i m ages,more of2 ten in posteri or l obes,acco mpanied by clinical neur ol ogical alterati ons,such as hy pertensi on,head2 ache,vom it,consci ouslessness,and seizure.Neur oradi ol ogical and clinical neur ol ogical alterati ons are co mmonly reversible with app r op riate treat m ent,and the key t o the reversibility is correct diagnosis and treat m ent in the early stage.Key words: Reversible posteri or leukoencephal opathy syndr ome; Hypertensi on; B rain ede ma0 引 言 近10年来,临床上人们越来越熟知一类与常见的白质脑病症状和影像学表现完全不同的脑病,其病因多样,病变部位主要累及双侧大脑后部,若能正确识别、合理治疗,临床症状及影像学改变可完全逆转。
故称之为“可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteri or leukoencephal opathy syndr ome,RP LS)。
”・35・3收稿日期: 2007204226; 修订日期: 2007206222基金项目: 全军医药卫生科研基金资助项目(批准号:06H009)作者简介: 何龙泉(19502),男,安徽六安人,主任医师,医学硕士,从事神经病学及老年医学专业。
1 RPL S的概念 RP LS最早由H inchey等[1]于1996年描述并命名,并报道15例(1988至1994年间)因各种病因所致的临床表现和影像学改变相似的患者,其中12例突然发生血压升高,11例发生惊厥。
CT和MR图像显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号,常常累及脑干或小脑,经降低血压,脱水降颅压、止痉、免疫抑制剂减量或撤除等对症处理,所有患者神经系统症状及影像学改变2周内消失,提出了RP LS概念。
但此后随着临床病例的积累和更新的神经影像学检测手段应用,人们对RP LS的概念产生争议。
争议的焦点在于:患者的病情转归是否完全复原;病理变化是否均在皮质下白质内;病变部位是否都属大脑后循环区域。
Schwartz等[2]认为, H inchey的报道中病例选择上有偏倚,研究方法学尚有缺陷,许多RP LS患者主要因突然的血压升高引起一系列脑部病理反应,且临床症状也不一定都能逆转,提出以“高灌注性脑病(hyper perfusi on en2 cephal opathy)”取而代之。
D ill on等[3]认为,该综合征病变不仅仅局限于脑皮质下的白质,病变并未伴随脑白质破坏性过程,灰质也常累及,且白质脑病提法易与“进行性多灶性白质脑病(p r ogressive multifo2 cal leukoencephal opathy,P ML)混淆,建议命名“可逆性后部大脑水肿综合征(reversible posteri or cerebral ede ma syndr ome,RPCES)。
”而Casey等[4]认为“后部可逆性脑病综合征(posteri or reversible encepha2 l opathy syndr ome,PRES)”最能描述临床和神经影像学表现,且PRES易读好记。
国内金笑平等[5]报道29例RP LS患者,发现相当一部分病灶并不在大脑半球的后部脑白质,而是位于侧脑室旁、小脑白质和脑干等处,认为称之为“可逆性白质脑病综合征(re2 versible leukoencephal opathy syndr ome,RLS)”更符合临床实际。
尽管有以上种种提法,但目前人们仍然普遍使用RP LS这一名称。
2 临床表现 RP LS一般急性或亚急性起病,成人多见,女性比率偏高。
最常见的临床表现为急性迅速进展的头痛、恶心、呕吐、突然视力下降、视物模糊伴光闪发作、偏盲、视觉忽视或皮质盲,有些皮质盲患者由于不能视物而未意识到此症状的存在。
患者精神状态异常,思维反应变慢,记忆和注意力下降。
可出现不同程度的意识障碍,由昏睡、嗜睡,直至昏迷。
痫性发作是常见的症状,且多为首发症状,开始以部分性发作,很快发展为多次全面强直阵挛发作。
动脉血压常增高,有时血压增高短暂,以至无动态血压监测条件下难以发现;基础血压较低者,虽在正常范围,但已明显高出原基数,难以判断其血压是否已增高。
患者腱反射活跃,部分患者可表现为四肢无力、共济失调、病理反射阳性等。
3 神经影像学改变 RP LS典型的神经影像学改变为大脑半球后部白质尤其是双侧顶枕区的水肿,病变呈对称广泛散在分布。
CT表现为低密度,MR图像表现为T1加权等信号或低信号,T2加权为高信号,增强造影对病灶无强化。
病灶可累及脑干、小脑白质,偶见基底核及额叶受累,但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及。
在MR水抑制(fluid2attenuated inversi on re2 covery,F LA I R)序列应用之前,常报道灰质受累较少。
2000年Casey应用F LA I R序列检测,发现94% RP LS患者皮质受累,且皮质病灶数量占脑病灶总数的46%,尤其在病变早期[4]。
高磁场MR弥散加权图像(diffusi on2weighted i m agings,DW I)和表观扩散系数(appatent diffusi on coefficient,ADC)图像以及弥散张量成像(diffusi on tens or i m aging,DTI)有利于病灶的检出和鉴别[6-9]。
当患者血脑屏障(bl ood2brain barrier,BBB)受损,血液外渗时,CT平扫或T1加权图像可见斑点和小片状高信号。
4 病因和发病机制 RP LS的确切病因不十分清楚,文献报道可引起RP LS的原因很多。
最常见的是恶性高血压或高血压脑病、妊娠毒血症、抗肿瘤的细胞毒性药物或免疫抑制剂疗法、慢性肝肾功能不全等。
其他病因包括血栓性2血小板减少性紫癜、Behcet’s病、W agener’s 肉芽肿、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、急性间歇性血卟啉症、获得性免疫缺陷综合征、颈动脉内膜切除术及输血或血液透析失衡等[10-26]。
目前虽然进行了广泛的RP LS病理生理研究,但一直存在争论[4]。
典型的病理资料不多,只显示脑病变部位裂隙样水肿、微小出血灶以及动脉管壁纤维蛋白样坏死。
早先的理论认为,起因于大脑自动调节功能过度反应,导致可逆性脑血管痉挛,转而引起大脑潜在的可逆性水肿,尤其在脑动脉边缘带。
但大部分RP LS患者脑血管造影和MRA并未见到可逆性的较大脑血管痉挛,而有些脑血管痉挛的患者也未引起类似RP LS的临床症状。
故可逆性脑血管痉挛推论未得到认同。
・135・ 第5期 何龙泉,等 可逆性后部白质脑病综合征4.1 脑过度灌注理论 正常机体的自动调节功能维持着正常脑血液灌注,但这种调节功能存在血压承受上限,一旦全身血压增高突破脑自动调节上限,便触发了收缩的小动脉转向扩张,导致脑过度灌注,损伤BBB,使水分子和大分子物质甚至红细胞外渗至脑细胞间质。
由于脑皮质组织结构比白质结合的更紧密,大量渗出物便更趋于潴留于皮质下白质内,形成白质水肿。
这种理论已被单光子发射断层扫描(single phot on e m issi on t omography,SPECT)、MR、DW I和ADC研究得以证实,明确了RP LS的脑水肿是血管源性水肿[27]。
据此也能解释高血压脑病、子痫、颈内动脉内膜剥离术后等导致RP LS的病理生理反应。
4.2 BBB破坏理论 所有对毛细血管内皮细胞产生毒性反应的各种原因,都可直接或间接导致BBB 结构和功能破坏。
