(整理)先天性凝血因子缺乏.

凝血因子缺乏性疾病该怎么治疗？凝血因子缺乏性疾病似乎很多人不知道，我们都明白当我们的手被划小口时，伤口不会一直流血，而是会凝结伤口，这就是凝血因子的作用，但是患上凝血因子缺乏性疾病的人就很不容易止血，伤口不易愈合。

碰上这种疾病该怎么办呢？因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证。

分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。

其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。

该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。

②获得性凝血因子缺乏性疾病。

均为多因子缺乏和有原发病，常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。

诊断靠检查凝血象和纠正试验。

用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

凝血因子缺乏性疾病比较常见的有以下疾病：凝血酶原缺乏症：多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。

先天性凝血酶原缺乏或减少的病例极少见。

后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或由于肝功能异常而致病。

新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。

急性传染性肝炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。

严重肝病患者还可因游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

患上此病的朋友们要注意平时活动避免碰到尖锐的利器，当心被划破皮，因为患有此病的人伤口很难自己凝住止血，希望大家及时发现并及时治疗。

如今的医学技术发达，一定能够还大家一具健康的身体，尽量听从医生的建议接受治疗。

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症状，尤其是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的早期症状，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有什么表现？得了遗传性凝血因子Ⅺ缺乏会怎样？以及遗传性凝血因子Ⅺ缺乏有哪些并发病症，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏还会引起哪些疾病等方面内容。

……*遗传性凝血因子Ⅺ缺乏常见症状：经期出血、月经量多、拔牙后出血不止、皮肤出血点、皮肤瘀斑、肌肉出血*一、症状一、症状因子Ⅺ缺乏引起的出血十分轻微，皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血最为常见，关节出血和肌肉内出血非常少见。

值得注意的是， FⅪ活性减低出血严重程度并不完全相关。

部分 FⅪ减少的患者接受手术时不会发生凝血障碍，但部分患者可能发生严重的手术后出血，需要进行大量的替代治疗。

如果一个患者在继往手术时没有发生出血过多的现象，那么其再次接受手术时可能也不会发生凝血障碍。

在一项对伊朗人群中因子Ⅺ缺乏患者临床出血表现的研究发现，FⅪ小于1%～5%和FⅪ小于6%～30%的患者发生诸如肌肉出血或关节出血等严重出血的比率并没有明显的差异(大约 25%)。

在因子Ⅺ缺乏中最容易引起的出血是口腔和术后出血，约50%患者有出血表现。

因子Ⅺ缺乏患者 FⅪ活性与临床表现差异的机制目前尚不十分清楚。

比较可能的解释是体外基于 APTT 实验的检测 FⅪ活性的方法并不能反映在体情况下真实的FⅪ止血功能，有假说认为 FⅪ与血小板间作用(APTT实验并不能揭示这一生理过程)是否受到影响是决定因子Ⅺ缺乏患者临床出血轻重的一个重要因素。

二、诊断根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行诊断， F Ⅺ：C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。

*以上是对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的症状方面内容的相关叙述，下面再看下遗传性凝血因子Ⅺ缺乏并发症，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏还会引起哪些疾病呢？*遗传性凝血因子Ⅺ缺乏常见并发症：鼻出血*一、并发病症目前暂无相关资料*温馨提示：以上就是对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症状，遗传性凝血因子Ⅺ缺乏并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“遗传性凝血因子Ⅺ缺乏”可以了解更多，希望可以帮助到您！。

凝血功能障碍的常见原因凝血功能障碍是指机体凝血系统发生异常，导致凝血功能受损的一类疾病。

凝血功能障碍的常见原因可以分为先天性和后天性两类。

先天性凝血功能障碍是由于个体在胚胎发育过程中凝血系统的基因突变或缺陷引起的。

常见的先天性凝血功能障碍包括血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症等。

这些疾病通常是由于某个凝血因子的合成或功能异常导致的。

例如，血友病是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ的缺乏或功能异常引起的，导致凝血功能受损，易出血。

先天性凝血功能障碍通常是遗传性的，患者在出生时就已经存在凝血功能异常。

后天性凝血功能障碍是由于机体在生长发育过程中或疾病状态下凝血系统发生异常引起的。

常见的后天性凝血功能障碍包括肝病、维生素K缺乏、DIC（弥散性血管内凝血）等。

肝病是导致凝血功能障碍的常见原因之一，肝脏是合成凝血因子的重要器官，肝病时凝血因子的合成受到影响，导致凝血功能受损。

维生素K是合成凝血因子所必需的营养物质，维生素K缺乏会导致凝血因子合成异常，从而引起凝血功能障碍。

DIC是一种严重的凝血功能障碍疾病，常见于严重感染、创伤、恶性肿瘤等疾病状态下，其特点是机体同时出现凝血和抗凝血状态，导致血栓形成和出血倾向。

除了先天性和后天性凝血功能障碍外，其他一些疾病和因素也可以导致凝血功能障碍。

例如，血小板功能障碍是一种常见的凝血功能障碍，常见于血小板数量减少或功能异常的疾病，如血小板减少性紫癜、药物引起的血小板功能障碍等。

另外，一些药物和化学物质也可以引起凝血功能障碍，如抗凝药物、抗血小板药物、肝素等。

总结起来，凝血功能障碍的常见原因包括先天性凝血因子缺乏或功能异常、后天性凝血因子合成受损、肝病、维生素K缺乏、DIC、血小板功能障碍以及药物和化学物质的影响等。

了解凝血功能障碍的原因对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。

凝血功能低下的原因凝血功能低下又称为出血性疾病，指的是机体在受伤后无法形成正常的血栓，从而导致流血时间延长、容易出血等症状。

凝血功能低下的原因可能包括基因突变、遗传问题、疾病、药物和环境因素等。

以下将详细介绍几种主要的原因。

1. 遗传因素：凝血功能低下可能由遗传突变或遗传疾病引起。

一些遗传疾病，如血友病和Von Willebrand病，会影响血液中的凝血因子或血小板功能，导致凝血功能低下。

2.缺乏凝血因子：凝血功能低下还可能与凝血因子缺乏有关。

凝血因子是血液中的蛋白质，参与血液凝结过程。

凝血因子缺乏可能是由于遗传问题、疾病或药物引起的，如缺乏凝血因子VIII会导致血友病A。

3.自身免疫性疾病：一些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和自身免疫性溶血性贫血，可能导致凝血功能低下。

这些疾病会引起免疫系统攻击和破坏凝血因子或血小板，从而干扰凝血功能。

4.肝脏疾病：肝脏在合成和分解凝血因子中起着重要的作用。

如果肝脏功能受损，如肝硬化或肝癌等，会导致凝血因子合成不足，从而导致凝血功能低下。

5.心血管疾病：一些心血管疾病，如冠心病和心肌梗死等，可能导致凝血功能低下。

这些疾病会导致血液循环不畅，凝血因子无法迅速达到受伤部位，从而延长止血时间。

6.药物影响：一些药物可能干扰凝血功能。

例如，抗凝血药物如华法林和双香豆素可能抑制凝血因子的合成，从而导致凝血功能低下。

7.酗酒和药物滥用：长期酗酒和药物滥用可能导致肝脏受损，从而引起凝血功能低下。

此外，酗酒和药物滥用还可能导致血小板功能异常，增加出血风险。

8.器官疾病：一些器官疾病，如肾脏疾病和骨髓疾病，可能干扰血小板生成或骨髓中凝血因子的合成，导致凝血功能低下。

凝血因子ⅱ缺乏的案例凝血因子Ⅱ缺乏，又称凝血酶原缺乏症，是一种常见的出血性疾病。

患者由于凝血因子Ⅱ基因突变，导致凝血酶原生成不足，从而影响血液凝固。

接下来，我们将详细介绍一个凝血因子Ⅱ缺乏的案例，以便更好地了解这一疾病。

病例介绍：患者，男，25岁，因意外受伤后出现持续性出血而就诊。

患者自幼就知道自己存在凝血因子Ⅱ缺乏症，但平时生活中注意较少，未规范治疗。

此次受伤后，出血时间较长，病情加重，遂来就诊。

检查：1.体格检查：患者一般情况尚可，皮肤、黏膜无明显出血征象。

2.实验室检查：凝血酶原时间（PT）延长，国际标准化比值（INR）升高，纤维蛋白原水平正常。

其他凝血功能指标无明显异常。

诊断：根据病史、临床表现和实验室检查结果，患者被诊断为凝血因子Ⅱ缺乏症。

治疗：1.输注凝血因子Ⅱ：给予患者凝血因子Ⅱ浓缩剂进行输注，以纠正凝血功能异常。

2.抗感染治疗：由于出血时间较长，患者抵抗力下降，容易引发感染，故给予抗感染治疗。

3.伤口的处理：清创、缝合伤口，并加强换药，促进伤口愈合。

病情观察与随访：患者在治疗过程中，出血症状逐渐好转，凝血功能逐渐恢复正常。

伤口的愈合情况良好，无感染征象。

在病情稳定后，患者出院，并进行定期随访。

总结：凝血因子Ⅱ缺乏症患者在日常生活中应加强自我保护，避免受伤。

在发病时，应及时就诊，并根据医生建议进行相应治疗。

通过积极的治疗和良好的护理，患者的生活质量和预后可以得到明显改善。

同时，加强对凝血因子Ⅱ缺乏症的宣传和普及，提高公众的认识和防范意识，对于预防和减少此类疾病的发生具有重要意义。

凝血和抗凝血平衡紊乱第一节凝血系统功能异常二、凝血因子的异常(一)与出血倾向有关的凝血因子异常1 .遗传性血浆凝血因子缺乏：血友病是FVIhFIX或FXl缺乏导致凝血功能障碍。

血管性假性血友病是vWF缺乏导致凝血功能障碍。

2 .获得性血浆凝血因子减少：(1)凝血因子生成障碍：FII、FVIKFIX、FX的生成需维生素K的参与。

维生素K缺乏和肝功能严重障碍会导致凝血因子生成障碍。

(2)凝血因子消耗增多：DlC时广泛微血栓的形成会导致凝血因子消耗过多。

(二)与血栓舫成倾向有关的凝血因子异常1.遗传性凝血因子异常2.获得性凝血因子增多第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常一、抗凝系统功能异常(一)抗凝血薛-川减少或缺失(1)产生抗凝血酶-III主要由肝脏和血管内皮细胞产生。

(2)灭活抗凝血酶-川单独灭活慢，与肝素或血管内皮细胞上的硫酸乙酰肝素结合后灭活速度增加约100o倍。

(3)减少或缺失原因:1 .遗传性缺乏抗凝血酶-川基因变异2 .获得性缺乏(1)抗凝血薛-HI 合成减少：肠道消化吸收蛋白质障碍导致底物不足：肝功能严重障碍;口服避孕药(雌激素)(2)抗凝血酶Tll 丢失或消耗增多：肾病患者从肾脏丢失抗凝血酶-川；大面积烧伤患者随血浆丢失抗凝血酶-川；DIC 消耗抗凝血酶-川增多(二)蛋白C 和蛋白S 缺乏(1)蛋白C 、S 作用：蛋白C(PC)在肝脏合成，以酶原形式存在血液。

凝血悔活化PC 为APCoAPC 可水解灭活FVa 、FVIIIaoAPC 还可限制FXa 与血小板结合，灭活纤溶酶原抑制物。

蛋白S 是APC 辅助因子，促进APC 清除FXa 。

血栓调节蛋白(TM)与凝血畴结合降低其活性，显著增加APC 的作用。

蛋白C 凝血酹激活的蛋白C(APC) 灭活FVa,FVia!++(2)缺乏原因：1 .遗传性缺乏或异常和APC 抵抗1)遗传性蛋白C 、蛋白S 缺乏或异常包括数量缺乏和结构异常。

临床上多发生深部静脉血栓症。

儿童凝血因子低的原因
儿童凝血因子低的原因可能有以下几种：
1. 先天性凝血因子缺乏：这是由于遗传因素引起的，儿童在出生时就存在凝血因子缺乏的情况。

2. 肝疾病：凝血因子主要由肝脏合成，如果儿童患有肝疾病，如肝炎、肝硬化等，可能会导致凝血因子的合成减少，从而导致凝血因子水平降低。

3. 自身免疫性疾病：某些自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、系统性硬化病等，可能会导致凝血因子被免疫系统攻击，从而凝血因子水平下降。

4. 肿瘤：某些恶性肿瘤，如白血病、淋巴瘤等，可能会侵犯到骨髓，破坏凝血因子的产生。

5. 其他因素：包括营养不良、慢性疾病、药物使用等都可能影响到凝血因子的合成与功能。

如果发现儿童存在凝血因子低的情况，应及时就医，并进行相关检查以确定原因，从而制定合理的治疗方案。

关于血友病的介绍作者 09级生科蒋秀兰 1244409044摘要：在我们的日常生活中，血友病并不陌生。

它是一组先天性凝血因子缺乏以致出血的疾病，为典型的性染色体上的隐性遗传病，由女性传递，男性发病，控制因子合成的基因位于X染色体上。

关键词：血友病 X染色体1.什么是血友病血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。

因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

2.血友病的发现过程回顾历史，遗传性血液病在遗传性疾病和血液性疾病中最先为人们所注意。

早在12世纪时，阿拉伯文中已有血友病的记载，19世纪时，由于英国下室出现了血友病并波及了欧洲各王室，至今仍为众人所盛传。

目前已发现的遗传性血液病约有100余种，基本分为三大类：(1)遗传性红细胞系统疾病。

(2)遗传性白细胞系统疾病。

(3)遗传性出血性疾病。

其中有极少见的，至今报告不过数例；也有极常见的，例如镰形细胞贫血病，在我国虽然极为罕见，但在热带非洲有此基因者约占人口的20％，有些地区高达40％；又如8地中海贫血从地中海、中东、印度和巴基斯坦部分地区，一直延伸到南亚的广大地区，其基因携带者达人口的5～20％。

3.血友病的表现和诊断标准【临床表现】出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

概述中文名:血友病英文名:hemophilia定义：○血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。

根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。

前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

○血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。

其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。

血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

病因血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。

因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

症状由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。

体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。

内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。

当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。

血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。

淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

凝血因子Ⅻ缺乏症的治疗及护理
一．介绍
凝血因子Ⅻ缺乏症（HAE），是一种常染色体隐性遗传性的比较罕见
的慢性血小板凝血功能失调的疾病，尤其是血小板凝血因子Ⅻ的水平较低。

此外，它还可能会引起血管的瘤性痉挛，造成支气管和气管的狭窄，从而
导致呼吸困难，心力衰竭等危及生命的状况。

二．治疗
（1）药物治疗
1）蛋白酶抑制剂：可有效抑制炎症症状，针对HAE，常用的药物有
抗诺氟沙星类药物，如血凝因子Ⅻ显示临床表现，可以使用剂量有安定性
的抗诺氟沙星类药物进行治疗。

2）血液稀释药物：如盐酸枢利芬（danaparoid），可以增加血小板
凝血因子Ⅻ的水平。

（2）抗凝血因子Ⅻ中和
血小板凝血因子Ⅻ中和（C1-inhibitor）是HAE的常用治疗方法，通
过中和血小板凝血因子Ⅻ来减少炎症反应。

常用的药物有血清白蛋白和凝
血因子Ⅻ中和及人血清白蛋白融合蛋白（Cinryze）。

（3）肾上腺肽受体激动剂
可通过激活内源性的凝血因子Ⅻ-抑制因子，从而抑制炎症反应，常
用的药物有咪康唑（icatibant）,普拉宁（perinace）等。

（4）静脉凝血因子Ⅻ转换治疗
通过输注血清中凝血因子Ⅻ-抑制物到静脉内，从而调节血小板凝血因子Ⅻ水平。

血友病A诊疗常规血友病A （Hemophilia A）,也称凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，是一种由于FⅧ基因突变所引起的X-连锁隐性遗传性疾病，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。

其发病率占活产男婴的1/5,000-10,000，没有地理、种族及人种的差异。

【病因和发病机制】一、FⅧ的基因与蛋白质结构FⅧ是一个分子量为320KD的糖蛋白，由一条重链，一个连接区及一条轻链所组成。

FⅧ主要在肝脏合成，体内生物半衰期为8-12小时，在循环中与von Willebrand 因子（vWF）以非共价键方式结合成复合物形式存在，血浆浓度为0.1-0.2ug/ml。

FⅧ基因位于X染色体长臂末端（Xq28）。

FⅧ的功能是作为FⅨ的附因子而参与FⅨ对FX的激活。

FⅧ促凝活性（FⅧ：C）减少或缺乏是血友病A发病基础。

二、遗传特点血友病A是X-连锁隐性遗传性疾病，几乎特有的在男性中发病，而女性表现为携带者。

然而，一些女性也可能表现出很明显的血友病症状。

可能因为男血友病患者与女性血友病携带者结婚后，其女儿中有一半为血友病纯合子；另外，正常X染色体的部分或全部的丢失（如Turner综合征）或正常X 染色体的偏移失活都可能导致明显的疾病症状。

【诊断】男性患者（女性纯合子极少见），有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。

（一）症状：出血症状是本病主要表现，患者有终身自发、轻微损伤或手术后出血倾向。

重型生后即发病，多在2岁内开始爬行时发病，少数延至5-6岁。

可表现皮肤黏膜出血、关节腔出血、肌肉及软组织血肿、内脏出血、中枢神经系统出血、创伤或手术后出血。

关节腔出血为本病特殊表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后，多见于膝、踝及肘关节。

（二）体征各器官、脏器出血的相应体征。

（三）实验室检查1. 筛选实验：APTT延长，延长的APTT可以被等量正常新鲜血浆纠正；BT、PT、血小板计数均正常。

2. 确诊实验：测定FⅧ：C水平，正常FⅧ：C为50-150%。

儿科临床用血指征红细胞输注指征：(1)一般儿童红细胞输注指征：1)Hb<60g/L或Hct<0.20，伴有明显贫血症状。

2)急性失血(如消化道大出血)或急性非免疫性溶血性贫血(如G6PD 缺乏症急性溶血期、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血合并感染出现急性溶血等)，估计出血或溶血将持续加剧时输注指征应适当放宽。

3)急性免疫性溶血性贫血患者的输血应慎重。

若生命体征稳定，Hb>40g/L，可暂不输血。

若确需输血应在大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素的冲击治疗下输注同型或“O”型洗涤红细胞，也可采用血浆置换的方法予以治疗。

4)重型β地中海贫血或中间型β地中海贫血和部分HbH病患者(Hb 持续低于90g/L以下，脾脏明显增大)应考虑定期输注红细胞，并维持Hb 水平在90g/L以上(100~120g/L之间较为适宜)。

再生障碍性贫血患者应维持H b水平在50~60g/L以上。

5)造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗的患者，为预防抑制物抗宿主疾病(GVHD)的发生应使用经过辐照的去白细胞悬浮红细胞。

当受血者与供血者血型不符时，或受血者处于血型转换期时，应输注经辐照的洗涤红细胞。

6)DIC患者Hb<80g/L，或Hct<0.24，并伴有心慌、发绀等临床缺氧症状或存在活动性出血。

7)婴幼儿围术期H b水平应维持在80~90g/L以上。

(2)新生儿红细胞输注指征：1)出生24小时内静脉血Hb<130g/L。

2)急性失血量≥血容量的10%。

3)医源性失血累计≥血容量的5%~10%。

4)严重新生儿溶血病患儿伴血脑屏障发育不完善者应进行换血治疗。

5)外科手术时，Hb应维持在100g/ L(或Hct>0.30)以上。

6)慢性贫血患儿，Hb<80~100g/ L(或Hct<0.250.3)，并伴有贫血症状。

7)患有严重呼吸系统疾病的新生儿Hb<130g/L。

(3)极低出生体重儿红细胞输注指征：1)出生时严重贫血和(或)低血容量性休克。

适应症1.先天性凝血因子缺乏：甲型血友病、血管性假血友病。

2.获得性凝血因子缺乏：严重肝病、尿毒症、DIC、重症创伤、手术后出血等。

3.纤维结合蛋白（FN）含量降低：严重创伤、烧伤、大手术、DIC、重度感染、恶性肿瘤等重症疾病。

4.不易愈合的创面：下肢溃疡（局部涂敷）、胃十二指肠溃疡（内窥镜导入局部注射、喷涂）、角膜溃疡（滴眼）等。

方法及内容量剂1.血友病及其他凝血因子缺乏患者的用量手术病人或有严重出血灶者应将FⅧ水平提高到50％，一般患者可将FⅧ水平维持在30％。

对出血未止的患者每12h追加输注1次，剂量为首次的1/2.用量计算方法：①经典方法：剂量（U）＝（期望值-现有值）×血浆容量（ml）；②简易计算法：将血浆现有FⅧ：C值视为0，每输注4U/kg体重可使血浆FⅧ活性水平提高10％。

2.FN水平低下患者的冷沉淀用量（1）大剂量法：一般每次15mg/kg体重，即一般成人1次需输注15袋冷沉淀。

（2）维持法：给予5-7mg/kg体重。

即一般成人每次输注冷沉淀5-7袋。

注意事项1.冷沉淀于37℃水浴（不能超过37℃）进行快速融化，融化后必须在4h内输注完毕。

2.冷沉淀以患者可耐受的最快速度输入。

3.必须使用输血器输注。

4.冷沉淀以血型相同或相容输注为佳，尤其对婴幼儿应掌握ABO同型输注。

5.冷沉淀粘度较大，如经静脉推注，最好在注射器内加入少量枸橼酸钠溶液，以免注射时发生凝集而阻塞针头。

如若病情许可，每袋可用少量生理盐水（10～15ml）稀释后经输血器静脉输注。

6.有时可发生变态反应，如荨麻疹、发热、头痛及背痛等。

大量应用血型不相同（容）的冷沉淀常发生溶血性反应（输注ABO血型相同或相容的冷沉淀可避免），其程度与剂量有关；有部分患者因反复输注冷沉淀而产生特异性抗FⅧ抗体，致使治疗困难或无效。

7.输注前口服苯海拉明25mg或静注氢化考的松50mg，可预防冷沉淀的变态反应。

冷沉淀的临床应用成分：每袋冷沉淀是由400 ml全血制成，体积为25 ml±5ml/袋，其中主要含有≥80IU的因子Ⅷ、纤维蛋白原≥150mg以及血管性血友病因子，纤维粘连蛋白、凝血因子ⅩⅢ等。

一、选择题（请选一个最佳答案）1.父母血型为AXB型，一般子代血型可能为（d ）型a A或B，b A、B或O，c A、B或AB，d A、B、O或AB2.下列哪一项属于红细胞血型系（d ）a RH血型，b P血型，c MN血型，d 以上均是3.特殊情况下，AB型血浆（d ）a 只能输给AB型人，b 能输给AB型或O型人，c 能输给A型、B型或AB型人，d 能输给A型、B型、O型或AB人4.A型人血清中含有抗体为（b ）a 抗A，b 抗B，c 抗O，d 抗A及抗B5.RH阴性一般是指（b ）a C抗原阴性，b D抗原阴性，c E抗原阴性，d C、D、E抗原阴性6.输血有很多危险性，其中（c ）与输入血液抗体的含量有直接关系a 输血后肝炎，b 细菌性反应，c 致敏作用，d 非心源性水肿本文来自检验地带网7.输血前的血型血清学试验，通常包括（d ）a ABO、RH定型，b 抗体筛选和鉴定，c 红细胞交叉配合试验，d 以上均是8.用CPD-A保养液采集的全血保存期为（d ）a 14天，b 21天，c 28天，d 35天9.手术或外伤失血在500毫升以下（b ）a 必须输血，b 不要输血，c 输注血浆，d 必须输注多种成分血10.中国汉族人群中，RH(D)阴性的发生率是（d ）a 99.40%，b 96%，c 4%，d 0.4%11.冷沉淀物主要成份为（d ）a VIII+IX因子，b I+II+VII因子，c II+V+VII+IX因子，d 纤维蛋白原+ VIII因子+纤维结合蛋白12.液态血小板保存的适宜温度是（ c ）a 4℃，b -20℃～-40℃，c 20～24℃天，d 37℃13.血小板输注无效的可能原因有（ b ）a 产生RH抗体，b 产生HLA抗体，c 产生GM抗体，d 以上均不是14.HLA系统存在于（d ）a RBC上，b WBC+RBC上，c WBC+RBC+BPC上，d WBC+BPC+组织细胞上15. HLA定型可应用于（d ）a 器官移植，b 长期输注血小板，c 某些疾病诊断，d 以上均是16.全血输注不是缺点（c ）a 因含有WBC、BPC可使受血者产生抗体，b 含有的WBC、BPC和凝血因子的量很少，c 对血容量正常的病人，输注后不会引起循环超负荷，d 易引起发热反应17.新鲜全血中粒细胞丧失功能为第（a ）天a 1天，b 7天，c 14天，d 21天18. VIII因子在全血内保存（a ）后活性下降50%a 1天，b 7天，c 14天，d 21天19.输血相关性移植物抗宿主病(TA-GVHD)是由于（b ）引起？a 红细胞，b 淋巴细胞c 血小板，d 单核细胞20.最有效预防TA-GVHD的方法有（c ）a 贫血者尽量输注红细胞，b 输血前血制品进行г线照光，c 使用白细胞过滤器，d 输注病毒灭活血浆二、问答题：1. 简述目前临床应用的血制品种类及其适应征？一、全血适应证:适用于同时补充红细胞和血容量（血浆）的情况，如大出血、严重创伤、换血等。