外科治疗重症肌无力36例
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重症肌无力31例临床分析作者:郭静来源:《中国保健营养·下旬刊》2014年第03期[关键词] 重症肌无力;临床分析doi:10.3969/j.issn.1004-7484(x).2014.03.246 文章编号:1004-7484(2014)-03-1408-01重症肌无力(MG)是指乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫性疾病,年均发病率约为7140/百万人(女性7114/百万人,男性7166/百万人),患病率约为1/5000。
MG在各个年龄阶段均可发病,不同年龄段的MG有不同的临床特点[1]。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我科2002——2008年收治的31例重症肌无力,其中,男性l4例、女性17例,年龄22个月至67岁,平均32.6岁。
发病诱因:感染4例,腹泻2例,妊娠2例,劳累后3例,外伤4例。
既往史:脑血栓3例,心脏病2例,阑尾手术2例,泌尿系结石2例,子宫肌瘤1例,胃炎3例。
病史最长l5年[2]。
1.2 首发症状及分型①首发症状:单纯眼部症状19例(眼睑下垂13例,复视1例,视物模糊2例,眼睑下垂合并复视3例),肢体无力8例,眼部症状合并肢体无力1例,眼部症状合并吞咽困难1例,延髓麻痹1例,肢体无力合并延髓麻痹1例。
②Osse rman分型:Ⅰ型(眼肌型)13例;Ⅱa型(轻度全身型)10例,Ⅱb型(中度全身型)3例;Ⅲ型(重症急进型)2例;Ⅳ型(迟发重症型)3例[3]。
1.3 辅助检查本组31例进行了新斯的明试验,28例阳性,3例可疑,1例阴性。
对其中24例进行肌电图检测,重复低频电刺激波幅有衰减、高频刺激波幅无递增20例,正常4例。
1.4 治疗及转归 31例均使用吡啶斯的明,最大剂量每次不超过120mg,13例同时应用泼尼松,最大剂量60mg,症状完全控制后连服2-3个月减至5mg1次/d,3例对以上药物无效则加用环磷酰胺及丙种球蛋白,2例行血浆置换治疗,1例治愈,1例好转。
㊀㊀范㊀江,上海市第一人民医院胸外科主任,医学博士,主任医师,博士研究生导师㊂国家自然科学基金委员会评审专家,教育部学位中心评审专家,中国抗癌协会纵隔肿瘤专业委员会委员,上海市医学会肿瘤分会委员,上海市医学会靶分子治疗专业委员会委员,‘中华胸心血管外科杂志“编委㊂美国匹兹堡大学医学中心(UPMC)交流学者,MayoClinic访问学者,加拿大多伦多总院肺移植中心访问学者,曾任上海市肺科医院胸外科外五病区主任㊂长期从事胸外科诊治,擅长肺癌的早期诊断以及综合治疗,胸腺肿瘤的外科治疗,肺大疱/气胸的诊疗,支气管扩张外科治疗,精通肺癌微创手术治疗,尤其擅长复杂疑难肺部以及纵隔肿瘤手术㊂国内首次采用剑突下双拉钩技术进行全胸腺切除㊂2016年国内首例开创剑突下双拉钩胸腺切除手术,近5年130例手术,手术例数㊁切除率㊁手术死亡率㊁并发症发生率均达国际先进水平㊂在绍兴㊁海口㊁贵阳等地进行技术普及和推广工作,填补了多个省市该技术的空白㊂获得国家自然基金等资助项目多项,在LungCancer㊁EuropeanJournalofSurgicalOncology等国际知名期刊上发表论文20余篇,其中SCI论文近20篇㊂㊀㊀[摘要]㊀重症肌无力的治疗主要包括药物治疗㊁手术治疗和免疫调节治疗等方式,手术治疗正逐渐成为重症肌无力患者的主要选择,其中胸腔镜下胸腺扩大切除术已成为重症肌无力的主要手术方法之一,而剑突下双拉钩胸腔镜下胸腺扩大切除术能更好地暴露胸骨后间隙,有助于完整地切除胸腺及前纵隔脂肪组织,具有手术创伤小和住院时间短等优点㊂该文描述其基本操作流程㊂㊀㊀[关键词]㊀重症肌无力;㊀胸腺扩大切除术;㊀胸腔镜;㊀剑突下双拉钩㊀㊀[中图分类号]㊀R746 1㊀[文献标识码]㊀A㊀[文章编号]㊀1674-3806(2023)06-0547-05㊀㊀doi:10.3969/j.issn.1674-3806.2023.06.04Anewsurgicalprocedureforthetreatmentofmyastheniagravis thoracoscopicextendedthymectomywithdoubleretractorssubxiphoid㊀ZHANGCheng⁃cheng,WULiang,FANJiang.DepartmentofThoracicSurgery,ShanghaiGeneralHospital,ShanghaiJiaoTongUniversitySchoolofMedicine,Shanghai200080,China㊀㊀[Abstract]㊀Thetreatmentsofmyastheniagravismainlyincludemedication,surgicaltreatmentsandimmuno⁃modulatorytherapy.Thesurgicaltreatmentsareincreasinglybecomingamainoptionformorepatientswithmyastheniagravis,amongwhich,thoracoscopicextendedthymectomyhasbecomeoneofthemainsurgicalproceduresinmyastheniagravis.However,thoracoscopicextendedthymectomywithdoubleretractorssubxiphoidhastheadvantagesofbetterexpo⁃sureoftheretrosternalspace,helpingtocompletelyresectthethymusandanteriormediastinaladiposetissues,havingsmallsurgicaltraumaandshorthospitalstay.Thispaperdescribesthebasicoperatingprocessofthethoracoscopicextendedthymectomywithdoubleretractorssubxiphoid.㊀㊀[Keywords]㊀Myastheniagravis;㊀Extendedthymectomy;㊀Thoracoscopy;㊀Doubleretractorssubxiphoid㊃745㊃㊀㊀中国临床新医学㊀2023年㊀6月㊀第16卷㊀第6期㊀㊀重症肌无力是一种以肌肉无力和疲劳为特征的自身免疫性疾病,是由B细胞介导的,与针对神经肌肉连接处的乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,Ach⁃R)㊁肌肉特异性激酶(muscle⁃specifickinase,MuSK)㊁低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low⁃densitylipoproteinreceptor⁃relatedprotein4,LRP4)或神经肌肉接头处突触后膜上聚集蛋白(agrin)的抗体有关[1]㊂重症肌无力的治疗主要包括药物治疗㊁手术治疗和免疫调节治疗等方式[1⁃6]㊂常用的药物包括乙酰胆碱酯酶抑制剂㊁免疫抑制剂和类固醇等㊂乙酰胆碱酯酶抑制剂可以增强神经肌肉传导,免疫抑制剂可以抑制免疫系统的异常反应,类固醇可以抑制免疫系统的炎症反应,从而改善症状㊂免疫调节治疗是一种新型的治疗方法,目前正在逐步发展中,该疗法主要包括单克隆抗体㊁细胞治疗和基因治疗等㊂这些治疗方法可以通过调节免疫系统的功能,减轻症状,在一定程度上改善患者的生活质量㊂重症肌无力患者大部分存在胸腺异常㊂据统计,高达10% 15%的重症肌无力患者合并有胸腺瘤,30% 45%的胸腺瘤患者合并有重症肌无力[7]㊂胸腺是一种位于胸腔内的淋巴器官,其主要作用是参与免疫系统的调节㊂在重症肌无力患者体内,抗体攻击神经肌肉接头,导致神经肌肉传导受损,继而出现肌肉无力和疲劳的症状,而胸腺则是产生这些抗体的主要场所之一㊂因此,通过切除胸腺来减轻免疫系统的攻击,可以有效缓解症状,改善患者的生活质量㊂1㊀胸腺扩大切除术的手术适应证胸腺扩大切除术适用于几乎所有的胸腺瘤患者以及其他带有乙酰胆碱受体抗体的重症肌无力患者㊂适应证:重症肌无力患者,特别是年轻女性患者;治疗药物无效或不能耐受的患者;有胸腺肿瘤或胸腺增大的患者;有胸腺炎症或其他严重疾病的患者㊂尤其适用于带有乙酰胆碱受体抗体的重症肌无力㊁症状不局限于眼肌型㊁年龄<50岁,且重症肌无力持续时间较短者㊂对于50 65岁㊁病程较长㊁仅出现眼部症状或单纯抗胆碱酯酶药物完全缓解的患者,应考虑对个别患者进行胸腺扩大切除术[8]㊂老年人和虚弱患者的小而缓慢生长的胸腺瘤可以通过常规的CT或MRI检查发现,一般不需要手术㊂胸腺扩大切除术可以显著增加患者总生存期[1]㊂超过一半的重症肌无力患者可能会出现异位胸腺组织,常见的位置为前纵隔脂肪组织㊁心包膈角㊁主动脉肺窗㊁颈区(气管前脂肪)和膈神经外侧㊂异位胸腺发病机制是正常下降过程停止㊁退化失败或者胸腺组织在下降过程中离位㊂Li等[9]总结了几个常见的解剖区域异位胸腺组织的发生率:前纵隔脂肪内33 2%,心膈角旁脂肪内13 6%,主动脉⁃肺动脉窗10 4%,颈部气管前脂肪内7 5%,膈神经外侧3 9%,主动脉⁃腔静脉沟1 6%,无名静脉后0 7%㊂胸腺扩大切除术过程中应注意清扫这些区域的脂肪组织㊂到目前为止,尚无成像技术能在术前有效定位异位胸腺组织㊂由于异位胸腺组织的存在,单纯的胸腺切除术后,患者会出现重症肌无力复发的情况,为了解决这一问题,胸腺扩大切除术逐渐进入人们的视野[10]㊂2㊀胸腺扩大切除术的切除范围尽管异位胸腺组织在1912年已被Wenglowksi首次提出[9],但直到1975年Masaoka等[11]才发现纵隔脂肪中异位胸腺组织在胸腺包囊外的发生率很高,并总结出胸腺和所有纵隔脂肪组织的扩大切除术对于重症肌无力患者是非常必要的㊂从此之后,许多回顾性研究开始在重症肌无力患者中进行有限的胸腺切除和扩大胸腺切除术,得出的结论是,手术切除越彻底,症状的缓解率越高[12]㊂现在,胸腺扩大切除术是一种常用的治疗重症肌无力的外科手术方式,其主要作用是通过切除胸腺以及潜在的异位胸腺组织来减轻免疫系统的攻击,从而达到缓解症状的目的㊂自20世纪50年代以来,胸腺扩大切除术已成为治疗重症肌无力的主要手段之一[13]㊂多项研究表明,胸腺扩大切除术治疗重症肌无力的效果显著,可以有效缓解症状,很大程度改善患者的生活质量[13⁃16]㊂根据相关研究,胸腺扩大切除术后,70% 80%的患者可以达到病情稳定状态,症状得到明显缓解㊂此外,一些研究还表明,胸腺扩大切除术可能具有长期的治疗效果,能够使患者长期保持病情稳定,这可能与切除了可能存在的异位胸腺组织,阻止了重症肌无力的复发有关㊂3㊀胸腺扩大切除术的手术入路胸腺切除入路包括前正中胸骨劈开㊁颈部联合剑突下切口㊁全电视胸腔镜下(completelyvideo⁃assistedthoracoscopicsurgery,CVATS)㊁电视辅助胸腔镜手术(video⁃assistedthoracoscopicsurgery,VATS)与机器人手术㊂胸腺扩大切除术的手术入路途径决定了切除范围[17⁃21]㊂理论上,更广泛的颈部纵隔脂肪组织切除增加了异位胸腺组织切除的机会,从而增加了肌无力症状缓解的机会㊂切除越完整,临床效果越好,已经成为胸腺扩大切除术的国际共识[22⁃23]㊂尽管胸㊃845㊃ChineseJournalofNewClinicalMedicine,June2023,Volume16,Number6㊀㊀腺扩大切除术入路和范围多种多样,最终目的都是为了充分暴露手术操作范围,尽可能地完整切除胸腺以及前纵隔脂肪组织,缩短手术操作时间,减轻手术本身给患者带来的创伤, 完整+快速+微创 是胸腺扩大切除术的主要追求目标㊂传统的胸腺扩大切除术需要经胸骨正中劈开,手术视野暴露较为充分,可完整切除胸腺以及纵隔脂肪组织,但手术创伤大,患者恢复时间长,并发症发生率高㊂而目前在许多中心,经胸骨入路已被微创手术所取代,如胸腔镜手术和机器人手术[24⁃25]㊂经单侧胸壁胸腔镜胸腺扩大切除术,虽然手术创伤小,患者恢复较快,但手术操作视野暴露有限,并不能很顺利地切除对侧胸腺及心包前脂肪组织㊂机器人辅助胸腺扩大切除术,对比传统手术方式,可以更容易完成偏远和难以到达区域的精准切除,例如胸腺上角[26],组织创伤小,恢复时间短,疼痛少,美容效果好㊂由于机器人设备难以普及,费用昂贵等原因,机器人辅助胸腺扩大切除术较少开展㊂基于目前已有的手术方式,本团队研发设计了一套双拉钩悬吊系统,并于2016年开展双拉钩悬吊法胸腔镜下胸腺扩大切除术㊂4㊀剑突下双拉钩胸腔镜下胸腺扩大切除术的手术流程㊀㊀麻醉成功后患者取截石位,常规消毒铺巾㊂剑突下切口逐层切开,长约4cm,达到剑突表面,游离剑突表面软组织,切除剑突,钝性分离剑突下间隙㊂取颈静脉切迹上约1cm切口,沿颈静脉切迹向后下置入拉钩,剑突下置入拉钩,双拉钩提起胸骨后间隙㊂于右侧锁骨中线第三肋间切口,长约2cm,逐层切开入胸腔,胸腔镜探查如上㊂电刀分离胸骨后间隙,至左无名静脉水平,电刀沿膈肌上㊁心包表面游离心膈角处脂肪组织㊂以超声刀沿双侧膈神经前方㊁胸骨后㊁心包表面㊁双侧内乳血管间仔细分离㊂沿上腔静脉向上游离,显露左右无名静脉,仔细钝性分离左无名静脉,Hemlock夹闭胸腺血管近心端,超声刀离断远端㊂沿左无名静脉上方㊁右头臂干前方,仔细游离上方软组织达甲状腺下极㊂完整切除胸腺及前纵隔脂肪组织㊂胸腔内严密止血,用温盐水冲洗胸腔,吸净冲洗液,剑突下切口置入胸引管1根,清点纱布器械无误,鼓肺后逐层关胸,术毕㊂5㊀剑突下双拉钩胸腔镜下胸腺扩大切除术的临床应用㊀㊀本团队首创的双拉钩悬吊系统开展了一项临床试验,目的是评价自制双拉钩悬吊系统用于剑突下胸腔镜全胸腺切除术的效果㊂本项临床试验选择2016年11月至12月的17例住院治疗的术前诊断为胸腺瘤的患者,男7例,女10例,年龄(57ʃ10)岁,行双拉钩悬吊剑突下胸腔镜全胸腺切除术㊂结果17例患者均手术顺利,术后未见明确的拉钩相关并发症,均痊愈出院㊂手术便捷安全地完全切除胸腺,值得推广[27]㊂剑突下双拉钩悬吊系统问世之后,受到同行的广泛关注和认可㊂毛全等[28]采用回顾性研究方法,选择2018年1月至12月在该院住院的胸腺占位合并重症肌无力患者41例,均行双悬吊拉钩辅助剑突下胸腔镜胸腺扩大切除术,结果41例患者均顺利完成手术,平均手术时间(83 43ʃ24 32)min,均完整切除胸腺及周围脂肪组织,无使用双悬吊拉钩相关并发症,无其他手术相关并发症㊂说明应用双悬吊拉钩辅助行剑突下胸腔镜胸腺扩大切除术治疗胸腺占位合并重症肌无力患者,能扩大手术视野及操作空间,手术创伤小,手术过程顺利,安全可靠,值得推广应用㊂经剑突下胸腔镜手术是最近开展起来的新技术,剑突下作为手术通道行胸腔镜胸腺手术国内外均有相关报道[29⁃31]㊂剑突周围无骨性结构,术中操作不易损伤肋间神经,取出标本绕开肋间,术后放置引流管也不会造成神经压迫,不易引起肋间神经的病变,而且避免了正中劈胸骨给患者带来的巨大创伤以及对呼吸循环等生理功能的影响,患者术后疼痛轻,大大降低了因为术后疼痛不敢咳嗽而导致的痰液潴留㊁肺炎和肺不张等并发症的发生㊂本术式术后引流管放置时间短㊁住院时间短㊁切口美观,对于要求手术切口美观以及心肺功能较差的老年及体弱患者尤为适用㊂常规的经剑突下入路胸腺扩大切除术有不少局限㊂该入路彻底清扫双侧心膈角脂肪困难㊂患者的体型特点对该手术入路影响很大,特别是胸骨下角较小的患者,镜孔和器械孔间距小,器械活动范围受限,容易相互干扰而影响手术操作㊂需要合适的胸廓长径,过长则操作器械无法到达处理部位,过短则器械操作幅度大㊁不够精准㊂肥胖或者肿瘤组织过大患者,手术操作空间小,视野范围小,组织溅射严重,需频繁清洁镜面,影响术野清晰度和延长手术时间㊂该入路可限制部分心脏活动,特别是对心脏功能耐受能力较差者影响较大[32]㊂剑突下双拉钩系统可以很好地暴露胸骨后间隙,为尽可能地清除胸腺及其前纵隔脂肪组织提供了较好的操作空间:能够完全暴露胸腺上极㊁甲状腺下极㊁双侧膈神经,方便探明病变的性质㊁肿瘤浸润的范围㊁周围㊃945㊃㊀㊀中国临床新医学㊀2023年㊀6月㊀第16卷㊀第6期有无转移等情况㊂双拉钩系统拉力强大而稳定,可随意牵开胸骨至所需要的程度,充分暴露术野,扩大纵隔手术的操作空间,便于开展各类胸腔镜纵隔手术,不受患者体型和肿瘤组织大小的限制;避免了人拉钩不持久易疲劳的缺点;适用于不同型号的手术床和不同情况需要,打包㊁消毒㊁携带方便,安装迅速简便[27]㊂同时手术视野暴露完全使手术过程更加便捷,可以完整切除胸腺以及前纵隔脂肪组织;患者手术创伤相比经胸骨胸腺扩大切除术小,失血量少,术后疼痛轻,患者恢复时间较短,满意度较好㊂对于胸腺扩大切除术,剑突下双拉钩胸腔镜手术是安全㊁便捷㊁快速㊁有效的,无需正中劈开胸骨,双拉钩悬吊系统可以更好地暴露操作空间,术者可以将胸腺及其前纵隔脂肪组织彻底切除,失血量更少,明显缩短手术时间,降低了手术难度,减轻了患者术后疼痛,缩短了住院时间㊂双拉钩悬吊剑突下胸腔镜全胸腺切除术值得推广㊂但是,胸腺扩大切除术也存在一定的并发症风险,如出血㊁感染㊁胸腺切除不彻底和肺部并发症等㊂因此,在进行手术治疗前,需要权衡手术治疗的风险和收益,选择最适合患者的治疗方案㊂6 结语总之,胸腺扩大切除术有多种手术入路,且各有其优点和局限性,临床应用需要根据重症肌无力患者的实际情况以及术者的习惯进行个体化的选择㊂胸腺扩大切除术已逐渐成为重症肌无力外科手术治疗的主要方式之一,与此同时,外科医师还在不断探索更加快捷有效的手术方式,期待进一步提高患者的生存周期和生活质量㊂参考文献[1]GilhusNE,VerschuurenJJ.Myastheniagravis:subgroupclassifica⁃tionandtherapeuticstrategies[J].LancetNeurol,2015,14(10):1023-1036.[2]LeeJI,JanderS.Myastheniagravis:recentadvancesinimmunopa⁃thologyandtherapy[J].ExpertRevNeurother,2017,17(3):287-299.[3]Mané⁃DamasM,MolenaarPC,UlrichtsP,etal.Noveltreatmentstrat⁃egiesforacetylcholinereceptorantibody⁃positivemyastheniagravisandrelateddisorders[J].AutoimmunRev,2022,21(7):103104.[4]LascanoAM,LalivePH.Updateinimmunosuppressivetherapyofmyas⁃theniagravis[J].AutoimmunRev,2021,20(1):102712.[5]PiehlF,Eriksson⁃DufvaA,BudzianowskaA,etal.Efficacyandsafetyofrituximabfornew⁃onsetgeneralizedmyastheniagravis:theRINOMAXrandomizedclinicaltrial[J].JAMANeurol,2022,79(11):1105-1112.[6]GilhusNE.Myastheniagravis[J].NEnglJMed,2016,375(26):2570-2581.[7]Álvarez⁃VelascoR,Gutiérrez⁃GutiérrezG,TrujilloJC,etal.Clinicalcharacteristicsandoutcomesofthymoma⁃associatedmyastheniagravis[J].EurJNeurol,2021,28(6):2083-2091.[8]NarayanaswamiP,SandersDB,WolfeG,etal.Internationalconsensusguidanceformanagementofmyastheniagravis:2020update[J].Neurology,2021,96(3):114-122.[9]LiF,TaoY,BauerG,etal.Unravelingtheroleofectopicthymictissueinpatientsundergoingthymectomyformyastheniagravis[J].JThoracDis,2019,11(9):4039-4048.[10]RosenbergM,JaúreguiWO,HerreraMR,etal.Recurrenceofthymichyperplasiaaftertrans⁃sternalthymectomyinmyastheniagravis[J].Chest,1986,89(6):888-889.[11]MasaokaA,NagaokaY,KotakeY.Distributionofthymictissueattheanteriormediastinum.Currentproceduresinthymectomy[J].JThoracCardiovascSurg,1975,70(4):747-754.[12]MasaokaA,MondenY.Comparisonoftheresultsoftranssternalsimple,transcervicalsimple,andextendedthymectomy[J].AnnNYAcadSci,1981,377:755-765.[13]WolfeGI,KaminskiHJ,CutterGR.Randomizedtrialofthymectomyinmyastheniagravis[J].NEnglJMed,2016,375(20):2006-2007.[14]dePerrotM,McRaeK.Evidenceforthymectomyinmyastheniagravis:gettingstronger?[J].JThoracCardiovascSurg,2017,154(1):314-316.[15]LeeCY,LeeJG,YangWI,etal.Transsternalmaximalthymectomyiseffectiveforextirpationofcervicalectopicthymictissueinthetreat⁃mentofmyastheniagravis[J].YonseiMedJ,2008,49(6):987-992.[16]ZielińskiM,KuzdzalJ,SzlubowskiA,etal.Comparisonoflateresultsofbasictranssternalandextendedtranssternalthymectomiesinthetreatmentofmyastheniagravis[J].AnnThoracSurg,2004,78(1):253-258.[17]JaretzkiA3rd,WolffM. 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重症肌无力的外科治疗【疾病概述】重症肌无力(MG)是重点累及神经一肌肉接头处突触后膜上乙酞胆碱受体的,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
临床上表现为各种骨骼肌无力,特点是活动后加重、休息后减轻,以及晨轻暮重。
首先累及眼外肌,之后出现肢体的肌无力,以近端为重,严重者可累及呼吸肌。
15%的重症肌无力患者患有胸腺瘤,55%有胸腺异常增生。
胸腺瘤约占成人纵隔肿瘤的20%,是前上纵隔最常见的肿瘤,通常生长较缓慢。
部分胸腺瘤患者无症状,仅在偶然检查时发现。
部分患者出现咳嗽、胸痛等症状。
胸腺瘤可合并多种副瘤综合征,其中1/3~1/2的胸腺瘤患者伴重症肌无力,其它还包括红细胞发育不良,丙种球蛋白血症、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。
根据病史、体征及影像学检查确定的前纵隔肿块,如合并重症肌无力等症状,基本可以确诊为胸腺瘤。
与其他肿瘤不同,根据组织学不能确定胸腺瘤的良恶性,其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判断,由此将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种,30%~40%的胸腺瘤是侵袭性的,最常见的转移是胸内转移,如胸膜、心包等,胸外和血行转移少见。
胸腺瘤目前采用广泛的是Masaoka 分期法。
Ⅰ期:肿瘤局限在胸腺内,肉眼及镜下均无包膜浸润;Ⅱ期:肿瘤超出胸腺包膜,并侵犯邻近脂肪组织或胸膜;Ⅲ期:肿瘤侵犯邻近组织或器官,包括心包、肺或大血管;Ⅳa期:肿瘤广泛侵犯胸膜和(或)心包;Ⅳb期:肿瘤扩散到远处器官。
Ⅰ期为非侵袭性胸腺瘤,Ⅱ期及以上为侵袭性胸腺瘤。
此分期法与患者的治疗及预后密切相关。
重症肌无力的分型,目前主要采用改良Osserman分型。
I型(眼肌型),单纯眼外肌受累,无其他肌群受累。
对肾上腺皮质类固醇治疗反应佳,预后佳。
II型(全身型),有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗反应好,预后好。
II A型(轻度全身型),四肢肌群轻度受累,常伴有眼外肌受累,一般无咀嚼、吞咽、发音困难。
重症肌无力的外科治疗进展2 临床治疗胸腺切除治疗MG有效的机制尚不清楚,手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原(AchR-Ag);去除了胸腺生发中心AchR-Ag致敏的T细胞和分泌AchR-Ab的B细胞;切除了胸腺素的来源及可能异位脂肪组织的胸腺。
胸腺切除最初用于治疗MG仅基于患者胸腺切除后症状改善的实验性观察,目前其惟一绝对适应证是胸腺瘤。
目前医学专家多倾向于抗AChR抗体阳性且发病年龄小于50岁的全身型MG 患者可选择胸腺切除治疗。
也有人推荐对抗AChR抗体阴性患者行胸腺切除,目前已有70岁左右的非胸腺瘤型MG患者接受胸腺切除的报道。
2.1 经颈胸腺切除术(标准和扩大) 分别称之为T-1a和T-1b。
标准经颈胸腺切除术(T-1a)清除胸腺组织约40%-50%。
优点是创伤小,恢复快,并发症和死亡率低;但该法手术技术要求高,出血危险性大,难以清除胸腺下极,易残留纵隔内胸腺组织,手术效果欠佳,故目前此种手术方式已被放弃。
扩大经颈胸腺切除术(T-lb),能够清除约75%-80%的胸腺组织。
周克海等[4]治疗63例患者,术后缓解31例,无效6例,恶化8例,危象l5例。
2.2 经胸腔镜胸腺切除术(标准和扩大) 分别称之为T-2a和T-2b。
标准电视胸腔镜胸腺切除术(T-2a)一般只清除单侧胸腔的胸腺和纵隔脂肪,清除约80%-85%的胸腺组织,一般不清除纵隔胸膜和心包前脂肪。
扩大的电视胸腔镜胸腺切除术(T-2b)一般是双侧探查,常规清除胸腺和胸腺周围脂肪,颈部切口暴露喉返神经清除颈部胸腺组织,但一般不切除纵隔胸膜。
陈秀等[5]使用da Vinic S机器人系统,仰卧位右胸垫高30。
,连续完成胸腺及胸腺瘤切除并进行胸腺周围脂肪组织清扫术l1例,结果11例手术均成功,无死亡病例发生,未增加小切口,术中机器人未发生任何机械故障。
王勇等[6]对9例MG患者采用电视胸腔镜(VATS)行胸腺切除手术,全组均在VATS下完成,无中转开胸者。
重症肌无力系列案1--4谦和太极/s/articlelist_1490252455_3_1.html重症肌无力系列案(一)刘洋下面开始介绍一些我治疗的重症肌无力的案例。
所介绍的病案,都是我的学生侍诊时记录的,信息难免不全,但基本内容是准确的,尤其在药物方面,没有任何修饰加工,供同道指教,病友参考。
郝左,5岁。
住址:内蒙古包头市。
初诊时间:2006-10-16。
主诉:双眼睑下垂,或交替下垂,斜视、复视两月余。
北京儿童医院诊为重症肌无力,眼肌型,并住院治疗。
现已出院,口服激素强的松20mg/日,溴吡新斯的明60mg/ 1次/日。
双眼睑经常交替下垂,眼球运动不完全,体格偏瘦,大便干燥,2-3日一行。
平素食欲差,挑食,偏食。
舌质紫暗,有瘀点。
处方:生炙黄芪各20,赤芍12,川芎6,威灵仙15,荆芥穗12,藁本10,炒白术10,山药15,炙鸡内金10,柴胡6,当归10,炙甘草10,大枣3枚,生姜2片,21剂,水煎服。
日1剂。
时间:2006-11-20。
病孩未到,其父诉:服用上药后,眼睑已经不下垂了,头发变得较以前黑。
但偶尔出现对眼,大便现一日一行,稍干。
仍食欲差。
嘱激素开始减量。
处方:生炙黄芪各20,赤芍12,川芎6,威灵仙15,荆芥穗12,藁本10,炒白术10,山药15,炙鸡内金10,柴胡6,当归10,芦根12,桂枝6,紫河车4,炙甘草10,大枣3枚,生姜2片。
28付,水煎服。
日1剂。
时间:2006-12-18。
来人代诊,病情稳步改善中。
处方:生炙黄芪各25,白芍40,川芎6,威灵仙15,防风10,藁本10,山药20,天麻6,桂枝6,紫河车4,芦根20,当归12,草决明10,制胆星4,炙甘草10。
28付,水煎服。
日1剂。
时间:2007-1-7。
来人代诊,病情稳步改善,嘱激素减完,2周后如病情无反复,减斯的明量。
处方:生炙黄芪各20,赤芍12,川芎6,威灵仙15,荆芥穗12,藁本10,炒白术10,山药15,炙鸡内金10,柴胡6,当归10,炙甘草10,大枣3枚,生姜2片,芦根12,桂枝6,紫河车4,炒麦芽15,焦山楂10。
人免疫球蛋白与泼尼松治疗重症肌无力的疗效及对患者免疫功能的影响评价发布时间:2021-07-07T15:44:10.600Z 来源:《医师在线》2021年1月1期作者:安科[导读]安科(贵州省骨科医院;贵州贵阳550000)【摘要】:目的:研究分析在重症肌无力患者中实行人免疫球蛋白和泼尼松治疗的效果及免疫功能影响。
方法:研究对象抽取2018年8月~2020年2月内接诊的72例重症肌无力患者,依照随机数字表法,就对照组纳入的36例采取泼尼松治疗与观察组纳入的36例采取人免疫球蛋白联合泼尼松治疗所取得效果展开对比。
结果:观察组的总有效率高于对照组(P<0.05)。
治疗前,两组结果无意义(P>0.05);治疗后,观察组的IgG和C3指标均低于对照组(P<0.05)。
结论:应用人免疫球蛋白联合泼尼松治疗有助于提高治疗效果,改善肌无力等症状,恢复免疫系统功能,安全性较高。
【关键词】:重症肌无力;人免疫球蛋白;泼尼松;疗效;免疫功能前言重症肌无力(MG)属于临床免疫性神经系统疾病,好发青壮年,呈缓慢性发展,伴随病情发展,患者多伴有延髓、呼吸困难甚至是肌无力等症状,加重病死风险,若不及时采取有效措施,对患者生命安全和生活质量构成威胁。
临床治疗多以药物为主,常采用激素治疗,虽有一定疗效,但长期服用易诱发不良反应,进一步恶化病情,影响治疗[1]。
基于此,本文重点探讨实施人免疫球蛋白联合泼尼松治疗的临床效果,正文叙述如下:1 研究材料及应用方法1.1临床资料时间:2018年8月~2020年2月,研究对象:接诊的72例MG患者,对其分组,对照组(36例)男:女=19:17例,年龄段介于14~51岁,平均(32.5±0.98)岁。
观察组(36例)男:女=20:16例,年龄段介于15~52岁,平均(33.5±1.01)岁。
纳入指标:均被确诊为MG;试验获医学伦理委员会的审核,患者及家属均知晓并签字同意。