儿童盆腔肿瘤的影像学检查及鉴别
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・150・ 中国小儿血液与肿瘤杂志2012年8月第17卷第4期J China Pediatr Blood Cancer,August 2012,Vol 17,No.4
儿童盆腔肿瘤的影像学检查及鉴别
宋思思宁刚
儿童盆腔肿瘤性疾病较为少见,但组织病理学
种类较多,且容易与4,JL先天性泌尿生殖道畸形及
消化道畸形相混淆,临床诊断及鉴别诊断有一定的
困难。随着影像学检查技术的提高,儿童盆腔肿瘤
的影像学诊断及随访观察逐渐被临床医生所重视。
与成人盆腔肿瘤相比,儿童盆腔肿瘤有其独特的特
点。现简介其分类,主要介绍其影像学特点,以帮助
鉴别诊断。 1 儿童盆腔肿瘤的分类儿童盆腔肿瘤种类较
多,目前尚无统一的分类标准。结合相关文献,我们
将/],JL盆腔肿瘤分为四大类:(1)盆腔内器官来源
肿瘤(如子宫、卵巢、输卵管、膀胱及睾九来源肿
瘤),(2)腹腔内器官来源肿瘤(如肠道肿瘤、阑尾肿
瘤),(3)腹膜肿瘤[如浆液性/黏液性囊腺瘤(癌)、
腹膜包裹性囊肿、大网膜囊肿、肠系膜肿瘤、腹膜转
移肿瘤],(4)盆腔腹膜外肿瘤(如泌尿生殖道源性
肿瘤、神经源性肿瘤、生殖源性肿瘤、间叶性肿瘤
等)。
2卵巢肿瘤小儿卵巢肿瘤尽管较为少见,但却是
/],JL最常见的生殖系统肿瘤,发生率约占全部恶性
肿瘤的1%¨ 。好发年龄为1O~12岁,婴儿及新生
儿罕见。因儿童骨盆狭小及肿瘤生长迅速,临床常
表现为腹部包块;肿瘤蒂扭转的发生率明显高于成
人,易导致d,JL急腹症。儿童原发性卵巢肿瘤大多
数是生殖细胞源性肿瘤,约占60%一90%,性索间
质肿瘤占10%~13%,上皮源性肿瘤仅占5%~ 11%-2j。约75%的/bJL ̄巢肿瘤为良性,以囊性畸
胎瘤、上皮样囊肿等常见;恶性肿瘤常见为无性细胞
瘤、卵黄囊瘤、未成熟畸胎瘤、混合性生殖细胞瘤等。
超声是卵巢肿瘤首选的影像学检查方法,CT和
MRI能更准确的显示肿瘤内部成分,判断肿瘤是否
为卵巢来源L3 J,是否有腹水、腹膜种植灶,是否有淋
巴结肿大,肝、脾、肺等器官有无转移等,有助于临床
作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院放射科 通讯作者:宁刚,Email:ng6611@163.corn ・专题论坛・
术前分期。
2.1 无性细胞瘤是最常见的JJ,JU恶性卵巢肿
瘤,低度恶性,来源于胚胎发育期未定性的生殖细
胞。无性细胞瘤患儿血乳酸脱氢酶(LDH)水平常
升高 J,无特异性,但有助于无性细胞瘤的诊断及
术后随访。此外,约5%~10%的无性细胞瘤为变
异型,内有合体滋养细胞可分泌人绒毛膜促性腺激 素(13-HCG),可能导致/],JL性早熟 J。该肿瘤主要
通过淋巴结转移,对放疗敏感,预后较好。影像学上
多表现为实性肿块,圆形或椭圆形,表面光滑,约
10%~15%为双侧发病 。但影像学上难以与其
他实性肿块完全区别,需病理检查最终确诊。
2.2 畸胎瘤为最常见的/],JL生殖细胞肿瘤,约
占小儿卵巢肿瘤的38.6%~55.2% 。成熟畸胎
瘤以囊性为主,CT表现为密度不均的囊性肿块,单
房或多房,囊壁厚薄不等,可有囊壁弧形钙化;肿瘤
内密度混杂,囊性成分密度稍高于水,可见密度较高
的实质性结节影或漂浮物,CT值约为40—60 HU,
大片的脂肪密度CT值可低达100 HU,高密度牙齿
和骨组织易于显示;囊内有脂肪和水,可见脂液平
面;脂肪和钙化的出现是畸胎瘤的特征性表现;肿块
内脂肪、骨化及毛发等内容物的CT值差异大有助
于明确诊断。因此,CT扫描对于畸胎瘤的诊断具有
特殊价值 J。成熟实性畸胎瘤较为少见,组织分化
最完整,成熟神经组织较为丰富,CT表现为软组织
密度瘤体内有多少不等的脂肪组织、钙化、骨骼或牙
齿。未成熟畸胎瘤主要为实性或囊实性肿块,常较
大,边缘不清,呈分叶状,瘤内含散在不规则钙化及
数量不等的脂肪密度组织;肿瘤标志物检查可见甲
胎蛋白(AFP)增高。未成熟畸胎瘤可向周围浸润、
播散,早期转移到腹主动脉旁淋巴结,晚期经血液远
处播散到肝脏或肺内。
2.3 混合性生殖细胞瘤约8%的生殖细胞瘤为
混合性,即由两种以上生殖细胞来源的恶性肿瘤组 成_9 J。有报道卵黄囊瘤成分最多见,占83.3%l10],
最常见的组合成分是未成熟畸胎瘤}昆合卵黄囊瘤。
中国小儿血液与肿瘤杂志2012年8月第17卷第4期J China Pediatr Blood Cancer,August 2012,Vol 17,No.4 ・15 1・
肿瘤是否分泌AFP或 —HCG及临床预后取决于各
种成分的组成。影像学检查虽不能准确区分各种组
成成分,但对术前分期及术后随访却有重要意义。
2.4 单纯囊肿卵巢单纯性囊肿的影像学表现典
型,诊断并不困难,主要表现为圆形或类圆形囊性占
位,边缘光整,壁薄,多数无分隔,其内呈均匀的水样
密度,如囊内合并出血时,可呈较高密度。d,JL卵巢
单纯性囊肿可分泌雌激素,导致性早熟,或合并临床
其他疾病,如McCune—Albright综合征等。McCune—
Albright综合征是一种少见的伴有皮肤斑片状色素
沉着和多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分
泌障碍临床综合征,属于G蛋白病,临床以性早熟、
多发性骨纤维异常增殖症及皮肤斑片状色素沉着为 最常见的症状¨ 。
3 睾丸肿瘤小儿睾丸肿瘤发病率较低,约占小
儿全部实体肿瘤的1.0%~1.5%[121,常以无痛性肿
块为首发症状。隐睾是公认的高危因素,比正常睾
丸发生肿瘤的几率高3O~5O倍 。可能的影响因
素包括遗传、染色体异常、雌激素过量、感染、损伤
等。睾丸肿瘤分为原发性及继发性两大类。原发性
肿瘤又分为生殖源性肿瘤与非生殖源性肿瘤,其中
生殖细胞肿瘤约占d,JL睾丸肿瘤的70%一90% 1引。
3.1 卵黄囊瘤(内胚窦瘤) 为最常见的生殖细胞
瘤,多发生于3岁以下儿童。约90%可出现AFP升
高-】 ,对于卵黄囊瘤的诊断、术后随访非常重要,但
6个月以下婴儿应区别于生理性升高。影像学检查
首选超声,卵黄囊瘤常表现为睾丸增大或出现类圆
形肿块,内部回声均匀,内可见少许液性成分,血供
较丰富。在肿瘤临床分期及疗效的观察中,CT或
MRI优于B超。
3.2睾丸畸胎瘤 多见于4岁以下儿童,多为良
性,影像特点为多个胚层组织均有,常为囊性,伴钙
化及脂肪成分为其特征。
4 膀胱横纹肌肉瘤(RMS) 儿童膀胱肿瘤不常
见,但其中恶性肿瘤相对常见,如RMS等,而良性肿
瘤(如血管瘤、纤维瘤等)及转移瘤少见。膀胱RMS 约65%发生于膀胱三角区和尿道内口 14],男性多
于女性,多为5岁以内者。临床常表现为尿频、尿
急、血尿、急性尿潴留以及盆腔肿块等,可伴有肾积
水和肾功能降低等。病理学上主要分为胚胎型、腺
泡型和多形型三个亚型,儿童以胚胎型较为多见,生
长快,转移早。影像学表现主要为膀胱内葡萄状肿
块,膀胱壁灶性或弥漫性不均匀增厚,肿块密度/信 号与肌肉相似,钙化少见;如有软组织自膀胱侵入相
邻器官或组织,盆腔内脂肪间隙模糊时,提示肿物向
膀胱外浸润。B超可初步判断肿瘤的部位及与周围
器官关系。CT和MRI有助于临床术前分期,MRI
对是否有直肠和阴道的浸润方面优于CT,但对钙化
灶的显示CT更敏感。
5 盆腔腹膜外肿瘤本文所指盆腔腹膜外范围较
广,不仅包括盆腔腹膜后间隙,还包括其后方的骶尾
部、盆侧壁、腹前壁广泛的软组织及骨性骨盆。该部
位发生的肿瘤病理类型复杂,根据组织学起源,主要
分为四个基本类型:(1)泌尿生殖道源性肿瘤:
RMS,血管瘤,平滑肌瘤及转移瘤等;(2)神经源性
肿瘤:神经节细胞瘤,神经纤维瘤,神经节母细胞瘤,
神经母细胞瘤,原始神经外胚层肿瘤等;(3)生殖源
性肿瘤:畸胎瘤,卵黄囊瘤等;(4)间叶性肿瘤:脂肪
瘤,脉管瘤,纤维瘤,平滑肌瘤,骨瘤或软骨瘤等。
5.1 骶尾部畸胎瘤是d,JL最常见的骶尾部包块
之一。多于出生时即存在,女性多见,多为良性,但
恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。
Altman等 根据肿瘤生长的形态和部位将骶
尾部畸胎瘤分为四种类型:I型为显露型,肿瘤位于
盆腔外;II型为内外混合型,肿瘤主体位于盆腔外;
Ⅲ型为内外混合型,主体位于盆腔,向上可达腹腔;
Ⅳ型为隐匿型(约占9.8%),肿瘤仅位于骶前,体表
无肿块,多数到出现压迫症状(如大小便困难时)才
被发现。
骶尾部畸胎瘤组织成分复杂,可有来自三个胚
层的各种组织,以外胚层和中胚层组织最多,少部分
为内胚层组织。成熟性畸胎瘤以囊性为主,其内可
伴钙化和(或)脂肪密度,而实性部分较少。实质性
成分增多,脂肪及钙化较少者提示为未成熟型。超
声是d,JL骶尾部畸胎瘤诊断、随访最简单而有效的
方法,随着产前超声的发展,多数产前即可诊断。对
于生长迅速、浸润范围较广者应行CT或MRI检查,
可更好的显示肿瘤累及范围,与重要血管、椎管的相
邻关系,为外科手术方案的选择和风险评估提供
帮助。 此外,要警惕Currarino综合征的存在,包括三
联征:骶骨发育不良、直肠肛门畸形、骶前肿物(可
为骶前脊膜膨出、畸胎瘤或脂肪瘤、皮样囊肿、肠源
性囊肿等) 】。对于Ⅳ型者,仔细的体格检查必不
可少,钡剂灌肠对于直肠肛门畸形的诊断亦有所
帮助。