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重症肌无力的治疗 ——MG危象的处理
MG危象: MG本身病情加 重或治疗引起 的呼吸肌无力 而产生的严重 呼吸困难状态
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MG的治疗-MG危象的处
分类
• 肌无力危象<myasthenic crisis> :由于胆碱能不足引发的危象 • 胆碱能危象<cholinergic crisis> :由于胆碱能过剩引发的危象 • 反拗性危象<brittle crisis> :由于抗胆碱药失敏引发的危象
(4)免疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高有助于诊断
(5)免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦, 其上有功能的乙酰胆碱受体减少,则有助于确诊
。
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三、重症肌无力的致病机理
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神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ) 处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身 致敏和破坏所致
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四、重症肌无力的治疗方法 及最新研究进展
• 1、抗胆碱酯酶药物治疗 • 2、胸腺摘除 • 3、肾上腺糖皮质激素
• 4、免疫抑制剂
• 5、血浆置换 • 6、静脉大剂量免疫球蛋白
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重症肌无力的治疗
1、抗胆碱酯酶药物治疗 • 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。 • 作用机制: 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量,增加乙酰胆碱结合受体的机会。 • 副作用:: M(毒菌碱)胆碱作用:纯属副作用,重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程 中,宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。 N(烟碱)胆碱作用:用量适当时,对MG起治疗作用,增加肌力,过量时,轻者表现 为肌束震颤,重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。 常用的胆碱酯酶抑制剂 (Ⅰ)甲基硫酸新斯的明肌肉注射,用量1.0-1.5mg/次。 作用时间30-60分钟。 (Ⅱ)吡啶斯的明 口服,60mg/片,最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时,所以投 药时间为6-8小时,对延髓肌肉无力效果较好。 胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态,术后宜用术 前半量,3天后改服全量。