急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病

概述概述一、神经系统的结构与功能 一、神经系统的结构与功能 神经系统分为周围神经系统和中枢神经系统两大部分。

脑：分为大脑、间脑、脑干和小脑。

二、神经系统疾病病人的症状评估 二、神经系统疾病病人的症状评估 1.头痛　常见的临床症状。

（1）偏头痛 （2）颅内高压性头痛：持续性胀痛，阵发性加剧，伴有喷射性呕吐和视力障碍。

（3）颅外因素所致的头痛：①眼源性头痛②鼻源性头痛③耳源性头痛 （4）精神性头痛 2.意识障碍 （1）嗜睡：是最轻的意识障碍，能够被唤醒，醒后能进行简单的交谈和配合检查，刺激停止后又入睡。

（2）昏睡：处于熟睡状态，较重的痛觉或较响的言语刺激方可唤醒，能简单、模糊地进行不完全应答话题，自发性言语少，当停止外界刺激后，立即进入熟睡状态。

（3）浅昏迷：是意识丧失，对强烈刺激（如眼眶上压迫）可出现痛苦的表情和躲避反应。

没有语言应答，不能执行简单的命令。

可有无意识的自发动作。

瞳孔对光反射、咳嗽反射、吞咽反射和角膜反射存在，生命体征无明显变化。

（4）深昏迷：对任何刺激均无反应，瞳孔对光反射、咳嗽反射、吞咽反射和角膜反射等均消失，伴有生命体征的改变。

3.语言障碍　分为失语症和发音困难（构音障碍）。

（1）失语 运动性失语：又称表达性失语。

病人不能言语或只能讲1～2个简单的字，对别人的言语和书写的文字能理解，但要读出来却有困难或差错。

感觉性失语（Wernicke失语）：又称听觉性失语。

口语理解严重障碍，病人发音正常，但不能理解别人及自己的言语。

所以在用词方面常有错误，严重时别人完全听不懂他讲的话。

失写：即书写不能，病人没有手部肌肉瘫痪，但不能书写，抄写能力尚存在。

失读：病人不失明但对视觉性符号的认识能力丧失，因而不识词句和图画。

失读和失写常同时存在。

病人既不能阅读又不能书写。

命名性失语：病人称呼物体名称的能力丧失，但能表达如何使用该种物件。

（2）构音障碍：为发音含糊不清而用词正确。

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。

临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。

病人大多在6个月至1年基本痊愈。

一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。

二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。

1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。

严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。

2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。

3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。

成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。

4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。

其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。

急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。

急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。

急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。

在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。

可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。

其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。

运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。

87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。

多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。

外展神经损害也常见到。

感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。

反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。

由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。

植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。

急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。

电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。

Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。

病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。

痿病（慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，XX科学技术出版社 2009年出版）。

（1）发病特点：①具有感受外邪与内伤积损的病因。

有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。

②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。

③男女老幼均可罹患。

（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。

肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。

可出现面瘫或眼肌麻痹等。

2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。

（1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；（2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；（3）脑脊液蛋白-细胞分离；（4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；（5）除外其他原因引起的周围神经病；（6）糖皮质激素治疗有效。

（二）证候诊断参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。

（1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。

手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。

舌淡，苔白，脉细弱无力。

（2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。

舌质淡红少苔，脉沉细或细数。

（3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。

舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。

二、治疗方法（一）辨证论治（1）脾胃亏虚证治法：补脾益气、健运升清推荐方药：补中益气汤加减。

药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。

CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）是一种神经系统疾病，其临床表现和诊断标准如下：
临床表现：脑神经异常：部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。

肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。

典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。

感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。

可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。

但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。

腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。

诊断标准：CIDP的诊断主要依据临床表现和神经电生理检查结果。

以下是CIDP的诊断标准：临床症状为慢性或亚急性起病，持续数周至数月以上。

临床表现为多发性神经病，包括四肢无力、感觉异常、自主神经功能紊乱等。

神经电生理检查结果显示，至少两处存在脱髓鞘病变。

排除其他可能导致多发性神经病的病因，如吉兰-巴雷综合征、遗传性周围神经病等。

CIDP的病理学检查结果显示，周围神经存在脱髓鞘病变和炎症细胞浸润。