骶前巨大孤立性纤维性肿瘤1例
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广东医学２０ｌ６年１０门第３７卷第２０ ｌ９］ Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａ１．Ｉｏｕｒｎａｌ（）Ｉ。Ｉ ２０Ｉ ６，Ｖｏｌ ３７．Ｎ【ｌ＿２０
骶前巨大孤立性纤维性肿瘤１例
夏仕俊 ，范小华 ，陈诗伟 。广州中医药大学第二临床医学院（广州５１０４０５）； 广东眚中医院 物科（广州５１０１２０） 忠行， ，３５岁，２０１４年６川１２¨ 因骶尾部坠胀疼痛伴排便困难４ ｊ余 入住我院胍肠外科。患者４个月前 始ｊ Ｊ ５现骶尾部坠胀疼痛不适，排便Ｎ，ｌＤｉｌ 重，伴有排便困难及排便不尽感，便条 变细，尤便ｍ黏液，无腹胀腹痛 当Ｉｔ 术】 以疆视，后自觉相关疵状逐渐加 重．许 小他不畅，遂至中…大学孙 逸仙纪念医院就诊，仃指检发 直肠卜 段ＩＩ『触及顷韧、固定小移包块，Ｂ超榆 查提，Ｊ 膀胱后占位性病变，盆腔ＭＲ枪 提示骶骨前方占位病变，后转至我院 行进一步专科治疗患者既往体健，吸 烟支１０午，否认家族肿瘤遗传史，近期 体晕减轻约１０ ｋｇ。 人院后患者行体格检查：腹 软， 术 胄肠 及蠕动波，未扪及｝１』】 包 块．移动性浊音阴性，肠呜 常。双 侧腹股沟区未扪及肿大淋巴 、々科 体格俭佥：肛周末见红肿及瘘ｆ１；指检 示ｆｆ肠下段肠腔狭窄，距肛缘约３ ｃｎｌ 直肠下段后 町扪及一黏膜外他块，表 面光滑，上缘未扪及，肿物突向肠腔，质 韧，活动度蓐，触痛明显，指套尤ｍ染， 肛 张力ｒＪｆ。 进一步完善相关榆查，壹凝血提示 纤维蛋白原升高，ｊ三大常规、乍化全会、 肿瘤标志物等均未见明显异常，肠镜提 肠隆起，卜腹部ＣＴ＋ 僻晕建提 示盆腔骶前占位（ １），肿瘤供ｍｍ管 源自左侧髂内动脉，全身骨¨描捉示骶 骨局灶性骨代谢异常活跃 、为明确肿 物性质行经肛门骶尾部肿瘤穿刺活榆 术，术后病理提示骶尾部肿物为梭形细 胞肿瘤，组织学类型考虑孤 性纤维性 肿痛Ｌｊ 管外周细胞瘤可能、，患 要 求于术治疗，在完善相关准备 行经腹 骶骨联合骶尾部肿瘤切除术，术中充分 游离肿瘤 Ｉｊ骶前、盆腔壁、直肠 之问 间隙后完整剥离。术后患桦尤继发性 血，兄切口感染及相关并发 ，恢复 顺利，术后第７天即顺利出院 、患苫术 后定１９Ｊ门诊复查，随访至２０１６ １门 ３０ Ｈ，患者Ｈ前仍存活且尤『『Ｉｊ部复发 及远处转移征象。术后标本为一体积 约１１．５ ｃｎｌ×９．０ ｃｍ×６．０ ＣＩ］Ｉ，表面包 △通信作者 Ｅ—ｍａｉｌ：ｆａｎｓｈｉｒｌｙ＠Ｉ６３｛！ＯＩ＇Ｆｉ 图ｌ下腹部矢状面（’Ｔ显像 ・３ｌ５３・
膜允整的巨大椭 形软爿【纵Ｊｊ ｃ】ｒ物（１纠 ２） 、术后痫 提示镜卜Ｊ ＪｌＩ】４自ｆ Ｉｊｊ包‘－ 卯 小规！Ｉ１１ｊ形或短梭形，轻岌蚌ｊ ．邴分 町 小核仁，核分裂象少 ，【１Ｊ‘ ＩＩＩｆｌ 坏死 免疫组化：ＣＫ（一）、ＥＭ、（一）、 Ｖｈｎｅｌｌｔｈ］（局灶＋）、Ｂｃｌ一２（＋）、Ｓ一 １００（一）、ＣＤ３４（局灶＋）、（：Ｉ）１１７（一）、 ＳＭＡ（一）、ＣＤ９９（＋）、Ｋｉ６７（２％ Ｊ胞 ＋）。骶尾部肿物符合孤 纤维 Ｐｌ－肿 瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ｜ＬｌＩｌｌＯｒＳ，ＳＦＩ ｓ），低俊 恶性Ｉ—Ｊ能。 讨论ＳＦＦｓ是一种 叶源性俊肜 细胞肿瘤，在临床 较为 ．『１Ｉ Ｋｌｅｉｎ— ｐｅｌｗ和Ｒｏｂｉｎ于１９３１年 ‘次挺… ．尽 管该肿瘤最 发现起源ｒ『Ｊ幻 ｎ１Ｊ皮乡ｆ¨ 胞，但日前５０％～７０％的ｓ ’ｓ发 丁 胸膜之外的身体其他部化，殳¨愎膜、 Ｉ 膜、软组织、四肢、头领部瞍腹股沟等 随着组织学及免疫组织化 的发 ，人 们逐渐认识剑ＳＦＴｓ足・种起源于 ＣＤ３４ 的州Ｉ１Ｉ‘细胞，呈树突状，ｌＩ＿ｊ 向ｍ管内皮细胞、ｍＩ管外皮细Ｊ地、纤维 母细胞及肌纤维母细胞分化的特 【ｆ｛ｒ肿瘤所在部位及大／Ｊ、／ｆ 川，Ｓ Ｆ 的 状和特征常 一致，『凡ｊ此ｓ 的 诊断无法依据临床表现、十【１ ｌ火 验审榆 及影像学检查，确诊需 ｛ｊＩ ０ ：特 ｆｉｔ：及免疫组化 、ＣＤ３４、ＣＤ９９及Ｂｔ ｌ一 被绝人多数ＳＩＴｓ所表达，『ｌ｝１ 表达 Ｄｅｓｍｉｎ、ＣＫ和Ｓ一１００，其『Ｉ１被公认为特 异性和准确性较高的免疫标 物足 ＣＤ３４，同时根据其ｉｊ｝ｊ性表达牢的高低 ｒ Ｊ￣以对肿瘤的分化情况进行 估 、｛｝｛ 图！术后标本 人比例的ｓＦＴｓ 良性或交 性，Ｉ 物 ： 仃为， 嘭胀 ， Ｋ，Ｉ 孤● Ｆ 维性９ｌｊ】瘤（ｍａｌｉｇｌ｝ｌａｉｌｌ ｓｏｌｉｔａｔ＿、ｌｌｉｈｌ Ｏｉｌｓ ｌ［１ｌＩＩＯＩ’ｓ）！Ｊ！ｌＪ 常下 ，ｌ１＿ 刈『ＩＩｌＪ『Ｉ； ｌ ｒ‘ 泛浸润Ｊ支远处转移 ＳＰＩ、Ｓ的治疗主要果川以 术 ｜玎除为丰的综合治疗７，法．必 ｔｌ 联合 放、化疗手段以提岛忠 牢刈于 ｒ术方式的选择需要依撕ＪｊＪ｛１蝻大小、肿 馏所在部位、肿埔恶性ｎ Ｊ耍及潜能、肿 瘤 ｊ脚同组织器官边界情况综合 虑， ＩＪ、『需进免破坏肿瘤包悛的宄恪 ，进 阻止肿 的局部复发干¨远处转移．． ：当患者发现肿瘤时 伴 邴Ｊ 泛泌 润及远处器 自 转移时，则・ 『｛ 姑息 术¨时配合放、化疗治疗以 Ｋ忠 ｑ一 存期 、对十ＳＩＴｓ的预 ＊婴进仃综台 评估，同前研究证据 Ｉ】ｌ｝ｌ瘤的彤 学 中Ｈ荚分类／『 能完伞提＿，Ｊ÷患 颅 ，Ｉ 仔 情况，需进行长期随访观察 、Ｉｆｉ川 』Ｉ 广泛浸润或远处转移的ｓ¨Ｓ心者ｌＪＪＩ仔 住较差的预后 本例患 【太Ｊ肿瘤，卜长 于骶前 隙，＿｛』Ｊ期肿 体 较小 九ｕＪ】 姓症状， ｍ现骶尾部 胀疼 搜排他 难等Ｊ／ｑ，＠ 迫症状时已提 Ｉ Ｊｌ｛ｌ 体 积ｆ 人，加大于术难度及捉 Ｊ’预 ＪｘＩ 险、、 临Ｊ未症状小典 ＾乏多样 ｌ＇ｔ－：７ｌｉｆｔ！造 成患者自身刈于疾病的忽视，他僻Ｉ《 卜 错失对于疾病的诊断， 他 ＩＪ１Ｉｌ榴进 ・步 牛长 加大治疗啦发、 此， 刈‘于此类临床上少见疾 府 患符㈦ｉ Ｉ 栉共同协作，以获取最 的治疗效 （收稿【＿ｌ Ｊ：２０１６一（）４—２０编车｝｝：ｌ｛ｆｊ ）
