全身多发性神经纤维瘤1例

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短篇报道 ・
全 身 多发 性 神 经 纤 维 瘤 １ 例
柒 明 日（ 福建中医药大学第五临床医院、 福建省三明市第二医院放射科 永安 ３ ６ ６ ０ ０ ０ ）
摘要 ： 病 例全身皮肤 多发肿 物 ２ ６年。 患者 ２ ６年前无诱 因出现躯干 皮肤咖啡 色小花斑 ， 以背部 为主， 之后花斑 渐渐增 大并形成 隆起 于皮肤的肿物 ， 大小不等 ， 波及全 身， 触之柔软 ， 大者有蒂 ， 色淡红 。 近年背部肿物持 续增大 ， 影响生活。其育有一子 ， 有类似 病症 。胸 片示胸腹部软组织散在 大小不等软组 织肿块影 。部分肿物手术切除并病理检 查确诊 为多发性神 经纤 维瘤 。 关键词 ： 神经纤维瘤 Ｉ 型 全 身 多发 性 神 经 纤维 瘤 ｘ线 检 查
中 图分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ９ ． ４
１ 临 床 材 料
文献 标 识 码 ： Ｂ
文章编号 ： １ ６ ７ ２ — ８ ３ ５ １ （ ２ ０ １ ３） １ １ — ０ ０ ８ ４ — ０ １
胸腹 部 软组 织 内见 散 在 大 小 不 等 软 组 织 肿 块 影 。病 理检 查 ： 多 发性 神 经纤 维 瘤 。 ２讨 论 神经纤维瘤是常染色体显性遗传性疾病 ，分两型 ， Ｉ 型 又 叫ｖ ｏ ｎ Ｒ ｅ ｃ ｋ ｌ ｉ ｎ ｇ ｈ ａ ｕ ｓ ｅ ｎ病 ， Ｉ Ｉ 型 为 两 侧 听 神经 鞘 瘤 。 临床上 ９ ０ ％ 为Ｉ 型。 特 征 是 多 发 性 神 经 纤 维瘤 和皮 肤 棕 色素 斑 。 神 经 纤 维 瘤多见于周 围神经 ，分布 于颈和四肢神经干 ，呈 串珠状或丛 状。 皮 肤 有 多 发 结 节 与 多 发 的 色 素 斑并 存 。 本 症 常 并 发 其他 脑 活。 来我院就诊。 患者育有一子 ， 有类似病症 ， 余家族 中无类似 肿瘤或先天畸形。 临床表现与肿瘤发生的部位有 关 还 可ｆ ｝ ｛ 现 眼球 突出 、 内分泌紊乱等症状 。 约１ ／ ２ 病例有骨骼 的改变 ， 系中 病 史． ． １ ． ２ 体 格检查 ： 发育 正常 ， 系 统 检 查 未 见 胚 叶发育 障碍和神经纤维瘤侵蚀所致。约 １ ／ １ ０ ０ ０神经纤 维瘤 可 恶变ｌ １ ｌ 。 本例发病 时间长 ， 全身皮肤 密布大小不等肿物 ， 小腿 异常 。全身皮肤见散在软疣状肿物 。头 颅、 躯干、 四肢 皮 肤 密 布 直径 １ ． ０ ～ １ ２ ． ０ ｃ ｍ 胫 前部见散在咖啡色斑块 ， 随年龄增大而渐渐增大 、 增 多。根 据 以上 临床表现及病理特点可 以确诊为神经纤维瘤 Ｉ 型。 本病 大小 不等肿物 ， 形态各异 ， 以躯干为 主 ， 最 大 的 肿 物 位 于 背 部 肩 胛 区 ，大 小 约 是 一种常染色体显性遗传性疾病 ， 为进行性病变 ， 无有 效治疗 方法 ， 对 于较 大 的病变 ， 影 响生活 质量可行 手术治疗 ， 并对其 １ ２ ． ０ ｃ ｍ ｘ ｌ ０ ． ０ ｃ ｕｘ ｒ ８ ． ０ ｅ ａ，袋 状 ，带 蒂 ， ｒ 质 软， 稍低 于皮 温 ， 表 面光滑 ， 无破 溃 ， 无 随访观察 。因患者儿 子有类 似病症 ， 嘱其 密切 观察 ， 随时就 珍 治疗 ， 防止 恶 变 。 压 痛。小腿胫前 部见散在 咖啡色斑 块 ， 燕麦 片大小 ， 界清。实验室及辅助检查 ： 参 考 文 献 【 １ ］ 陈炽 贤 ， 主 编． 实用放射 学［ Ｍ】 ． 第 ２版 ， 北京： 人 民卫 生 出版 血、 尿、 大 便 常规 及 生 化 检 查 、 凝 血 检 社 ． １ ９ ９ ８： １ １ ４ ０ ． 杏正常 ， 心 电图正常。胸 片如有 图所示 ， １ ． １ 一般 资料 ： 患者 ， 女， ４ ２岁 ， 发现全 身皮肤多发肿 物 ２ ６年 。 ２ ６年 前 无 明 显诱 因 现 躯 干 皮 肤 咖 啡 色 小 花 斑 ， 以背部为主 ， 形态各异 ， 不 隆起 于皮面 ， 无瘙痒 、 疼痛 、 破溃。之后花斑渐渐 增大并形 成隆起 于皮 肤 的肿物 ， 大小不等 ， 并 波及全身 ， 触 之 柔软 ， 大者有蒂 ， 色 淡 红 。确诊 为 “ 多发性神经纤维瘤” ， 药 物 治 疗效果 差 ， 肿物 仍渐 大 、 增多， 部分 肿物 表面 出现溃 烂 ， 可 治 愈 。近年来背部一肿物持续增 大 ， 至今拳头大小 ， 影响 日常生
亡现象 。 七 氟 烷 为 一 种 较 好 的麻 醉 药 ， 其 具 有 著 的 肌 松 、 镇 静 及
２ ． ２对 比 两组 患 者 实施 麻 醉 过 程 中 出现 不 良反 应 的 发 生 率 ： 治 疗 组 患 者 实施 麻 醉 过 程 中 ｆ ｛ ｛ 现 不 良反 应 发 生 率 为 １ ６ ． ２ ６ ％， 对 照 组 患 者 实 施 麻 醉 过 程 中 出 现 不 良反 应 发 生 率 为 ４ ６ ． ０ １ ％。对 比两 组 患 者 实 施 麻 醉过 程 中 出 现 不 良反 应 的发 生 率 ，治 疗 组 患者实施麻醉过程 中【 叶 Ｉ 现 不 良反 应 发 生 率 显 著 低 于 对 照 组 患 者 的， 且 有统计学 意义（ Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 具体数值见表 ２ 。
表 ２ 两组患者实施麻醉过程中出现不良反Байду номын сангаас发 生率的对 比【 ｎ （ ％） 】
镇痛疗效 ， 对 于各种不 良反射具有消除作用 。且该 种麻 醉药 物 没有刺激性气味 ， 诱导平稳 、 迅速。在停药后 ， 其排 出患者机 体 的速 度 较 快 ， 对患者苏醒没有影 响 ， 安 全ｌ 性较 高 。 通 过 本 次研 究证 明 ， 七氟烷在４ ， Ｊ Ｌ 扁桃体腺样体摘 除术 中效果显 著 ， 副作 用 较 小 。如 采 用 七 氟 烷 进 行 麻 醉 的 治疗 组 患 者 ， 其 诱 导 时 间 为 （ ２ ． ８ １ ± ０ ． ５ ４ ） ｍ ｉ ｎ ，拔 管 时 间 为 （ ７ ． ２ ３ ± １ ． ３ ７ ） ｍ ｉ ｎ ，苏 醒 时 间 为 （ １ ２ ． ０ ８ ＋ － ２ ． ４ １ ） ｍ ｉ ｎ ， 实 施 麻 醉 过 程 中 现 不 良 反 应 发 生 率 为 １ ６ ． ２ ６ ％；但采用氟烷进 行麻 醉的对照组患者 ，其诱导 时间为 （ ３ ． ７ ２ ＋ － ０ ． ８ ２ ） ｍｉ ｎ ，拔 管时 间为 （ ９ ． ９ ４ ＋ ＿ ２ ． ０ ９ ） ｍ ｉ ｎ ，苏醒 时 间为 （ １ ６ ． ５ ２ ＋ － ３ ． ６ ２ ） ｍ ｉ ｎ ， 实 施 麻 醉 过 程 中 出 现 不 良 反 应 发 生 率 为 ４ ６ ． ０ １ ％。 采 用 氟 烷 进 行 麻 醉 的 对 照 组 患 者 的诱 导 时 间 、 拔 管 时 间 、苏醒时间及麻醉过程 中出现不 良反应发生率均 同采用 匕 氟烷进行麻醉 的治疗组之 间存在显著差异性 ， Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ 。 因此 ， 匕 氟烷值得 在４ ， Ｊ Ｌ 扁桃体腺样体摘除术 中推广应用。
３讨 论
参 考 文 献 在 儿科 ， 小 儿 扁 桃 体 腺 样 体 肥 大 为 一 种 较 为 常 见 的疾 病 ， 『 １ １ 李晓霞， 房丽华 ， 李鑫． 七 氟烷在小儿扁桃体腺样体摘 除术 中 该疾 病导致患者 …现呼吸道不畅 、 语言共鸣障碍 、 吞 咽及 鼻塞 应 用 的 临 床 观 察 ［ Ｊ ］ ． 中 国初 级 卫 生保 健 ， ２ ０ １ １ ， ２ ５ （ ６ ） ： ３ １ ５ － ３ １ ６ ． 等现象 ， 且 严重影响 患者发育 ， 基 于这种现象 ， 医 护 人 员 应 对 通 讯 作 者
术治疗 后的诱导时间 、拔管时间及苏醒 时间显著短于对 照组 深度及麻醉时 间进行较好 的控制 ，若麻醉过深 时导致患者 ｆ ｆ ｊ 患者的， 且有统计 学意义（ 尸 ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 具体数值见表 １ 。 现并发症状 ， 严 重 的 会 现 昏迷 及 死 亡 现象 。 因 此 ， 应 对 患 者 表 １ 两组患者实施手术治疗效果的对比（ Ｘ ４ － Ｓ ） 选 择 较 为 合 适 的麻 醉方 式 ， 避 免 ｍ 现其 他并 发 症 状 及 昏迷 、 死
北方药学 ２ ０ １ ３ 年第 １ ０卷第 １ １ 期
２ ． １ 对 比两 组 患 者 实 施 手 术 治 疗 效 果 ： 对 比两 组 患 者 实 施 手 术 患 者 进 行 及 时 、 科 学 的治 疗 ， 小 儿 扁 桃 体 腺 样 体 摘 除 术 为 一 种 治 疗 后 的诱 导 时 间 、 拔 管 时 间及 苏 醒 时 间 ， 治疗 组 患 者 实 施 手 有 效 的 治 疗 方 法 。在 对 患 者 实 施 麻 醉 时 ， 全麻 措 施 不 能 对 麻 醉