尿道下裂

尿道下裂一、尿道下裂概述尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂，尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。

尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成纤维索牵扯阴茎，使阴茎弯向腹侧。

先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。

二、尿道下裂病因(一)发病原因近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

1.内分泌因素部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷，也有发现在人绒毛膜促性腺激素刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

2.环境因素有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加，这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

3.染色体异常在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

4.基因突变发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。

(二)发病机制胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响，如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。

根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型，阴茎型，阴茎阴囊型及会阴型等4型，其中以阴茎头型及阴茎型占多数。

三、尿道下裂的症状尿道下裂的症状:尿道下裂阴茎短隐睾1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带，阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状，阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。

2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育，阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

尿道下裂的激素治疗
在尿道下裂手术以前常有使用或补充激素刺激阴茎增大的做法，阴茎发育改善了，皮肤组织条件也好了，对于手术质量有保证。

其实各种方法的机理是一致的，没有本质的区别。

性激素刺激：使用HCG或者LHRH，通过药物促使睾丸分泌睾酮/双氢睾酮，后者作用于阴茎。

临床资料表明，对于近端的尿道下裂用药以后，阴茎的长度和大小多有增加，而且尿道下裂和阴茎痛性勃起的程度有所减轻，血供增加，近端海绵体增粗。

雄激素补充/替代：使用睾酮或者双氢睾酮，性激素直接作用于阴茎。

临床资料表明，用药后阴茎尺寸增加，局部皮肤和血供也有增加。

肌肉注射的效果优于局部涂药，因为后者吸收效果不可预知。

关于副作用，由于激素的本质作用类似，所以两个方法的可能的副作用原理也类似。

目前的临床治疗研究结果，驳斥了：在婴儿期或者儿童期给予科学的激素治疗会损害青春期阴茎发育，也没有导致青春期或者青春期后促性腺激素水平的紊乱。

至于性早熟，和身高的影响，只要是合理使用的，是没有影响的。

相反，激素过多，过少都会影响健康发育。

甚至激素使用效果不佳的，往往，身高发育就可能存在问题，而不是激素使用的结果。

刘毅东主治医师
上海仁济医院泌尿科
上海仁济医院小儿泌尿科。

尿道下裂护理常规
【护理评估】
（一）术前护理评估
1、健康史患者年龄、排尿习惯、生育史
2、身体状况评估患者尿道口开口有无异位，排尿是否异常，阴茎勃起是否下
弯阴茎发育情况
3、心理—社会状况评估患者有无羞怯焦虑或恐惧，患者及家属是否了解治疗
方法
（二）术后护理评估评估患者有无焦虑或恐惧，切口敷料是否清洁干燥，留置导尿管或膀胱造瘘管是否通畅，是否发生尿道狭窄
【护理问题】
1、焦虑与恐惧
2、有感染的危险
【护理要点】
（一）术前护理措施
1、心理护理消除患者恐惧心理
2、做好会阴皮肤护理
3、做好肠道准备
（二）术后护理措施
1、术后去枕平卧6小时，卧床休息7天
2、术后6小时后进流食，肛门排气后有半流逐步进普食
3、密切观察生命体征变化，
4、保持切口敷料清洁干燥，如有渗液或渗尿立即更换
5、遵医嘱使用抗生素，预防感染；口服雌激素抑制阴茎夜间勃起所致的切口疼
痛
6、做好管道及会阴护理
【健康教育】
1、半至一年内避免剧烈活动
2、防止重力对阴茎的挤压、撞击、摩擦等，避免损伤已愈合成形的尿道
3、尿道成形术后如有尿道狭窄应定期扩张。

尿道下裂临床路径一、尿道下裂临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为尿道下裂。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-泌尿外科学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。

1.临床表现:尿道外口异常伴或不伴隐睾。

2.染色体性别为男性。

（三）选择治疗方案。

1.整体治疗:保持会阴清洁，术前反复冲洗会阴；2.特殊治疗：（1）手术治疗：根据患儿尿道下裂的类型，行分期或一期尿道成形术；（2）合并症治疗：包括：隐睾，阴茎阴囊转位，隐匿性阴茎等；（四）临床路径标准住院日为10-14 天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合尿道下裂疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后检查的项目。

1.必需的检查项目：( 1 )血常规、尿液分析( 2 )生化全项、电解质、血糖、血脂、凝血功能，生长激素，甲状腺功能，睾酮等；( 3 )双侧阴囊及腹股沟B超，胸片，心电图。

2.根据具体情况可选择的检查项目：染色体，妇科B超。

（七）选择用药。

1. 纠正水、电解质紊乱药物。

2.可根据药敏试验结果使用抗菌药物。

术前预防使用二代头孢类抗生素3.术后止血治疗4.术后抑酸治疗；5.中药治疗。

（八）监测生命体征。

1.生命体征监测。

2.监测患者阴茎勃起情况。

（九）出院标准。

1.患者病情稳定。

2.没有需要住院治疗的并发症。

（十）变异及原因分析。

1.辅助检查结果异常，需要复查，导致住院时间延长和住院费用增加。

2.住院期间病情加重，出现并发症，需要进一步诊治，导致住院时间延长和住院费用增加。

3.既往合并有其他系统疾病，脑梗死可能导致既往疾病加重而需要治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。

二、尿道下裂临床路径表单适用对象: 第一诊断尿道下裂入院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日标准住院天数: 12 天出院诊断：尿道下裂分级诊疗标准尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。