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尿道下裂一、尿道下裂概述尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂，尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。
尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成纤维索牵扯阴茎，使阴茎弯向腹侧。
先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。
二、尿道下裂病因(一)发病原因近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1.内分泌因素部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷，也有发现在人绒毛膜促性腺激素刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。
2.环境因素有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加，这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。
(二)发病机制胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响，如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。
根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型，阴茎型，阴茎阴囊型及会阴型等4型，其中以阴茎头型及阴茎型占多数。
三、尿道下裂的症状尿道下裂的症状:尿道下裂阴茎短隐睾1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带，阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状，阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。
2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育，阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。
新生儿尿道下裂怎么办
新生儿，这是一个多么美好的词汇，这个小生命的到来让很多的家长都感到幸福，感到欣慰，但是高兴之后，却发现宝贝存在着先天的畸形，这更会让家长感到苦恼，怎样才能够让宝贝无忧无虑的拥有一个更加健康的未来，这还需要家长们有及时的选择。
对于一些患有尿道下裂的新生儿来说，是需要进行手术来对其治疗的。
新生儿尿道下裂手术治疗时间主要有以下影响因素：
一、尿道下裂疾病对患儿的心理影响。
考虑这一因素，手术应该在患儿有记忆之前完成。
二、尿道下裂疾病患儿在社会上的影响。
考虑这一因素，手术应该在进托儿所和幼儿园之前完成。
三、尿道下裂患儿阴茎发育太小时，手术难度和手术失败率增加。
四、1-2岁的儿童，体内生长激素水平高，合成代谢旺盛，手术刀口愈合快，手术成功率高。
五、麻醉安全对尿道下裂患儿手术的影响。
患儿6个月以上麻醉相对安全，但应该选择有小儿麻醉经验的麻醉师。
因此，6—18个月为尿道下裂手术的黄金时期，但是如果患儿阴茎发育程度达到也有足够的组织进行修复，即可进行手术。
对于家长们来说，让宝宝在这么小的时候就进行手术，是一件多么痛苦的事情，但是，想要宝宝有一个更美好的未来，还是需要尽早做出决定，这样才会有一个更好的恢复。
你要知道，这是对孩子的爱，会给他一个更健康的身体。
尿道下裂的治疗方法一期尿道成形术治疗先天性尿道下裂，在50年代中期始有较大的发展，目前创用的手术方法达200余种，但尚无一种特定的术式可适合于各种类型之尿道下裂。
多数学者认为：术者的手术经验、患者的局部畸形情况、尿道覆盖屏障及缝线质量是保障手术成功的重要条件。
现根据近几年的有关文献，就近年来常用的、疗效较满意的几种一期手术方法综合如下。
1 尿道口前移、阴茎头成形术(MAGPI)本术式于1981年Duckett首先报道〔1〕，实施200余例，仅1例发生尿瘘，李衷初〔2〕报告用本术式治疗阴茎头型或冠状沟型的尿道下裂100余例，效果满意。
其方法为：通过龟头正中切口，及两外侧龟头瓣的覆盖，把尿道外口前移到龟头正位。
其特点为：操作简单，设计合理，手术效果好，术后外观完美，基本与正常相似，并发症少，目前在世界上已被广泛应用，如异位尿道口腹侧皮肤较厚，弹性较好则前移容易，有较多软组织缝合固定，可避免前移之尿道口回缩，如张力大则前移的尿道口有可能向近侧退缩，甚至退回至冠状沟。
2 尿道口基底血管皮瓣尿道成形术(Mathieu术)1932年Mathieu报道后，已被广泛采用。
适用于冠状沟及尿道口位于阴茎体前1/3的无阴茎下弯的前尿道下裂，手术成功率高，术后阴茎外观好，其方法为：在尿道口近端，以尿道口基底为血管蒂形成一皮瓣，掀起，向龟头翻转，与尿道远端的尿道板或龟头部尿道沟呈活页式缝合，再造尿道，用龟头组织覆盖新尿道。
本法成功关键主要在于翻转皮瓣必须有足够的血供，有报告皮瓣裂开，随之并发尿道狭窄及尿道瘘，有人认为由于远端尿道板和龟头尿道沟仍与其深面的组织保持联系，结果是尿道外口的位置、龟头及尿道外口的形状都受制于尿道沟的深度及龟头的形态，是其不足。
3 加盖岛状皮瓣法本术式是Duckett于1986年为改进横裁带蒂包皮内板皮管尿道成形术的基础上改良而来。
对于尿道板发育好，尿道口位于阴茎体中后1/3或阴茎根部的病例，无阴茎弯曲或有轻度阴茎弯曲，龟头发育较佳者可用本法。
尿道下裂手术方法
尿道下裂手术方法主要有三种，分别是：
1. 引流术：这是最常见的手术方法之一。
在手术中，医生会将尿道的两端分开，然后在尿道中间安排一个支架，以便尿液可以通过支架正常排出。
这种方法适用于尿道下裂较轻的患者。
2. 重建术：这种方法适用于尿道下裂比较严重的患者。
在手术中，医生会重新连接尿道的两端，并修复任何受损的组织。
在某些情况下，医生还可能需要采用组织移植的方式，以修复损坏的组织。
3. 空肠造尿管术：对于尿道下裂非常严重或伴有其他畸形的患者，空肠造尿管术是一种常见的手术方法。
在这种手术中，医生会利用患者的空肠来建立一个新的尿液排出通道，以替代受损的尿道。
这需要将一段空肠从腹部取出，并与膀胱连接以形成新的尿液排出通道。
尿道下裂临床路径一、尿道下裂临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为尿道下裂。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-泌尿外科学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)。
1.临床表现:尿道外口异常伴或不伴隐睾。
2.染色体性别为男性。
（三）选择治疗方案。
1.整体治疗:保持会阴清洁，术前反复冲洗会阴；2.特殊治疗：（1）手术治疗：根据患儿尿道下裂的类型，行分期或一期尿道成形术；（2）合并症治疗：包括：隐睾，阴茎阴囊转位，隐匿性阴茎等；（四）临床路径标准住院日为10-14 天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合尿道下裂疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院后检查的项目。
1.必需的检查项目：( 1 )血常规、尿液分析( 2 )生化全项、电解质、血糖、血脂、凝血功能，生长激素，甲状腺功能，睾酮等；( 3 )双侧阴囊及腹股沟B超，胸片，心电图。
2.根据具体情况可选择的检查项目：染色体，妇科B超。
（七）选择用药。
1. 纠正水、电解质紊乱药物。
2.可根据药敏试验结果使用抗菌药物。
术前预防使用二代头孢类抗生素3.术后止血治疗4.术后抑酸治疗；5.中药治疗。
（八）监测生命体征。
1.生命体征监测。
2.监测患者阴茎勃起情况。
（九）出院标准。
1.患者病情稳定。
2.没有需要住院治疗的并发症。
（十）变异及原因分析。
1.辅助检查结果异常，需要复查，导致住院时间延长和住院费用增加。
2.住院期间病情加重，出现并发症，需要进一步诊治，导致住院时间延长和住院费用增加。
3.既往合并有其他系统疾病，脑梗死可能导致既往疾病加重而需要治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。
二、尿道下裂临床路径表单适用对象: 第一诊断尿道下裂入院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日标准住院天数: 12 天出院诊断：尿道下裂分级诊疗标准尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。
尿道下裂有哪几类？都有什么危害？*导读：尿道下裂有哪几类？都有什么危害？患者朋友们，要有正确的心态对待疾病,了解疾病是为了更好的预防和治疗疾病，……尿道下裂有哪几类？都有什么危害？患者朋友们，要有正确的心态对待疾病,了解疾病是为了更好的预防和治疗疾病，下面就看看专家的分析。
尿道下裂分为以下四种类型：*(1)会阴型尿道外口位于会阴部，阴茎头赂向下弯曲，阴茎发育不良，，将阴茎窝藏其间，不能直立排尿。
阴茎头型尿道厂裂不必治疗，后三种则必需行尿道成型术，手术一般在2岁以后做为宜。
*(2)阴茎头型最常见尿道口位于阴茎头下方，有时细小如点状，阴茎头略向下弯曲，包皮仅覆盖阴茎背面状如围裙，尿流射出时常呈扇状。
*(3)阴茎阴囊型尿道外口位于阴茎根部与阴囊上，阴茎头向下严重弯曲，排尿时尿流不成线，而延着会阴及大路流下。
*(4)阴茎体型尿道外口位于阴茎下面，开口细小，阴茎有不同程度的下弯，站立时尿流向下易弄湿裤档。
*尿道下裂的危害1、阴茎弯曲，婚后性交时阴茎不能伸直，会严重影响性生活。
阴茎阴囊型及会阴型疾病患者性交时，精液不能射入阴道，如果勉强进行性交，也不能达到生育的目的。
2、尿道外口在阴茎体部，排尿时需要用手把阴茎头抬起来，并且尿流常呈喷洒状，容易尿湿衣裤。
3、尿道外口在阴茎根部或会阴部，男性患者就不能站立排尿，必须像女孩一样蹲位排尿，这对男孩无疑会引起一些心理上的不良影响。
尿道畸形疾病的危害不可小视，它不仅仅是造成男性生殖器的畸形，同时给患者的生活以及精神压力等方面带来了严重的伤害。
以上内容是尿道下裂有哪几类？都有什么危害的介绍，希望能给您带来一定的帮助，建议患者朋友们，正确对待疾病，注意饮食健康！就疾病的治疗大家一定要去专业的医院治疗，关注健康，关爱生命，祝早日康复！。
尿道下裂是由什么原因引起的？(一)发病原因近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。
1.内分泌因素部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。
也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。
2.环境因素有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。
这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
3.染色体异常在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4.基因突变发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。
(二)发病机制胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。
如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。
根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。
其中以阴茎头型及阴茎型占多数(图1，2)尿道下裂应该如何诊断？一.症状1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带。
阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状。
阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。
2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育。
阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。
3.阴茎阴囊型尿道口位于阴囊的正中线上，阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。
尿道口远端形成纤维索。
阴茎弯曲严重，需蹲位排尿。
阴茎短小而扁平，有的甚似女性阴蒂，有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。
4.会阴型尿道口位于会阴部，阴囊分裂、发育不全，可合并隐睾，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂。
整个生殖器发育似女性外阴，以致被不少父母误认为女性。
需蹲位排尿。
二.诊断阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。
尿道下裂容易与哪些症状混淆？阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别，特别是合并隐睾者。
不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。
1.女性假两性畸形其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化。
出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小。
其主要鉴别要点如下。
①认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。
②尿17-酮类固醇检查：数值升高。
③性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率。
本病为女性，其阳性率应高于10%。
④性染色体检查：应为XX。
必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。
2.真两性畸形真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾。
故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观。
其性染色质可为阳性，也可为阴性;性染色体2/3为XX，1/3为XY。
若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂。
如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。
3.需与肾上腺性征异常症相鉴别。
一.症状1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带。
阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状。
阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。
2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育。
阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。
3.阴茎阴囊型尿道口位于阴囊的正中线上，阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。
尿道口远端形成纤维索。
阴茎弯曲严重，需蹲位排尿。
阴茎短小而扁平，有的甚似女性阴蒂，有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。
4.会阴型尿道口位于会阴部，阴囊分裂、发育不全，可合并隐睾，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂。
整个生殖器发育似女性外阴，以致被不少父母误认为女性。
需蹲位排尿。
二.诊断阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。
本中心治疗先天性尿道下裂的技术优势1.尿道下裂治疗中心简介本中心是经黑龙江省卫生厅于1997年批准成立的当时全国唯一一家专治先天性尿道下裂的专科，目的是更好地发挥特长，集中治疗尿道下裂患者。
中心所属黑龙江省红十字医院是省级三级甲等公立大型医院，二十几年来该中心已为来自全国各地（黑龙江、吉林、内蒙、辽宁、河北、北京、山东、山西、江苏、上海、安徽、浙江、广西、贵州、甘肃、新疆等地）800余尿道下裂病人治愈。
全部病例均采用一次手术完成治疗，一次手术成功率高达95.1%，居国内外领先水平。
2.尿道下裂疾病简介先天性尿道下裂（Hypospadias）是由于胚胎期胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟由近向远端闭合演化过程停顿而形成的。
临床特点是：阴茎向腹侧弯曲，前尿道发育不全，尿道外口位于正常尿道外口至会阴部之间，阴茎腹侧皮肤缺少，背侧包皮呈帽状堆积，严重者伴阴囊对裂、隐睾等畸形，需与两性畸形相鉴别。
根据尿道外口的位置，临床上分为冠状沟型、阴茎型、阴茎阴囊型、会阴型。
发病率占新生男婴的千分之三至五。
该病严重危害患儿的身心健康，如不治疗或治疗不当，病儿难于正常站立排尿（冠状沟型除外），会给患儿造成严重的心理负担。
成年后，由于阴茎下弯，会造成性交困难；由于尿道缺损，也难于使配偶受孕。
3.尿道下裂手术时机的选择先天性尿道下裂是一种先天性生殖器畸形，手术时机受以下几个因素制约：（1）对病人的社会影响：如果病人生殖器先天性畸形，虽然手术成功后功能不受任何影响，但是社会上的人们对这一点并不了解，他们会认为你生殖器先天性畸形，结婚就肯定会有影响，这就会降低尿道下裂患儿的婚配几率。
基于这个原因病人应在进托儿所或幼儿园之前完成手术。
（2）对病儿的心理影响：男性成人的性功能障碍大多数是自己的心理因素造成的。
如果尿道下裂病儿在有记忆后完成治疗，成年后如果因其他因素导致性功能障碍，他也会联想到与他生殖器有先天性畸形有关，这就会形成难以消除的心理障碍。
基于这个因素，尿道下裂应在病儿有记忆前完成手术，手术后家长在孩子面前永远不要再提他患过尿道下裂一事。
（3）尿道下裂病儿阴茎发育因素：阴茎太小，手术难度相对增大，因此病儿阴茎应发育到1.5cm -2.0cm 长左右为宜。
（4）年龄因素影响：孩子越小，其体内生长激素水平越高，其体内生长激素水平越高，其术后愈合能力越强，感染机会相对越少。
但是，年龄越小，手术时麻醉难度相对增大。
综合以上诸因素，病儿在 1 — 3 岁期间手术比较适宜。
最迟应该在学龄前完成手术治疗。
４.冠状沟型尿道下裂应该手术吗？请点击本站论文选登中的“冠状沟型尿道下裂一期修复术”，参阅该论文后面的讨论内容。
５.尿道下裂治疗现状早在公元前一世纪就有医生探索治疗尿道下裂的手术方法，直至本世纪六十年代，国内外研究出三百余种手术方法。
手术分两期进行，成功率在50%以下。
近二三十年来，外科医生采用多种方式试图通过一次手术完成治疗，取得了可喜的成绩，但总的治疗效果仍不令人满意，尿道瘘的发生率仍高达15~40%，尿道外口狭窄、尿道狭窄等并发症发生率也很高，综合国内外各级医院，整体一次手术治愈率在30~60%的水平徘徊，多次手术的痛苦及高额的手术费用给患儿和家长带来了沉重的负担。
为了进一步研究适于一期手术治疗各种类型的尿道下裂、方法便于掌握、手术成功率高、并发症少的新方法，中心主任尚庆英自1983年开始研究新术式，经过多次反复的研究修改及数百余例的临床试验，终于设计出了包皮、阴茎、阴囊、会阴联合皮瓣一期尿道成形的新术式，即尚庆英式治疗先天性尿道下裂方法。
６.本中心治疗尿道下裂的技术优势采用尚庆英主任设计的方法治疗先天性尿道下裂，达到了充分矫正阴茎下屈、尿道外口正位、阴茎外观接近正常的手术目的。
本术式采用与Nesbit术式相反的方法矫正阴茎海绵体下弯，不缩短阴茎长度，松解阴茎海绵体腹侧白膜浅层，使阴茎下弯矫正彻底。
利用龟头裂成形尿道外口，既符合生理情况，又可避免发生尿道外口狭窄。
尿道成形术后，将包皮和阴茎皮肤充分游离展平，然后螺旋式包绕阴茎创面，皮瓣血运良好，不易发生阴茎扭曲。
阴茎下屈矫直和尿道成形一期完成，充分利用阴茎和包皮的皮肤，不需移植病人的异位组织，术后并发症少，因此能够减少病人痛苦，减少医疗费用。
本术式可适合各种类型尿道下裂的治疗，会阴型尿道下裂也能一期手术完成。
二十年来，尚庆英主任收治了全国各地医院经过2~6次手术失败的病例300余例，这些病例病情复杂，再次手术的基础条件更差，如往往同时合并有尿道缺损、尿道瘘、尿道狭窄、局部手术瘢痕多、可再利用的皮肤少等情况，尚庆英主任都能根据病人的具体情况，设计适当的手术方式，使一次手术成功率也达到95%以上。
本中心治疗尿道上裂和隐匿阴茎均居国内外先进水平，保证一次手术治愈。
７.治疗效果总结本中心21年共治愈800余例尿道下裂患者（包括外院多次手术失败的病人300余例），其中冠状沟型250余例，阴茎型340余例，阴茎阴囊型130余例，会阴型尿道下裂80余例。
年龄最小8个月，年龄最大30岁。
共有并发症39例，其中38例为尿道瘘，1例为尿道狭窄（此一例发生在1987年，1987年后未发生过尿道狭窄），并发症发病率为4.9%。
一次手术治愈率为95.1%。
