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骶尾部脊索瘤影像诊断脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。
现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。
临床表现：•病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。
•可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。
•临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。
骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。
组织病理：•肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。
•组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。
影像学表现：•X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。
•CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。
•MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。
平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。
肿瘤分期：病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。
分期标准：Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。
IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。
（ [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.）诊断要点：1. 较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。
![[神经影像]“脊膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s1/m/98f04b34657d27284b73f242336c1eb91a3733c6.png)
[神经影像]“脊膜瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~脊膜瘤（spinal meningioma）【病史摘要】女，61岁，右下肢麻木约4个月，加重2个月。
图1脊膜瘤MRI检查【影像所见】图1A，矢状面T1WI可见T7椎体水平椎管内类圆形占位，呈等信号，边界清楚，局部脊髓未见增粗。
图1B，矢状面T2WI，病灶为等信号，内部信号均匀。
图1C，横轴面T2WI，病灶位于脊髓右侧，局部蛛网膜下隙增宽，脊髓受压向左侧移位。
图1D、E、F，增强扫描后，病灶呈明显均匀强化，与硬脊膜以宽基底相连，并可见“硬膜尾征”。
【诊断和分析】本病例诊断为T7椎体水平脊膜瘤。
影像学诊断要点（①肿瘤位于髓外硬膜下，与周围结构分界清楚；T1WI及T2WI上均呈等信号；③静脉注射对比剂后，病变呈中等度，较均匀性强化；④多数脊膜瘤以宽基底与脊膜相连，有些病例还可见到“硬膜尾征”；⑤偶可见明显钙化的脊膜瘤，呈显著低信号，且在静脉注射对比剂后仅出现轻度强化。
【鉴别诊断和误区防范】本病需要与神经鞘瘤鉴别。
神经鞘瘤：①T2WI上表现为高信号；②囊变、出血常见，内部信号常不均匀；③肿瘤不与硬脊膜相连。
【检查方法及选择】X线通常无异常表现，骨质破坏很少见，钙化仅见于1%～5%的患者；脊髓造影术可显示髓外硬膜下病变，病变一侧蛛网膜下隙增宽，以及脊髓向对侧移位；CT平扫可见病灶位于髓外硬膜下，呈等或稍高密度。
MRI可以清楚显示病灶及脊髓情况，为首选的检查方法。
【临床病理和随访】脊膜瘤发病率仅次于神经鞘瘤，占脊髓肿瘤的25%左右。
平均发病年龄为56岁，并且80%以上的脊膜瘤发生在女性患者。
多数脊膜瘤为良性、单发、位于脊髓一侧的髓外硬膜下肿瘤，然而，还有5%左右脊膜瘤呈“哑铃”状或位于硬膜外。
脊膜瘤最常见的发病部位为胸髓（80%），其次为颈髓（15%），多发脊膜瘤很少见。
脊膜瘤起源于位于脊髓蛛网膜下隙内膜的脊膜上皮细胞，组织学上有多种亚型，多数还有特征性的漩涡状脊膜细胞和钙化的沙砾体。
影像总结丨颅底脊索瘤影像表现脊索瘤是一种比较少见的来源于脊索胚胎残余物的低度恶性肿瘤，好发于脊柱两端即接近颅骨的基底部和骶骨。
颅底脊索瘤是指前者即发生在蝶枕交界部位的脊索瘤，常累及相邻的神经、血管等结构。
因此准确显示肿瘤的大小、范围和周围结构等定位定性诊断非常重要。
脊索是人体脊柱的原基。
形成于胚胎期的第3周，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨，后期被软骨基质所包绕。
脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。
图1 颅底脊索瘤，颅底骨质呈不规则溶骨性破坏，边缘毛糙，周围骨质未见明显硬化边图2 与图1为同一病例，肿块以稍低密度为主，其内可见散在点片状的高密度影，病灶具体的境界欠清楚图3 颅底脊索瘸，T1WI上示病灶呈稍低信号，其内可见散在的小斑点状高信号，病灶境界清楚，向后压迫脑干，并使基底动脉受压移位图4 颅底脊索瘤，T2W上示病灶呈明显高信号，其内可见些索条状低信号分隔。
图5 颅底脊索瘤T2WI示病灶呈高信号，其内可见散在的低信号，病灶向后压迫脑干，基底动脉受压移位(箭头所示) ，肿块未包绕基底动脉。
图6 鞍区脊索瘤: T1W增强示鞍区中度强化的肿块，蝶鞍及斜坡上部骨质破坏，垂体受压上移图7 颅底脊索瘤累及鼻咽部: T2WI示鼻咽腔明显受压变窄，双侧咽隐窝变窄，鼻咽部粘膜光滑连续图8 鞍旁脊索瘤: T1WI增强示左侧鞍旁不均匀明显强化的肿块，其内可见些小条状、斑点状的低信号，伴有鞍背左侧骨质破坏诊断关键点脊索瘤可发生在任何年龄，50％发病于55—80岁，峰值在40～60岁。
根据肿瘤的发病部位和临床特点，脊索瘤可分为3种类型：斜坡区脊索瘤：向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块：向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。
脊索瘤概述脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。
脊索是人类等高等脊椎动物已退化的组织。
脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
脊索瘤发病机制肿瘤组织为白色半透明胶冻状，含大量粘液，伴广泛出血时呈暗红色。
瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜，一般不穿破进入邻近脏器。
镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚，胞浆量多，红染，常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。
核圆形或卵圆形，位于中央。
细胞排列成索条状或不规则腺腔样，期间为粘液。
偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。
脊索瘤临床表现1.多见于中老年人，偶见于儿童和青年。
好发于脊椎两端，即颅底与骶椎。
2.发展缓慢，患部持续隐痛，可因压迫而引起相应的症状。
脊索瘤辅助检查一、辅助检查：（1）X线表现：受累骨中心部溶骨性破坏，溶骨区内有残余骨的阴影，骨皮质膨胀，边缘变形，骨内正常结构消失，骨病灶周围可见软组织阴影，内有散在的致密点。
（2）CT表现：平扫时表现为尾部骨质破坏，软组织肿块转移或压迫直肠、臀肌和骨盆肌。
肿瘤内常见点状高密度影，增强扫描后见肿瘤边缘部分强化较明显，中央也有轻度强化。
（3）MRI表现：能清楚显示脊索瘤的范围和生长方向，特别是向椎管内生长情况。
T1加权图像上肿瘤信号平均，多数为低、等或混合信号，T2加权图像上则显示高信号。
二、病理学检查：瘤细胞大多含空泡，其间为大量黏液样物质，属低度恶性。
脊索瘤诊断与鉴别诊断诊断依据诊断依据：（1）颅底与骶椎出现持续隐痛。
（2）典型X线、CT、MRI表现。
（3）病理学检查。
鉴别诊断临床上须与骨巨细胞瘤作鉴别，镜下须与骨转移癌（胶样癌）作鉴别。
脊索瘤治疗肿瘤位在第三骶椎以下时，比较容易切除，如侵犯到第二骶椎以上，切除极困难。
可行刮除术，术后需补加大剂量放射治疗。
CHINA MODERN DOCTOR 中国现代医生 1032011年7月第49卷第20期·医学影像·29例脊索瘤的影像学诊断及鉴别诊断吴海声1 程 佑2 （1.江西省赣州市人民医院放射科，江西赣州341000；2.广东省佛山市顺德区均安医院放射科，广东佛山 528329）
[摘要] 目的 探讨脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断。方法 回顾性分析经手术病理证实的29例脊索瘤的影像学表现及特点。结果 29例脊索瘤中，发生于骶尾部15例（51.7%），发生于颅底13例（44.8%），发生于外周1例（3.5%）。平片可见颅底及骶尾椎融骨性骨质破坏；CT可特征性显示斜坡及骶尾椎膨胀性软组织肿块及广泛融骨性骨质破坏；MRI对病变范围的显示优于CT。结论 CT对显示脊索瘤的骨质破坏、残存方面优于MRI，但MRI对脊索瘤的范围、内部结构及周围神经、血管的关系具有较高的敏感性和一定的特征性，有助于确定外科手术方案及对术后的评估。[关键词] 肿瘤；脊索瘤；磁共振成像；计算机体层摄影 [中图分类号] R814.42 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2011）20-103-03
Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of ChordomasWU Haisheng1 CHENG You2 1.Deparment of Radiology，Ganzhou People’s Hospital of Jiangxi Province，Ganzhou 341000，China；2.Deparment of Radiology，Foshan Jun’an Hospital of Guangdong Province，Foshan 528329，China
[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations and differential dignosis of chordoma. Methods The imaging manifestation and characteristic of chordoma in 29 cases proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively. Results In this series of 29 chordoms，the lesions located at the region of sacrococcygeal region 15 cases（51.7%），at the skull base in 13 cases（44.8%） and 1 case（3.5%） outside the axial skeleton as an extra-axial chordoma or parachordom. Bone destruction in the areas near skull base and sacrococcygeal region could be found on radiography；On CT，chordom typically appeared as a expansile soft-tissue mass that arises from the clivus and sacrococcygeal region with associated extensive lytic bone destruction；MR imaging was considerably superior to CT in the delineation of lesion extent. Conclusion CT shows bone invasion easier than MRI，but MRI can well display the extent，interior structure of tumors， as well as its relationship with adjacent nerves andvessel，and therefore benefits the decision of surgical project and the postoperative evaluation. [Key words] Tumor；Chordoma；Magnetic resonance imaging；Computerized tomography
脊索瘤（chordoma）来源于残存或异位的胚胎性脊索组织，是一种原发低度恶性骨肿瘤，好发于骶尾部及颅底蝶枕软骨结合处[1]。笔者回顾性分析经手术及病理证实的29例脊索瘤的
影像学表现，以期提高对该病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料 收集2007年3月～2010年9月经本院神经外科手术后病理证实的29例脊索瘤患者，其中骶尾部脊索瘤15例，颅底脊索瘤13例，外周软组织脊索瘤1例。1.2 检查方法 29例病例均行MRI检查及增强扫描，20例同时行CT检查，16例摄头颅或腰骶椎正侧位片。所有病例均经手术及病理证实。检查仪器为 MRI：德国西门子1.5T超导8通道MRI；CT：日本东芝超高速螺旋CT；X线：美国GE的DR和德国AGFA的CR。
2 结果骶尾部脊索瘤：15例骶尾部脊索瘤中，平片及CT均见以骶骨为中心膨胀性生长的骨质破坏区，边缘清楚；MRI则为表现为T1WI低信号T2WI高信号的较均匀软组织信号影；其中
11例向前突入盆腔的软组织肿块影，2例局限于骶椎，2例向后波及骶管。颅底脊索瘤：13例颅底脊索瘤中，病变局限于斜坡者4例，CT表现为斜坡的骨质破坏，常伴圆形或不规则的肿块及点状钙化影，病灶边界清楚。向上突入鞍区及蝶窦侵润性生长者9例，CT表现为鞍区的不均匀软组织影，蝶骨见骨质破坏，MRI显示垂体及视交叉受压或包绕， MRI见蝶窦区肿块向前生长，充填鼻腔和副鼻窦。外周软组织脊索瘤：臀大肌内脊索瘤1例，MRI显示为长T1长T2的软组织信号影。
在脊索瘤的影像学检查中，均显示病变边缘清楚的软组织肿块影，MRI显示T1WI等信号，T2WI高信号；若肿瘤内有出
血则T1WI及T2WI均为高信号[1]。29例脊索瘤均行MRI增强
扫描，10例呈较均匀轻中度增强，其余19例强化不均匀。 104 中国现代医生 CHINA MODERN DOCTOR
2011年7月第49卷第20期·医学影像·
3 讨论3.1 脊索瘤的发生部位、临床表现及病理脊索瘤多发生于躯干轴心骨骼由颅底至骶尾部的任何部分，这与脊索的组织发生学有密切关系：胎儿出生后，脊索组织残存在骨组织的迷走脊索组织。Horwitz氏认为脊索在其终端特别弯曲且多分支，可移行于椎体中，故颅底或骶尾部脊索异位的机会多，脊索瘤发生的机会亦大[2，3]；脊索瘤发生于骶尾椎
最多，约占50%[4]，文献报道发生于颅底约占35%，颈、胸、腰椎最少见，约占13%。脊索瘤临床上以男性多见，男女之比约为2：1，肿瘤可发生于任何年龄，临床症状不一，发生于颅底的脊索瘤向颅内突出，造成脑神经及垂体功能障碍，引起相应症状如头痛、视力下降等；肿瘤向前、下侵犯鼻咽部及筛窦，引起鼻塞、听力下降等。病变位于骶尾椎者，压迫直肠、膀胱或相应的神经引起大小便异常。肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，外形呈类圆形或不规则结节状，质软呈胶状。肿瘤切面呈灰白色或蓝白色，半透明有光泽，肿瘤内可见纤维分隔，包膜界限清楚，瘤内有时见出血、囊变、钙化、骨组织。3.2 脊索瘤的影像学表现不同影像方法对脊索瘤的诊断价值不同。（1）X线平片的价值主要是发现病变，如表1所见，X线平片发现显示病变的概率为60%～92.3%，平均76.1%，而正确诊断仅为38.5%；一般仅能发现膨胀性、融骨性骨质破坏区，边界清楚，边缘可见硬化（图1A），邻近可见软组织肿块影。（2）CT检查可清楚显示病变的范围及内部结构（图1B、图2A）。表1所见CT显示病变的概率为83.3%～100.0%，平均91.0%；而正确诊断为46.7%～50.0%，平均48.0%；骶尾部肿瘤表现为膨胀性的骨质破坏区，边缘清楚，病灶向前侵犯形成软组织肿块，伴有点状钙化影（图1B）。颅底脊索瘤表现为以斜坡或岩骨尖为中心的不规则肿块，边缘清楚，内有点状钙化影，增强后肿瘤呈中等强化。总之，CT对显示小的骨质破坏和钙化较MRI敏感（图1B、图2A）。（3）MRI由于软组织分辨率高，能准确显示肿瘤的部位、范围及与周围组织的关系情况，对临床确定手术方案有重
图1A 图1B 图1C
图2A 图2B 图3A 图3B表1 不同的影像检查方法对脊索瘤的诊断价值（%）发病部位平片（16） CT（20）MRI（29） 发现病变 正确诊断 发现病变 正确诊断 发现病变 正确诊断骶尾部（15）12/13（92.3）5/13（38.5）15/15（100.0）7/15（46.7）15/15（100.0）12/15（80.0）颅 底（13）3/5（60.0）0/5（0.0）5/6（83.3）3/6（50.0）13/13（100.0）8/13（61.5）外 周 （1）0/1（0.0）0/1（0.0）1/1（100.0）0/1（0.0）
图1：男，56岁，骶尾部包块3年；图1A骶骨中部稍偏左见融骨性骨质破坏，边界清楚；CT（图1B）骶骨见融骨性破坏及巨大软组织肿块影，肿瘤内见不规则残留骨影，MRI（图1C）示T2WI为等信号，并见肿块呈分叶状侵犯左侧臀肌。
图2：女，30岁，颈部不适5年；CT（图2A）见颈4椎体及右侧附件膨胀性骨质破坏区，破坏区内无钙化；MRI（图2B）增强冠状面示肿瘤呈不均匀明显强化
图3：41岁，男，头痛、视力下降4年；MRI（图A）矢状位示斜坡区软组织肿块呈混杂信号，T1WI上呈等信号，肿块内并可见小
点状低信号血管流空信号；MRI（图3B） 冠状增强见斜坡肿块呈不均匀强化，肿块内并见片状低信号无强化区（蜂房样强化）
