斜坡脊索瘤的影像诊断

骨肿瘤影像学检查与诊断一、Ｘ线平片检查的作用㈠首选检查方法经过多年来的临床实践，对CT、MRI 等较现代的成像技术在骨骼系统疾病的诊断价值已经比较明确，与其他系统不同，由于Ｘ线穿过骨骼时，骨与周围皮肤肌肉等软组织、骨的皮质与松质骨对Ｘ线吸收差别，在Ｘ线胶片上形成天然的不同密度（不同黑白）的对比，从而为骨骼系统疾病Ｘ线诊断创造了极为有利条件，故而Ｘ线平片对骨骼系统疾病的检查有相同的价值。

在骨肿瘤的诊断中，普通Ｘ线检查仍居主导地位Ｘ线平片是骨肿瘤的CT、MRI.DSA诊断的基础摄Ｘ线平片简便，低廉是目前骨肿瘤诊断主要的，首选的常规的检查.㈡Ｘ线平片诊断步骤阅读Ｘ线平片一般按以下步骤进行:A.首先观察Ｘ线片的投要示是否合格a.投照部位是否符合要求，有关部位是否均已包括在胶片内。

b.黑白对比的鲜明度，所投照部位骨骼、软组织、关节腔隙轮廓的清晰度是否满意，B.分析平片要按一定的顺序进行，从皮肤、皮下脂肪层，骨皮质、髓腔、关节等部位，按其密度逐一的分析，尤其注意不要遗漏观察胶片边角处C.对骨及软组织肿瘤的病变分析，有以下几个方面：发生肿瘤的位置病变的形状及其边缘病变的密度病变的数目病变周围器官组织的改变1.分析肿在骨骼系统中的部位病灶在骨内的解剖位置，对良、恶性骨肿瘤的鉴别和对了解肿瘤的组织起源提供重要线索，良、恶性骨肿瘤都有一定的好发部位，如骨肉瘤好发于长骨骺端，尤其膝关节附近，软骨母细胞瘤好发于长骨骺端，脊索瘤好发于骶骨2.观察肿瘤的形态良、恶发不同的肿瘤的形态不同，其边缘的形态亦有不同良性肿瘤有的有完整的包膜，呈囊状，膨胀性生长，边缘清晰锐利。

而恶性骨肿瘤与恶性软组织肿瘤均呈浸润性生长，无明确界限边缘不清，有时呈分叶状生长3.观察肿瘤病变区的密度肌骼被肿瘤组织破坏取代，正常骨骼残缺或消失呈低密度。

骨组织疏松亦表现为骨密度减低。

而肿瘤区内有骨化或钙化，骨质增生均形成高密度，如成骨肉瘤的肿瘤性骨母细胞所成的骨，形成的不同形态的密度增高影──瘤骨，和软骨类肿瘤的瘤软骨的钙化所形成的点、环状钙化影。

医学影像诊断学考试题库医学影像学标准化试题Ａ型题：１、下列哪项不是骨肿瘤的基本x线征象。

（）Ａ.骨质破坏Ｂ.软骨破坏Ｃ.椎旁脓肿Ｄ.瘤骨和瘤软骨Ｅ.肿瘤的反应骨２、患者30岁，述膝关节间歇性隐痛，肿胀半年多，查胫骨上端内侧肿胀，触之有乒乓球感，在x片上胫骨上端内侧呈膨胀性皂泡样骨质破坏，横径大于纵径，诊断为：（）Ａ.骨囊肿Ｂ.动脉瘤样骨囊肿Ｃ.软骨母细胞瘤Ｄ.熔骨型骨肉瘤Ｅ.骨巨细胞瘤3、骨巨细胞瘤的典型x线征象。

（）Ａ.位于干骺端的膨胀性偏心性囊性骨质破坏，内有皂泡样骨间隔。

Ｂ.远距骨干骺端的偏心性囊性骨质破坏，边缘硬化。

Ｃ.骨端的囊性破坏区，其透亮区模糊，皮质变薄。

Ｄ.近距骨干骺端的中心性囊性骨质破坏，常伴有病理性骨折。

Ｅ.位于骨骺处多发性骨质破坏，内有钙化。

4、非骨化纤维瘤的好发部位是（）Ａ.胫骨近端及股骨远端。

Ｂ.胫骨远端及股骨近端。

Ｃ.肱骨近端。

Ｄ.颅顶骨。

Ｅ.脊柱骨。

5、骨肉瘤的好发年龄是（）Ａ.15岁以下。

Ｂ.15-25岁之间。

Ｃ.20-40岁之间。

Ｄ.婴幼儿。

Ｅ.40岁以上。

6、从骨髓瘤的x线表现中，找出错误的（）Ａ.好发于颅骨，脊柱，骨盆，肋骨等部位。

Ｂ.骨质普遍稀疏。

Ｃ.颅骨呈多发性穿凿状骨质破坏。

Ｄ.脊柱侵蚀常破坏椎弓根。

Ｅ.肋骨呈膨胀性分房状骨质破坏。

7、下述哪个肿瘤来源于骨髓及造血组织（）Ａ.骨巨细胞瘤Ｂ.骨样骨瘤。

Ｃ.骨软骨瘤。

Ｄ.尤文氏瘤Ｅ.动脉瘤样骨囊肿。

8、骨肉瘤的最主要的x线征象（）Ａ.骨质破坏Ｂ.软组织肿块。

Ｃ.codman氏三角。

Ｄ.软骨破坏Ｅ.骨肿瘤骨。

9、下列哪项临床表现对诊断骨髓瘤最有价值：（）Ａ．50岁以上的男性Ｂ.全身性疼痛Ｃ.尿中出现本周蛋白Ｄ.进行性贫血Ｅ．血清钙及球蛋白升高10、Ｘ线表现的严重程度与患者的无明显临床症状不相称，为下述何种肿瘤骨转移之特征Ａ．乳癌骨转移Ｂ．甲状腺癌骨转移Ｃ．前列腺癌骨转移Ｄ．鼻烟癌骨转移Ｅ．肾癌骨转移11．骨瘤好发部位是Ａ．颅骨及颜面骨Ｂ．长骨Ｃ．短骨Ｄ．髂骨Ｅ．椎骨12．男性，12岁，主诉发热头痛半月，右小腿胀痛20天，Ｘ线片示右小腿软组织肿胀，内有网状阴影，层次不清，胫骨上端骨质疏松，骨小梁模糊，似有斑点状透亮区，第１个诊断是Ａ．右膝关节结核Ｂ．尤文肉瘤Ｃ．急性化浓性骨髓炎Ｄ．骨肉瘤Ｅ．内风湿性关节炎13．原发恶性骨肿瘤的Ｘ线表现是Ａ．边缘清楚，骨质有破坏，骨膜反应明显Ｂ．边缘模糊，骨质有破坏，骨膜反应不明显Ｃ．边缘模糊，骨膜破坏，无骨膜反应Ｄ．边缘模糊，骨质有破坏，骨膜反应明显Ｅ．边缘清楚，骨膜有破坏，无骨膜反应14.有关尤文肉瘤的叙述哪项是错误的;A.病变好发于长骨的骨干或干骺端B.髓腔内出现斑片状骨质破坏C.骨膜呈葱皮样改变D,对放射治疗相当敏感E.破坏区周围骨质常无反应性骨硬化15.有关脊索瘤好发部位和X线主要特点的描述中,你认为哪项不妥;A.肿瘤好发于脊椎两端,于中线部位B.常为膨胀性溶骨性破坏,其中可残存碎骨片或小梁间隔C.病变周围可出现软组织块影%患者可有钙化E.绝大多数患者可有骨增生性反应线片示:膝关节髁间凹变深增宽,肘关节尺骨切迹增宽,此征象对于血友病何部位出血有价值:A.关节内出血B.骨内出血C.骨骺和干骺端出血D.骨膜下出血E.假肿瘤表现17.组织来源未定的肿瘤为:A.脊索瘤B.骨巨细胞瘤C.骨髓瘤D.尤文肉瘤E.纤维肉瘤18.骨良性肿瘤中,以哪种发病率最高:A.骨软骨瘤B.骨巨细胞瘤C.软骨瘤D.骨瘤E.成骨细胞瘤19.骨恶性肿瘤的发病率,从发高到低的次序为:A.骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,骨髓瘤,尤文肉瘤B.尤文肉瘤.骨髓瘤.纤维肉瘤.,软骨肉瘤.骨肉瘤,C.骨肉瘤,纤维肉瘤.软骨肉瘤.尤文肉瘤.骨髓瘤.D.软骨肉瘤.纤维肉瘤.骨肉瘤,骨髓瘤.尤文肉瘤.E.骨肉瘤,尤文肉瘤.纤维肉瘤.软骨肉瘤20.属于骨恶性肿瘤者:A.脊索瘤B.脂肪瘤C.神经节细胞瘤D.骨黄色纤维瘤E.皮质旁软骨瘤21.起源于脉管组织的恶性肿瘤(相对恶性)为:A.血管瘤B.血管球瘤C.血管内皮瘤D.淋巴管瘤E.骨血管瘤病22.骨样骨瘤瘤巢直径一般不超过:A.0.5CMC.1.5CMD.2.0CME.2.5CM23.骨样骨瘤偶见于:A.胫骨B.股骨C.腓骨D.脊椎E,颅骨24.骨样骨瘤的MRI表现中,哪项错误;A.肿瘤的未钙化部分在T1W2上呈低到高中等信号,T2W1上呈高信号B.肿瘤的钙化部分在T1W2和T2W1上均呈高信号C.瘤巢周围骨质硬化在T1W2和T2W1上均呈低信号D.肿瘤周围的骨髓和软组织呈长T1,长T2信号E.部分肿瘤甚至伴有邻近关节积液和滑膜炎症25.成骨细胞瘤的X线表现中,哪项欠妥;A.肿瘤大小为2-10CM不等B.多位类圆形膨胀性骨破坏C.边缘不清楚，周围常无骨增生硬化D.可有少量骨膜反应E.肿瘤周围的软组织可有局部肿胀26.成骨细胞瘤的MRI影响中,哪项错误（）A.肿瘤内的钙化，骨化部分在T1WI上为低到中等信号，T2WI上为高信号B.肿瘤内的骨化，钙化部分在各扫描序列上均呈低信号。

图⽂详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断⼀、⾻纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）⼜称为⾻纤维结构不良，纤维软⾻结构不良或⾻泛化性纤维囊性病，青少年发病，病因及发病机制不明。

颅底以筛⾻发病率最⾼，次为蝶⾻、额⾻、颞⾻及枕⾻。

多同时累及颌⾯⾻，50%为多⾻发病。

早期以⾻破坏为主，正常⾻结构被异常增殖的纤维组织取代，表现为条⽚状、圆形⾻密度减低，周围环绕硬化边。

随病变发展，⾻破坏区逐渐扩⼤融合，颅板变薄，板障增厚膨胀。

当病变趋于成熟，编织⾻数量增多，即出现修复性⾻硬化，⾻破坏区密度增⾼，颅⾻增厚，最终板障与内外板融合，呈磨砂玻璃样改变，硬化边缘消失。

⼆、畸形性⾻炎（osteitis deformans）⼜称为Padget⽒病，少见的慢性进⾏性⾻组织结构紊乱性⾻病。

病因尚不明确，可能与病毒感染及遗传因素有关。

半数以上⽆症状，如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见，头围逐年增⼤。

⾎钙、⾎磷通常正常，碱性磷酸酶显著升⾼。

颅底好发于额⾻及枕⾻，多⾻发病，范围⼴泛。

早期为圆形或椭圆形⾻密度减低区，边界清楚，始于颅⾻外板，病变区⾻破坏与增⽣并存。

晚期板障消失，内外板融合为⼀体，头围增⼤，颅⾻增厚可达正常的2~5倍。

颅底因⾻质软化⽽变平，有的向内凹陷，颈椎突⼊，形成颅底凹陷。

展开剩余73%三、⾻软⾻瘤（osteochondroma）也称为外⽣⾻疣。

单发多见，病因尚不明确，多发者约占25%，系常染⾊体显性遗传疾病。

主要发⽣于颅底软⾻化⾻，如筛⾻、蝶⾻和枕⾻。

⽣长缓慢，可⽆任何症状。

肿瘤压迫颅底神经⾎管可导致视⼒减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听⼒下降等症状。

约1%的病例可恶变为软⾻⾁瘤或⾻⾁瘤。

影像学表现为起⾃颅⾻的菜花状或蘑菇状⾻性肿物，瘤体密度不均匀，表⾯凹凸不平，可见蜂窝状低密度区，软⾻帽钙化呈不规则点⽚状致密影。

四、神经鞘瘤（schwannoma）起源于雪旺⽒细胞构成的神经鞘膜，发⽣于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。

斜坡疾病及其影像表现董帅;王芳;薛峰;张立峰;王林红【摘要】斜坡是位于颅底中央区的宽厚骨板,位置深在,周围结构较复杂.斜坡病变种类多,但各类病变的临床表现相似,诊断比较困难.影像检查是诊断斜坡病变的重要方法,CT和MRI能够较好地显示病变钙化、骨质破坏、肿瘤形态及周围浸润情况.按照斜坡病变的原发部位将其分为原发性和继发性两类,介绍其影像表现,以提高对斜坡疾病的诊断和认识.%The clivus is a wide and thick bone and centrally and deeply located in the skull base surrounded by complex structures.The clival lesions have a wide spectrum, and diagnosis of clival lesions is challenged due to the similarity of clinical manifestations among the various diseases. Imaging plays an important role in establishing a diagnosis in clival lesions. CT and MRI can better display calcification in lesions, bone destruction, the tumor morphology, and tumor infiltration into surrounding tissue.In accordance with the primary location of the clival lesions, we divided it into primary and secondary types, and introduced its imaging manifestations to improve the diagnosis and understanding of clivus diseases.【期刊名称】《国际医学放射学杂志》【年(卷),期】2017(040)004【总页数】4页(P456-459)【关键词】颅底;斜坡病变;磁共振成像;体层摄影术,X线计算机【作者】董帅;王芳;薛峰;张立峰;王林红【作者单位】山东省肿瘤医院放射科,济南250117;山东大学齐鲁医院放射科;山东大学齐鲁医院放射科;山东省枣庄市台儿庄区人民医院放射科;山东大学齐鲁医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R739.4;R445斜坡由蝶骨背部和枕骨基底部构成，青春期前两者以蝶枕结合相连，青春期后为骨性结合[1]。

概述发病机理 病理临床表现 影像表现 鉴别诊断 小结概述低度恶性骨源性肿瘤主要发生于中轴骨：骶尾部（50%）、颅底（35%）、颈胸腰椎（10-15%）占原发骨肿瘤的1%-4%，占原发骶骨肿瘤的40%发病年龄范围为30-70岁，高峰为40-60岁（骶尾部）、20-40岁（蝶枕部）男女比例为2-3:1手术切除为主，易局部复发（几乎100%）；转移罕见发病机理脊索是人体脊柱的原基，形成于胚胎期的第17天，脊索由颅底向下延伸至斜坡，向下和咽部相连，接着穿过齿状突和椎体中央妊娠第3周，脊索开始发育，逐渐被椎体软骨基质所包绕，当软骨骨化时，脊索突入椎间区，逐渐被水、 II型胶原和软骨聚集蛋白聚糖所替代，发展为椎间盘的髓核发病机理妊娠第8周，脊索消失。

残余的脊索未退化，即可形成脊索瘤。

原始脊索的残余可见于神经轴线的任何位置，其中以头尾两端最常见，即蝶枕部和骶尾部病理包括经典型、软骨瘤型及未分化型脊索瘤软骨瘤型脊索瘤预后最好，其次是经典型，未分化型预后最差肿瘤细胞呈巢状、条索状排列，主要是液滴样细胞，胞浆含大量空泡，肿瘤细胞间可见纤维血管分隔及大量黏液基质。

免疫组化：角蛋白、S-100、 EMA（Epithelial membrane antigen）等阳性软骨瘤型经典型去分化型斜坡解剖斜坡由枕骨基底部和蝶骨体共同组成，上界为鞍背，下界为枕骨大孔前缘，分上、中或下区。

上区相当于蝶骨体，中区为蝶枕软骨结合处，下区为枕骨基底部临床表现生长缓慢，症状隐匿斜坡：最常见症状是复视、颅神经麻痹及头痛骶尾部：下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢。

下肢无力、便秘、排尿困难椎体：常出现神经根和脊髓压迫症状影像表现——X线发现病灶，但会低估病灶大小溶骨性骨质破坏，稍膨胀软组织肿块影像表现——CT中线部位，骶尾部以下位骶椎（S4-S5）多见溶骨性骨质破坏，稍膨胀软组织肿块，分叶状，低密度（粘液样成分），可有假包膜残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊部分边缘可硬化增强：不均匀轻-中度强化女 55岁右下肢麻木无力7年余，加重1月男 64岁四肢无力18年余男 61岁头痛伴视物模糊2周男 54岁右侧肢体无力伴言语含糊9月女 10岁智力下降伴视物重影7月余影像表现——MRIT1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号（出血）T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔）增强：轻度-中度不均匀强化，蜂窝样、颗粒样强化MR动态增强：表现为缓慢逐渐持续强化，缓慢强化说明脊索瘤血供不丰富，持续强化可能与肿瘤细胞和黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作用有关女 55岁右下肢麻木无力7年余，加重1月男 61岁头痛伴视物模糊2周男 64岁四肢无力18年余男 54岁右侧肢体无力伴言语含糊9月女 10岁智力下降伴视物重影7月余斜坡脊索瘤侵袭性垂体瘤鼻咽癌脑膜瘤软骨肉瘤脊椎脊索瘤骨巨细胞瘤神经源性肿瘤转移瘤鉴别诊断侵袭性垂体瘤年轻患者多见，女性多见T1WI及T2WI上信号与脑灰质相似，常出血、坏死及囊变鞍区扩大，鞍底下陷，较少钙化，骨质破坏较轻。

正常人斜坡骨髓MRI信号演变
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斜坡是颅底的一部分，位于枕骨大孔和鞍背之间，枕骨基底部和蝶骨体共同构成，是脊索瘤的好发部位。

也是鼻咽癌向颅底侵犯的直接途径。

正确认识斜坡的支持MR信号分布特点，以提高影像诊断认识。

在MRI上选取T1WI正中矢状位作为标准，斜坡骨髓信号强度均参照脑桥的
信号强度，等于或低于脑桥信号强度为低信号，高于脑桥信号的为高信号。

正常斜坡骨皮质的信号为低信号，斜坡内部的信号主要取决于其内的骨髓信号。

骨髓信号强度主要取决于含脂量：红骨髓内脂肪含量较低，T1WI表现为低信号；而黄骨髓以脂肪含量为主，T1wI表现为高信号。

新生儿所有骨髓均为红骨髓，随着年龄增长，体内大部分红骨髓逐渐转化为黄骨髓。

斜坡骨髓信号分型斜坡骨髓信号的强度模式根据低信号和高信号的比例分为I～Ⅳ 型：
I型斜坡为完全低信号(图1) 斜坡内含丰富的红骨髓。

II型斜坡为以低信号为主伴有部分高信号(图2)，斜坡内红骨髓向黄骨髓转变。

Ⅲ型斜坡以高信号为主伴有部分低信号(图3)，斜坡内红骨髓向黄骨髓转变。

Ⅳ型斜坡为完全高信号(图4) 斜坡内含丰富的黄骨髓。

随着年龄增长，成人斜坡骨髓信号逐渐由低年龄者的低信号为主向高年龄者的一致高信号转变，但这种转变并非一成不变，存在个体差异。

正常成人以Ⅲ型和Ⅳ型为主，同时存在少部分I型和Ⅱ型。

参考文献：观察正常成人斜坡骨髓MRI信号，中国医学影像学2010年26卷第11期，黄永华等作者。

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