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急性粒细胞缺乏症临床诊疗指南【概述】外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）低于0.5×105/L称为粒细胞缺乏（agranulocytosis)。
急性粒细胞缺乏症是指在某种有害因素下，短时间内外周血粒细胞陡降乃至完全缺乏，伴发热、严重感染的综合征。
本综合征为一自复性过程，但患者可因极期感染导致死亡。
国际再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症研究组（IAAAS)报道的发病率为3.4/(105•年）。
急性粒细胞缺乏症多数为药物引起的免疫变态反应。
早期报道死亡率较高，可达20%〜40%，近年死亡率已降至0〜10%。
【临床表现】1.药物引起的急性粒细胞缺乏症起病急骤，可出现寒战、髙热、头痛，常伴有口腔、咽部的坏死性溃疡，其他部位黏膜也可发生溃疡。
少数病例可有黄疸，随着病情进展，患者迅速发生严重感染，乃至败血症，一般状况衰竭，导致死亡。
如能保护渡过极期感染，白细胞和粒细胞总数可自行恢复，整个病程呈现陡降—极期—恢复—（可以超常）—正常的时相性经过。
2.周期性中性粒细胞减少症患者在中性粒细胞严重减少期间，常有U腔溃疡、口腔炎、咽炎和局部淋巴结肿大，甚至严重感染。
发作周期为12〜35天，平均21天，持续4〜10天。
【诊断要点】1.突然起病，高热和口咽黏膜坏死等症状，有可致中性粒细胞减少症的药物接触史；2.白细胞数和中性粒细胞数进行性急促下降，中性粒细胞绝对值＜0.5×105/L或缺如；3.骨髓增生活跃或减低，粒系减少或明显成熟受阻；4.如渡过极期，白细胞和粒细胞可自行恢复。
【治疗方案及原则】1.病因治疗停用可疑药物或可疑毒物。
2. 一般处理粒细胞缺乏患者出现发热时，应以内科急诊对待，立即入院治疗，有条件时应予逆向隔离。
3.感染的治疗在进行皮肤、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培养后，立即给予经验性广谱抗生素治疗。
选用的抗生素必须是杀菌剂，抗菌谱广，对毒性较强的G—菌有相加或协同效用。
