下载文档原格式
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种累及肺部间质组织的炎症性疾病，其诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
间质性肺炎的诊断标准是通过临床表现、影像学检查和病理学检查等综合评估，以明确诊断患者是否患有该疾病，进而制定合理的治疗方案。
本文将从临床表现、影像学检查和病理学检查三个方面介绍间质性肺炎的诊断标准。
首先，临床表现是间质性肺炎诊断的重要依据之一。
患者常见的临床症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛、乏力、发热等。
其中，进行性呼吸困难是间质性肺炎的主要症状之一，患者在轻度活动或休息时均可出现呼吸困难，严重影响生活质量。
此外，干咳和胸痛也是常见症状，患者可能出现长期的干咳，胸痛多见于深呼吸或咳嗽时加重。
因此，在临床工作中，医生应重点询问患者的症状，及时发现潜在的间质性肺炎病例。
其次，影像学检查在间质性肺炎的诊断中具有重要意义。
胸部CT是最常用的影像学检查手段，可显示肺部的弥漫性间质性病变，包括网状阴影、斑点状阴影、磨玻璃影等。
此外，HRCT（高分辨率CT）可进一步显示肺泡壁增厚、蜂窝状改变等特征性表现。
除了CT检查外，X线胸片和肺功能检查也有助于间质性肺炎的诊断。
因此，医生在诊断间质性肺炎时，应充分重视影像学检查的结果，结合临床表现进行综合分析。
最后，病理学检查是明确间质性肺炎诊断的金标准。
通过肺组织活检，可以直接观察到肺部间质组织的病理改变，如间质纤维化、炎症细胞浸润等。
病理学检查不仅可以明确诊断间质性肺炎，还有助于判断病变的类型和程度，对于制定治疗方案具有重要意义。
因此，在临床实践中，医生应根据患者的临床表现和影像学检查结果，合理选择病理学检查手段，以明确诊断和评估病情。
综上所述，间质性肺炎的诊断标准是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查和病理学检查等多方面信息进行综合分析。
只有全面了解患者的病情，才能准确诊断间质性肺炎，并制定个体化的治疗方案，提高患者的生存质量和预后。
间质性肺炎间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
1概况肺解剖图间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。
炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。
间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎。
支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。
2疾病描述呼吸系统解剖图间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD）这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。
事隔10 年（1985）第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。
对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎）的分类争论较多，未能取得一致的见解。
ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。
间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。
间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。
3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。
肺纤维化-间质性肺炎患者最忌讳感冒
感冒是我们最常见地一种呼吸系统疾病，它可能小到喝温水就能自愈，亦可能会诱发其它重大疾病，严重者甚至丧命。
每当季节更换时我们要提起警惕。
防止感冒侵袭我们。
特别是患有肺纤维化-间质性肺炎地患者更要注意时时添减衣服，防止感冒的到来，影响我们的防治效果。
肺纤维化-间质性肺炎是弥漫性肺病的习惯称谓，以往也称弥漫性间质性肺病。
因为这种疾病不仅会累及且间质，也同样累及到肺泡的气腔结构。
在中医范畴属肺痿、肺痹，是一种难以治愈地呼吸系统顽疾。
而感冒正好会引起肺部以及支气管疾病，如肺炎，是一种急性上呼吸道感染疾病，如得不到良好的控制，炎症向下蔓延则可发展为支气管炎、肺炎并导致哮喘。
使患者免疫力和抵抗力下降，脑膜炎双球菌就会由呼吸道进入血液，而后达到颅内，引起脑膜炎发生炎症性改变，如果患者同时又是过敏体质，链球菌会下行到肾脏，引起双肾弥漫性病变。
是身材本来就阴阳失和的肺纤维化-间质性肺炎患者的病情雪上加霜。
使疾病难以控制。
现在正值秋季，气温逐步转凉，肺纤维化-间质性肺炎患者一定要注意及时增减衣物，可适当用冷水洗脸，加强锻炼使自体的免疫力提高。
渐渐适应慢慢变凉以及变冷地秋天以及冬天。
不要因为感冒影响了疾病的防治，给自己带来更大地痛苦。
精品文档 精品文档 弥漫性间质性肺病 福建省立医院 陈愉生 间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白（纤维结素和laminin）。在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因（见表1），不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。 表1. 间质性肺病的临床病因分类 种类 相关疾病 风湿免疫病 系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎 治疗或药物相关性疾病 抗生素（furantoin, sulfasalazine）、抗心律失常药（amiodarone, tocainide, propranolol）、抗炎药物（金制剂、青霉胺）、抗惊厥药物（dilantin）、化疗药物（丝裂霉素、博莱霉精品文档 精品文档 素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine）、维生素（L-tryptophan）、放疗、氧中毒、paraquat、narcotics 职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒（过敏性肺泡炎） 矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺 饲鸟者肺、农民肺 原发性（未分类型）疾病 肿瘤性疾病 先天性缺陷 其他 肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤 Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症 结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化 特发性纤维化性疾病 特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征）、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎（干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎）、自身免疫性肺间质纤维化（炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血）
第一节 临床病理类型
目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。 精品文档 精品文档 图1. 间质性肺病的主要分类示意图，特发性间质性肺病与其他种类的表现均有一定重叠。 一、弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage, DAD） 肺泡毛细血管基底膜急性损伤后可发展为DAD，常见于急性呼吸窘迫综合症、急性间质性肺炎（又称Hamman-Rich综合症）、急性放射性肺炎、过敏性肺炎和接受细胞毒性药物治疗、或免疫功能低下患者合并弥漫性感染性肺炎等等。血管内皮和肺泡上皮基底膜损伤后渗透性增强，血清蛋白和红细胞进入肺泡，肺泡上皮细胞坏死脱落、间质水肿，嗜酸性粒细胞碎片、坏死上皮细胞、蛋白和纤维素在肺泡腔内形成透明膜。在DAD修复或机化期，可见II型肺泡上皮细胞增生，透明膜和肺泡壁内渗出的吸收及其与周边组织的融合，同时伴有间质内纤维母细胞增殖和胶原沉积。如呈迁延过程或反复发生肺实质损伤，则可导致不可逆性肺纤维化和蜂窝肺。 二、隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia, COP） COP常为特发性，在病理上可见小气道腔内结节样组织增殖和肺泡周围与肺泡管相关的慢性炎症，病变以肺泡管为中心，远端可延伸至肺泡腔，近端主要累及膜性细支气管，在腔内形成“水蛭样”闭塞性细支气管炎。其他病理特征包括：（1）近期病变呈均一性；肺间质淋巴性浆细胞浸润，II型
职业性 药物性 原发性 免疫病
特发性 精品文档
精品文档 上皮细胞增生；（2）肺泡结构破坏并不十分严重；（3）病变主要位于气腔内，呈灶状分布于细支气管周边；（4）肺泡内常见泡沫样巨噬细胞（可能是继发于细支气管闭塞）；（5）在腔内呈芽生状的结节样组织则由疏松的胶原纤维及其中的纤维母细胞和肌纤维细胞组成，在一个肺泡内的病变经Kohn’s孔累及相邻的肺泡，形成特征性“蝴蝶样”改变；（6）继发于腔内的结节样组织在形成细支气管阻塞的同时，往往伴随肺泡管和肺泡腔的阻塞；（7）确诊时常无严重纤维化（如蜂窝肺）；（8）巨细胞罕见或缺如，无肉芽肿和血管炎性表现。COP需与进行性阻塞性肺病，即闭塞性细支气管炎或狭窄性细支气管炎相鉴别，后者表现为细支气管中心纤维化呈不可逆过程。机化性肺炎是多种间质性肺疾病导致肺损伤后常见的一种修复过程（表2）。如损伤对治疗无反应，可发展为不可逆性纤维化和蜂窝肺。 三、脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia, DIP） DIP的病理表现与字面意义相悖，并非真正呈现上皮细胞脱落，而是表现为弥漫均一的肺泡内巨噬细胞聚集，病变累及整个肺实质，在呼吸性细支气管周围尤为明显，无纤维化征象，仅伴有轻、中度肺泡壁增厚。与普通型间质性肺炎不同，DIP无纤维化性疤痕导致肺结构重塑。肺间质的炎症病变在范围和程度上均表现较轻，主要为淋巴细胞和少量浆细胞浸润。因此有些学者认为特发性DIP应属于一种特殊类型的疾病。巨细胞性间质性肺炎（giant cell interstitial pneumonitis, GIP）曾认为是DIP的一种特殊表现形式，病理可见多核巨细胞伴腔内巨噬细胞聚集，已证实为吸入超硬质合金熔炼烟雾所致的一种重金属性尘肺的病理改变，故现已排除在特发性间质性肺炎这一组疾病之外。 精品文档 精品文档 四、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病（respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, RBILD） RBILD这一临床综合症常见于吸烟或既往吸烟者，特征性病理表现为呼吸性细支气管腔内可见富含色素的吞噬细胞。在低倍镜下可见病变呈细支气管中心性灶状分布。其中呼吸性细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡内可见呈簇状分布的含棕色颗粒的吞噬细胞，受累的细支气管周围或粘膜下可见散在的淋巴细胞和组织细胞浸润。也可见部分细支气管周围纤维组织增生，并延伸至肺泡间隔，其表面覆盖着增生的II型肺泡上皮细胞和立方样细支气管上皮细胞。因上述所表现的肺泡壁增厚、上皮增生和腔内含色素性吞噬细胞增多等特性，与DIP有相似之处，有学者提出RBILD和DIP是同一疾病的不同时期，但仍有待于临床研究进一步证实。 表2. 间质性肺炎的组织病理类型和相关疾病 类型 相关疾病 弥漫性肺泡损伤 急性呼吸窘迫综合症、药物性肺损伤（细胞毒性、海洛因、可卡因、百草枯、阿司匹林）、毒性气体吸入、放射治疗、氧中毒、结缔组织病、感染（军团杆菌、支原体、病毒）、急性间质性肺炎 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 特发性、弥漫性肺泡损伤、弥漫性肺泡出血、药物性（乙胺碘呋酮、可卡因）、感染、结缔组织病、过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、Wegener肉芽肿、特发性肺间质纤维化 脱屑性间质肺炎 特发性、结缔组织病、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肉芽肿、石棉肺、重金属性尘肺（如钴尘肺）、Gaucher’s病、Niemann-Pick病、Hermansky-Pudlak综合症、药物性（呋喃妥因、乙胺碘呋酮） 非特异性间质性肺炎 特发性、结缔组织病、药物性、过敏性肺泡炎、弥漫性肺泡损伤、感染、获得性免疫缺陷综合症（AIDS） 普通型间质性肺炎 特发性、结缔组织病、石棉肺、过敏性肺泡炎、淋巴细胞性间质性肺炎、慢性吸入性肺炎、慢性放射性肺精品文档 精品文档 炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、感染、含铁血黄素沉着症、Hermansky-Pudlak综合症、神经纤维瘤病、肺泡蛋白沉着症 蜂窝肺 普通型间质性肺炎相关性疾病、结节病、嗜酸性粒细胞性肉芽肿 淋巴细胞性间质性肺炎 特发性、低球蛋白血症、自身免疫性疾病（包括桥本氏甲状腺炎、红斑狼疮、原发性胆管性肝硬化、干燥综合症、重症肌无力和慢性活动性肝炎）、AIDS、异体骨髓移植 嗜酸性粒细胞性肺炎 特发性急慢性病变、热带丝虫病嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫感染、过敏性支气管肺曲菌病、Churg-Strauss过敏性肉芽肿、高嗜酸性粒细胞综合症、AIDS、L-色氨酸 肺泡沉着症 肺泡蛋白沉着症、急性矽肺、铝尘肺、AIDS、骨髓异常增生 弥漫性肺泡出血 伴毛细血管炎
无毛细血管炎
Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬化症、风湿性关节炎、混合结缔组织病、肺移植、药物性（视黄酸、丙硫脲嘧啶、苯妥英钠）、Behcet病、冷球蛋白血症、Henoch-Schönlein紫癜、非免疫介导的肾小球肾炎、免疫复合物性肾小球肾炎 特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、肺肾出血综合症、弥漫性肺泡损伤、肺静脉闭塞病、二尖瓣狭窄、淋巴管平滑肌瘤病 淀粉样沉着 原发性淀粉样变、多发性骨髓瘤、淋巴细胞性间质性肺炎 肉芽肿 结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性粒细胞性肉芽肿、矽肺、静脉性滑石肺、铍肺、淋巴细胞性间质性肺炎、感染
五、非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonias, NSIP） 与普通性间质性肺炎不同，NISP在病理上可见肺间、实质均匀一致的单核细胞浸润或肺间质纤维化，炎性细胞主要由淋巴样浆细胞和间质性巨噬细胞组成，蜂窝肺罕见，常伴有II型上皮细胞呈线性增生，仅在晚期出
