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自身免疫性肝病讲座优秀课件

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自身免疫性肝病PPT课件

自身免疫性肝病PPT课件
自身免疫性肝病
--
1
定义
• 自身免疫性肝炎（AIH） • 原发性胆汁性肝硬化（PBC） • 原发性硬化性胆管炎（PSC） • 重叠综合征 • 局外综合征
--
2
自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis)
• 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自 身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
--
19
原发性胆汁性肝硬化
• 与干燥综合症的关系
二者之间密切相关
1、均在中年女性多见
2、二者相互高伴发率 3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病 4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病
--
20
原发性胆汁性肝硬化
存在着显著的不同点
1、抗体谱不同
2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高， 且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高 为主
原发性胆汁性肝硬化
• 自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis） 约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、
生化及组织学特征，但是AMA（－），称为抗线粒体 抗体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。
AMA（－）的PBC患者血中IgM浓度较AMA （＋）者低，但（－）者的ANA阳性率更高。
注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆 固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位
--
12
原发性胆汁性肝硬化
• 实验室检查
• 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 • 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 • AMA（敏感性和特异性均>90%），特别是AMA-M2
--
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及

自身免疫性肝炎演示ppt课件

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诊断标志物发现
通过大规模基因组学、蛋白质组学和代谢组学研究，发现 了一系列与自身免疫性肝炎相关的生物标志物，为疾病的 早期诊断提供了有力支持。
治疗方法探索
针对自身免疫性肝炎的治疗方法不断涌现，包括免疫抑制 剂、生物制剂、细胞疗法等多种治疗手段，有效提高了患 者的生活质量和预后。
未来发展趋势预测
01 02
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
肝硬化
长期自身免疫反应导致肝细胞损 伤，进而发展为肝硬化，严重影
响肝功能。
肝衰竭
严重自身免疫性肝炎可导致肝衰竭 ，危及生命。
其他器官受累
自身免疫反应可能累及其他器官， 如关节炎、肾炎等。
预防措施建议
积极治疗原发病
通过免疫抑制治疗控制自身免疫 反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂仅适用于病情较重 、糖皮质激素治疗效果不佳的
患者。
合理选择药物
根据患者的具体情况和药物特 点，选择合适的免疫抑制剂。
注意药物副作用
免疫抑制剂可引起感染、骨髓 抑制等严重副作用，治疗期间 应密切监测患者的病情变化。
调整治疗方案
治疗期间应根据患者的病情变 化及时调整治疗方案，以达到
最佳治疗效果。
如泼尼松等，可抑制免疫 反应，减轻肝脏炎症，是 自身免疫性肝炎的首选药 物。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等， 可抑制免疫细胞的增殖和 功能，减轻免疫反应对肝 脏的损伤。
保肝药物
如谷胱甘肽、多烯磷脂酰 胆碱等，可保护肝细胞膜 ，促进肝细胞再生，改善 肝功能。
免疫抑制剂应用及注意事项
01
02
03
04
严格掌握适应症
实验室检查与影像学检查
实验室检查

自免肝病精品PPT课件

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30
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折
Learning Is To Achieve A Certain Goal And Work Hard, Is A Process To Overcome Various Difficulties For A Goal
• 自身免疫性肝病（AILD）：由自身免疫反 应引起的、以高γ球蛋白血症为特征的、不 明原因的慢性肝脏疾病。主要表现为自身 免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反 应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。主 要症状有黄疸、胆汁淤积、发热、皮疹、 关节酸痛等。
自身免疫性肝病分类
自身免疫性肝病（AILD）
自身免疫性肝病
• 自身抗体：自身抗体是指抗自身组织，器 官、细胞及细胞成分的抗体。
• 自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生 的免疫应答，产生针对自身成分的抗体和/ 或致敏的免疫淋巴细胞性的免疫应答。
• 抗核抗体（ANA ）是一组将自身真核细胞 的各种成分(脱氧核糖核蛋白、DNA、可提 取核抗原和 RNA 等)作为靶抗原的自身抗
肝病谱九项
抗核抗体谱
自身免疫性肝病相关自身抗体
自身免疫性 肝炎（AIH）
AIH Ⅰ型 AIH Ⅱ型
抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（ASMA）（F肌动蛋白类型）
抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体
AIH Ⅲ型 抗SLA/LP抗体
原发性胆汁性肝硬化(PBC） ANA、抗线粒体抗体（AMA）
原发性硬化性胆管炎(PSC) pANCA（阳性率70-80%）
>正常值上限
1分
>1.10 倍正常上限
2分
肝组织学

《自身免疫性肝病》PPT课件

《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。

自身免疫性肝病 ppt课件

自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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自免肝病PPT课件

自免肝病PPT课件
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目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽

自身免疫性肝病 ppt课件

自身免疫性肝病 ppt课件
单用硫唑嘌呤治疗AIH的疗效较差，常与糖皮质激 素合用。常用剂量为每日75－100mg。
环孢素A (cyclosporine A)：由土壤里的真菌中提取 出的、由11个氨基酸组成的环化多肽，具有显著的 免疫抑制作用。
用于治疗AIH的常用剂量为口服2－4mg/kg/日，有 较好疗效。主要不良反应是对肾脏的损害。
自身免疫性肝病
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1
自身免疫性肝病
(autoimmune hepatic disease )
一组免疫功能异常的 炎症性肝胆疾病
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2
自身免疫性肝病主要包括
自身免疫性肝炎
病变以肝细胞受损为主
原发性胆汁性肝硬化
病变以胆管细胞受损为主
原发性硬化性胆管炎
病变以胆管细胞受损为主
自身免疫性胆管炎
cANCA：荧光反应出现在胞浆内
靶抗原主要为蛋白酶 3 pANCA：荧光反应出现在核的周围
靶抗原主要为髓过氧化物酶、弹力酶、
乳铁蛋白、组织蛋白等
pp )
pANCA 主要见于 AIH 1型 AIH 1型患者的 pANCA 阳性率约为40%
pANCA 滴度高低与血清转氨酶水平并不平行
抗平滑肌抗体
Anti-smooth muscle antibodies, SMA
抗肝肾微粒体抗体
Anti-liver and kidney microsome antibodies, LKM
抗肝细胞胞质抗体
Antibodies to liver cytosolic protein, LC
抗中性粒细胞胞浆抗体
除了 AIH 外，ANCA 也可出现于韦格纳肉芽肿、 原发性硬化性胆管炎、系统性血管炎、溃疡性 结肠炎等，所以 ANCA 对AIH 并不特异

课件自身免疫性肝病护理ppt

课件自身免疫性肝病护理ppt
皮肤、口腔 、呼吸道及泌尿道的清洁
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02

自身免疫性肝病-PPT

自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变

自身免疫性肝炎PPT优质课件

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2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
8
与AIH相关的自身抗体
抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA) 抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA) 抗肝肾微粒体抗体(anti-liver and kidney microsome
黄疸比较常见，多为轻度或中度，深度黄疸比 较少见。大约有20%的患者可以没有黄疸。可 伴有肝脾大、蜘蛛痣和肝掌。在进展到肝硬化 时，还可出现腹水和下肢浮肿。
2019/10/19
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
12
临床表现（三）
肝外表现
关节疼痛：对称性、游走性、反复发作，无关节畸形。
皮损：皮疹、皮下出血点或瘀斑、毛细血管炎。
antibody,LKM抗体) 抗肝细胞溶质蛋白1抗体(antibodies to liver cytosolic
protein type 1,LC-1抗体) 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic) 抗肝胰自身抗体(autoantibodies to liver-pancreas,LP)
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
10
临床表现（一）
起病和病程
常呈慢性迁延性病程。多数患者起病比较缓慢，随着 病情的进展，晚期可出现肝硬化和门脉高压症。起病 时多无特异性症状，易误诊为其他疾病，等到出现持 续性黄疸，并经肝功能和血清自身抗体的检测后，才 诊断本病。部分患者亦可急性起病，大约有25%左右 的病人发病时类似急性病毒性肝炎。
Dr. WANG 自身免疫性肝炎
15
诊断要点（一）
多见于女性。 多数患者的起病比较隐袭缓慢。 血清γ-球蛋白水平显著增高，以IgG为主。 血清转氨酶轻度或中度增高。 血清中可检测出滴度较高的ANA、SMA、

自身免疫性肝病张ppt课件

自身免疫性肝病张ppt课件
能参与了疾病的发病过。
21
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
33
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。

自身免疫性肝病精讲课件

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原发性硬化性胆管炎（PSC）
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ） 是 ＰＳＣ 治 疗
方 面 研 究 最 广 泛 的 药物； 推荐剂量：13～15 mg·kg-1·d； 但于缺乏改善生存及预后的有力证据 内镜治疗 肝移植
原发性硬化性胆管炎（PSC）
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
治疗
替代方案-布地奈德 选择二线治疗方案，目前已有应用吗替麦考
酚酯(MMF)、环孢素A、他克莫司、6一巯基 嘌呤、甲氨蝶呤、抗肿瘤坏死因子等疗难治 性AIH的报道 肝移植
自身免疫性肝炎(AIH)
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
原发性硬化性胆管炎（PSC）
实验室检查：
肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
原发性硬化性胆管炎（PSC）
影像学：
以往 ＥＲＣＰ被认为是诊断 ＰＳＣ的金标 准，尤其是对诊断肝外胆管及一级肝内胆管 等大胆管型 ＰＳＣ 上意义较大；
高质量的 ＭＲＣＰ显示胆道系统梗阻的准 确性与 ＥＲＣＰ相当，目前已成为诊断 Ｐ ＳＣ的首选影像学检查方法。
MRCP:局限或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正 常或继发性轻度扩张，典型者呈“串珠”状 改变
原发性硬化性胆管炎（PSC）
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
原发性胆汁性胆管炎（PBC）
病理：
肝内<100 u m的小胆管的非化 脓性破坏性炎症，导致小胆管进行性减少，

自身免疫性肝病课件

自身免疫性肝病课件

•自身免疫性肝病
•2
发病机理
体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素
•自身免疫性肝病
•3
临床症状
90％为女性，发病年龄是30～65岁，平均为50～55％ 搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况
下可加重。 英国对206名PBC病人进行调查有50％的病人在诊断
时有搔痒的症状，其中20％伴有黄疸，它是PBC特异的症 状。 黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末 期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。 其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺 乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均 为非特异性症状
原发性胆汁性肝硬化
肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎 症
中年妇女 搔痒、黄疸 AMA－M2阳性 UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植
•自身免疫性肝病
•1
原发性胆汁性肝硬化
AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚 型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原 包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。
GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程 度有关
IgM、ESR：升高，与组织病变无关
Bil升高、PT延长：反映了病变的严重程度
血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞 有关
•自身免疫性肝病
•6
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升 高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。 在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造 成狭窄。
肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪 过的枯树枝”状。
•自身免疫性肝病
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自身免疫性肝病肝外表现
对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反 复发作，伴疼痛及僵直
低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血 内分泌失调 肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型) 胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎
和肺间质纤维化 血液学改变有轻度贫血，白细胞和血小板减少
偶见溃疡性结肠炎，干燥综合征
式则为PBC的特征。 Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗体也会在某
些1型AIH 患者中出现。
抗肝肾微粒体（LKM）抗体
可分为针对不同靶抗原（LKM-1、 LKM-2和LKM-3等）的亚型
这些靶抗原为一组细胞色素P450分子 抗LKM-1抗体的靶抗原为细胞色素
以后症状逐渐加重，出现肝内的胆管炎，最终 导致肝硬化。 部分患者可发生胆管癌。 该病的发病率约为十万分之八
PBC常见症状
瘙痒，黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积， 皮肤异常发黑或亮，眼睑上有浅黄色斑点，脂 肪痢
内镜逆行性胆胰管造影（ERCP）和肝功能试 验都有异常
血清胆固醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增 高和血管紧张素转化酶活性增高
自身免疫性肝病讲座
自身免疫性肝病的概念
自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多 见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至 少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统 性硬化等，
早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状 及体征；
化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体 抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。
自身免疫性肝病的实验室检查
自身抗体的检查
抗核抗体（ANA） 采用HEp-2细胞为基质的 间接免疫荧光试验分析，AIH患者为阳性，其 荧光模式多为均质型，成人患者滴度一般＞1： 80，而小儿患者的滴度只要＞1：20即可认作 阳性。
尚未鉴定出AIH特异性的ANA靶抗原。 出现多核点（MND）型或核轮圈型的荧光模
肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸 转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高， 血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高；
如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长， 引起出血。
自身免疫性肝病发生机制
遗传因素
肝细胞或胆 管的受体
感染因素
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
自身免疫性肝病的发病情况
AIH
新发生率：1-2 /100,000/年, 人群比率： 10-20/100,000. 与其他免疫性疾病相比，累及女性更多见，
70%.
PBC
人群比率1 in 3-4,000 people; the sex ratio is at least 9:1 (female to male).
硬化、持续黄疸和肝衰竭。 部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如
胆囊或胆道的结石）来诊断。
PSC临床病征
典型症状为黄疸，瘙痒，全身不适、不 安或感到有病，食欲不振，消化不良， 肝肿大，脾肿大。
肝活检其特征性病理改变为胆管纤维化 性炎症，可累及肝内、肝外胆管或肝内 外胆管同时受累。
PSC检查特点
该病免疫抑制剂治疗基本无效 可采用对症治疗并防止并发症 某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移
植会是成功的
PBC病理改变：胆管炎症/损伤
原发性硬化性胆管炎（PSC）
也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特异性炎症。 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。 该病与炎症性肠病有关，遗传因子可能起关键
作用。 此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝
自身免疫性肝病的临床表现
表现为肝脏损害的特征 肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH） 胆管损害：
原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）
肝实质+胆管损害：重叠综合征 （OS）
自身免疫性肝炎（AIH）
自身免疫性肝炎系一种原因尚未明、诊断标准 尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多 见（尤其是14～40岁的女性）
内镜逆行性胆胰造影（ERCP）、或经皮肝式 胆管造影（percutaneous transhepatic cholangiogram，PTCA）
胆管呈不均匀节段性扩张或狭窄、枯枝状及残 根状改变；
CT、腹部超声检查胆管扩张 血生化检查：肝酶（ALT/AST）轻度异常，
胆管酶（ALP/GGT）明显异常。
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
外源病毒因素的作用
HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在 PEG-IFN治疗过程中发生AIH（Saudi J Gastroenterol.
2011 Sep-Oct;17(5):348-52.）。
HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有 多个报道（ ）。 Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9
在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球 蛋白血症。
组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸 润及树突状细胞增生。
肝细胞表面可有：(HLA) class II 型存在
AIH的典型症状
有尿色暗（dark urine）、纳差、乏力、 全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停 经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛 等。
AIH临床分型
根据出现的抗体将其分为三型： Ⅰ型ANA阳性（也称为狼疮样肝炎）， Ⅱ型LKM阳性， Ⅲ型SLA阳性 无自身抗体界 面 性 肝 炎， 淋 巴 细 胞、 浆 细 胞 浸 润
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
系因肝内胆汁流动受阻引起肝细胞损害所致。 肝内胆管由未知原因引起炎症。 此病以中年妇女最常见，皮肤发痒是最初症状，
肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝 功能异常、血沉增高、丙种球蛋白 （或 免疫球蛋白）增高。
该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰 竭和肝细胞癌。
AIH合并病毒性肝炎
病毒性肝炎可同时合并自身免疫性肝炎 同时存在的情况，在病毒性肝炎高发的国家更
多见。 病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者
若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性 肝炎 在用干扰素治疗前应排除AIH。