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自身免疫性肝病PPT课件

自身免疫性肝病PPT课件
自身免疫性肝病
--
1
定义
• 自身免疫性肝炎（AIH） • 原发性胆汁性肝硬化（PBC） • 原发性硬化性胆管炎（PSC） • 重叠综合征 • 局外综合征
--
2
自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis)
• 定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自 身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
--
19
原发性胆汁性肝硬化
• 与干燥综合症的关系
二者之间密切相关
1、均在中年女性多见
2、二者相互高伴发率 3、均系主要以腺体上皮受累的自身免疫性疾病 4、二者均都可伴发其它自身免疫性疾病
--
20
原发性胆汁性肝硬化
存在着显著的不同点
1、抗体谱不同
2、单纯SS患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高， 且以IgG升高为主，而单纯PBC患者则以IgM升高 为主
原发性胆汁性肝硬化
• 自身免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis） 约有5%的PBC患者，具有PBC典型的临床、
生化及组织学特征，但是AMA（－），称为抗线粒体 抗体阴性的PBC，即自身免疫性胆管炎。
AMA（－）的PBC患者血中IgM浓度较AMA （＋）者低，但（－）者的ANA阳性率更高。
注：黄色瘤：由于血脂、胆固醇持续增高，组织细胞吞噬大量胆 固醇沉积于皮肤而形成，常见于内疵、颈、手掌等部位
--
12
原发性胆汁性肝硬化
• 实验室检查
• 肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 • 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 • AMA（敏感性和特异性均>90%），特别是AMA-M2
--
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及

《自身免疫性肝病》PPT课件

《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。

自身免疫性肝炎PPT演示课件

自身免疫性肝炎PPT演示课件

血液学改变：轻度贫血、白细胞和血小板减少，Coombs
试验阳性的溶血性贫血少见，少数可伴有嗜酸性粒细胞增 多。
胸部病变：胸膜炎、肺不张、肺间质纤维化或纤维性肺泡 炎、肺动静脉瘘、肺动脉高压。
肾脏病变：肾小球肾炎、肾小管酸中毒。
内分泌失调：类似Cushing体征、桥本甲状腺炎、粘液性
水肿、甲状腺功能亢进、糖尿病，男性乳房增大、女性月 经不调。
性别和年龄
多见于女性，男女之比为1:4~6。此病多见于青少年， 大约50%的患者年龄介于10~20岁之间。部分病人则发 病于绝经期妇女。
2019/9/6
11
临床表现（二）
主要症状和体征
患者症状与慢性肝炎相似，常见的症状有乏力、 食欲减退、恶心、厌油腻食物、腹胀等。有时 可有低热、上腹或肝区疼痛。女性患者月经不 调或闭经者比较常见。
LKM、SLP/LP等自身抗体。 病毒性肝炎的标记物均为阴性。
2019/9/6
16
诊断要点（二）
肝组织病理检查显示慢活肝的组织学改变，如汇 管区碎屑样坏死或小叶中央区与汇管区之间的桥 样坏死，伴有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润。无 胆管损伤。
排除其他原因的肝病，如病毒性肝炎、原发性胆 汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、药物对肝脏 的损害、肝豆状核变性(Wilson病)、酒精性肝病、 其他自身免疫性疾病等。
AIH患者伴有风湿病者并不少见，如SS、SLE、RA等。
2019/9/部6 分病人可有溃疡性结肠炎。
13
临床表现（四）
实验室检查
肝功能试验：血清胆红素场轻度或中度增高， 血清转氨酶和γ-谷氨酰转肽酶往往升高。γ-球 蛋白明显增高，这是AIH的特点之一。
免疫血清学检查：AIH患者的血清中可以测出 多种自身抗体，这是本病的特征性的临床表现， 也是诊断的主要依据。

自身免疫性肝病 ppt课件

自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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14

自身免疫性肝病ppt ppt课件

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ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性

自免肝病PPT课件

自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽

自身免疫性肝病-PPT

肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变

自身免疫性肝病PPT课件


2020/7/20
12
表1 自身抗体在各种肝炎中的阳性率（%）
2020/7/20
13
抗核抗体（ANA）
• 抗核抗体（ANA）
• 采用HEp-2细胞为基质的间接免疫荧 光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光 模式多为均质性，成人患者滴度一般 >1：80，而小儿患者的滴度只要>1： 20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异 性的ANA靶抗原。出现多核点（MND ）型或核周型的荧光模式则为PBC的特 征。Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗 体也会在某些1型AIH患者中出现。
18
抗肝肾微粒(LKM)抗体
• 抗肝肾微粒(LKM)抗体 • 可分为针对不同靶抗原（LKM-1
、LKM-2和LKM-3等）的亚型， 这些靶抗原为一组细胞色素P450 分子，抗LKM-1抗体的靶抗原为 细胞色素p450 db1（ⅡD6）， 抗LKM-1抗体与Ⅱ型AIH有关。
2020/7/20
19
抗平滑肌抗体（SMA）
2020/7/20
14
ANA：核均质型
2020/7/20
EUROIMMUN
15
ANA：核周型
2020/7/20
copyright (your organization) 2003
Байду номын сангаас16
ANA：核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
2020/7/20
EUROIMMUN
17
ANA：核点型
2020/7/20
2020/7/20
8
原发性硬化性胆管炎
(PSC)
• 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特 异性炎症。
• 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。病 因不很明确。

自身免疫性肝炎诊治 ppt课件


10 year mortality 90%
07.05.2020
.
43
预后
（Prognosis）
6 month mortality 40% 3 year mortality 50%
AST < 5 ULN IgG < 2ULN
82% progress to cirrhosis in 5 years
5 year mortality 58%
2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准
07.05.2020
Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria
for the diagnosis of autoimmune he.patitis. Hepatology 2008;48: 169-176
07.05.2020
.
27
诊断依据 Diagnosis of AIH
4. 血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMK1抗体滴度≥1：80(儿童1：20)；
5. 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细 胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变；
6. 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质 激素治疗有效。
07.05.2020
d 维持治
07.05.2020
.
40
2010年AASLD推荐的成人AIH 免疫抑制剂联合治疗策略
• 优先选择联合治疗的患者包括： 绝经后妇女，骨质减少，脆性糖尿病； 肥胖症，高血压，痤疮，情绪不稳定患 者。
07.05.2020
.
41
预后
（Prognosis）

自身免疫性肝炎课件


免疫调节作用
03
肝脏可以分泌多种细胞因子和炎症介质，参与免疫调节，维持
体内免疫平衡。
自身免疫性肝炎对肝脏的影响
肝细胞损伤
自身免疫性肝炎患者的肝脏细胞可 能被抗体和免疫细胞攻击，导致肝 细胞损伤和肝功能异常。
慢性炎症
持续的炎症反应可能导致肝脏组织 纤维化，进一步发展为肝硬化、肝 衰竭等严重疾病。
胆汁淤积
肝细胞损伤可能导致胆汁分泌减少 或胆汁流动受阻，引起胆汁淤积。
肝功能异常
包括黄疸、凝血功能障碍、脂肪代 谢异常等肝功能异常表现。
03
自身免疫性肝炎的诊断与评估
肝功能检查
肝功能检查：包括血清谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）、总胆红素、直接胆红素等指标，用于评估肝脏的功 能状态。
自身免疫性肝炎患者通常会出现ALT、AST等指标的升高，且 与疾病活动度相关。
3
环境因素
如感染、药物、毒素等外部因素可能触发免疫 反应，导致自身免疫性肝炎的发生。
肝脏免疫系统
肝脏免疫细胞的组成
01
包括Kupffer细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞等，它们在维持
肝脏内环境稳定中起重要作用。
肝脏的屏障功能
02
肝脏能够通过合成胆汁酸盐、蛋白质等物质，发挥维持肠道内
环境稳定、阻止微生物入侵的作用。
肝脏活检可发现肝脏组织的炎症、坏死和纤维化等病变，并可判断疾病的分期和 预后。
04
自身免疫性肝炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
通常用于治疗自身免疫性肝炎的初期阶段，可以 快速控制炎症反应，减轻肝脏损伤。
免疫抑制剂
与糖皮质激素联合使用，以更有效地控制炎症反 应，并减少激素的剂量和副作用。
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.
9
发病机制
遗传因素
肝细胞或胆 管的受体
感染因素
病原体的抗原
肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原
肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤
.
10
发病机制
遗传易感性：HLA在其发病机制中起重要作用，研究 表明HLA-DR3 及HLA-DR4与AIH密切相关
诱发因素：各类噬肝病毒如HBV、HCV、麻疹病毒， 某些药物如利尿药替尼酸、麻醉药氟烷、异烟肼等均 可诱发AIH
.
5
AIH的研究背景
该病最先由Amberg于1942年提出 1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋 白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。 1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、 慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性 肝炎。 Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细 胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。
自身免疫性肝炎（AIH）
.
1
.
2
自身免疫性肝病的概念
自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见， 大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种 其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等，
早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及 体征；
化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体 (AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。
•
HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发
生AIH（Saudi J Gastroenterol. 2011 Sep-Oct;17(5):348-52.）
• HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道（Vopr Virusol. 2011 Jul-Aug;56(4):27-9）
HLA-B14, HLA-DR3
P-450 IID6(CYP2D6)
P-450 IA2(APS1)
P-450 IA6(APS1) 糖皮质激素
抗SLA/LP（100％） A不确定 tRNP(Ser)Sec
糖皮质激素
抗ASGPR：抗唾液酸糖蛋白受体(antibodies to asialoglycoprotein receptor); 抗LC1: 抗肝细胞质I型抗体(antibodies to liver cytosol type 1); 抗SLA/LP: (antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas); APS1:自身免疫多腺性综合征(autoimmune polyglandular syndrome type 1) pANCA: 核周抗中性粒细胞胞浆抗体(periunclear antineutrophil cytoplasmic antibodies) tRNP(Ser)Sec:丝氨酸转换核糖核酸复合体( transfer ribonucleic acid complex for ser protein)
无自身抗体检查型：20%。
.
8
AIH的分型
特征
I型
II型
III型
自身抗体
ANA，SMA
相关自身抗体 pANCA, 抗ASGPR
发病年龄
30～45
共存免疫性疾病 自身免疫性甲状腺炎，
溃疡性结肠炎，关节炎
遗传因素
DRB1×0301，0401，
自身抗原
不定
治疗
糖皮质激素
抗LKM1（90％） 抗LC-1，抗ASGPR 2～14岁 扁平苔癣, I型糖尿病 自身免疫性甲状腺炎
肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨 酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋 白正常或降低，胆红素也可明显增高；
如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引 起出血。
.
3
自身免疫性肝病包括
自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH）：肝实质损害
原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis PBC)：胆管损害
原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC)：胆管损害
重叠综合征 (Overlap Syndromes)：肝实 质及胆管损害
.
4
自身免疫性肝炎
是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的 肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数 病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。 临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类 似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多 数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。 所以有关AIH资料大多取自成人研究结果
免疫耐受的打破：导致机体免疫系统尤其是细胞免疫 对自身抗原的攻击
.
11
AIH的临床表现
有尿色暗、纳差、乏力、全身不适或不安、 腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作， 伴有关节疼痛等。
肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能 异常、血沉增高、丙种球蛋白 （或免疫球蛋 白）增高。
该病的常见并发症有肝硬化、肝功能衰竭和 肝细胞癌。
.
12
儿童AIH的临床表现
儿童AIH临床表现与成人显著不同,50%~65%病例表现不典型,且有69%I 型和38% II型在AIH发病初期即表现为肝硬化进程。根据Vergani夫妇 报道,儿童AIH的临床表现主要有以下三种:
急性起病:50%的Ⅰ型和65%的Ⅱ型患儿与急性病毒性肝炎难以区别,出 现乏力、恶心、呕吐、腹痛、食欲下降、继而出现黄疸,胆红素尿,大便 颜色变浅等征象;其中部分患儿(以Ⅱ型多见)在起病2周~2个月内(平均1 个月)出现暴发性肝功能衰竭和肝性脑病。此型诊断需10天~5个月,平 均118个月。
.
6
自身免疫性肝炎
免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 -球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效
.
7
AIH的分型
根据出现的抗体将其分为两型： Ⅰ型ANA和/或SMA抗体阳性（也称为经典型或狼疮样
肝炎），成人中最常见类型，起病年龄较大（40%在 儿童期确诊），确诊时多有肝硬化发生 Ⅱ型LKM-1或LC-1抗体阳性，儿童最常见类型，发病 年龄小（80%在儿童期确诊），起病急，常见爆发型， 需长期免疫抑制剂治疗