动静脉畸形

动静脉畸形（arterio-venousmalformation，AVM）【概述】动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）为先天性脑血管畸形最常见的一种，可以发生于任何年龄，大多数（70%）40岁之前起病，85%发生于幕上，15%发生于幕下，绝大多数（95%以上）为单发，多发者可见于Rendau-Osier-Weber综合征和Wyburn-Mason综合征。

【病理】AVM是一种由供血动脉、动脉的分支、畸形血管团以及粗大的引流静脉组成的复杂异常血管团，病理上分为脑实质型、硬脑膜型以及混合型，以脑实质型最常见。

AVM可发生于中枢神经系统的任何部位，但常见于大脑中动脉分布的脑皮质内，亦可发生于侧脑室、硬脑膜、软脑膜、脑干和小脑。

AVM大小差异较大，小的仅数毫米，大者可以累积整个脑叶、一侧或双侧大脑半球。

【影像学表现】X线表现：脑血管造影是诊断AVM最可靠、最准确的方法，典型表现为：在动脉期可见粗细不等、迂曲的血管团，有时可表现为网状或血窦状，供血动脉多增粗，引流静脉早期出现。

AVM阴性者称为隐匿性AVM。

CT表现：平扫AVM常表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可见点状、条状血管影或高密度钙化或低密度软化灶，周围脑实质常有脑沟增宽等脑萎缩表现。

增强扫描可见点状、条状血管强化影，少数病例平扫无异常，增强扫描才见显示。

MRI表现：AVM的血管成分在T1WI和T2WI均表现为低或无信号区域；AVM的回流静脉由于血流缓慢，T1WI为低信号，T2WI 为高信号；供血动脉表现为低或无信号区。

增强扫描能更清楚的显示血管，病变区内常见到新鲜或陈旧的局灶性出血信号，周围脑组织萎缩，其中可有长T2信号胶质增生，MRA能较好的显示AVM的供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。

SWI对于低流速的静脉血管非常敏感，畸形血管团和引流静脉及出血呈低信号，供血动脉呈较高信号，而且显示的引流静脉较MRA更多、更清楚，对小AVM及合并血栓的AVM有独特优势。

脑动静脉畸形的分级以及出血和死亡的风险脑动静脉畸形（AVMS）是复杂的病变，有可能导致出血性和非出血性事件，随后是毁灭性的神经功能缺损、长期残疾和死亡。

未经治疗的动静脉畸形的年颅内出血率在2%到4%之间。

这些比率可能因AVM特征而异，如位置、静脉引流、病变大小、相关动脉瘤的存在或既往出血史。

长期以来，人们一直假设未破裂和未治疗的高级别动静脉畸形比低级别的病变有更高的出血风险。

脑动静脉畸形的复杂性使其成为一组不同种类的病变,有几个因素可能会影响随后出血性卒中的破裂风险。

由于脑动静脉畸形可能与潜在的严重自然病史有关，确定破裂风险对于建立适当的治疗至关重要。

研究分析提高了预测动静脉畸形出血事件的能力。

已经报道了与出血风险增加相关的动静脉畸形的血管构筑特征的几种描述，都是最初的出血表现以及在动静脉畸形的自然病程中（随后的出血）。

图1脑动静脉畸形（动静脉畸形）等级（源自斯佩兹勒-马丁分类系统）与主要结果。

这张图表说明了动静脉畸形分级（由Spetz1er-Martin量表组成）与主要结果的发生率。

脑动静脉畸形出血因素有哪些？阿鲁巴研究提供了一项涉及未破裂脑动静脉畸形的随机试验的初步结果。

这些结果引发了对斯佩兹勒-马丁分级与这些事件的出血结果和临床严重程度之间关系的详细检查。

斯佩兹勒和马丁提出的AVM分类允许评估这些病变的复杂性并估计与外科治疗相关的风险。

这种分类系统是目前使用最广泛的，因为它易于应用和与预后相关。

Spetz1er-Martin系统将形态学（AVM的大小和静脉引流）和定位（邻近AVM的大脑的神经功能）联系起来，以便对病变进行分级并预测其手术风险。

本分析的结果表明，评估的未破裂和未治疗的动静脉畸形未能显示出SPetZIer-Martin量表的原始等级与随后出血性卒中的发生之间的联系。

脑动静脉畸形治疗史与高级别动静脉畸形（SPetZ1er-Martiniv级和v级）自然史相关的风险和结果具有特殊意义，尤其是考虑到这些病变治疗的高风险。

颅内动静脉畸形的护理
颅内动静脉畸形是一团先天性发育异常的脑血管，其体积可随人体发育而生长,动静脉畸形形成的继发性病变有出血、盗血。

手术是治疗颅内动静脉畸形的根本方法，包括血肿清除术，畸形血管切除术，供应动脉结扎术,介入放射治疗栓塞术.目的在于减少或消除颅内动静脉畸形再出血，减轻盗血现象.脑血管造影时诊断该疾病主要手段。

护理措施
1、术前护理：
(1）、严密观察神志、瞳孔、生命体征变化及肢体活动情况.测T、P、R、BP每两小时一次，平稳后改为每四小时一次。

（2)、绝对卧床休息,避免情绪激动防止畸形血管破裂或出血。

（3）、加强病人安全防护，避免癫痫发作时受伤。

（4）、做好健康宣教。

如合理饮食，多食含纤维素食物，防止便秘，必要时可给予开塞露或缓泻剂。

（5）、危重病人应积极做好各项术前准备工作.如备皮、备血。

颅内如有出血应立即急诊手术。

2、术后护理：
（1）、严密观察神志、瞳孔、生命体征变化.测T、P、R、BP每两小时一次，平稳后改为每四小时一次，并做好记录。

（2）、保持呼吸道通畅，持续低流量吸氧。

（3)、术后生命体征稳定后后应抬高床头15--30°，以利于静脉回流,减轻脑水肿。

（4）、术后保持伤口引流管通畅,观察引流量、色、性状。

做好记录。

如果短时间内引流大量血型液体，应及时通知医师处理。

（5）、病人如有癫痫发作,口腔内应立即置口咽通气导管，遵医嘱给予镇定剂及抗癫痫药物，加用床档保护并约束四肢，防止坠床。

(6）、鼓励病人进食高蛋白食物，以增加组织的修复能力，保证机体营养供给。

（7)、做好病人心理护理。

动静脉畸形名词解释动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，通常发生在脑部或骨骼肌肉系统中。

以下是关于动静脉畸形的详细解释：1.定义与特性动静脉畸形是一种先天性的血管疾病，其特点是血管异常发育，形成了连接动脉和静脉的异常通道。

这些通道没有正常的毛细血管床，导致血液流动异常，血压升高。

动静脉畸形可以发生在任何年龄段，但最常见于成年人。

2.发病原因动静脉畸形的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素等有关。

此外，头部创伤、妊娠、雌激素和孕激素水平的变化也可能增加患病风险。

3.分类与类型动静脉畸形根据发病部位和症状的严重程度可以分为不同类型。

常见的分类方法包括：(1)脑动静脉畸形：发生在脑部，可能导致头痛、癫痫、出血等症状。

(2)骨骼肌肉动静脉畸形：发生在骨骼和肌肉系统，可能导致疼痛、肿胀、肌肉无力等症状。

(3)内脏动静脉畸形：发生在内脏器官，可能导致器官功能异常等症状。

4.诊断与鉴别诊断动静脉畸形的诊断通常需要通过医学影像学检查，如CT、MRI、DSA等。

医生会根据检查结果和患者的症状来确定诊断。

同时，需要与其它血管疾病进行鉴别诊断，如动脉瘤、血管炎等。

5.治疗方式与效果动静脉畸形的治疗方法包括手术切除、介入治疗、放射治疗等。

治疗方法的选择取决于病情的严重程度和部位。

治疗后，大多数患者的症状可以得到改善，但有复发的风险。

6.预后与复发风险动静脉畸形的预后因个体差异而异。

一般来说，早期诊断和治疗可以改善预后。

然而，由于动静脉畸形的复杂性，治疗后可能会留下后遗症或复发。

复发风险取决于病情的严重程度和治疗方式。

7.患者生活与注意事项患者在日常生活中应避免剧烈运动和情绪激动，以减少出血和脑部损伤的风险。

同时，应定期进行随访检查以监测病情变化，并及时就医进行必要的治疗。

对于患有内脏动静脉畸形的患者，需要避免使用避孕药和避免接触有害物质。

总之，动静脉畸形是一种罕见的血管疾病，但通过及时的诊断和治疗可以改善预后。

患者和医生需要密切合作，采取适当的治疗措施和生活注意事项来控制病情并改善患者的生活质量。

脑动静脉畸形分级标准
脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformation，A VM）是一种罕见的脑血管疾病，它是由于脑动脉和静脉之间的异常连接而导致的。

A VM的严重程度不同，需要进行分级以便进行诊断和治疗。

目前，脑动静脉畸形的分级标准主要有两种，分别是Spetzler-Martin分级和Lund-Johansson分级。

1. Spetzler-Martin分级
Spetzler-Martin分级是目前最常用的A VM分级标准，它将A VM分为四个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于10mm，且无明显症状。

等级II：A VM直径在10-25mm之间，可能有轻微症状，如头痛、视力模糊等。

等级III：A VM直径在25-50mm之间，可能出现中度症状，如癫痫、失语等。

等级IV：A VM直径大于50mm，可能出现严重症状，如脑出血、昏迷等。

2. Lund-Johansson分级
Lund-Johansson分级是另一种A VM分级标准，它将A VM分为三个等级，分别是：
等级I：A VM直径小于2mm，且与周围结构无明显联系。

等级II：A VM直径在2-10mm之间，与周围结构有联系，但无明显症状。

等级III：A VM直径大于10mm，且有明显症状，如头痛、癫痫等。

需要注意的是，不同的分级标准适用于不同的患者和情况，医生应根据患者的具体情况选择合适的分级标准。

常见脑血管畸形的影像学表现常见脑血管畸形的影像学表现一、动静脉畸形（AVM）动静脉畸形是一种先天性血管发育异常，在血管发育期间动脉和静脉之间出现异常通路。

以下是动静脉畸形的影像学表现：1.平扫：动静脉畸形可在平扫CT和MRI上呈现为局限性或弥漫性异常密度或信号增强区域。

平扫CT可显示畸形血管周围的硬化骨质。

2.CT血管造影（CTA）：CTA可清晰显示动脉和静脉之间的异常通路以及畸形血管的分布情况和大小。

3.磁共振血管成像（MRA）：MRA可显示动脉和静脉的异常通路，包括供血动脉、引流静脉和异常的畸形血管。

4.数字减影血管造影（DSA）：DSA是确诊动静脉畸形的金标准，可准确显示血流动态以及动脉和静脉的异常通路。

二、动静脉瘤（AVA）动静脉瘤是一种由瘤体表面的动脉和无弹力成分的壁组成的血管扩张。

以下是动静脉瘤的影像学表现：1.平扫：动静脉瘤可在平扫CT和MRI上呈现为局限性异常密度或信号增强区域，密度与周围正常脑组织不同。

2.CTA：CTA可清晰显示动脉瘤的形态、大小和位置。

动态CTA可观察动脉瘤的血流动态。

3.MRA：MRA可显示动脉瘤的形态和供血动脉，但对于较小的动脉瘤显示不够清晰。

4.DSA：DSA可准确显示动脉瘤的形态、大小、位置以及供血动脉和引流静脉。

三、海绵窦瘘（SSD）海绵窦瘘是一种由动脉和静脉之间的异常通路引起的血流混合。

以下是海绵窦瘘的影像学表现：1.平扫：平扫CT和MRI可显示海绵窦内的异常密度或信号增强区域，同时还可显示相应的脑水肿和脑梗死表现。

2.CTA：CTA可显示异常血管的分布情况和通路，同时还可观察动脉血流的快慢和混合程度。

3.MRA：MRA可显示异常血管的分布情况和通路，但在显示小血管和血流速度方面相对有限。

4.DSA：DSA是确诊海绵窦瘘的金标准，可清晰显示异常通路的形态和动态。

附件：本文档的附件包括相关的影像学图片和病例报告。

法律名词及注释：1.动静脉畸形（AVM）：指血管发育异常，出现动脉和静脉之间的异常通路。

外周动静脉畸形疗效评价标准上海九院外周动静脉畸形疗效评价标准在上海九院外周动静脉畸形（Peripheral Arteriovenous Malformation，简称PAVM）是一种罕见的血管发育异常疾病，其病因至今尚不明确。

若未得到及时有效的治疗，会给患者带来严重的生理和心理困扰，甚至会造成严重的并发症。

上海九院作为国内知名的医疗机构之一，一直以来都在外周动静脉畸形的诊疗中积极探索，不断提升治疗效果，制定了一套严谨的疗效评价标准，为患者的康复之路提供了重要的参考。

一、外周动静脉畸形的治疗方法在谈及外周动静脉畸形的疗效评价标准之前，首先需要了解该疾病的治疗方法。

目前，外周动静脉畸形的治疗方法主要包括手术治疗、内科药物治疗、介入治疗等多种方式。

针对不同病情和患者的个体差异，医生会根据具体情况选择最合适的治疗方法，以期取得最佳的疗效。

二、上海九院对外周动静脉畸形疗效的评价标准作为一家综合性医院，上海九院在外周动静脉畸形的治疗中，对疗效的评价标准非常严格。

在术前评估中，医生会全面了解患者的病情、病史以及身体状况，制定个性化的治疗方案。

而在治疗过程中，医生会实时监测患者的病情变化，随时调整治疗方案，以确保患者获得最佳的治疗效果。

术后的随访和复查也是十分重要的环节，通过对患者的康复情况进行跟踪观察，为进一步改善治疗方案提供参考。

三、疗效评价标准的内容上海九院对外周动静脉畸形的疗效评价标准主要包括以下几个方面：1. 疼痛缓解程度：疼痛是患者最为关注的问题之一，治疗后，疼痛的缓解程度直接关系到患者的生活质量。

2. 畸形部位的改善情况：治疗后，畸形部位是否有所改善，如肿胀减轻、皮肤颜色恢复正常等。

3. 术后并发症发生情况：治疗后，是否出现了术后并发症，如感染、出血等。

4. 生活质量改善程度：治疗后，患者的生活质量是否有所改善，如能否正常行走、工作等。

5. 随访情况：术后的随访情况也是疗效评价的重要内容，通过对患者的长期随访，可以了解到治疗效果的持续性和稳定性。

静脉畸形分型标准
静脉血管畸形分为海绵状血管瘤、微静脉畸形、动静脉畸形。

分型标准：
1、海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦组成，好发于颜面部、舌或口底部。

病损体积不大时，一般无自觉症状，如继续发展可能会引起功能障碍。

2、微静脉畸形，也叫葡萄酒色斑，多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布。

用手指压迫病损颜色褪去，解除压力后充满血液，恢复原有大小和色泽。

3、动静脉畸形，也叫蔓状血管瘤，主要是由显著扩张的动脉与静脉直接吻合形成，多见于成年人，常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。

病损高凸呈念珠状，表面温度较高，有时可扪诊震颤感，听诊有吹风样杂音。

动静脉畸形我们都知道我们身体有三种血管，分别是动脉、静脉和毛细血管，而动静脉主要储藏我们身体血液，对我们的呼吸作用起到很大的帮助。

如果我们的体内出现动静脉畸形，这将会导致我们体内很多功能受到影响，对疾病的预防能力也会逐步降低，导致疾病有机可趁，所以我们应该对这种情况引起重视。

动静脉畸形有很多种特征，那我们应该怎样去正确的辨别动静脉畸形的出现呢?这就是体现我们医学知识最好的机会，如果我们不知道怎样辨别，这对我们治疗疾病会造成一定的麻烦。

动静脉畸形虽然有几种不同的综合征，但其均有粘膜或粘膜下小血管异常，直径从1mm~>30mm.消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中，常伴有以下情况，包括严重的瓣膜性心脏病，慢性肾功能衰竭，消化道放疗，慢性肝病，胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症[Rendu-Osler-Weber(ROW)综合征。

★症状，体征和诊断动静脉畸形一旦发生消化道出血，在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血，慢性贫血或严重的急性消化道出血.动静脉畸形的常见部位是胃，十二指肠，近端小肠或右半结肠.放射性毛细血管扩张症的出血部位取决于以前照射过的区域位置.★常见的上消化道动静脉畸形⑴伴有胃，十二指肠或近端小肠的毛细血管扩张症的ROW综合征;⑵无其他ROW综合征表现的上消化道血管瘤;⑶西瓜胃，是胃窦部条纹的血管病变.这些上消化道病灶常表现为呕血或黑便.★下消化道的动静脉畸形⑴血管发育异常，常影响右半结肠;⑵放射性毛细血管扩张症，常位于直肠乙状结肠区域，因为放疗常用于盆腔恶性肿瘤的治疗;⑶结肠ROW毛细血管扩张症，为出血的少见原因.动静脉畸形出血最常用的诊断方法是上消化道内镜，结肠镜，小肠镜，术中内镜或内脏造影(随出血部位而定).通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形，内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环，后者常受低血容量状态，麻醉及心排出量降低等因素的影响.锝标记的红细胞扫描较不敏感，诊断价值较低.血管发育异常是一种见于老年患者的获得性粘膜下动静脉畸形，可引起下消化道出血，典型的血管发育异常病变常为0.5~1.0cm，鲜红色，平坦或轻度凸起，表面覆有薄层上皮,大多数患者有2~3个病变，70%~90%病变位于右半结肠.患者常大于60岁，表现为鲜血便或紫红色便，常有长期的反复无痛性胃肠道出血，并经多种检查(包括剖腹术)未见特殊异常.出血可表现为急性或大量出血，而无低血压表现.虽然内镜或肠系膜造影可有假阳性，却是最好的诊断方法.通过文章的详细介绍，相信大家对动静脉畸形的特征应该有所认识了吧。